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Collège Royal > Hématologie > Flashcards

Hématologie Flashcards

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Royal College: Emergency Medicine flashcards
1
Q

PTI, quand traiter ?

Ajouter les particularités pour les femmes enceintes ?

A
  1. < 30
  2. Si saignement majeur
  3. < 50 chez les femmes enceintes à > 36 semaines (80 si péridurale)
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Q

Critères d’admission dans le PTI ?

A

< 20 de plaquettes et Nouveau diagnostic

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3
Q

Première ligne de traitement du PTI ? (3)

A

Indication de traiter lorsque plaquettes < 30

Decadron 40 mg IV 2-4 cycles q 2-4 semaines
ou
Prednisone 0,5-2 mg/kg

IVIG si on veut réponse rapide

Winrho juste si rH positif

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4
Q

Deuxième ligne de traitement PTI ? (3)

A
  1. Rituxan *
  2. Splénectomie **
  3. Agonistes TPO (Eltrombopag)*
    * Si persistance des symptômes après 3 mois de traitement de première ligne.
    * *Splénectomie si > 1 an de symptômes.
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5
Q

PTI qui saigne, traitement ? (4)

A
  1. Solumedrol 1 mg/kg + ou - IVIG
  2. Cyclokapron
  3. Plaquettes si saignement menaçant la vie seulement
  4. Splénectomie, dernier recours
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6
Q

Qu’est-ce que le syndrome d’evans ?

A

Thrombopénie auto-immune + Anémie hémolytique auto-immune

Souvent dans les collagénoses / maladies auto-immunes

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7
Q

Dans le HIT, quels anti-coagulants peuvent être utilisés (phase aigüe, puis à moyen terme) ?

A

Argatroban
Danaparoïde (Favoriser chez les femmes enceintes)
Fondaparinux (CI si DFgE < 30)
Bivalirudine

Relais au Coumadin lorsque les plaquettes sont normalisées, pour INR 2-3
AOD sont aussi une option, mais moins étudié. **Pas besoin d’attendre que les plaquettes soient normalisées

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8
Q

Combien de temps anti-coagulé dans le HIT ?

A

1 mois si pas de thrombose
3 mois si thrombose

** Ne pas oublier de faire Doppler bilatéraux pour TVP occultes, change la durée de l’anti-coagulation

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9
Q

Lyse tumorale, comment prévenir (selon le risque) ?

A
  1. Risque faible : Allopurinol, suivi des labo die
  2. Risque intermédiaire : Hydratation IV pour diurèse 80-100 cc/h + allopurinol, suivi des Labos BID - TID
  3. Risque élevé* : Hydratation IV, rasburicase IV, suivi des Laos TID à QID
    * Risque élevé si lymphome ou leucémie avec LDH > 2 x la normale, si maladie Bulky, si blastes > 100
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10
Q

Lyse tumorale, comment traiter ? (5)

A
  1. Hydratation avec NS (80-100 cc/h de diurèses)
  2. Correction de l’hyperphosphatémie avec chélateurs
  3. Suppléments de calcium PRN
  4. Traitement de l’hyperK standard
  5. Rasburicase IV *

Hemodialyse si critères

  • CI si déficit G6PD
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11
Q

Traitement de la leucostase ? (4)

A
  1. Hydratation IV
  2. Hydroxyurée
  3. Allopurinol (prévention de la LT)
    • ou - leucoréduction

*** Éviter à tout prix les transfusions

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12
Q

Mutation associée à la leucémie pro-myélocytaire ?

A

PML-RARA, T(15-17)

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13
Q

Traitement de la CIVD dans la leucémie pro-myélocytaire ? (3)

A
  1. ATRA
  2. Cryoprécipités pour fibrinogène > 1,5
  3. Plaquettes pour seuil > 30-50

Pas de cible d’INR-TCA, donner du plasma seulement si saignement

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14
Q

Traitement de la CIVD dans la leucémie non pro-myélocytaire ? (3)

A
  1. Cryoprécipités (pour fibrinogène > 1,5 ou si saigne)
  2. Plasma frais (pour INR < 1,5 x la normale ou si saigne)
  3. Plaquettes pour seuil > 10 (> 50 si saignement)
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15
Q

LLA traitement en plus de la polychimiothérapie, intensification/consolidation et maintenance ( + ou - auto-greffe) pour éviter les récidives ?

A

Chimiothérapie intra-thécale

+ ou - Irradiation intra-cérébrale

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16
Q

Indication culot globulaire irradiés (5) ?

