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10sonestos > Hematologia capítulos 77 - 131 > Flashcards

Hematologia capítulos 77 - 131 Flashcards

1
Q

Cap 77 - Tempo de semivida da EPO

A

6-9h

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2
Q

Cap 77 - Qual é praticamente a única anemia em que há aumenta da concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM)?

A

Esferocitose Hereditária (Esh).

A outra: xerocitose

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3
Q

Cap 128 - Onde é que ocorre preferencialmente a absorção de folato e cianocobalamina, respectivamente?

A

Duodeno/jejuno (folato) e íleo (cianocobalamina)

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4
Q

Cap 129 - Em que patologia hematológica se podem observar anticorpos de Donath-Landsteiner?

A

Hemoglobinúria paroxística a frio (HPF)

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5
Q

Cap 130 - (V/F) O marcador CD34 na Anemia Aplasica encontra-se aumentado.

A

Falso. Diminuído. Aumentado apenas na Mielofibrose Primária.

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6
Q

Cap 129 - Quais as anemias hemolíticas que podem surgir como pseudo-hipercaliémia no soro?

A

Estomatocitose e xerocitose (defeito da bomba de catiões)

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7
Q

Cap 128 - Indicaçoes para profilaxia com cobalamina.

A
  • Gastrectomia total

- Resseção ileal

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8
Q

Cap 128 - Quais são os fármacos que inibem a DHF reductase e podem dessa forma interferir na síntese de ácidos nucleicos?

A

Regra dos “meta”:

  • METOtrexato
  • triMETOprim (só tem efeito se associado ao sulfametoxazol)
  • piriMETAmina
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9
Q

Cap 129 - Quais os desencadeantes de anemia hemolitica aguda (AHA) na deficiência de G6PD?

A

Regra do “F”:

  • inFecções
  • Favas
  • Fármacos
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10
Q

Cap 129 - A esplenectomia está indicada na estomatocitose hereditária. (V/F)

A

Falso. A esplenectomia está contra-indicada na estomatocitose porque foi associada a complicações tromboembólicas graves.

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11
Q

Cap 128 - Na anemia perniciosa (AP) ambos os sexos têm a mesma sobrevida. (V/F)

A

Falso. Os homens têm uma sobrevida menor devido ao maior risco de cancro gástrico.

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12
Q

Cap 77 - Em que situações aparece ponteado basofílico?

A
  • ausência de baço
  • intoxicação por Pb
  • défice de Pirimidina-5-nucleotidase (P5N)
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13
Q

Cap 77 - Quando podemos observar a presença de corpos de Heinz?

A
  • ausência de baço
  • Hb instáveis
  • défice de G6PD
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14
Q

Cap 126 - A partir de que valor de ferritina se considere que existem reservas de ferro, independentemente de ser uma proteina de fase aguda?

A

> 200

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15
Q

Cap 77 - Causas de eritrocitose microcitica?

A
  • policitemia vera
  • traço B-talassemico
  • hipóxia
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16
Q

Cap 126 - Na anemia por défice de ferro o receptor solúvel de transferrina está aumentado ou diminuído?

A

Aumentado

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17
Q

Cap 129 - Qual a anemia hemolitica que está associada a uma deficiência nutricional de selénio?

A

Poiquilocitose infantil (defeito de glutationa peroxidase)

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18
Q

Cap 129 - A deficiência de G6PD tem hemólise intravascular, extravascular ou ambas?

A

Ambas.

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19
Q

Cap 77 - Primeiro precursor eritroide?

A

Pronormoblasto

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20
Q

Cap 77 - Primeiro precursor mieloide?

A

Mieloblasto.

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21
Q

Cap 130 - (V/F) Na anemia aplástica, quando há trombocitopenia, a hemorragia maciça é pouco comum.

A

Verdadeiro

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22
Q

Cap 77 - (V/F) A EPO é apenas produzida nos capilares peritubulares do rim.

A

Falso.

Também é produzida nos hepatocitos.

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23
Q

Cap 77 - (V/F) A estenose da artéria renal é uma causa frequente de aumento produção de Epo

A

Falso. Causa rara.

