Hématologie Flashcards
Qu’est-ce que ça veut dire une différentielle leukoerythroblasique ?
- GR nucléés (immature)
- Shift à gauche (GB immatures: myelocytes et metamyelocytes)
ddx: infiltration de la moelle (méta), LMMC, myélofibrose, stress
myélocytes= GR, plaquettes, monocytes, granulocytes(eosino, baso, neutro)
Métamyélocytes: dernière étape avant les neutro
Comment se présente une leucémie aigue?
- Failure de la moelle
- Cytopénies (fatigue, saignement, infection) - Symptômes systémiques
- Leukostase, CIVD, lyse tumorale
- Dysfonction d’organes
(peau: rash, Muqueuse: hypertrophie des gencives, sympt neuros)
Comment faire le diagnostic d’une leucémie aigue et comment différencier la myéloide de la lymphoide?
> 20% de blastes dans le sang périphérique ou à la BMO
LMA VS LLA: selon la BMO, la cytométrie de flux, la cytogénétique ect.
AUER RODS = TOUJOURS MYÉLOIDE
Qu’est-ce que l’APL et quand doit-on y penser?
Acute promyélocytique leukemia
Sous-type de LMA qui se présente avec des blastes + CIVD + Auer Rods
T(15:17) PML-RARA
on traite ça avec de l’ATRA (all trans retinoic acid)
Comment se présente de le syndrome de lyse tumorale et comment on le prend en charge?
Présentation:
- HyperK/Po4/Acide urique
- Hypocalcémie
- IRA
- Convulsions
- Arythmies
Traitement:
1. Gérer l’hyperK
2. Hydratation (80-100cc/m2/h)
ET SOIT
3. Allopurinol
OU
4. Rasburicase si : IRA, Urate > 535, pas de réponse à l’allopurinol
(Ne pas donner en G6PD)
Comment se présente la leukostase et comment gérer ça?
AML>ALL>CML»CLL
- Dysfonction organique (dyspnée/hypoxie, confusion changement visuels, etc. peu toucher tous les organes)
- En LMA lorsque GB > 50-100
- À plus haut GB pour les autres et rare en LLC
Traitement:
1. Hydratation
2. Cytoréduction (hydroxyurée, leukaphérèse, chimio)
3. Prophylaxie pour lyse tumorale
4. ÉVITER transfusion
Quelle est la différence dans la prise en charge de la CIVD lorsque APL VS non-APL?
Pour tous:
- Fibrinogène si <1,5
Pour APL:
- ATRA
- Plasma seulement si saigne (pas de cible
d’INR)
- Plaquette si <30-50
Pour non-APL
- Plasma si INR/TCA >1,5X LSN
- Plaquette si <10 ou si <50 avec sgmt
Dans quelle maladie on voit le chromosome de philadelphie (BCR-ABL)?
LMC
Comment se présente la LMC ?
1. Phase chronique
- Aug GB (neutro)
- Spénomégalie
- Symptômes constitutionnels légers
- Left shift + basos + eosino
- Blastes < 10%
* Traitement avec inhibiteurs de la tyrosine kinase*
2. Phase accélérée
- 10-19% de blastes
- Basophiles > 20%
3. Phase blastique
- >20% de blastes = leucémie aigue
- Traitement comme une LMA + inhibiteurs tyrosine kinase
Comment se présente la polycythémie vraie? Quels sont les critères diagnostiques?
Présentation:
- Augmentation Hb +/- GB +/- PLQ
- Érythromelalgie, prurit aquagénique
- Thromboses veineuse/artérielles
Critères: 3 majeurs ou 2majeurs+1mineur
Majeurs:
1. Hb>165/160 (M/F) OU Ht >49%/48%
2. BMO: hypercellulaire pour l’âge, croissance triligne
3. JAK2 +
Mineur: EPO sérique diminuée
Comment on prend en charge la polycythémie vraie?
