Hématologie Flashcards
Qu’est-ce que ça veut dire une différentielle leukoerythroblasique ?
- GR nucléés (immature)
- Shift à gauche (GB immatures: myelocytes et metamyelocytes)
ddx: infiltration de la moelle (méta), LMMC, myélofibrose, stress
myélocytes= GR, plaquettes, monocytes, granulocytes(eosino, baso, neutro)
Métamyélocytes: dernière étape avant les neutro
Comment se présente une leucémie aigue?
- Failure de la moelle
- Cytopénies (fatigue, saignement, infection) - Symptômes systémiques
- Leukostase, CIVD, lyse tumorale
- Dysfonction d’organes
(peau: rash, Muqueuse: hypertrophie des gencives, sympt neuros)
Comment faire le diagnostic d’une leucémie aigue et comment différencier la myéloide de la lymphoide?
> 20% de blastes dans le sang périphérique ou à la BMO
LMA VS LLA: selon la BMO, la cytométrie de flux, la cytogénétique ect.
AUER RODS = TOUJOURS MYÉLOIDE
Qu’est-ce que l’APL et quand doit-on y penser?
Acute promyélocytique leukemia
Sous-type de LMA qui se présente avec des blastes + CIVD + Auer Rods
T(15:17) PML-RARA
on traite ça avec de l’ATRA (all trans retinoic acid)
Comment se présente de le syndrome de lyse tumorale et comment on le prend en charge?
Présentation:
- HyperK/Po4/Acide urique
- Hypocalcémie
- IRA
- Convulsions
- Arythmies
Traitement:
1. Gérer l’hyperK
2. Hydratation (80-100cc/m2/h)
ET SOIT
3. Allopurinol
OU
4. Rasburicase si : IRA, Urate > 535, pas de réponse à l’allopurinol
(Ne pas donner en G6PD)
Comment se présente la leukostase et comment gérer ça?
AML>ALL>CML»CLL
- Dysfonction organique (dyspnée/hypoxie, confusion changement visuels, etc. peu toucher tous les organes)
- En LMA lorsque GB > 50-100
- À plus haut GB pour les autres et rare en LLC
Traitement:
1. Hydratation
2. Cytoréduction (hydroxyurée, leukaphérèse, chimio)
3. Prophylaxie pour lyse tumorale
4. ÉVITER transfusion
Quelle est la différence dans la prise en charge de la CIVD lorsque APL VS non-APL?
Pour tous:
- Fibrinogène si <1,5
Pour APL:
- ATRA
- Plasma seulement si saigne (pas de cible
d’INR)
- Plaquette si <30-50
Pour non-APL
- Plasma si INR/TCA >1,5X LSN
- Plaquette si <10 ou si <50 avec sgmt
Dans quelle maladie on voit le chromosome de philadelphie (BCR-ABL)?
LMC
Comment se présente la LMC ?
1. Phase chronique
- Aug GB (neutro)
- Spénomégalie
- Symptômes constitutionnels légers
- Left shift + basos + eosino
- Blastes < 10%
* Traitement avec inhibiteurs de la tyrosine kinase*
2. Phase accélérée
- 10-19% de blastes
- Basophiles > 20%
3. Phase blastique
- >20% de blastes = leucémie aigue
- Traitement comme une LMA + inhibiteurs tyrosine kinase
Comment se présente la polycythémie vraie? Quels sont les critères diagnostiques?
Présentation:
- Augmentation Hb +/- GB +/- PLQ
- Érythromelalgie, prurit aquagénique
- Thromboses veineuse/artérielles
Critères: 3 majeurs ou 2majeurs+1mineur
Majeurs:
1. Hb>165/160 (M/F) OU Ht >49%/48%
2. BMO: hypercellulaire pour l’âge, croissance triligne
3. JAK2 +
Mineur: EPO sérique diminuée
Comment on prend en charge la polycythémie vraie?
- Stratification du risque
Faible: <60 ans ET pas de thrombose
Élevé: >/= 60 ans OU thrombose - Traitement
TOUS: ASA + phlébotomie pour Ht <45%
Haut risque:
- Hydroxyurée (ou interféron si jeune ou enceinte)
2e ligne: Jak inhibitor (ruxolitinib)
- Si TVP: anticoagulation
- Si thrombose artérielle: considérer ASA bid
Quelle est la présentation et quels sont les critères diagnostiques de la thrombocytose essentielle ?
