Hematologia Flashcards
1
Q
Que tipo Linfoma presenta unas Células con Ojos de BUHO
A
Linfoma Hodgkin (palomita de maíz) Todos los tipos la tienen.
Las Células de Reed Stemberg
2
Q
Antecedente de importancia para desarrollar Linfoma de Hodgkin
A
Mononucleosis Infecciosa (virus Epstein Barr)
3
Q
Cual es el estirpe histológico de mejor pronostico en linfoma de Hogkin
A
Predominio Linfocitario
4
Q
variedad histológica + frecuente de Linfoma de Hodgkin
A
Esclerosis nodular (Bandas de colágeno con nódulos)
5
Q
Que tipo de Enf. de Hodgkin se relaciona con VIH
A
Celularidad Mixta y Depleción Linfocitaria.
6
Q
Etapas de Ann Arbor
A
Lado superior al diafragma:
Etapa 1: Una cadena ganglionar.
Etapa 2; Dos cadenas ganglionares afectadas, del mismo lado del diafragma.
Etapa 3: Nódulos del otro lado del Diafragma.
Etapa 4: Diseminación a Distancia.
Clasificación A o B:
A: sin síntomas.
B: Con síntomas.
7
Q
Tratamiento en el Linfoma de Hodking según las etapas de Ann Arbbor
A
Etapas I y IIa: Radioterapia
Etapa IIb: Radio y Quimio (ABVD)
IIIa: Radio en algunos lugares y Quimio
IIIb y IV: Quimioterapia ( ADVB) o (MOPP)
8
Q
Esquema MOPP
A
Mecloretamina
Vincristina
Procarbacina
Prednisona
9
Q
Esquema ABVD
A
Adriamicina
Bleomicina
Vincristina
Dacarbacina
10
Q
Pronostico según las etapas de Ann Arbor:
A
Etapas I y II: Buen pronostico
IIIa: Regular
IIIb y IV: Malo
11
Q
Translocación relacionada con Linfoma No Hodgkin
A
8:14
Brazos largos.
Se relaciona con la existencia de un protooncogen que promueve la formación de células cancerosas.
12
Q
Caracteristica de la linfadenopatia en Linfoma No Hodgkin
A
linfadenopatia desordenada
13
Q
Que tipos de linfomas son mas frecuentes según la clasificación de la OMS
A
La mayoría son de células B y Maduros
(el Folicular y el de celulas B es el + Frecuente en Adultos)
(el de Burkitt es el + Frecuente en los niños)
14
Q
Nombre que recibe la Imagen Histológica en un Linfoma de Burkitt
A
En Cielo Estrellado.
(Localización +frec. Abdominal).
El + Agresivo de todos los Linfomas.
15
Q
Linfomas cutáneos + frecuentes
A
Micosis Fungoide
Sx de Sezari
Son de Células T
16
Q
Estudio Diagnostico de Elección en Linfoma
A
Biopsia de Ganglio (el mas Accesible y el + grande)
17
Q
Como se le llama al Hallazgo histológico tras la biopsia de un ganglio, donde se encuentra la transición de una leucemia a un Linfoma
A
Ganglio de Richter
18
Q
Cuales son los linfomas llamados Indolentes
A
Folicular
De la zona Marginal
Microlinfocítico
Estadios I y II Ann Arbor: RADIOTERAPIA
En pacientes con Factores de Riesgo: Quimio + Radio.
Pacientes con Enf. Voluminosa o Estadios III y IV:
- Esquema CHOP + R (rituximab)
- Esquema CVP + R
CHOP (Ciclofosfamida, Doxorubicina, Vincristina, Prednisona)
19
Q
Tratamiento de Linfomas Agresivos
A
No Voluminosos Estadios I y II: R+CHOP x 3 ciclos
Estadios III y IV: R+ CHOP x 6-8 Ciclos.
Posteriormente si hay buena remisión se puede pensar en un Trasplante de Medula Ósea.
20
Q
Como se encuentran los Neutrófilos en el SX mielodisplasico
A
HIPOSEGMENTADOS e Hipogranulados Recuérdalo !!!
