Hematologia capítulos 77 - 131 Flashcards
Cap 77 - Tempo de semivida da EPO
6-9h
Cap 77 - Qual é praticamente a única anemia em que há aumenta da concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM)?
Esferocitose Hereditária (Esh).
A outra: xerocitose
Cap 128 - Onde é que ocorre preferencialmente a absorção de folato e cianocobalamina, respectivamente?
Duodeno/jejuno (folato) e íleo (cianocobalamina)
Cap 129 - Em que patologia hematológica se podem observar anticorpos de Donath-Landsteiner?
Hemoglobinúria paroxística a frio (HPF)
Cap 130 - (V/F) O marcador CD34 na Anemia Aplasica encontra-se aumentado.
Falso. Diminuído. Aumentado apenas na Mielofibrose Primária.
Cap 129 - Quais as anemias hemolíticas que podem surgir como pseudo-hipercaliémia no soro?
Estomatocitose e xerocitose (defeito da bomba de catiões)
Cap 128 - Indicaçoes para profilaxia com cobalamina.
- Gastrectomia total
- Resseção ileal
Cap 128 - Quais são os fármacos que inibem a DHF reductase e podem dessa forma interferir na síntese de ácidos nucleicos?
Regra dos “meta”:
- METOtrexato
- triMETOprim (só tem efeito se associado ao sulfametoxazol)
- piriMETAmina
Cap 129 - Quais os desencadeantes de anemia hemolitica aguda (AHA) na deficiência de G6PD?
Regra do “F”:
- inFecções
- Favas
- Fármacos
Cap 129 - A esplenectomia está indicada na estomatocitose hereditária. (V/F)
Falso. A esplenectomia está contra-indicada na estomatocitose porque foi associada a complicações tromboembólicas graves.
Cap 128 - Na anemia perniciosa (AP) ambos os sexos têm a mesma sobrevida. (V/F)
Falso. Os homens têm uma sobrevida menor devido ao maior risco de cancro gástrico.
Cap 77 - Em que situações aparece ponteado basofílico?
- ausência de baço
- intoxicação por Pb
- défice de Pirimidina-5-nucleotidase (P5N)
Cap 77 - Quando podemos observar a presença de corpos de Heinz?
- ausência de baço
- Hb instáveis
- défice de G6PD
Cap 126 - A partir de que valor de ferritina se considere que existem reservas de ferro, independentemente de ser uma proteina de fase aguda?
> 200
Cap 77 - Causas de eritrocitose microcitica?
- policitemia vera
- traço B-talassemico
- hipóxia
Cap 126 - Na anemia por défice de ferro o receptor solúvel de transferrina está aumentado ou diminuído?
Aumentado
Cap 129 - Qual a anemia hemolitica que está associada a uma deficiência nutricional de selénio?
Poiquilocitose infantil (defeito de glutationa peroxidase)
Cap 129 - A deficiência de G6PD tem hemólise intravascular, extravascular ou ambas?
Ambas.
Cap 77 - Primeiro precursor eritroide?
Pronormoblasto
Cap 77 - Primeiro precursor mieloide?
Mieloblasto.
Cap 130 - (V/F) Na anemia aplástica, quando há trombocitopenia, a hemorragia maciça é pouco comum.
Verdadeiro
Cap 77 - (V/F) A EPO é apenas produzida nos capilares peritubulares do rim.
Falso.
Também é produzida nos hepatocitos.
Cap 77 - (V/F) A estenose da artéria renal é uma causa frequente de aumento produção de Epo
Falso. Causa rara.
Cap 127 - 2 indicações para tratamento com Hidroxiureia na Anemia Falciforme.
- 2 ou mais episódios S.Toracica aguda
- 3 ou mais episódios com necessidade de internamento
Cap 128 - Tempo de reserva da cobalamina.
2-3 mg para 3/4 anos.
Cap 128 - Tempo de reserva do folato.
10mg para 3/4 meses.
Cap 128 - Formas do folato: ingestao, absorcao, corrente sanguinea e coenzima.
Poli - mono - 5MTHF (mono) - poli
Cap 128 - Tx profilática com folato nas gravidas? E se DTN na gravidez previa?
0,4 mg/dia - gravida normal
5mg/dia - se DTN previo
Cap. 126 - O que indica deficiência de ferro num homem adulto?
Perda de sangue GI (até prova em contrário)
Cap. 126 - Na Insuf. Renal Aguda o grau de anemia correlaciona-se com o declínio da função renal. V/F
Falso. Apenas se correlaciona na IRCrónica.