Présentation:
- Augmentation des plaquettes
- Symtpômes vasomoteurs, thrombose
- Saignement: lorsque plq>1000, vonWillebrand marche pu
Critères: 4 majeurs ou 3 first majeurs + mineur
1. Plaquettes > 450 soutenu
2. BMO: megakaryocytes hyperlobulés
3. Autres WHO R/O
4. JAK2 (50%) ou CALR (25%) ou MPL (5%)
Mineur: pas de cause réactionnelle
Quelle est la prise en charge de la thrombocytose essentielle?
Risque très faible:
- Pas de thrombose, <60A, JAK -
- Observation
Risque faible
- Pas de thrombose, <60A, JAK+
- Aspirine 80
Risque modéré:
- Pas de thrombose, >/= 60ans, JAK-
- Aspirine 80
Risque élevé
- >60ans et JAK+ OU thrombose
- Hydroxyurée
POUR TOUS:
Optimiser risque CV et si risque CV + JAK = ASA
PAS d’ASA si plaq>1000
Quelle est la présentation et les critères diagnostiques de la myélofibrose?
Présentation:
- rate MASSIVE
- Satiété précoce, sympt B
- Cytopénies: leukoérythroblastose + GR tear drop
- Budd-Chiari (50% ont MF)
Critères Dx: 3 majeurs + 1 mineur
Majeur
1. BMO: fibrose, proliferation de megakaryocytes, atypie
2. JAK2 > CALR> MPL mutation
3. R/O autre SMD/NMP
Mineur
1. Leukoerythroblastose
2. LDH augmenté
3. Anémie
4. Leucocytose > 11
5. Splénomégalie palpable
Quel est le traitement de la myélofibrose ?
Risque faible: support (ex: anémie = EPO)
Haut risque: Allo-GMO
Pour la splénomégalie: hydroxyurée, iJAK2, splénectomie
Pour les sympt B: iJAK
Radiothérapie pour l’hématopoiese extra-médullaire
Comment on fait le diagnostique de la leucémie MyeloMonocytaire chronique ?
- Monocytose > 10% pour >3 mois
- Blastes < 20%
- Exclusion des autres NMP
- Supportingcriteria: dysplasia, cytogenetic/molecularabn, partitioning of monocyte subsets (?)
Traitement : si c’est plus une dysplasie on traite comme une dysplasie VS si plus une proliférative on traite comme une proliférative
Comment se présente la LLC et comment on en fait le diagnostique ?
Présentation:
- Personnes + âgées
- Augmentation isolée des GB (lymphocytes)
- Smudge cells
- Lymphadénopathie
- Splénomégalie
Dx:
- Cytométrie de flux
- Clonal B-cell périphérique > 5
Comment on traite une LLC ?
Si asympto: watch and wait
Indications de traitement:
- Lymphadénopathie > 10cm ou sympto
- Splénomégalie > 6cm below costal margin
- Cytopénie progressive (hb<100, plaq<100)
- Anémie hémolytique/PTI sans réponse au stéroides
- Sympt constitutionnels significatifs
Tx = chimio (FCR-VO VS iTyrosine kinase: ibrutinib)
Quels sont les facteurs de risque de développer un lymphome ?
- Infection
- EBV (Burkit)
- VIH (Hodgkin, SNC’ burkit, effusion)
- H. Pylori: MALT gastrique
- C. Psittaci (MALT oculaire)
- Hep C: Non-Hodgkinien
- Immunosuppression
- Inflammation chronique (sjogren, céliaque, chrohn, Sclérodermie)
Quelles sont les différences entre les lymphomes de Hodgkin et les lymphomes Non-Hodgkiniens ?
Qu’est-ce qui différencie un MGUS VS myélome latent VS myélome ?
S: (sixty) >60% de c clonales à la BMO
Li: CLL ratio > 100
M (MRI): >1 lésion osseuse >5mm
C: Ca>2,75
R: Cr>177 ou dfge<40
A: Hb<100
B: >/= 1 lésion lytique
Comment prendre en charge un MGUS ?
Haut risque si 1 de :
1. M-protein > 15
2. Protéine non IgG
3. Ratio CLL anormal
Risque faible (2% risque de transformation)
- Pas de BMO
- Pas d’imagerie osseuse
- FSC/EPS/CLL/Ca/Cr dans 6 mois –> si stable F/U si nouveaux symptômes ou q2-3ans
Risque élevé (>20% transformation)
- BMO
- CT pancorporel OU CT abdo si IgM
- FSC/EPS/CLL/Ca/Cr dans 6 mois –> si stable répéter q1an à vie
Comment prendre en charge un myélome latent (smoldering myeloma)
- BMO et imagerie pour R/O lésion osseuse (CT ou IRM)
- Si pas de MM, réimagerie q 1an
Comment prendre en charge un myélome multiple?