Anomalía de Pelger
21
Q
Cuantos Segmentos tiene un Neutrófilo normalmente
A
4-5 segmentos
22
Q
Como se encuentran los Neutrófilos en la deficiencia de Ac. Folico y B 12
A
Hipersegmentado
23
Q
Los pacientes con Sx Mielodisplasico pueden evolucionar a este tipo de cáncer
A
Leucemia mieloide Aguda
24
Q
Único tratamiento que podría ser definitivo en Sx Mielodisplasico
A
Trasplante de células madre
25
Causa + frecuente de Mielodisplasia Secundaria
Px que recibieron tratamiento Antineoplasico
26
Tiempo de latencia para desarrollar mielodisplasia Post quimioterapia
5 - 10 años
27
Patología relacionada con niños neutropenicos que se les agrego Filgastrim a su tratamiento
Sx Mielodisplasico.
28
Porcentaje de una linea celular debe de estar afectada en un Sx Mielodisplasico
>10 %
| y tienen que estar afectadas 2 Lineas Minimo en el AMO.
29
Cromosoma relacionado a Buen Pronostico en Sx Mielodisplasico
5 q
Generalmente presente en:
Anemia Refracataria
Anemia REfractaria con Sinderoblastos
30
% de Blastos en MO para considerar Leucemia
20% o mas
31
Translocación del cromosoma Philadelphia
9;22
32
Valores de Plaquetas para diagnosticar Trombocitopenia
Grados de Trombocitopenia:}
Leve: < 150 mil
Moderada: < 100 mil
Grave < 50 mil
< 20 mil - 10 mil Facilita Sangrados Espontáneos.
33
Vida media de una Plaqueta
10 días
34
Que pasa en la Purpura Trombocitopénica Idiopática
Destrucción prematura de plaquetas por la unión de anticuerpos IgG dirigidos contra las glucoproteínas de membrana plaquetaria (GPllb-llla)
35
Etiología de PTI
Inmunologica
Hipersensibilidad tipo 2 - mediada por Ac (IgG)
36
Características de PTI Agudo
< 6 meses:
Enf. Infantil
Aparece posterior a un proceso viral.
Recuperación Espontanea
Escasa Recurrencia
No suele requerir Tratamiento
37
Características de PTI Cronica
> 6 Meses
++Mujeres Jóvenes
No tiene recuperación Espontanea
Asociado a Helicobacter Pylori
38
Tratamiento de PTI
< 30 mil Pqt = Transfundir Concentrados Plaquetarios.
(mantener >50mil)
De elección: Prednisona 1 mg/kg/dia por 2 a 4 semanas
Ante la falla terapéutica: usar Danazol e inmunoglobulina anti D para alcanzar plaquetas de > 50,000
2. Segunda Línea: Esplenectomía.
3. Ante la falla de meta plaquetaria post esplenectomía:
Reiniciar corticoides y danazol.
39
Otros Nombres con los que se conoce a la PTT
Sx de Moschcowitz
o
Sx Upshaw Schulman
40
Pentada Característica de PTT
Trombocitopenia con Sangrado
Anemia Hemolítica Microangiopatica. (esquistocitos en sangre periférica).
Fiebre
Afectación Neurológica
Afectación Renal
41
Etiología de PTT
Deficiencia de la Enzima Adamts 13 por la existencia de anticuerpos.
42
Característica Anatomopatologica de la PTT
Se muestran trombos hialinos en arteriolas y capilares de cualquier tejido sin reacción inflamatoria
43
Método Diagnostico de PTT
Biopsia: de médula ósea, piel, encías o músculo
44
Tratamiento en PTT
RECUERDA! sin tratamiento la enfermedad es mortal el 90% de las veces.
Plasmaferesis con recambio plasmatico. (ya que elimina los multímetros del factor Von Willebrand liberadas por las células)
45
Que es la Anemia Falciforme (Drepanocitica)
Forma de HOZ
Es una enfermedad causada por la malformación de cadenas de Globina debido a un cambio genético en la cadena B de acido glutámico por Valina en la posición 6.
46
Porque los Neonatos no tienen cuadro clínico de Anemia Falciforme
debido a que tienen Hb fetal abundante circulante, sin embargo entre los 4-6 meses empieza el descenso de dicha hemoglobina con lo cual aparecen los síntomas.
47
Eventos significativos que pasan durante la fisiopatologia de Anemia Falciforme
* Anemia hemolítica (por destrucción del eritrocito frágil).