Cap. 127 - Na Beta Talassemia, a co-herança de talassemia Alfa não agrava o seu prognóstico. V/F
Verdadeiro.
Cap. 130 - A maioria dos casos de Anemia Aplásica são secundários a Quimioterapia. V/F
Falso. São idiopáticos.
Cap. 79 - Quais as indicações para biópsia ganglionar imediata?
Gânglio supraclavicular;
Gânglio cervical em idoso fumador;
Grande sugestão de Linfoma.
130- O aparecimento precoce de cabelhos grisalhos é sugestivo de…
Telomeropatia.
Causas de MO não/ dificilmente aspirável:
- Mielofibrose Primária
- Mieloftise
- Trombocitose Essencial
- Leucemia Células Pilosas
Cap 128 - Células afectadas na Anemia Perniciosa.
Células cd4+
129- qual o sinal citopatico da infecção por parvovirus B19?
Pronormoblastos gigantes
129: A administração de Primaquina deve ser acompanhada de:
Testes para défice G6PD
129: relativamente à AH por deficiência de G6FD, qual a complicação mais séria da AH aguda nos adultos?
Insuficiência renal aguda (é excepcionalmente rara em crianças)
Cap 77 (V/F) - O Hematocrito é um parâmetro menos útil que a Hemoglobina na avaliação de uma anemia.
Verdadeiro. (É calculado em vez de medido)
Cap. 129 - V/F
Na eliptocitose hereditária, não existe correlação direta entre a morfologia eliptocítica e a gravidade da doença
Verdadeiro
Cap. 129 - V/F
A ovalocitose do sudeste Asiatico confere proteção contra Plasmodium falciparum
Verdadeiro
Frequência de 7% em certas populações
Cap. 129 - V/F
Cerca de 30% dos casos de Hemoglobinuria Paroxistica Noturna podem evoluir para leucemia mieloide aguda.
Falso. Evento raro (1-2%)
Cap. 79 - V/F
Os gânglios cervicais/pescoço são o local mais frequente de adenopatia regional, associando-se maioritariamente a causas benignas
Verdadeiro
Cap. 79 - V/F
O aumento dos gânglios supraclaviculares e escalenos pode ser uma variante do normal.
Falso. São sempre anormais.
Cap. 79
Neoplasias malignas que mais frequentemente dão linfadenopatia supraclavicular
Pulmao, mama
Testiculos, ovário
Cap. 79 - V/F
Os CCT estão contraindicados para o tratamento de toda a linfadenopatia.
Falso.
Geralmente sao C.I, excepto se linfadenopatia que cause obstrução faríngea potencialmente fatal
Cap. 79 - V/F
A anemia falciforme de longa duração é uma causa de esplenomegalia por hiperplasia do sistema reticuloendotelial.
Falso. Anemia falciforme precoce.
Nas fases mais avançadas ocorre autoesplenectomia, pelo que o tamanho do baço pode diminuir e não aumentar.
Cap 77 (V/F) - Se perda de sangue aguda, o valor de Hb e de Htc reflectem o valor de sangue perdido.
Falso. (Não reflectem, e a hipovolemia domina o quadro clínico)
Cap 77 (V/F) - Num doente jovem o inicio gradual da anemia pode não estar acompanhado de sintomas até que Hb <7-8g/dL.
Verdadeiro.
Cap 77 - Palidez cutânea e das mucosas a partir de que valor de Hb?
Hb < 8-10 g/dL
Cap 77 - Pregas palmares mais claras a partir de que valor da Hb?
Hb < 8g/dL
Cap 77 - O que significa um Índice de Produção de Reticulócitos < 2 com anemia ?
Há deficiencia na produção ou maturação eritróide medular.
Cap 77 - A partir de que parâmetro e de que valor podemos dizer que há depleção das reservas corporais de ferro?
Ferritina < 10-15 ug/L
Cap 77 (V/F) - O grau de anisocitose correlaciona-se com o aumento do RDW.
Verdadeiro.
Cap 77 (V/F) - Um Htc >60% no homem e >55% na mulher associam-se SEMPRE a um aumento da massa eritrocitária.
Verdadeiro.
Cap 77 - Indicação obrigatória para Exame da Medula Óssea (Biópsia) numa anemia.