A
  1. Allogreffés (à vie)
  2. Auto-greffe x 3 mois
  3. Lymphome Hodgkin
  4. Chimio avec antagonistes des purines
  5. Déficience T cells
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17
Q

Indication produits sanguins lavés (3) ?

A
  1. Anaphylaxie
  2. Réactions allergiques récurrentes et sévères aux produits
  3. Déficience en IgA (si on a pas de produit IgA neg)
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18
Q

Indication produits sanguins CMV neg ?

A

Transfusion intra-utérine

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19
Q

Thrombose superficielle, principe de traitement selon la situation :

  1. Thrombose proche de la jonction veines profondes ( 3 cm) ?
  2. Femmes enceintes, cancer et patient très symptomatiques ?
  3. Si >3 cm de la jonction et < 5 cm de longueur ?
A
  1. Thrombose proche de la jonction veines profondes ( 3 cm) = a/c prophylactique x 45 jours (Xarelto 10, fondaparinux 2,5 ou HBPM prophylaxie)
  2. Femmes enceintes, cancer et patient très symptomatiques = Considérer prophylaxie x 45 jours
  3. Si > 3 cm de la jonction et < 5 cm de long = AINS, Doppler sériés pour éliminer progression
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20
Q

Thrombose distale, indication de traiter ?

A
  1. Si > 5 cm
  2. Plusieurs veines
  3. beaucoup de symptômes
  4. près de la poplitée
  5. si cancer
  • Si on a pas ces indications, on a l’option d’anticoaguler ou de suivre avec des dopplers sériés
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21
Q

Thrombose sous AOD, que faire ?

A

Changer pour fragmin

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22
Q

Thrombose sous fragmin, que faire ?

A

Augmenter la dose de 20-30 %

r/o HIT si thrombopénie

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23
Q

Quels sont les mutations pouvant être retrouvés dans les syndrome myéloprolifératifs ? Ajouter dans quelles maladies sont le plus souvent retrouvés ?

A

Jak2 = 95 % PV, 50 % TE/MF
CALR = 30 % TE/MF
BCR-ABL - T (9-22) = LMC

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24
Q

Nommer les 3 phases de la LMC et définissez-les?

A
  1. Chronique (< 10 % de blastes)
  2. Accélérés (10-19% de blastes)
  3. Blastique (> 20 % de blastes)
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25
Q

Quel est le traitement de la LMC en phase chronique ? Qu’est-ce qu’on vise comme réponse ?

A
  1. Imatinib, dasatinib, Nilotinib (inhibiteur de tyrosine kinase)
  2. Diminution de la transcription du BCR-ABL
    * Envisager cesser le traitement seulement si rémission profonde après 2 ans de traitement
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26
Q

Critères de la PV ?

A

Majeurs :

  1. Hb > 165 ou Hc 49 % (homme) vs Hb > 160 ou Hc 48 % (femme)
  2. Hypercellularité des trois lignées à la BMO
  3. JAK 2 V617 F sanguin (ou JAK2 exon 12 sur la BMO)

Mineur:
EPO basse

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27
Q

Traitement de la PV ? (4)

A
  1. ASA pour tous et optimiser les FR cardio-vasculaire
  2. Phlébotomie pour Hc < 45 %
  3. Hydroxyurée si haut risque**
  4. Ruloxitinib (Jakavie) si hydrea non toléré ou si patient résistant

** Haut risque = Âge > 60 ans ou histoire de thrombose

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28
Q

Plaquettes > 1000 dans les syndromes myéloprolifératif chez un patient avec diathèse hémorragique, à quoi penser ?

A

Von Willebrand acquis

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29
Q

Critères de la TE ?

A

Majeurs :

  1. Plaquettes > 450 soutenu
  2. Augmentation de la lignée des mégacaryocytes à la BMO
  3. JAK 2, CALR ou MPL +
  4. Pas d’autres maladie prolifération

Mineur:
Pas de cause réactionnelle

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30
Q

Traitement de la TE ?

A
  1. ASA, optimiser les FR cardio-vasculaires
  2. Hydroxyurée chez les hauts risques *
  • Haut risque : Âge > 60 ans et JAK 2 positif ou thrombose
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31
Q

Définir réaction érythroblastique ? Dans quelle maladie myéloproliférative retrouvons-nous cette réaction?

A

GR nucléés et déviation gauche de la lignée des granulocytes. On retrouve cette réaction dans la myélofibrose.