* Crisis Vasooclusiva (periodos de isquemia en cualquier órgano, principalmente en la medula renal, huesos, Bazo, cerebro, pulmón, piel etc.)
48
Causa más frecuente de mortalidad en niños con Anemia Falciforme
• Sepsis Neumococica.
Dato Agregado:
•Los infartos óseos pueden sobreinfectarse típicamente por salmonella.
49
Gold Estándar en el Diagnostico de Anemia Falciforme
Electroforesis de Hb.
50
Tratamiento de Anemia Falciforme
El único tratamiento Curativo es: Trasplante de MO
```
Ante cuadros Agudos de dolor (cuadros oclusivos):
- Rehidratación
- Analgesia
- Transfusión en caso de
anemia Grave
- Vacuna Antineumococica
- Hidroxiurea ( para producir
Hb fetal)
- EPO en Enf. Renal
Terminal.
- Ac. Fólico
```
51
Anemia Hemolítica Congénita (Hereditaria) + Frecuente
Esferocitosis o Enfermedad de Minkowsky Chauffard
52
Defecto presente en la Esferocitosis
Trastorno en las proteínas de membrana (Ankirina en el 50% de los casos) que ocasiona un anclaje defectuoso de la membrana lipídica. Con esto el eritrocito adquiere una forma esférica y una permeabilidad aumentada al sodio y el agua.
53
Cuadro Clínico y Diagnostico de Esferocitosis
Cuadro Clínico: compatible con el grado de Anemia, hay ictericia y Esplenomegalia.
```
Exámenes:
BH completa
FROTIS de SP
Cuenta de Reticulocitos
Fragilidad Osmotica
Aumento de la Hb corpuscular media.
Aumento de Bilirrubina indirecta
Aumento de DHL.
```
GOLD ESTANDAR: HEMOLISIS OSMOTICA
54
Tratamiento de Esferocitosis
* Ac. Fólico 5 mg al día.
* Esplenectomía: La esplenectomía se sugiere en pacientes mayores de 6 años de edad con EH moderada a grave, con requerimientos altos transfusionales y colecistitis.
* Vacunación postesplenectomia: contra Encapsulados.
55
Causa + frecuente de Anemia Hemolítica Enzimática
Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa.
Herencia recesiva ligada al X.
56
Fisiopatología de la Anemia por Deficiencia de Glucosa 6 Fosfato Deshidrogenasa
al no existir la Enzima los grupos sulfhidrilos se oxidan produciendo metahemoglobina la cual se precipita en el interior del hematíe (cuerpos de HEINZ) ocasionando hemolisis intra y extravascular por la lesión de la membrana del hematíe.
57
Tamizaje de Deficiencia de Glucosa 6 Fosfato Deshidrogenasa
es un Examen Incluido en el Tamiz Neonatal de PEMEX y SEMAR (a nosotros no) que se debe de realizar entre el 3 -5 día de VEU.
58
Cuadro Clínico de Anemia por DG6P
Solo se manifiesta la enfermedad cuando se presentan las siguientes condiciones que desencadenan una hemolisis masiva:
* Hemolisis Inducida por drogas: El 60% de las hemolisis son inducidas por Medicamentos (primaquina 43%), Dapsona es otro fármaco hemolítico.
* Hemolisis inducida por infección.
* Favismo
* Ictericia Neonatal.
* Anemia Hemolítica Crónica no Esferocitica.
59
Diagnostico y Tratamiento de DG6P
Ante la Sospecha
Prueba inicial: Ensayo Fluorescente.
Realizar ensayo enzimático cuantitativo en caso de fluorescencia positiva.
Tratamiento: de Sosten:
* Evitar la ingesta de alimentos y fármacos potencialmente oxidantes.
* Fototerapia (iniciar con Bilis no conjugadas > 150umol/L)
* Transfusión Sanguínea (Hb <7mg/dl o <9mg/dl y hemoglobinuria).
* Ac. Fólico 1mg/día (en caso de anemia no Severa)
* Hemodiálisis (en pacientes con falla renal).
60
Que es la HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
Anemia hemolítica mediada por complemento independiente de anticuerpos, ya que el Fosfatidilinositol esta mutado en el eritrocito.
Cuando pasa esto la membrana es más lábil y sensible al ataque del complemento del propio cuerpo.
