Hematologia capítulos 132 - 143 Flashcards by André Carção

Cap 140 - Em qual destes a sobrevida é maior? SHU com diarreia ou SHU não associado a diarreia

SHU com diarreia. (Mortalidade <5%. No SHU não associado a diarreia a mortalidade é de 26%)

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Cap 141 - (V/F) Na hemofilia, fármacos anti-fibrinoliticos não estão recomendados no tratamento da hematúria.

Verdadeiro. Risco de formação de coágulos

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Cap 140 - Tríade diagnostica do Síndrome Hemolítico Urémico atípica (SHUa)?

AH microangiopática com eritrócitos fragmentados
trombocitopenia
insuficiência renal aguda

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Cap 134 - Translocaçao existente no Linfoma MALT.

t (11,18)

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Cap 134 - Translocaçao existente no Linfoma Burkitt

t (8,14)

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Cap 134 - Linfomas com presença de CD5+

Linfoma do Manto e LLC/LLPC

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Cap 141 - Na doença de von Willebrand tipo 3 como se encontra o fator VIII (aumentado/diminuído) ?

Marcadamente diminuído (<10%) e virtualmente sem fator vW

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Cap. 136 - Qual o maior preditor de sobrevida no Mieloma Múltiplo?

Beta 2 Microglobulina

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Cap. 132 - Qual o esquema de indução mais utilizado na Leucemia Promielocítica Aguda?

Tretinoína + Antraciclina

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Cap. 133 - LMA e LMC cursam ambas com anemia, leucocitose e trombocitopenia. V/F

Falso. Ambas cursam com anemia e leucocitose, mas a LMC está mais associada a trombocitose.

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Cap. 134 - Linfoma do Manto requer sempre Poliquimioterapia. V/F

Falso. Idosos assintomáticos não requerem poliQT.

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Cap. 137 - Qual a forma mais comum de Amiloidose localizada?

Amiloidose Beta (Alzheimer e S. Down).

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Cap. 142 - Preditores de Trombose Venosa Recorrente

Paresia Aguda dos Membros
Idade
Neoplasia
Obesidade

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Cap. 141 - O fenótipo das Hemofilias correlaciona-se com o grau de deficiência dos factores. V/F

Verdadeiro. (Mas o défice de fator XIa nem sempre correlaciona).

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Cap. 140 - Quando está indicado o estudo da MO em caso de trombocitopenia?

Idade superior a 60 anos.

Niveis de hemoglobina e contagem leucocitária alteradas.

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Cap. 142 - A TVP ocorre mais frequentemente em mulheres.

Falso. Igual incidência em homens e mulheres.

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Cap. 143 - Indicações para monitorizar níveis de HBPM.

Crianças;
Válvulas mecânicas;
Insuf. Renal <50;
Grávidas;
Obesos.

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Cap. 140 - Pentade da PTT

Anemia hemolítica microangiopática
Trombocitopenia
Ins Renal
Sinais neurológicos
Febre

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Cap. 142 - (V/F) Os polimorfismos da MTHF redutase e a hiperhomocisteinemia constituem factores de risco independentes para trombose venosa e doença vascular arterial.

Verdadeiro

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Cap. 141 - Distúrbios adquiridos de factores de coagulação mais comuns

Diateses hemorrágicas da doença hepática
CID
Défice de Vit K

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Cap. 141 - Situações clínicas em que pode ocorrer CID crónica

Hemangioma gigante
Carcinoma metastático
S. do feto morto

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Cap. 141 - Distúrbios da coagulação associados à Insuficiência Hepática em que os níveis de fibrinogénio estao diminuídos

Hepatite fulminante
Cirrose descompensada
Doença hepática avançada
CID concomitante

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Cap. 141 - Etiologia dos inibidores adquiridos dos factores da coagulação

50% não é possível definir etiologia à altura do diagnóstico
restantes: gravidez, doenças autoimunes, neoplasias malignas e dermatológicas

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Cap. 140 - V/F

Doentes com ausência congénita de ADAMTS13 desenvolvem PPT apenas transitoriamente

Verdadeiro

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Cap. 140 - completar | Na PTT e na SHU, o tempo de protrombina e o tempo de tromboplastina parcial ativado estão caracteristicamente ....

Normais | Problema é nas plaquetas, e não nos fatores de coagulação

Cap. 140 - V/F Doentes com elevações extremas de plaquetas (>1.5milhões) têm em geral um distúrbio mieloproliferativo subjacente, com risco aumentado de trombose.

Falso. Risco aumentado de hemorragia, em parte devido a doença de VW adquirida)

Cap. 140 - V/F Todos os doentes com níveis baixos de FVW têm sintomas hemorrágicos

Falso

Cap. 140 Relativamente ao tratamento da doença de VW, o tratamento antifibrinolítico, por exemplo com acido e-aminocaproico, está contraindicado em que situação?