- Stratification du risque
Faible: <60 ans ET pas de thrombose
Élevé: >/= 60 ans OU thrombose - Traitement
TOUS: ASA + phlébotomie pour Ht <45%
Haut risque:
- Hydroxyurée (ou interféron si jeune ou enceinte)
2e ligne: Jak inhibitor (ruxolitinib)
- Si TVP: anticoagulation
- Si thrombose artérielle: considérer ASA bid
Quelle est la présentation et quels sont les critères diagnostiques de la thrombocytose essentielle ?
Présentation:
- Augmentation des plaquettes
- Symtpômes vasomoteurs, thrombose
- Saignement: lorsque plq>1000, vonWillebrand marche pu
Critères: 4 majeurs ou 3 first majeurs + mineur
1. Plaquettes > 450 soutenu
2. BMO: megakaryocytes hyperlobulés
3. Autres WHO R/O
4. JAK2 (50%) ou CALR (25%) ou MPL (5%)
Mineur: pas de cause réactionnelle
Quelle est la prise en charge de la thrombocytose essentielle?
Risque très faible:
- Pas de thrombose, <60A, JAK -
- Observation
Risque faible
- Pas de thrombose, <60A, JAK+
- Aspirine 80
Risque modéré:
- Pas de thrombose, >/= 60ans, JAK-
- Aspirine 80
Risque élevé
- >60ans et JAK+ OU thrombose
- Hydroxyurée
POUR TOUS:
Optimiser risque CV et si risque CV + JAK = ASA
PAS d’ASA si plaq>1000
Quelle est la présentation et les critères diagnostiques de la myélofibrose?
Présentation:
- rate MASSIVE
- Satiété précoce, sympt B
- Cytopénies: leukoérythroblastose + GR tear drop
- Budd-Chiari (50% ont MF)
Critères Dx: 3 majeurs + 1 mineur
Majeur
1. BMO: fibrose, proliferation de megakaryocytes, atypie
2. JAK2 > CALR> MPL mutation
3. R/O autre SMD/NMP
Mineur
1. Leukoerythroblastose
2. LDH augmenté
3. Anémie
4. Leucocytose > 11
5. Splénomégalie palpable
Quel est le traitement de la myélofibrose ?
Risque faible: support (ex: anémie = EPO)
Haut risque: Allo-GMO
Pour la splénomégalie: hydroxyurée, iJAK2, splénectomie
Pour les sympt B: iJAK
Radiothérapie pour l’hématopoiese extra-médullaire
Comment on fait le diagnostique de la leucémie MyeloMonocytaire chronique ?
- Monocytose > 10% pour >3 mois
- Blastes < 20%
- Exclusion des autres NMP
- Supportingcriteria: dysplasia, cytogenetic/molecularabn, partitioning of monocyte subsets (?)
Traitement : si c’est plus une dysplasie on traite comme une dysplasie VS si plus une proliférative on traite comme une proliférative
Comment se présente la LLC et comment on en fait le diagnostique ?
Présentation:
- Personnes + âgées
- Augmentation isolée des GB (lymphocytes)
- Smudge cells
- Lymphadénopathie
- Splénomégalie
Dx:
- Cytométrie de flux
- Clonal B-cell périphérique > 5
Comment on traite une LLC ?
Si asympto: watch and wait
Indications de traitement:
- Lymphadénopathie > 10cm ou sympto
- Splénomégalie > 6cm below costal margin
- Cytopénie progressive (hb<100, plaq<100)
- Anémie hémolytique/PTI sans réponse au stéroides
- Sympt constitutionnels significatifs
Tx = chimio (FCR-VO VS iTyrosine kinase: ibrutinib)
Quels sont les facteurs de risque de développer un lymphome ?