El nombre de nocturna procede de que la crisis suele tener preferencia nocturna, ya que por la noche existe una tendencia a la acidosis que facilita la activación del complemento.
61
Etiología de la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
Mutación somática del gen PIG-A, en el cromosoma X, que codifica el fosfatidillinositol.
62
Cuando sospechar que un paciente presenta Hemoglobinuria Paroxística Nocturna ....
Ante la presencia de anemia hemolítica con Coombs negativo y deficiencia de hierro se recomienda sospechar HPN.
63
Gold Estándar de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna ....
Citometría de Flujo
El único tratamiento útil es el Trasplante de Células Hematopoyéticas.
64
En que tipo de Anemia se Presentan los Cuerpos de HEINZ
DG6P
65
Causa + Frecuente de Anemia
Deficiencia de Hierro
+ Frecuente en Mujeres y Embarazadas
66
Contenido Total de Hierro según el Sexo
* Varón: 50-55 mg/kg
| * Mujer: 35-40 mg/kg
67
Donde se Absorbe el Hierro
En el Duodeno
Consumimos aproximadamente 10 a 30 mg de Hierro diario, de los que se absorben solamente 1 mg
68
Cantidad de hierro a suministrar en la Profilaxis de Anemia en la mujer Embarazada
60 mg de hierro elemental
69
Etiología de la Anemia por Deficiencia de Hierro
* Disminución del aporte de hierro: dieta inadecuada
* Disminución de absorción de hierro: aclorhidria, cirugía gástrica, enfermedad celiaca.
* Incremento de pérdida de hierro gastrointestinal:
- por sangrado gastrointestinal crónico (causa más frecuente en el varón)
- menstruación y pérdidas ginecológicas (causa más frecuente en las mujeres)
70
Hallazgos en una BH y Dinámica de Hierro en el Diagnostico de Anemia Ferropenica
* Microcitica: disminución del VCM
* Hipocrómica: disminución de HCM, CHCM
* Sideremia Aumento de transferrina en suero (capacidad ligadora de hierro)
* Disminución de Índice de Saturación de transferrina
* Disminución de ferritina sérica
* Disminución de hemoglobina A2
* Aumento de la protoporfirina libre del eritrocito (por exceso de la protoporfirina al descender el hierro)
* Reticulocitos normales
71
Primera alteración que aparece en la dinámica de hierro en Anemia Ferropenica
Ferritina Baja
72
Tratamiento en Anemia Ferropenica
Hierro oral -Dosis en base a hierro elemental:
* Niños 3 a 6 mg/kg/dia dividido en 1 o 2 o 3 dosis.
* Adultos 180 mg/día dividida en tres dosis
El hierro no se debe recibir dentro de las primeras dos horas después de haber comido alimentos o antiácidos se sugiere tomar lo de 15 a 30 minutos antes de los alimentos y no acompañarlo de lácteos
Indicaciones para transfundir a un paciente con anemia por deficiencia de hierro:
• descompensación hemodinámica
• procedimiento quirúrgico de urgencia
• comorbilidad asociada a hipoxia tisular
• hemoglobina menos de 5 g/dl
El seguimiento en una anemia evidente por deficiencia de hierro debe ser en primer nivel de atención a los 30 dias del inicio del tx.
73
Que es la Anemia Sideroblastica
Es una Anemia que se caracteriza por una inadecuada utilización medular del hierro para la síntesis de hemo, pese a la presencia de concentraciones adecuadas de hierro.
De tal manera que la medula produce Sideroblastos anillados en vez de glóbulos rojos sanos.
Puede deberse a una alteración genética o ser una consecuencia indirecta del síndrome mielodisplásico.
74
Características de los Sideroblastos
Células dimorficas grandes y pequeñas con CUERPOS DE PAPPENHAIMER o siderocitos.
75
Características Morfológicas del Eritrocito Falciforme
en Hoz o Media Luna
76
Características de la BH y Dinámica de Hierro en Anemia Sideroblastica
Ferritina
Hierro
Elevados
Transferrina Baja pero Muy Saturada.
Haptoglobina Baja.
77
Tratamiento de Anemia Sideroblastica.