Anemia hipoproliferativa + Estudo do Ferro Normal
Cap 128 (V/F) - ACs anti-FI foram detectados no suco gástrico de 80% dos pacientes com Anemia Perniciosa.
Verdadeiro
Cap 128 (V/F) - A anemia Perniciosa é muito rara em doentes com doenças autoimunes específicas de outros órgãos.
Falso. Ocorre mais frequentemente em pessoas com outras doenças autoimunes órgão-específicas.
Cap. 80 - V/F
Na deficiência de adesão dos leucócitos tipo 1 (DAL1), os casos graves apresentam história de queda tardia do coto umbilical.
Verdadeiro
Mutação em causa - CD18 que leva a ausência de marginação
Cap. 80 - V/F
A deficiência de adesão leucocitária tipo 3 (DAL-3) caracteriza-se pela tríade de susceptibilidade à infeção, leucocitose e hemorragia petequial
Verdadeiro
Cap. 80 - V/F
Deficiência de mieloperoxidase é o defeito mais comum dos neutrófilos.
Verdadeiro 🎯
Distúrbio AR, incidência 1:2000
Cap. 80 - V/F
Não há efeitos adversos conhecidos da eosinopenia.
Verdadeiro
Cap. 80 - V/F
Os eosinófilos, via proteínas catiónicas, aumentam a atividade anticoagulante da heparina.
Falso.
As proteínas catiónicas podem diminuir a actividade anticoagulante da heparina.
Cap. 127 - V/F
Relativamente à doença falciforme, a isostenúria é a manifestação mais comum da necrose papilar renal.
Verdadeiro
Cap. 127 - V/F
O uso de corantes hipotónicos são um fator desencadeante de crise álgica na doença falciforme.
Falso. Corantes hipertónicos
Cap. 131 - V/F
A mielofibrose, como complicação da policitemia vera, não apresenta importância prognóstica.
Verdadeiro. 😱
Cap. 131 - V/F
A eritromelalgia é uma complicação da trombocitose, secundária ao aumento da agregação plaquetária.
Verdadeiro 🎯
Cap. 131 - V/F
Relativamente à Policitemia Vera, em geral a eritromelalgia responde aos salicilatos.
Verdadeiro 🎯
Cap. 131 - V/F
A mastocitose e a trombocitemia hemorrágica pertencem ao grupo das neoplasias mieloproliferativas crónicas.
Verdadeiro
Tabela 131.1
Cap 130- Hepatite C é a infecção precedente mais comum na Anemia Aplasica.
Falso.
Hepatite seronegativa! (5%)
Cap 130 - Fasceite eosinofilica está fortemente associada a AA.
Verdadeiro.
PE
Cap. 78 - V/F
Para que ocorra, a coagulação requer cálcio.
Verdadeiro
78 - A antitrombina é aumentada ou diminuída pela Heparina?
Diminuída! 🤔
Cap. 78 - V/F
Relativamente aos factores de risco para trombose, o fator V de leiden fornece um risco acrescido de trombose arterial e venosa, teoricamente constante.
Falso.
Apenas de trombose venosa.
Cap. 78 - V/F
Relativamente aos factores de risco de trombose, os Anti-concepcionais orais (ACO) aumentam o risco de trombose de forma intermitente.
Verdadeiro. 🤔
Cap 77 - (V/F)
Com a estimulação da EPO, a produção de GV’s pode aumentar 4-5 vezes em 1-2 semanas, mesmo sem reservas de ferro.
Falso (são necessários os nutrientes adequados, principalmente ferro)
Cap 77 - (V/F)
Os niveis de EPO são maiores que o esperado para o grau de anemia, se doença renal ou inflamação cronica.
Falso (nestes casos os niveis de EPO são mais baixos que o esperado)
Cap 77.
Na anemia cronica verifica-se uma elevação dos níveis de 2,3-DPG, deslocando a curva de dissociação para a direita e facilitando a libertação de O2. Esse mecanismo compensatório é eficaz até certo défice de hemoglobina, qual?
Défice de 2-3g/dL
Cap 77
Quanto aos equinócitos, qual o seu aspeto no esfregaço de sangue? Quais podem ser as suas causas?
Sao GV’s com espiculações regulares. Causados por uremia.
Cap 77.
Na policitemia, a viscosidade aumenta de forma logaritmica a partir de que valor de hematocrito?
Hematocrito > 55%
Cap. 126
Quais os fatores que afetam o tempo de semi-vida da transferrina?