- Infection
- EBV (Burkit)
- VIH (Hodgkin, SNC’ burkit, effusion)
- H. Pylori: MALT gastrique
- C. Psittaci (MALT oculaire)
- Hep C: Non-Hodgkinien
- Immunosuppression
- Inflammation chronique (sjogren, céliaque, chrohn, Sclérodermie)
Quelles sont les différences entre les lymphomes de Hodgkin et les lymphomes Non-Hodgkiniens ?
Qu’est-ce qui différencie un MGUS VS myélome latent VS myélome ?
S: (sixty) >60% de c clonales à la BMO
Li: CLL ratio > 100
M (MRI): >1 lésion osseuse >5mm
C: Ca>2,75
R: Cr>177 ou dfge<40
A: Hb<100
B: >/= 1 lésion lytique
Comment prendre en charge un MGUS ?
Haut risque si 1 de :
1. M-protein > 15
2. Protéine non IgG
3. Ratio CLL anormal
Risque faible (2% risque de transformation)
- Pas de BMO
- Pas d’imagerie osseuse
- FSC/EPS/CLL/Ca/Cr dans 6 mois –> si stable F/U si nouveaux symptômes ou q2-3ans
Risque élevé (>20% transformation)
- BMO
- CT pancorporel OU CT abdo si IgM
- FSC/EPS/CLL/Ca/Cr dans 6 mois –> si stable répéter q1an à vie
Comment prendre en charge un myélome latent (smoldering myeloma)
- BMO et imagerie pour R/O lésion osseuse (CT ou IRM)
- Si pas de MM, réimagerie q 1an
Comment prendre en charge un myélome multiple?
- Pas de cure
- <70 ans/fit: Auto-GMO –> chimio –> thérapie de maintien
- Pas éligible à la GMO: chimio –>thérapie de maintien
Comment faire le diagnostique d’une amyloidose ?
- Trouble de cellules plasmatiques clonale (proteine M ou CLL anormales ou cellules clonales dans la BMO)
- Présence de syndrome amyloÏde systémique (rénal, cardiaque, GI, foie, neuropathie)
- Amyloide sur biopsie tissulaire (apple green berefringence ou rouge congo)
- spectrométrie de masse
tx: comme myélome
Qu’est-ce que la macroglobulinémie de Waldenstrom?
Définition:
1. Lymphome lymphoplasmatique
ET
2. IgM monoclonal en périphérie
Se présente avec:
1. Symptômes 2nd à l’infiltration
- Anémie, HSM, LNDP
2. Sympt autoimmun
- Neuropathie
- Agglutinines froides
- Anémie hémolytique
3. Symp IgM monoclonal
- Cryoglobuline type 1
- Hyperviscosité
- Sgmt
Traitement:
- PLEX pour hyperviscosité
- Chimio avec rituxan
Comment se présente l’hémoglobinurie paroxystique nocturne et comment la traiter?
Quels sont les score pour évaluer le risque de re-thrombose après une TVP non-provoquée ?
Quelles sont les contre-indications et les précautions à donner un AOD en TVP ?
Dans quelle situation on peut baisser la dose d’AOD pour l’anticoagulation à long terme d’une TVP ?
Après 6 mois de full dose, chez tous les patients sauf :
Apixaban 2,5 bid
xarelto 10 die
Selon quels critères on peut donner une thromboprophylaxie pour les cancers?
Quels sont les 3 types de maladies de Von Willebrand?
Dis moi les critères du score 4T
Qu’est-ce qui peut causer une microangiopathie thrombotique?
Comment traiter un PTT?
Comment reconnaitre et traiter une anémie hémolytique chaude ?
Comment reconnaitre et traiter une anémie hémolytique froide ?
Quelles sont les indications de transfuser des plaquettes?
Quand donner du concentré de prothrombine?
Que faire lorsque fièvre pendant une transfusion?
Que faire lorsque urticaire pendant transfusion?
Comment différencer le deficit en B12 de la syphilis au niveau des signes et symptômes?
Quel est le ddx de l’Hb augmentée, non néoplasique ?
Quel est le ddx des plaquettes augmentées, non néoplasique ?