Formas hereditarias y causadas por isoniazida, pirazinamida: ciclos de dosis altas de vitamina b6 -(piridoxina)
- Inyecciones de eritropoyetina son útiles para formas primarias o refractarias.
flebotomias periódica (indicadas en niveles séricos de hierro >500 pg/l)
quelantes de hierro (deferoxamina y deferasirox) en quienes requieren transfusiones sanguíneas frecuentes
78
TFG a partir de la cual se ha visto que ha Tenido impacto en la hemoglobina de un paciente
< 60
Estadios 3;4 y 5 de ERC
79
En qué Anemia se ven los cuerpos de Pappenhaimer
Sideroblastica
80
Características de Laboratorio de una Anemia Crónica
Anemia Microcitica o normocromica.
Ferritina Normal o Elevada
Transferrina y Saturacion Normales
Capacidad para fijar Hierro Disminuida
81
Porque Existe Anemia en la Enfermedad Renal Crónica
Por deficiencia de Eritropoyetina.
82
Porcentaje de Hemoglobinas presentes en el Eritrocito de un Adulto
* 97% hemoglobina A
* 3% hemoglobina A2
* 1% hemoglobina fetal
83
En que enfermedad aparecen los Esquistocitos o Células en Casco
Indican Hemolisis Traumática como en PTT
84
Causa más frecuente de anemia megaloblástica ..
Déficit de Ac. Fólico
85
Característica de la Anemia Megaloblastica
Afecta las 3 líneas celulares con Presencia células grandes.
La presencia de neutrófilos y plaquetas normales significa que es una anemia NO MEGALOBLASTICA
86
Hallazgos Diagnósticos de Anemia Megaloblastica
- Evaluaciones de concentración sérica de vitamina B12
- Niveles eritrocitarios de Folato
- Frotis : Macrocitosis y neutrófilos hipersegmentados
- Remanentes nucleares intraeritrocitarios ( Howell y Jolly bodies)
87
Cuadro Sospechoso de un Paciente con Aplasia Medular
* Síndrome anémico ++
* infecciones de repetición (por la neutropenia, fiebre)
* fenómenos hemorrágicos
+
Pancitopenia y disminución de Reticulocitos en sangre periférica.
88
Que es la Anemia de Fanconi
Es un tipo de Aplasia Medular Congenita
Autosomico RECESIVA
```
Que presenta anomalías cromosómicas en los linfocitos de sangre periférica o las células de médula ósea y Malformaciones:
Microcefalia
Estrabismo
Baja implantacion de Orejas
Pulgar Pequeño
Talla Baja
```
89
Tipo de Aplasia Medular mas frecuente
Son las Adquiridas que suelen ser idiopatica. (70%).
La mayoría de los casos adquiridos son secundarios a un proceso inmunitario por expansión oligoclonal de células T citotoxicas que secretan IF-y u TNF- alfa y causan muerte de células hematopoyéticas por apoptosis.
90
Criterios de Gravedad de Aplasia Medular
Aplasia MODERADA:
•Hipocelularidad de la medula osea <30%
Disminución de al menos dos de las tres series debajo de lo normal
Aplasia GRAVE:
Hipocelularidad de medula ósea en < 25% y existen dos de los siguientes:
- Neutrófilos < 500
- Trombopenia < 20,000
- Disminución de Reticulocitos < 1%
91
Tratamiento de Aplasia Medular
Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos de donante de familia (curación 80%).
Pacientes en los que no se puede realizar trasplante: (por lo regular mayores de 50 años)
la alternativa es:
- Globulina antilinfocítica o antitimocítica + ciclosporina como tratamiento inmunosupresor con o sin:
- esteroides y factor de crecimiento granulocitaria (curación 60 -80%)
92
Para que nos sirve el indice Reticulocitario? y como se saca
Para diferenciar las anemias Regenerativas de las Arregenerativas
Hcto(%) x Reticulocitos
Todo entre
Hcto normal
< 1% = Arregenerativa
1-2 % = Normal (40-90 mil retis)
>2% = Regenerativa (Sangrado o Hemolisis)
93
Entidades Patológicas que se Caracterizan por Anemia Hemolítica Microangiopatica
- Sx de Hellp
- SX Uremico Hemolitico
- PTT
- CID
94
Fisiopatología del CID
Activación desmesurada de las vías de coagulación con la producción Excesiva de Trombina - Fibrina.