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24
Q

Cap 127 - 2 indicações para tratamento com Hidroxiureia na Anemia Falciforme.

A
  • 2 ou mais episódios S.Toracica aguda

- 3 ou mais episódios com necessidade de internamento

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25
Q

Cap 128 - Tempo de reserva da cobalamina.

A

2-3 mg para 3/4 anos.

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26
Q

Cap 128 - Tempo de reserva do folato.

A

10mg para 3/4 meses.

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27
Q

Cap 128 - Formas do folato: ingestao, absorcao, corrente sanguinea e coenzima.

A

Poli - mono - 5MTHF (mono) - poli

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28
Q

Cap 128 - Tx profilática com folato nas gravidas? E se DTN na gravidez previa?

A

0,4 mg/dia - gravida normal

5mg/dia - se DTN previo

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29
Q

Cap. 126 - O que indica deficiência de ferro num homem adulto?

A

Perda de sangue GI (até prova em contrário)

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30
Q

Cap. 126 - Na Insuf. Renal Aguda o grau de anemia correlaciona-se com o declínio da função renal. V/F

A

Falso. Apenas se correlaciona na IRCrónica.

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31
Q

Cap. 127 - Na Beta Talassemia, a co-herança de talassemia Alfa não agrava o seu prognóstico. V/F

A

Verdadeiro.

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32
Q

Cap. 130 - A maioria dos casos de Anemia Aplásica são secundários a Quimioterapia. V/F

A

Falso. São idiopáticos.

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33
Q

Cap. 79 - Quais as indicações para biópsia ganglionar imediata?

A

Gânglio supraclavicular;
Gânglio cervical em idoso fumador;
Grande sugestão de Linfoma.

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34
Q

130- O aparecimento precoce de cabelhos grisalhos é sugestivo de…

A

Telomeropatia.

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35
Q

Causas de MO não/ dificilmente aspirável:

A
  • Mielofibrose Primária
  • Mieloftise
  • Trombocitose Essencial
  • Leucemia Células Pilosas
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36
Q

Cap 128 - Células afectadas na Anemia Perniciosa.

A

Células cd4+

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37
Q

129- qual o sinal citopatico da infecção por parvovirus B19?

A

Pronormoblastos gigantes

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38
Q

129: A administração de Primaquina deve ser acompanhada de:

A

Testes para défice G6PD

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39
Q

129: relativamente à AH por deficiência de G6FD, qual a complicação mais séria da AH aguda nos adultos?

A

Insuficiência renal aguda (é excepcionalmente rara em crianças)

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40
Q

Cap 77 (V/F) - O Hematocrito é um parâmetro menos útil que a Hemoglobina na avaliação de uma anemia.

A

Verdadeiro. (É calculado em vez de medido)

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41
Q

Cap. 129 - V/F

Na eliptocitose hereditária, não existe correlação direta entre a morfologia eliptocítica e a gravidade da doença

A

Verdadeiro

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42
Q

Cap. 129 - V/F

A ovalocitose do sudeste Asiatico confere proteção contra Plasmodium falciparum

A

Verdadeiro

Frequência de 7% em certas populações

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43
Q

Cap. 129 - V/F

Cerca de 30% dos casos de Hemoglobinuria Paroxistica Noturna podem evoluir para leucemia mieloide aguda.

A

Falso. Evento raro (1-2%)

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44
Q

Cap. 79 - V/F

Os gânglios cervicais/pescoço são o local mais frequente de adenopatia regional, associando-se maioritariamente a causas benignas

A

Verdadeiro

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45
Q

Cap. 79 - V/F

O aumento dos gânglios supraclaviculares e escalenos pode ser uma variante do normal.

A

Falso. São sempre anormais.

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46
Q

Cap. 79

Neoplasias malignas que mais frequentemente dão linfadenopatia supraclavicular

A

Pulmao, mama

Testiculos, ovário

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47
Q

Cap. 79 - V/F

Os CCT estão contraindicados para o tratamento de toda a linfadenopatia.

A

Falso.

Geralmente sao C.I, excepto se linfadenopatia que cause obstrução faríngea potencialmente fatal

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48
Q

Cap. 79 - V/F

A anemia falciforme de longa duração é uma causa de esplenomegalia por hiperplasia do sistema reticuloendotelial.