- Pas de cure
- <70 ans/fit: Auto-GMO –> chimio –> thérapie de maintien
- Pas éligible à la GMO: chimio –>thérapie de maintien
Comment faire le diagnostique d’une amyloidose ?
- Trouble de cellules plasmatiques clonale (proteine M ou CLL anormales ou cellules clonales dans la BMO)
- Présence de syndrome amyloÏde systémique (rénal, cardiaque, GI, foie, neuropathie)
- Amyloide sur biopsie tissulaire (apple green berefringence ou rouge congo)
- spectrométrie de masse
tx: comme myélome
Qu’est-ce que la macroglobulinémie de Waldenstrom?
Définition:
1. Lymphome lymphoplasmatique
ET
2. IgM monoclonal en périphérie
Se présente avec:
1. Symptômes 2nd à l’infiltration
- Anémie, HSM, LNDP
2. Sympt autoimmun
- Neuropathie
- Agglutinines froides
- Anémie hémolytique
3. Symp IgM monoclonal
- Cryoglobuline type 1
- Hyperviscosité
- Sgmt
Traitement:
- PLEX pour hyperviscosité
- Chimio avec rituxan
Comment se présente le syndrome myélodysplasique ?
- Cytopénie et dysplasie
Souvent + âgé avec cytopénies (anémie VGM augmenté)
- Différentielle: neutro hypolobulé/hypogranulaire, plaq hypogranulaires, macrocytose, hyporéticulo
Comment prendre en charge le SMD ?
Faible risque:
- Support: EPO, transfusion, chélation fer
- Lenalidomide (deletion 5q), immunosuppression, Iuspstercept
haut risque:
- Support
- Cure: Allo-GMO
- Inéligible GMO: azacitidine
Comment diagnostiquer et prendre en charge une anémie aplasique?
Présentation:
- pancytopénie
- Réticulocytes bas
- +/- augmentation enzymes hépatiques
Étiologie:
- Idio
- Congénital
- médicaments: AINS, carbamazépine, PTU
Dx;
- Hypocellularité à la BMO (<25%)
- Sévèere plaq<20, rétic <60
Traitement: si sévère
- Transfusion irradié
- Immunosuppression: allo-GMO
Comment se présente l’hémoglobinurie paroxystique nocturne et comment la traiter?
Quels sont les score pour évaluer le risque de re-thrombose après une TVP non-provoquée ?
Quelles sont les contre-indications et les précautions à donner un AOD en TVP ?
Dans quelle situation on peut baisser la dose d’AOD pour l’anticoagulation à long terme d’une TVP ?
Après 6 mois de full dose, chez tous les patients sauf :
Apixaban 2,5 bid
xarelto 10 die
Quand est-ce que le coumadin est indiqué ?
Allaitement
IRC (stade 4-5)
Antiphospholipide (triple+, thrombose petits vaisseaux)
Thrombus VG
Valve mécanique
Selon quels critères on peut donner une thromboprophylaxie pour les cancers?
Dans quels contexte on traite les thrombophlébite distales ?
- Symptômes sévères
- Multiples veines impliquées
- Thrombose > 5cm
- D-Dimères +
- Proche de la poplité
** Peut considérer de suivre avec des écho sériées si high bleeding risk
Dans quels contexte on traite les thrombophlébite superficielles ?
- < 3cm du réseau profond
- > 5cm de long (prophylaxie X45jours)
Dans quels contexte on traite les embolies pulmonaires sous-segmentaires ?
controversé
Considérer traitement si:
- Cancer actif
- symptomatique
- D-Dimères augmentés
- Multiples
Quel est l’AOD qui a un antidote?
Dabigatran
antidote = idarucizumab + dialyse
Quels sont les 3 types de maladies de Von Willebrand?
Comment prendre en charge et prévenir les saignement chez les von willebrand?
Saignement aigu:
- DDAVP (marche pour type 1 seulement)
- concentrés de Von Willebrand et de FVIII
Menstruations:
- Acide tranexamique
- COC/IUD
Quels sont les bilans à faire lorsqu’on est en précence de PTI (pour r/o les causes 2nd) ?
FSC, frottis
VHC, VIH
H. Pylori
Quel est la prise en charge du PTI ?