Como toda la coagulación esta Activada, se consumen Pqt y Factores de Coagulación, Fibrina. Con lo que se prolonga el TP y el TPTa.
95
Cuadro Clínico en CID
Hemorragias. de inicio agudo aparatoso.
Con lugares en donde se presentan Trombosis.
96
Etiología de CID
Sepsis por Gram -
DPPNI es la causa + frecuente de CID en el embarazo.
Traumatismo
Que Leucemia Produce CID: LMA M3 (promielocitica)
97
Laboratoriales en una CID
```
Anemia Hemolítica
Esquistositicos
Trombopenia
Aumento de TP y TTP
Aumento de Dimero D
```
98
Tratamiento de CID
Tratar la Etiología
Remplazar Factores (PFC).
Medidas Agresivas de Soporte.
Crónicos:
Enoxaparina (si predomina la Trombosis).
99
Que es una Policitemia o Eritrocitosis.
Trastorno mieloproliferativo hematopoyéticas
| Aumento de masa Eritrocitaria
100
Resultado Laboratorial Sospechoso de Policitemia
HTO:
- 48% en mujeres
- 52% en varones
Hemoglobina:
>16.5 en mujeres
>18.5 en hombres
101
Tratamiento de Policitemia
SANGRÍAS:
Cuando el hematocrito está arriba de:
- 55% en mujeres
- 60% en varones
102
Mutación + Frec de Pacientes con Policitemia Vera
Mutación en V617F de Jak2 (Por PCR)
103
Niveles de Hto para diagnostico de policitemia en en Neonato
> 65%
104
Que es la enfermedad de Von Willebrand
Es una deficiencia en la produccion y funcion del factor de willebrand (mediador de la adhecion y agregacion plaquetaria y estabilizador del factor VIII de la coag).
105
Enfermedad Hemorrágica Hereditaria mas común (sin predominio de Sexo)
Enf. de Von Willebrand
(Autosomica Dominante)
Cromosoma 12
Es sintetizado por las celulas endoteliales y megacariocitos.
106
Grupo + frecuente en Enf. de Von Willebrand
Grupo 1
107
Cuadro clínico sospechoso de una Enf. de Von Willebran
Persona que presenta alteración de la hemostasia independientemente del sexo.
* Tiene por lo menos 2 síntomas sin requerir transfusión sanguínea.
* Tiene un síntoma que requiere transfusión sanguínea.
* Tiene un síntoma recurrente en al menos tres ocasiones diferentes.
108
Fases del Dx de Enf. de Von Willebrand
Fase 1:
•BH
•TH tiempo de hemorragia de ivy- es la mas importante
•TP tiempo de protrombina
•TTP tiempo de tromboplastina parcial activiada
•TT tiempo de trombina
Fase 2:
Pruebas de factor VW.
(Positivo si estan Bajos).
109
Tratamiento de EVW
Evitar el consumo de ASA
Remplazo de proteina deficiente.
Leves:
Desmopresina
Antifibrinoliticos
Severa:
Remplazo de crioprecipitados con FVW.
Transfusión de Plaquetas Normales.
110
Que son las Hemofilias
Deficiencias funcional o cuantitativa de factores VIII (A), IX (B), XI (C) de la coagulación.
111
Tipo de Hemofilia + Frecuente
Tipo A: Deficiencia del Factor VIII .
80% de los casos de Hemofilia.
Se presenta cuando hay un Déficit del 50%.
Herencia Recesiva ligada al Cromosoma X.
112
Clasificación por Severidad de las Hemofilias
Leve: Factor >5%
Moderado: 1-5%
Severo: <1%
113
Abordaje Diagnostico:
Se debe de Realizar Dx en el 1er año de vida...
SOSPECHAR: En todo niño que presenta moretitos.
TPT: Prolongado y todo lo demás normal.
Posteriormente se hacen Determinaciones de Factor:
VIII: primeramente (recuerda que en la EVW tambien esta disminuido por eso debe medirse el antigeno EVW).
114
Tratamiento de Hemofilia
Concentrados de Factor Recombinante (0.5uiXkg)
Plasmas frescos congelados si en un ataque agudo no hay factores disponibles
Desmopresina en Hemofilia Leve.
