Esferocitosis hereditaria

Question 1

Forma de los eritrocitos en esferocitosis hereditaria

Answer 1

Forma de esfera

No deformable

Question 2

Causa de que eritrocitos se vuelvan esfericos

Answer 2

Cuando se exponen a soluciones en las que hay muy poca sal. Si exposición es persistente membrana se rompe y libera Hemoglobina

Question 3

Mutación más común

Answer 3

Anquirina
Banda 3
ß-Spectrin

Question 4

Que sucede en el bazo con los eritrocitos esfericos

Answer 4

Se destruyen o se vuelven incluso más esfericos

Question 5

Cuadro clínico

Answer 5

• Síntomas minimos o asintomáticos
• Anemia y palidez
• Esplenomegalia
• Ictericia por bilirrubina no conjugada
• Adolescentes: cálculos renales de bilirrubina

Question 6

Dx

Answer 6

-Frotis sanguíneo: eritrociros pequeños, oscuros y sin palidez central
-MHCH: Aumentado
-Examen sensible osmotico
-EMA
-Reticulocitos y RDW: altos
MCV: Normocitica

Question 7

Tx

Answer 7

• Esplenectomía: disminuye hemolisis y aumenta niveles de Hb (no en niños menores de 3años)
• Vacunas antimicrobianas
• Penicilina profilactica

Question 8

Fisiopatología

Answer 8

Por las mutaciones en los genes (aquirina y espectrina)–> se pierden componentes de bicapa lipidica –> disminuye el área superficial con respecto al volumen de los eritrocitos–> se vuelven eritrocitos esfericos –> inhabilidad de cambair forma en vasos angostos