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32
Q

Dans quelle maladie retrouve-t-on des cellules en gouttes ? (Dacryocytes)

A

Myélofibrose

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33
Q

Critères diagnostics de la myélofibrose ?

A

Majeurs :

  1. Prolifération et atypies des mégacaryocytes + fibrose (grade 2 ou 3) à la BMO
  2. Jak 2 > CALR >MPL
  3. pas d’autre syndrome myéloprolifératif

Mineurs:

  1. Réaction érythroblastique
  2. LDH augmentés
  3. Anémie
  4. Leucocytose
  5. Splénomégalie palpable
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34
Q

Traitement de la MF ? (3)

A
  1. Traitement de support (transfusions, EPO, anti-histaminiques)
  2. Possibilité d’allo-greffe
  3. Si symptômes B / splénomégalie = Ruxolitinib (Jakavie) ou hydroxyurée
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35
Q

Qui suis-je?
Anémie macrocytaire
Neutrophile Hypo-lobulés au frottis
Sidéroblastes en couronne + dysplasie 13 % + 6 % de blastes à la BMO

A

Syndrome myélo-dysplasique

Dysplasie doit être > 10 %, blastes doit être < 20 %, hypercellularité sur la BMO + ou - sidéroblastes en couronne

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36
Q

Traitement syndrome myélodysplasique ? (4)

A
  1. Traitement de support (Transfusions, EPO)
  2. Lenalidomide (Revlimid) si délétion 5q isolée
  3. Allo-greffe
  4. Azacitadine (Vidaza)
37
Q

Critères de la LMMC ?

A

Monocytes > ou = 1 et > = à 10 % des GB
Blastes < 20 %
Dysplasie dans au moins une lignée myéloïde
Exclure les autres SMP

38
Q

SMP avec meilleur pronostic ?

A

Thrombocytose essentielle : 10 % MF et < 5 % LMA

39
Q

Quelles cellules pouvons-nous retrouver au frottis de LLC ?

A

Smudge cells (Ombre de Gumprecht)

40
Q

Critères pour diagnostic de LLC ?

A

Décompte lymphocytes > ou = 5
Cytométrie de flux (Clonal)

** Pas besoin de BMO

41
Q

Qu’est-ce que la transformation de Richter ?

A

Transformation de la LLC en lymphome agressif (diffus à grandes cellules B)
Augmentation soudaine et rapide de la taille des adénopathies

42
Q

Critères de traitement de la LLC ? (5)

A
  1. Lymphadénopathie > 10 cm ou symptomatique
  2. Splénomégalie > 6 cm de la marge costale
  3. Cytopénies importantes –> Hb < 100 ou Pq < 100 (par infiltration médullaire ou immune)
  4. Atteinte extra-nodale
  5. Symptômes constitutionnels
43
Q

Traitement de la LLC ?

Effet secondaire de ce traitement souvent rapporté ? (2)

A
  1. Ibrutinib

2. Saignements et FA

44
Q

Nommer 4 virus associés aux lymphomes non hodgkiniens ?

A

VIH (DLCBL, Burkit), EBV (Burkit), Hépatite B et C (LNH)

45
Q

Nommer organisme associé au lymphome MALT oculaire?

A

Chlamydia psittaci

46
Q

Nommer organisme associé au lymphome MALT gastrique ?

A

H. Pylori

47
Q

Nommer les symptômes B en lymphome ? (3)

A
  1. Perte de poids = > 10 % en 6 mois
  2. Fièvre inexpliquée = au moins 2 semaines >38,3 sans infection sous-jacente
  3. Sudations nocturnes
48
Q

Comment on diagnostique le lymphome chez patient avec polyadénopathie ?
Quels examens faire pour le staging ? (2)

A
  1. Biopsie excisionnelle (Clonalité)

2. TEP-Scan, BMO, + ou - PL selon le type de lymphome

49
Q

À quel lymphome sont associés les cellules de Reed-Sternberg ?

A

Lymphome Hodgkinien

50
Q

Traitement de première ligne du lymphome Hodgkinien ?

A

ABVD

Adriamycine, bleomycine, vindablastine, dacarbazine

51
Q

Traitement de première ligne du DLCBL ?

A

RCHOP

Rituximab, cyclophosphamide, Adriamycine/doxorubicin, vincristine, prednisone

52
Q

Nommer deux lymphomes indolents ?

A
  1. Folliculaire

2. Zone marginale

53
Q

Définition myélome indolent ?

