Hemoglobinopatias Flashcards

1
Q

Quien gobierna la afinidad por el oxigeno?

A

2-3 DPG

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Q

Vias de sintesis de hemoglobina:

A

Grupo Hem

Globina

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3
Q

Hemoglobina del adulto:

A

4 cadenas; 2 alfa y 2 beta.

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4
Q

La hemoglobina f corresponde a:

A

Hemoglobina fetal.

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5
Q

Que cromosoma sintetiza la globina ?

A

Cromosoma 16 que codifican a las cadenas alfa.

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6
Q

Que cromosoma codifica para la cadenas beta?

A

Cromosoma 11

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7
Q

Caracteristicas del cromosoma 16 en etapa embrionaria:

A

Trabaja mas y sintetiza cadenas zeta

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8
Q

Caracteristicas del cromosoma 11 en etapa embrionaria:

A

Codifica para la simtesis de cadenas gamma

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9
Q

Compuestos de la hemoglobina embrionaria:

A

Hb portland
Hb Gower 1
Hb Gower 2

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10
Q

Como se conforma la hemoglobina fetal ?

A

Dos cadenas alfa y dos gamma

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11
Q

Como se conforma la hemoglobina del adulto:

A

2 alfa y 2 beta

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12
Q

Caracteristicas de conformacion de hg Gamma 4

A

Incompatible con la vida por eritroblastosis fetal.

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13
Q

Caracteristicas de conformacion Beta 4:

A

Hemoglobinopatia h y es incompatible con la vida

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14
Q

A partir de que se sintetiza el HEM ?

A

Succinil coA + glicina

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15
Q

Describe la sintesis del HEM:

A

Succinil CoA+ glicina se transorma en acido aminolevulinico por medio de la enzima sintetasa, el acido viaja a citoplasma. Donde sufrira varios procesos enzimaticps.

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16
Q

Como se clasifican las alteraciones comgenitas de hb?

A

Defectos estructurales de la globina. (Hemoglobinopatias estructurales)
Disminucion de la sintesis de globina ( talasemias )

17
Q

Se denomina asi por la forma de hoz wue adoptan los eritrocitos:

A

Hemoglobinopatía S

18
Q

Fisiopato de hemoglopinopatia S

A

La posicion 6 de cadena Beta de hlobina se sustituye acido glutamico por valina. Al sustituirse se forma la hemoglobina S.

19
Q

Cuadro clinico heterocigoto de hemoglobinopatia S

A

Asintomatico

20
Q

Cuadro clinico de homocigoto en Hgpatia S

A

Crisis vaso oclusivas
Hemolisis
Afeccion multisistemica
Sepsis por s.pneumoniae

21
Q

Tx dd hemoglobinopatias

A

Eritrocisferresis
Transfucion simple
Quelacion de hierro (deferoxamina y ferritina)
Agentes moduladores (hidroxiurea y L-glutamina)
Cristalizimab