Def G6P DH Flashcards
1
Q
A quines afecta la deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
A
Hombres (ligada a X), en Africa, Mediterráneo y Asia
2
Q
Fisiopatología
A
No hay NADPH
En ausencia de glutatión reducido–> eritrocitos son más susceptibles a estrés oxidativo que daña las membranas–> hemolisis intravascular y extravascular
3
Q
Causas de estrés oxidativo
A
- Habas
- Medicamentos vs malaria
- Infecciones
- Inflamación: Radicales libres pueden difundirse a RBC
4
Q
Cuadro clínico Def G6P DH
A
- Mayoría asintomáticos
- Crisis hemolíticas frecuentes: dolor abdominal o espalda, ictericia, orina oscura, esplenomegalia transitoria
- Infecciones severas recurrentes causando síntomas de enfermedad granulomatosa crónica
5
Q
Dx Def G6P DH
A
- Frotis: cuerpos Heinz, “bite cells” (celulas que parecen mordidas
- Anemia normocitica
- Bilirrubina no conjugada, LDH y reticulocitos: Altos
- Haptoglobina: baja
- Hemoglobinuria
- Analisis enzima G6PD
6
Q
Tx
A
Evitar factores de riesgo