- Nível plasmático de ferro
- Atividade da medulo eritroide
Cap. 126 (V/F)
A suplementação de ferro é fortemente recomendada a grávidas durante toda a gestação, necessitando de 5-6 mg de ferro por dia.
Falso. No segundo e terceiro trimestres!
Cap 126. (V/F)
O teor de ferro na dieta está estreitamente relacionado com a ingestão proteica total.
Falso (relacionado com a ingestão calórica total -> 1000cal =6mg ferro)
Cap. 126
A queilose e a coiloniquia constituem sinais de quê?
De défice avançado de ferro tecidual
Cap 126 (V/F)
A coloração do ferro medular é o melhor indicador de sobrecarga de ferro.
Falso. O nivel de ferritina é melhor!
Cap 126.
Os efeitos secundários gastro-intestinais são um impeditivo major no tratamento com ferro oral. Em que percentagem de doentes surgem esses efeitos?
15-20 %
Cap 126.
Se durante uma infusao de ferro houver dor torácica, sibilos, hipotensão ou outros sintomas sistémicos, qual a melhor abordagem?
A infusao de ferro deve ser interrompida imediatamente!
Cap 126. (V/F)
Os pacientes com com diabetes mellitus e mieloma apresentam deficiência mais grave de EPO para determinado nível de insuficiência renal.
Verdadeiro.
Cap 126. (V/F)
Realitavamente a anemia dos estados hipometabolicos, no marasmo ocorre diminuição da produção de EPO proporcional à diminuição da taxa metabólica.
Verdadeiro
Cap 77.
Na policitemia, quais são as neoplasias produtoras de EPO?
- hepatoma
- leiomioma uterino
- cancro ou quistos renais
- hemangiomas cerebelares
Cap 127. (V/F)
O efeito de Bohr consiste na capacidade da Hb libertar mais oxigénio em tecidos com pH elevado.
Falso. Liberta mais O2 em tecidos com ph baixo.
Cap 127.
Qual a hemoglobinopatia estrutural mais comum?
Anemia falciforme
Cap 127. (V/F)
Relativamente ao traço falciforme, a hematuria indolor é tipica e comum.
Falso. É tipica, mas incomum!
Cap 127.
Relativamente aos síndromes falciformes, quais sao os 5 fatores associados a maior morbimortalidade?
- > 3 crises/ano com necessidade de internamento
- neutrofilia cronica
- hx de sequestro esplenico
- hx de síndrome mão-pé
- segundo episódio de sind. dor torácica aguda
Cap 127.
Perante uma síndrome torácica aguda no contexto duma anemia falciforme, quais sao as 2 intervenções críticas?
- transfusao (para manter hematocrito >30%)
- exsanguineotransfusao (se SatO2 <90%)
Cap 127. (V/F)
Relativamente ao tratamento das hemoglobinopatias com alta afinidade para o O2, os objetivos das flebotomias são melhorar a entrega de O2 e normalizar hematocrito.
Falso. O objetivo não é normalizar o hematocrito, pois a flebotomia excessiva pode estimular eritropoiese e agravar sintomas.
Cap 127. (V/F)
O tratamento da talassemia beta minor passa apenas por aconselhamento genetico e orientação.
Vedadeiro.
Cap 127.
No traço de talassemia alfa, como se encontram os valores de HbA2 e de HbF?
Normais (ambas necessitam de cadeias alfa, daí não aumentarem)
Cap 127. (V/F)
Relativamente a hemossiderose transfusional, o início de insuf. cardiaca prenuncia morte em 1 ano.
Verdadeiro
Cap 127. (V/F)
O transplante de medula ossea é usado em doentes com talassemia beta e anemia falciforme.
Verdadeiro. Curativo em 80-90%!
79 - A histoplasmose apresenta-se com adenopatias mediastinicas bilaterais.
Falso.
Adenopatia paratraqueal unilateral que mimetiza um Linfoma.
Cap 128. (V/F)
O sindrome de Imerslund-Grasbeck associa-se a proteinúria inespecifica em >90%, mas com função e biopsia renais normais.
Verdadeiro.
Cap 128. (V/F)
Os doentes com infeçao por HIV desenvolvem frequentemente anemia megaloblastica e neuropatia.
Falso. É raro!
Cap 128.
A anemia perniciosa associa-se a outras doenças auto-imunes. Quais?
“Hipo’s”
- doença tiroide (ex HIPOtiroidismo)
- vitiligo (HIPOpigmentaçao)
- HIPOparatiroidismo
- Doença de Addison (HIPOfuncionamento da Supra renal)
Cap 128.