A

Falso. Anemia falciforme precoce.

Nas fases mais avançadas ocorre autoesplenectomia, pelo que o tamanho do baço pode diminuir e não aumentar.

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49
Q

Cap 77 (V/F) - Se perda de sangue aguda, o valor de Hb e de Htc reflectem o valor de sangue perdido.

A

Falso. (Não reflectem, e a hipovolemia domina o quadro clínico)

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50
Q

Cap 77 (V/F) - Num doente jovem o inicio gradual da anemia pode não estar acompanhado de sintomas até que Hb <7-8g/dL.

A

Verdadeiro.

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51
Q

Cap 77 - Palidez cutânea e das mucosas a partir de que valor de Hb?

A

Hb < 8-10 g/dL

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52
Q

Cap 77 - Pregas palmares mais claras a partir de que valor da Hb?

A

Hb < 8g/dL

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53
Q

Cap 77 - O que significa um Índice de Produção de Reticulócitos < 2 com anemia ?

A

Há deficiencia na produção ou maturação eritróide medular.

54
Q

Cap 77 - A partir de que parâmetro e de que valor podemos dizer que há depleção das reservas corporais de ferro?

A

Ferritina < 10-15 ug/L

55
Q

Cap 77 (V/F) - O grau de anisocitose correlaciona-se com o aumento do RDW.

A

Verdadeiro.

56
Q

Cap 77 (V/F) - Um Htc >60% no homem e >55% na mulher associam-se SEMPRE a um aumento da massa eritrocitária.

A

Verdadeiro.

57
Q

Cap 77 - Indicação obrigatória para Exame da Medula Óssea (Biópsia) numa anemia.

A

Anemia hipoproliferativa + Estudo do Ferro Normal

58
Q

Cap 128 (V/F) - ACs anti-FI foram detectados no suco gástrico de 80% dos pacientes com Anemia Perniciosa.

A

Verdadeiro

59
Q

Cap 128 (V/F) - A anemia Perniciosa é muito rara em doentes com doenças autoimunes específicas de outros órgãos.

A

Falso. Ocorre mais frequentemente em pessoas com outras doenças autoimunes órgão-específicas.

60
Q

Cap. 80 - V/F

Na deficiência de adesão dos leucócitos tipo 1 (DAL1), os casos graves apresentam história de queda tardia do coto umbilical.

A

Verdadeiro

Mutação em causa - CD18 que leva a ausência de marginação

61
Q

Cap. 80 - V/F

A deficiência de adesão leucocitária tipo 3 (DAL-3) caracteriza-se pela tríade de susceptibilidade à infeção, leucocitose e hemorragia petequial

A

Verdadeiro

62
Q

Cap. 80 - V/F

Deficiência de mieloperoxidase é o defeito mais comum dos neutrófilos.

A

Verdadeiro 🎯

Distúrbio AR, incidência 1:2000

63
Q

Cap. 80 - V/F

Não há efeitos adversos conhecidos da eosinopenia.

A

Verdadeiro

64
Q

Cap. 80 - V/F

Os eosinófilos, via proteínas catiónicas, aumentam a atividade anticoagulante da heparina.

A

Falso.

As proteínas catiónicas podem diminuir a actividade anticoagulante da heparina.

65
Q

Cap. 127 - V/F

Relativamente à doença falciforme, a isostenúria é a manifestação mais comum da necrose papilar renal.

A

Verdadeiro

66
Q

Cap. 127 - V/F

O uso de corantes hipotónicos são um fator desencadeante de crise álgica na doença falciforme.

A

Falso. Corantes hipertónicos

67
Q

Cap. 131 - V/F

A mielofibrose, como complicação da policitemia vera, não apresenta importância prognóstica.

A

Verdadeiro. 😱

68
Q

Cap. 131 - V/F

A eritromelalgia é uma complicação da trombocitose, secundária ao aumento da agregação plaquetária.

A

Verdadeiro 🎯

69
Q

Cap. 131 - V/F

Relativamente à Policitemia Vera, em geral a eritromelalgia responde aos salicilatos.