Hemorragia das vias urinárias superiores (pelo risco de obstrução ureteral)

Cap. 133 - V/F Sobre o tratamento da LMC, o ponatinibe e o omacetaxina sao inibidores da tirosina cinase de 3a geração.

Falso. O omacetaxina não é um Inib TK. Também é o único fármaco de administração SC.

Cap. 132 - V/F Relativamente à LMA, os achados cromossómicos ao diagnóstico são o fator de prognóstico independente mais importante.

Verdadeiro

133 - Graus significativos de fibrose de colagenio são observados em 30-40% dos casos de LMC.

Falso! De reticulina! Fibrose de colagenio - raro

Cap. 134 - V/F Todos os doentes com LLC de células B típica devem receber tratamento anti-neoplásico.

Falso. Alguns doentes Estágio 0 (RAI) e estágio A de Binet nunca irão precisar de tratamento

Cap. 134 - V/F O linfoma de Burkitt caracteriza-se pelo seu aspecto de céu estrelado à avaliação anátomo-patológica.

Verdadeiro ✨

Cap. 134 - V/F A frequência do linfoma de Hodgkin clássico está a aumentar.

Falso. (Novo da 19Ed)

Cap. 134 - V/F O linfoma de Hodgkin clássico apresenta-se ao diagnóstico como adenopatia mediastina em cerca de 10% dos casos.

Falso. Em > 50% dos casos.

Cap. 134 - V/F A Febre de Pel-Ebstein é um achado raro no linfoma de Hodgkin clássico.

Verdadeiro Definição: febre persistente >> intervalos afebris >> recidiva da febre

136 - O mieloma indolente com subtipo não IgG tem elevado risco de transformação em MM.

Falso. | Esta característica de maior progressão pertence ao MGUS.

136 - O plasmocitoma extra medular frequentemente evolui para MM.

Falso. | O plasmocitoma solitário e que evolui mais frequentemente.

136 - No MM, a FA está diminuída pela ausência de atividade osteoblastica.

Falso. Está normal precisamente por causa da ausência de atividade osteoblastica.

134 - A LLA pre B pode associar-se a translocaçao t(9,22).

Verdadeiro.

134 - A LLA-B corresponde a LLA L3 da classificação FAB e encontra se associada a translocaçao t(8,14).

Verdadeiro.

134 - A LLA e mais frequente do que a LMA na população idosa.

Falso.

134 - Nas células malignas LLC, a expressão de CD38+ confere melhor prognóstico.

Falso. Pior prognóstico.

141 - A presença de anticoagulante lupico está associada a trombose mas não a hemorragia.

Falso!

Cap.141 - V/F O tempo de sangria dos doentes com hemofilia é normal.

Verdadeiro

Cap. 141 Que tipo de hereditariedade ocorre nas hemofilias A e B.

Hereditariedade ligada ao X

Cap. 141 - V/F As hemofilias A e B são clinicamente indistinguíveis.

Verdadeiro

Cap. 141 - V/F A infeção por HIV é a principal causa de morbilidade na hemofilia.

Falso. Infecao por HCV

Cap. 141 - V/F O uso de heparina na CID grave não tem benefício comprovado.

Verdadeiro

Cap. 141 - V/F O tratamento com Concentrado de Complexo protrombinico (CCP) é a forma mais eficiente de corrigir a hemostasia nos doentes com insuficiência hepática.

Falso. Plasma fresco congelado (PFC) é a melhor opção. O CCP deve ser evitado na doença hepática pelo risco de trombose.

Cap. 143 - V/F Doses profiláticas de heparina não-fraccionada (HNF) associam-se com frequência a elevações modestas dos níveis séricos das transaminases hepáticas.

Falso. Doses terapêuticas! 👺

Cap 134 - Tumor humano mais rapidamente progressivo?

Leucemia de Burkitt/linfoblastica aguda L3

Cap 134 - Leucemia linfoide mais comum?

LLC/Linfoma de linfocitos pequenos

Cap 134 - Neoplasia mais comum na infância?

LLA pre-B

Cap 132. (V/F) A radiação em altas doses aumenta o risco de LMA e alcança um pico dentro de 5 a 7 anos após a exposição.

Verdadeiro

Cap 132. (V/F) Na LMA, apenas a anomalia citogenetica da leucemia promielocitica aguda tem sido invariavelmente associada a manifestações morfológicas especificas.

Verdadeiro.

Cap 132. (V/F) Na LMA, o NRAS e o KRAS são preditores de resposta mais satisfatória à citarabina em altas doses na leucemia promielocitica aguda.

Falso. Isto é verdadeiro para a LMA com core binding factor (CBF).

Cap 132. (V/F) Para se avaliar a remissão completa da LMA, a nível sanguíneo considera-se a contagem de neutrofilos, o valor da hemoglobina e a ausência de blastos circulantes.