Diagnósticos diferenciais de aumento da homocisteina, para além dos casos de défice de folato ou cobalamina:
- Farmacos (esteroides, ciclosporina)
- Alcool
- IRC
- Tabagismo
- Hipotiroidismo
- Piridoxina diminuida
(Mnemónica: FAITH P)
Cap 128. (V/F)
Na anemia perniciosa juvenil os AC’s anti célula parietal estão ausentes.
Verdadeiro
Cap 130. (V/F)
Na anemia aplasica, a celularidade da medula ossea esta fortemente correlacionada com a gravidade.
Falso
Cap 130. (V/F)
A forma constitucional da anemia eritroide pura, a anemia de Diamond Blackfan, responde ao tratamento com corticoides.
Verdadeiro
Cap 130. (V/F)
A SMD Iatrogenica, cursa habitualmente com bom prognostico.
Falso.
Cap 130. (V/F)
Sintomas como febre e perda de peso são comuns nas SMD.
Falso. Esses sintomas sugerem processos mieloproliferativos.
Cap 130. (V/F)
Mieloblastos circulantes correlacionam-se com o numero de blastos da medula ossea.
Verdadeiro.
Cap 130.
Relativamente à SMD, quais sao os 4 indicadores de mau prognostico?
- agravamento precipitado da pancitopenia
- novas anormalidades cromossomicas
- aumento do numero de blastos
- fibrose medular
Cap 130. (V/F)
A SMD apresenta boa resposta aos esquemas de quimioterapia.
Falso. É particularmente refratária à QT.
Cap 130.
Na anemia mieloftisica, a fibrose pode ser por resposta a invasao de celulas tumorais. Quais sao os tumores epiteliais responsaveis?
- mama
- pulmao
- prostata
- neuroblastoma
Cap 80.
Qual a tríade que caracteriza a síndrome de Felty?
Artrite reumatoide + esplenomegalia + neutropenia
Cap 80 (V/F)
Os corticoides não têm qualquer papel no tratamento da doença granulomatosa crónica.
Falso. Para alívio da obstrução do trato GI ou GU!
Cap 80. (V/F)
As neoplasias são as causas mais comuns de eosinofilia.
Falso. São as reações alérgicas a fármacos !
Cap 80. (V/F)
Sindrome da hiperimunoglobulina E - infeção recorrente (sínd. de Job) caracteriza-se por aumento da IgE com alergia grave.
Falso. Apesar da IgE aumentada, não têm alergia grave (na deficiência de DOCK8 já há IgE aumentada com alergia grave)
126 - Os níveis de protoporfiria eritrocitária encontram-se elevados em que situações?
Deficiência de ferro absoluta ou relativa;
Intoxicação por chumbo.
(Anemia da inflamação)
Cap 126 (V/F) O eritrócito é a celula com maior número de recetores de transferrina.
Falso. É o eritroblasto em desenvolvimento.
Capacidade. 128 (V/F) - Nas causas minor de má absorção de folato, quando ocorre deficiência grave, esta deve - se em grande parte a subnutrição.
Verdadeiro
Cap. 77 - alterações acentuadas dos índices eritrocitarios geralmente reflectem..
défice de ferro ou alterações da maturação dos GV
Cap. 77 - (V/F) o grau de anisocitose não se correlacionados com o aumento do RDW.
falso
Cap. 77- (V/F) reticulocitos constituem uma medida fidedigna de produção efectiva de GV
Verdadeiro
Cap. 77 - Anemia com Índice reticulocitario <2 é sugestivo de?
deficiência na produção ou maturação dos GV
Cap. 77 - (V/F) Na presença de anemia estabelecida (Hb <10) uma resposta de reticulocitos < 2-3 vezes o normal indica uma resposta adequada da MO
Falso. indica uma resposta inadequada da MO.
Cap.77 - (V/F) Anemia por défice de ferro grave e prolongada é hipoproliferativa.
Falso. Anemia por défice de ferro leve - moderada ->hipoproliferativa. grave e prolongada -> defeito de maturação
Cap. 126 - Qual o parâmetro laboratorial que, em condições basais, se correlacionados com as reservas corporais de ferro?
ferritina
Cap.126 - Relativamente à anemia da inflamação por Neoplasia, quais os riscos/complicações do tratamento com EPO?
risco de progressão tumoral e complicações tromboembolicas