A

Verdadeiro 🎯

70
Q

Cap. 131 - V/F

A mastocitose e a trombocitemia hemorrágica pertencem ao grupo das neoplasias mieloproliferativas crónicas.

A

Verdadeiro

Tabela 131.1

71
Q

Cap 130- Hepatite C é a infecção precedente mais comum na Anemia Aplasica.

A

Falso.

Hepatite seronegativa! (5%)

72
Q

Cap 130 - Fasceite eosinofilica está fortemente associada a AA.

A

Verdadeiro.

PE

73
Q

Cap. 78 - V/F

Para que ocorra, a coagulação requer cálcio.

A

Verdadeiro

74
Q

78 - A antitrombina é aumentada ou diminuída pela Heparina?

A

Diminuída! 🤔

75
Q

Cap. 78 - V/F

Relativamente aos factores de risco para trombose, o fator V de leiden fornece um risco acrescido de trombose arterial e venosa, teoricamente constante.

A

Falso.

Apenas de trombose venosa.

76
Q

Cap. 78 - V/F

Relativamente aos factores de risco de trombose, os Anti-concepcionais orais (ACO) aumentam o risco de trombose de forma intermitente.

A

Verdadeiro. 🤔

77
Q

Cap 77 - (V/F)

Com a estimulação da EPO, a produção de GV’s pode aumentar 4-5 vezes em 1-2 semanas, mesmo sem reservas de ferro.

A

Falso (são necessários os nutrientes adequados, principalmente ferro)

78
Q

Cap 77 - (V/F)

Os niveis de EPO são maiores que o esperado para o grau de anemia, se doença renal ou inflamação cronica.

A

Falso (nestes casos os niveis de EPO são mais baixos que o esperado)

79
Q

Cap 77.
Na anemia cronica verifica-se uma elevação dos níveis de 2,3-DPG, deslocando a curva de dissociação para a direita e facilitando a libertação de O2. Esse mecanismo compensatório é eficaz até certo défice de hemoglobina, qual?

A

Défice de 2-3g/dL

80
Q

Cap 77

Quanto aos equinócitos, qual o seu aspeto no esfregaço de sangue? Quais podem ser as suas causas?

A

Sao GV’s com espiculações regulares. Causados por uremia.

81
Q

Cap 77.

Na policitemia, a viscosidade aumenta de forma logaritmica a partir de que valor de hematocrito?

A

Hematocrito > 55%

82
Q

Cap. 126

Quais os fatores que afetam o tempo de semi-vida da transferrina?

A
  • Nível plasmático de ferro

- Atividade da medulo eritroide

83
Q

Cap. 126 (V/F)

A suplementação de ferro é fortemente recomendada a grávidas durante toda a gestação, necessitando de 5-6 mg de ferro por dia.

A

Falso. No segundo e terceiro trimestres!

84
Q

Cap 126. (V/F)

O teor de ferro na dieta está estreitamente relacionado com a ingestão proteica total.

A

Falso (relacionado com a ingestão calórica total -> 1000cal =6mg ferro)

85
Q

Cap. 126

A queilose e a coiloniquia constituem sinais de quê?

A

De défice avançado de ferro tecidual

86
Q

Cap 126 (V/F)

A coloração do ferro medular é o melhor indicador de sobrecarga de ferro.

A

Falso. O nivel de ferritina é melhor!

87
Q

Cap 126.

Os efeitos secundários gastro-intestinais são um impeditivo major no tratamento com ferro oral. Em que percentagem de doentes surgem esses efeitos?

A

15-20 %

88
Q

Cap 126.

Se durante uma infusao de ferro houver dor torácica, sibilos, hipotensão ou outros sintomas sistémicos, qual a melhor abordagem?

A

A infusao de ferro deve ser interrompida imediatamente!

89
Q

Cap 126. (V/F)

Os pacientes com com diabetes mellitus e mieloma apresentam deficiência mais grave de EPO para determinado nível de insuficiência renal.

A

Verdadeiro.

90
Q

Cap 126. (V/F)

Realitavamente a anemia dos estados hipometabolicos, no marasmo ocorre diminuição da produção de EPO proporcional à diminuição da taxa metabólica.