Falso. A hemoglobina não é considerada...Em vez desta, avalia-se a contagem de plaquetas.

Cap 132. (V/F) No tratamento da LMA, os esquemas de indução à base de altas doses de citarabina têm risco de toxicidade cerebelar reversível.

Falso. Algumas vezes é irreversível.

Cap 132. (V/F) Relativamente ao tratamento da LMA, o transplante alogenico apresenta maior duração da remissão e sobrevida mais longa do que com o transplante autologo ou com a quimioterapia isolada.

Falso. Apesar de maior duração da remissão com o transplante alogenico, o melhor controlo deste sobre a doença é anulado pelo aumento dos efeitos tóxicos fatais.

Cap. 132 (V/F) Na LMA, a indução de uma remissão completa duradoura é importante para a sobrevida a longo prazo sem doença, podendo dispensar tratamento adicional.

Falso. Sem tratamento adicional, praticamente todos os doentes recidivam.

Cap 136. (V/F) No Mieloma Multiplo, as manifestações neurologicas surgem na maioria dos doentes.

Falso. Surgem numa minoria.

Cap 136. (V/F) Relativamente as discrasias de plasmocitos, uma elevada proporção de doentes com MGUS evolui para MM.

Falso. Dos MGUS, 1% por ano evolui para MM.

Cap 136 (V/F) Relativamente ao prognóstico do MM, as cadeias lambda tem pior prognóstico que as cadeias kapa.

Verdadeiro.

Cap 136. (V/F) Relativamente à resposta ao tratamento do MM, a melhoria dos sintomas pode ser tardia em relação à diminuição do componente M.

Falso. A diminuicao do componente M é que pode ser tardia em relação à melhoria sintomática.

Cap 136. (V/F) Devido ao risco de infeções associado ao MM, a vacina antipneumocócica polissacaridica esta recomendada.

Falso. A vacina pode não deflagrar resposta humoral. A administração profilática de gama-globulina IV é usada nos casos de infeções graves recorrentes.

Cap 136. (V/F) Ao contrário do MM, a Macroglobulinemia de Waldenstrom não envolve a medula óssea, não causa lesões ósseas nem hipercalcemia.

Falso (Envolve a medula ossea; o resto está correto)

Cap 136. (V/F) A síndrome de POEMS caracteriza-se pelo aparecimento precoce de polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, mieloma multiplo e skin changes (alterações cutâneas).

Falso. Apesar de estas serem características desta síndrome, nem todas podem estar presentes inicialmente.

Cap. 136. (V/F) Relativamente às doenças associadas às cadeias pesadas, a doença de Franklin é a mais comum.

Falso. A mais comum é a doença de Seligmann (cadeia alfa)

Cap 140 Relativamente à a trombocitopenia, qual o valor de plaquetas para que haja manutenção da integridade vascular da microcirculaçao?

Cerca de 5000 a 10000

Cap 140. (V/F) Os anticorpos da trombocitopenia induzida pela heparina podem ser detetados por ELISA (pouco especifico) ou por um ensaio de ativação das plaquetas (mais especifico, mas menos sensivel).

Verdadeiro.

Cap 140. | A doença de von Willebrand adquirida associa-se a 2 causas. Quais?

- Disturbios linfoproliferativos | - Síndrome de Heyde (estenose aortica com hemorragia GI)

Cap 143. (V/F) O AAS é igualmente efetivo nos homens e nas mulheres. Nos homens reduz principalmente o risco de EAM e nas mulheres reduz o risco de AVC.

Verdadeiro.

Cap. 143 (V/F) O clopidogrel é cerca de 10x mais potente do que o prasugrel e tem inicio de ação mais rápido.

Falso. | O prasugrel e que é mais potente e tem inicio de ação mais rápido.

Cap 143. | Em que 2 situações o prasugrel deve ser evitado?

- Idosos - História de doença vascular cerebral (pelo risco particularmente alto de hemorragia)

Cap 143. (V/F) O ticagrelor pode ter como efeito secundário a dispneia em 5% dos doentes, de inicio tardio e auto-limitada.

Falso. | A dispneia surge em 15%, de inicio precoce e auto-limitada.

Cap 143. (V/F) A tratamento com heparina deve ser sempre monitorizado pelo aPTT ou pelo nível de fator Xa.

Falso. A monitorização é essencial quando heparina em doses terapêuticas. Se profilaticamente, as doses sao fixas e a monitorização não é necessária.

141 - V/F A imunossupressão é eficaz na erradicação de inibidores secundários ao tx das hemofilias A e B.

Falso (ineficaz). Mas é usada no tx dos inibidores esporádicos.

141 - V/F A mortalidade por DAC é mais baixa nos hemofilicos (comparativa/ à pop geral), bem como o desenvolvimento de aterosclerose.

Falso. A hipocoagulabilidade nos hemofilicos não previne o desenvolvimento de aterosclerose.