1) pas de sgmt ou sgmt muqueux léger
plaq>30 : watch and wait
plaq<30: Pred ou dex 40 X 4jours + IVIG
2ème ligne: splénectomie+ritux+TPO
2) Saignement actif
Pred + acide tranexémique +/- IVIG
3) grossesse
Tx si sgmt, plaq<30 ou plaq<50 à +36sem
pred>dex, IVIG
plaq > 50 pour accouchement, 50-80 pour péri
Check les plaq du bb
Admission si premier épisode et plaq<20
Comment traiter le PTI secondaire ?
si VIH ou VHC et saignement
VIH: stéroides ou IVIG
VHC: IVIG
**Ne pas manquer le syndrome de Evans: PTI+ Anémie hémolytique + connectivite = +dur à traiter
Dis moi les critères du score 4T
Comment on traite un HIT ?
Options:
- Argatroban
- Danaparoid
- Fondaparinux (prudence en IR)
- Coumadin
- AOD
(grossesse = danaparoid)
Durée:
- Pas de thrombose: until plaq > 150, max 3mois
- Thrombose: 3-6mois
Éviter transfusion de plaquettes
Qu’est-ce qui peut causer une microangiopathie thrombotique?
comment va être le TCA et l’INR en PTT
NORMAL
Comment traiter un PTT?
Comment reconnaitre et traiter une anémie hémolytique chaude ?
Comment reconnaitre et traiter une anémie hémolytique froide ?
Qu’est-ce qu’on retrouve au frottis en anémie ferriprive?
- Microcytose
- Hypochromie
- Cellules crayons
- Cellules cibles
- Thrombocytose
Quelles sont les indications de transfuser des plaquettes?
Quand donner du concentré de prothrombine?
Que faire lorsque fièvre pendant une transfusion?
Que faire lorsque urticaire pendant transfusion?
Comment se présente un syndrome thoracique aigu ?
Présentation:
* Infiltrat nouveau + symptômes (fièvre, hypoxémie, tachypnée, douleur thoracique, toux)
* Triggers: surcharge, infection pulmonaire, embolie graisseuse
*Traitement: Hydratation, oxygène, spirométrie incitative, atb, +/- transfusion
Quelles sont les indications de transfusion en anémie falciforme ?
Transfusion échange
* Syndrome thoracique aigu sévère (multi-organ failure)
* AVC ischémique aigu
* Prophylaxie secondaire AVC
* Prévention primaire d’AVC si high flow transcranial doppler)
* Pré-op si procédure haut rique
* Progressive cholestasis
* Post-solid organ transplant
* High-risk pregnancy
* other SCD complications (pulmonary hypertension, priapism, renal disease, ulcers)
* complications despite top-op transfusion
* prevention of pain crises/ACS if failed HU
* Patient qui ont besoin de top up si Hb>90
Transfusion “top-up” simple
* Hb < 50 sauf si hyperhemolyse
* Synd thoracique aigu léger-modéré
* Pré-op chez patients avec Hb<90 et chx risque faible-mod
Quelles sont les principales modifications qu’on peut faire aux produits sanguins et quelles sont les indications?
Irradiation
- Diminue GvHD, incapacite les GB
* Transfusion d’échange intra-utérine ou néonatale
* Déficience congénitale en cellules T
* Auto-GMO pour 3 mois
* Allo-GMO pour 6 mois
* CAR-T ad 3mois
* Lymphome Hodgkin
* Thérapie réductrices en T-cell
Plaquettes lavées
- Diminue les protéines plasmatiques, minimise les réactions allergiques
* Anaphylaxie à une transfusion
* Allergies récurrentes/sévère à un produit transfusionnel
* Déficience en IgA et pas de donneur déficient en IgA disponible
Quels médicaments peuvent causer un déficit en B12?
IPP
H2 antagonistes (ranitidine, famotidine)
Metformin
Comment différencer le deficit en B12 de la syphilis au niveau des signes et symptômes?
Quel est le ddx de l’Hb augmentée, non néoplasique ?
Quel est le ddx des plaquettes augmentées, non néoplasique ?
Quelles sont les toxicités associées au CAR-T ?
CRS: cytokine release syndrome
- Fièvre, tachypnée, céphalées, tachycardie, HTA, rash, hypoxie
- Augmentation CRP/ferritine
- Traitement selon le grade: support +/- stéroïdes +/- toci
ICANS: Immune effector cell associated neurotoxicity
- Aphasie, tremblement, AEC, faiblesse, convulsions, oedème cérébral
- Traitement selon le grade: support, imagerine SNC, prophylaxie convulsions..