A 
1. Pic monoclonal > ou = 30 g/l 
ou 
Bence-Jones > 500 mg/24 h 
ou 
Plasmocytose médullaire 10-60 %

ET

  1. Absence d’atteinte d’organe
54
Q

Critères diagnostique du myélome multiple ?

A
  1. Plasmocytose médullaire > 10 % ou plasmocytome
    ET
  2. Atteinte d’organe (CRAB)

OU

Marqueurs de malignité sans CRAB
(Plasmocytose > 60 %, FLC > 100 ou 0,01, > 1 lésion osseuse de > 5 mm à IRM)

55
Q

Définir CRAB ?

A

C : Hypercalcémie > 2,75 ou 0,25 au-dessus de la LNS
R : créatine > 177 ou Dfge < 40 attribuable au MM
A : Anémie Hb < 100 ou 20 sous la valeur normale
B : au moins 1 lésion ostéolytique à la série osseuse / CT Scan

56
Q

Quand faire BMO et série osseuse dans MGUS ?

A

Si 1 critère de haut risque :

  1. Pic monoclonal > 15 g/l
  2. Pic non IgG
  3. Ratio CLLs anormal (normal = 0,26 à 1,65)
57
Q

Traitement de première ligne du MM ?

A

CyBor-D
(Cyclophosphamide, bortezomide, Dexamethasone)
+ ou - auto-greffe de moelle si Fit

  • VGPR si diminution de 90 % du pic sérique et pic urinaire < 100 mg/24h
  • *RC si disparition complète du pic sérique et urinaire et < 5 % plasmocyte dans la moelle/pas de plasmocytome
58
Q

Amyloïdose AL, critère diagnostic ? (3)

A
  1. Dyscrasie plasmocytaire (pic monoclonal, clone dans la moelle, CLLs anormales)
  2. Atteinte organique compatible
  3. Chaînes amyloïde* à la Bx (Apple green biréfringence sur le rouge Congo)
    * Chaînes amyloïdes doivent être légères seulement
59
Q

Quel type de cryoglobulinémie est associé au Waldenstrom ?

A

Type 1

60
Q

Traitement du syndrome d’hyperviscosité dans le Waldenstrom (Céphalées, troubles visuels, paresthésies, autres sx neuro, saignements muco-cutanés…). Tx ?

A

Plasmaphérèse

But est de faire diminuer le pic monoclonal IgM

61
Q

Présentation typique HPN ?

A

Pancytopénie (aplasie)
Hémolyse intra-vasculaire (par activation du complément non contrôlé)
Thrombose (veineux et artériel)

62
Q

Diagnostic HPN ?

A

Cytométrie de flux sanguin
(perte CD55 CD59)
*** faire biopsie de moelle si pancytopénie car overlap avec anémie aplasique

63
Q

Traitement HPN ?

A

Eculizumab (inhibiteur du complément)

Ne guérit pas mais diminue les besoins en transfusion

64
Q

Neutrophiles hypersegmenté, dans quel diagnostic ?

A

Anémie mégaloblastique (déficit B12 - folate)

65
Q

Que contient le beriplexe - octaplex ?

A

Facteur 10-9-7-2, protéine C et S, HÉPARINE !

** CI si HIT

66
Q

Indication concentré de prothrombine ? (3)

A
  1. Saignement sous Coumadin avec INR > 1,5
  2. Procédure < 6 h et INR > 1,5
  3. Saignement menaçant la vie sous AOD… maybe
67
Q

Quand prioriser plasma pour renverser un saignement ? (par rapport à beriplex)

A

Si maladie hépatique + saignement et INR > 1,5

Contre-indication beriplex (thromboses, HIT par exemple)

68
Q

Effet secondaire le plus fréquent des transfusion de GR ?

A

Réaction fébrile non hémolytique

69
Q

Infection la plus fréquente avec transfusion ?

A

Sepsis par contamination bactérienne

70
Q

Pourquoi donner des plaquettes HLA compatibles à un patient ?

A

Diminution de l’allo-immunisation chez patients qui reçoivent beaucoup de produits sanguins

71
Q

Patient qui fait un urticaire sur une transfusion. Est-ce qu’on peut repartir la transfusion si pas de critère d’anaphylaxie ?

A

Vérifier l’étendue de l’urticaire. Si < 2/3 de la surface corporelle, donner bénadryl et repartir la transfusion doucement.

