hemoglobinuria paroxistica fría Flashcards
1
Q
Hemoglobinuria paroxistica fría
A
autoanticuerpos de eritrocitos, se unen a células en temperaturas frías, pudiendo causar hemolisis intravascular
2
Q
Que inmunoglobulina es la que esta en esta enferemdead
A
IgG
3
Q
Que causa la HPF
A
Principalmente es causada por infecciones o enfermedades autoinmunes
4
Q
El mecanismo principal que usan para unirse a eritrociros
A
Mimetismo
5
Q
Los autoanticuerpos en HPF a que antígenos se unen en los eritrocitos
A
Antígeno P (especificidad)
6
Q
Caracteristicas de autoanticuerpos HPF
A
- Clonalidad: policlonales
- Clase: IgG
- Propiedades de temperatura: se unen a eritrocitos fríos
- Complemento: lo activan
7
Q
Personas más asociadas a esta enfermedad
A
- Niños después de una infección (virus–> mononucleosis, sarampión)
- Sifilis
- Enfermedades linfoproliferativas
8
Q
Cuadro clínico
A
- Niños mayormente (1-5a)
- Sifilis, enfermedad linfoproliferativa o mieloproliferativa
- Hemolisis intravascular: orina oscura, malestar, fiebre, nauseas, debilidad, palidez, ictericia
- Vasoconstricción, urticaria, Raynaud
- Signos y síntomas de anemia
9
Q
Cuando sucede la hemolisis regularmente
A
Después de una exposición a una temperatura fría
10
Q
Dx HPF
A
- Coombs positivo
- Hemolisis positivo
- CBC: Anemia
- Reticulocitos: aumentado
- Frotis: policromasia
- Haptoglobina: baja
11
Q
Tx HP
A
- Evitar frío
- Descansar
- Transfusiones
- ## Hidratación