A

Verdadeiro

91
Q

Cap 77.

Na policitemia, quais são as neoplasias produtoras de EPO?

A
  • hepatoma
  • leiomioma uterino
  • cancro ou quistos renais
  • hemangiomas cerebelares
92
Q

Cap 127. (V/F)

O efeito de Bohr consiste na capacidade da Hb libertar mais oxigénio em tecidos com pH elevado.

A

Falso. Liberta mais O2 em tecidos com ph baixo.

93
Q

Cap 127.

Qual a hemoglobinopatia estrutural mais comum?

A

Anemia falciforme

94
Q

Cap 127. (V/F)

Relativamente ao traço falciforme, a hematuria indolor é tipica e comum.

A

Falso. É tipica, mas incomum!

95
Q

Cap 127.

Relativamente aos síndromes falciformes, quais sao os 5 fatores associados a maior morbimortalidade?

A
  • > 3 crises/ano com necessidade de internamento
  • neutrofilia cronica
  • hx de sequestro esplenico
  • hx de síndrome mão-pé
  • segundo episódio de sind. dor torácica aguda
96
Q

Cap 127.

Perante uma síndrome torácica aguda no contexto duma anemia falciforme, quais sao as 2 intervenções críticas?

A
  • transfusao (para manter hematocrito >30%)

- exsanguineotransfusao (se SatO2 <90%)

97
Q

Cap 127. (V/F)

Relativamente ao tratamento das hemoglobinopatias com alta afinidade para o O2, os objetivos das flebotomias são melhorar a entrega de O2 e normalizar hematocrito.

A

Falso. O objetivo não é normalizar o hematocrito, pois a flebotomia excessiva pode estimular eritropoiese e agravar sintomas.

98
Q

Cap 127. (V/F)

O tratamento da talassemia beta minor passa apenas por aconselhamento genetico e orientação.

A

Vedadeiro.

99
Q

Cap 127.

No traço de talassemia alfa, como se encontram os valores de HbA2 e de HbF?

A

Normais (ambas necessitam de cadeias alfa, daí não aumentarem)

100
Q

Cap 127. (V/F)

Relativamente a hemossiderose transfusional, o início de insuf. cardiaca prenuncia morte em 1 ano.

A

Verdadeiro

101
Q

Cap 127. (V/F)

O transplante de medula ossea é usado em doentes com talassemia beta e anemia falciforme.

A

Verdadeiro. Curativo em 80-90%!

102
Q

79 - A histoplasmose apresenta-se com adenopatias mediastinicas bilaterais.

A

Falso.

Adenopatia paratraqueal unilateral que mimetiza um Linfoma.

103
Q

Cap 128. (V/F)

O sindrome de Imerslund-Grasbeck associa-se a proteinúria inespecifica em >90%, mas com função e biopsia renais normais.

A

Verdadeiro.

104
Q

Cap 128. (V/F)

Os doentes com infeçao por HIV desenvolvem frequentemente anemia megaloblastica e neuropatia.

A

Falso. É raro!

105
Q

Cap 128.

A anemia perniciosa associa-se a outras doenças auto-imunes. Quais?

A

“Hipo’s”

  • doença tiroide (ex HIPOtiroidismo)
  • vitiligo (HIPOpigmentaçao)
  • HIPOparatiroidismo
  • Doença de Addison (HIPOfuncionamento da Supra renal)
106
Q

Cap 128.

Diagnósticos diferenciais de aumento da homocisteina, para além dos casos de défice de folato ou cobalamina:

A
  • Farmacos (esteroides, ciclosporina)
  • Alcool
  • IRC
  • Tabagismo
  • Hipotiroidismo
  • Piridoxina diminuida

(Mnemónica: FAITH P)

107
Q

Cap 128. (V/F)

Na anemia perniciosa juvenil os AC’s anti célula parietal estão ausentes.

A

Verdadeiro

108
Q

Cap 130. (V/F)

Na anemia aplasica, a celularidade da medula ossea esta fortemente correlacionada com a gravidade.