72
Q

Avantages des produits sanguins leuco-réduits ? (4)

A
  1. Diminution du CMV
  2. Diminution des allo-immunisation
  3. Diminution du TA-GVHD
  4. Diminution des réactions hémolytiques retardées
    * ** Tous les produits sont leuco-réduits d’emblée au Qc
73
Q

Avantage des produits irradiés ? (1)

A

Diminution de la TA-GVHD

74
Q

Avantage des produits lavés ? (1)

A

Diminution des réactions allergiques

75
Q

Comment différentier la thalassémie des autres anémies microcytaires ? (4)

A
  1. VGM très bas (< 70)
  2. Anémie de longue date
  3. Réticulocytose augmentée
  4. RBC Count élevé
76
Q

Quelle maladie hématologique exclure dans le syndrome des jambes sans repos ?

A

État ferriprive

Ferritine doit être >75

77
Q

Comment différentier syphilis de déficit en B12 avec atteinte neuro ? (2)

A
  1. Pupilles d’Argyle Robertson dans la syphilis (Accomode mais pas de réaction à la lumière)
  2. Pas d’atteinte du MNS dans la syphilis, atteintes colonne dorsale et racines dorsales seulement (vibration, proprioception et perte des réflexes aux membres inférieurs)
78
Q

Thrombopénie chez patient hospitalisé, douleur abdominale et choc surrénalien de Novo, à quoi penser ?

A

HIT

Hémorragie surrénalienne bilatérale

79
Q

Comment s’assurer qu’on a un déficit en B12 vs déficit en Folates ?

A

Acide méthylmalonique et homocystéine

Les deux sont augmentés dans la déficience en B12 vs juste l’homocystéine dans le déficit en folate

80
Q

Nommer des trouvailles cliniques, autre que les symptômes d’anémie classique, associées à l’anémie ferriprive.
Trouvaille à l’Histoire (2), Examen physique (3), FSC (3) frottis (2)

A 
Syndrome des jambes sans repos 
PICA 
Glossite 
Koïlonichie
Cheliite angulaire 
Thrombocytose, microcytose, hypochromie   
pencil cells (ovalocytes /elliptocytes)
Cellules en cible (codocytes)
81
Q

Différence entre trait falciforme et anémie falciforme ?

A

Trait falciforme = hétérozygote, patients font de l’Hb S mais aussi de l’HbA. Souvent asymptomatiques, aucune manifestatioon hématologique

Anémie falciforme = homozygote, seulement HbS et HbF, aucune HbA. Patient avec présentation qu’on connaît

82
Q

Quand considérer l’hydroxyurée en anémie falciforme ?

A

Lorsque 3 crises occlusives modérées à sévères par année

Si syndrome thoracique aigu sévère ou récurrent

83
Q

Traitement des crises vaso-occlusive ?

A 
Antibiothérapie si fièvre 
Oxygène pour saturation 94-96% 
Hydratation IV 
Inspirex (diminue risque de syndrome thoracique aigu) 
THromboprophylaxie

Transfusion ou exsanguinotransfusion juste si symptomes sévères (STA, AVC, SCA…)

84
Q

Indication de transfusion en anémie falciforme ?

A 
Syndrome thoracique avec chute de Hb de plus de 10 sous la valeur de base (ET < 100)
Anémie symptomatique 
Crise aplasique 
Séquestration 
pré-op
85
Q

Indication d’exsanguino-transfusion en anémie falciforme ?

A

STA sévère avec hypoxémie malgré O2
AVC aigu ou ATCD AVC
MOF
Pré-op

*** Viser HbS < 30 % ET HB 100

86
Q

Causes plus fréquente d’agglutinines froides ?

A

Infection : classique étant EBV et mycoplasme
Waldenstrom
Idiopathique

*** Ac IgM, C3d

87
Q

Traitement agglutines froides ?

A

Éviter exposition au froid et traitement de la cause sous-jacente

Si Anémie symptomatique ou < 90-100 : rituxan

Plasmaphérèse si symptômes menaçants la vie

88
Q

Cause d’anémie hémolytique à anticorps chauds (IgG, sphérocytes) ?

A

Collagénose (LED), PAR et autres maladies AI
LLC et autres syndromes lymphoprolifératifs
Médicamenteux (PNC, quinine…)
Infections (VIH)
Idiopathique

89
Q

Traitement anémie hémolytique AI à anticorps chauds ?

A

Corticostéroïdes
RItuxan si réfractaire
Splénectomie
Acide folique

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