A

Falso

109
Q

Cap 130. (V/F)

A forma constitucional da anemia eritroide pura, a anemia de Diamond Blackfan, responde ao tratamento com corticoides.

A

Verdadeiro

110
Q

Cap 130. (V/F)

A SMD Iatrogenica, cursa habitualmente com bom prognostico.

A

Falso.

111
Q

Cap 130. (V/F)

Sintomas como febre e perda de peso são comuns nas SMD.

A

Falso. Esses sintomas sugerem processos mieloproliferativos.

112
Q

Cap 130. (V/F)

Mieloblastos circulantes correlacionam-se com o numero de blastos da medula ossea.

A

Verdadeiro.

113
Q

Cap 130.

Relativamente à SMD, quais sao os 4 indicadores de mau prognostico?

A
  • agravamento precipitado da pancitopenia
  • novas anormalidades cromossomicas
  • aumento do numero de blastos
  • fibrose medular
114
Q

Cap 130. (V/F)

A SMD apresenta boa resposta aos esquemas de quimioterapia.

A

Falso. É particularmente refratária à QT.

115
Q

Cap 130.

Na anemia mieloftisica, a fibrose pode ser por resposta a invasao de celulas tumorais. Quais sao os tumores epiteliais responsaveis?

A
  • mama
  • pulmao
  • prostata
  • neuroblastoma
116
Q

Cap 80.

Qual a tríade que caracteriza a síndrome de Felty?

A

Artrite reumatoide + esplenomegalia + neutropenia

117
Q

Cap 80 (V/F)

Os corticoides não têm qualquer papel no tratamento da doença granulomatosa crónica.

A

Falso. Para alívio da obstrução do trato GI ou GU!

118
Q

Cap 80. (V/F)

As neoplasias são as causas mais comuns de eosinofilia.

A

Falso. São as reações alérgicas a fármacos !

119
Q

Cap 80. (V/F)

Sindrome da hiperimunoglobulina E - infeção recorrente (sínd. de Job) caracteriza-se por aumento da IgE com alergia grave.

A

Falso. Apesar da IgE aumentada, não têm alergia grave (na deficiência de DOCK8 já há IgE aumentada com alergia grave)

120
Q

126 - Os níveis de protoporfiria eritrocitária encontram-se elevados em que situações?

A

Deficiência de ferro absoluta ou relativa;
Intoxicação por chumbo.

(Anemia da inflamação)

121
Q

Cap 126 (V/F) O eritrócito é a celula com maior número de recetores de transferrina.

A

Falso. É o eritroblasto em desenvolvimento.

122
Q

Capacidade. 128 (V/F) - Nas causas minor de má absorção de folato, quando ocorre deficiência grave, esta deve - se em grande parte a subnutrição.

A

Verdadeiro

123
Q

Cap. 77 - alterações acentuadas dos índices eritrocitarios geralmente reflectem..

A

défice de ferro ou alterações da maturação dos GV

124
Q

Cap. 77 - (V/F) o grau de anisocitose não se correlacionados com o aumento do RDW.

A

falso

125
Q

Cap. 77- (V/F) reticulocitos constituem uma medida fidedigna de produção efectiva de GV

A

Verdadeiro

126
Q

Cap. 77 - Anemia com Índice reticulocitario <2 é sugestivo de?

A

deficiência na produção ou maturação dos GV

127
Q

Cap. 77 - (V/F) Na presença de anemia estabelecida (Hb <10) uma resposta de reticulocitos < 2-3 vezes o normal indica uma resposta adequada da MO

A

Falso. indica uma resposta inadequada da MO.

128
Q

Cap.77 - (V/F) Anemia por défice de ferro grave e prolongada é hipoproliferativa.

A

Falso. Anemia por défice de ferro leve - moderada ->hipoproliferativa. grave e prolongada -> defeito de maturação

129
Q

Cap. 126 - Qual o parâmetro laboratorial que, em condições basais, se correlacionados com as reservas corporais de ferro?

A

ferritina

130
Q

Cap.126 - Relativamente à anemia da inflamação por Neoplasia, quais os riscos/complicações do tratamento com EPO?

A

risco de progressão tumoral e complicações tromboembolicas

10sonestos (15 decks)

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