115
Tratamiento de Sx Mielodisplasico
EPO (en px con EPO <200-500) meta Hb 12
Factor Estimulante de Colonias de Granulocitos (filgastrim si < 1000 neutros)
QT intensiva: Citarabina + Antraciclina.
Transfusiones
Quelantes de Hierro
Inmunomodulacion
Terapia Epigenetica
116
Diferencia entre Leucemias Agudas y Crónicas
Agudas: Proliferación de células Inmaduras (Blastos)
Crónicas: Proliferan células Maduras.
117
Estudio Laboratorial Sospechoso de LLA
Citopenias o leucocitosis con predominio de linfocitos y elevación de DHL.
- BH
- Lectura morfológica para identificación de blastos = L1, L2,L3
- Química sanguínea y pruebas de función hepática
- Electrolitos séricos
- EGO
- Rx torax
118
Que hacer cuando se presenta un Cuadro Clínico + Labs sugestivos con LLA
Aspirado de Medula Ósea.
(AMO) Dx con Blastos > 20%
Aspirado de medula positivo = Hacer cariotipo inmunofenotipo (linaje B o T)
119
Clasificacion MIC de LLA:
L1 : Linfoblastos pequeños poco citoplasma ( 85% MAS FRECUENTE)
L2 : Linfoblastos Grandes y Abundante Citoplasma
L3 o tipo Burkitt: Linfoblastos grandes, nucleos prominentes y Vacuolas presentes (2%)
120
Inmunofenotipos en LLA (CD´s de celulas B y T)
LLA Células B: CD19, CD22
CD10: Común.
LLA Células T: CD3
En general:
CD´s < 10 = de células T
CD´s > o igual a 10 = de Células B.
121
Gen Afectado en Presencia de Cromosoma Philadephia
| Traslocacion 9:22
BCR - ABL
122
Fases del tratamiento en LLA
Preinduccion (Citorreduccion): Predni o dexa 7 dias.
Inducción a la remisión:
- Vincri 4 semanas
- Predni + L - Asparginasa + Antraciclinas.
Consolidacion:
Vincri, L- Aspar o AraC
+ Metrotexate o Antracilcina
- L ASpar.
Profilaxis a SNC:
Metrotexate o Ara C.
123
Marcadores Específicos para LMA
CD13 y CD33
124
Estirpe de LMA mas frecuente
M3 - Promielocitica
125
Estirpe de LMA relacionado con SX de DOwn
M7- Megacariocitica
126
Tratamiento en LMA
Inducción a remisión: antraciclina (daunorrubicina o idarrubicina) + CITARABINA.
Profilaxis SNC: metotrexate, CITARABINA o dexametasona intratecal
Quimio postremision: CITARABINA con o sin daunorrubicina
127
Caracteristicas de LMC
++ frec en adultos 50-60 años
++ varones
95% tiene cromosoma
Philadelphia t9:22
128
Que son las talasemias
es una Deficiencia en la síntesis de 1 o mas cadenas polipeptidicas de la hb.
129
Auxiliares Diagnosticos en Talasemias
BH: anemia microcítica hipocrómica.(a dif de la ferropenia, la HbCM Es normal y en la ferropenia está disminuido).
FROTIS: Célula en diana o tiro al blanco.
Confirmatorio: Electroforesis de hemoglobina
130
Cromosomas implicados en las Talasemias
Alfa: (Cromosoma 16)
Beta: (Cromosoma 11)
131
Proteina implicada en Mieloma Multiple
la M producida de manera anomala.
++ en Hombres > 50 años.
132
Clave en el DX de un paciente con Mieloma
>50 AÑOS + ANEMIA+ HIPERCALCEMIA + ERC+ ALTAS PROTEINAS + LESIONES OSEA
133
Nombre que reciben las proteinas que se segregan en orina y producen daño renal en un Mieloma Multiple
Bence Jones
134
Principal caracteristica Clinica en el Mieloma Multiple
Dolor Oseo Debilidad Fatiga (por destruccion Osea)
135
Criterios Diagnósticos de Mieloma múltiple (Kyle)
El diagnostico se conforma con: 1 o 2 + 1 aspecto del 3
1- >10% de plasmocitos (cel plasm) monoclonales en la medula osea
2- Demostrar plasmocitoma
3:
a) proteína M en el suero: IgG >3 g/d o 30 g/l o IgA >2 g/dl
b) cadenas ligeras en orina: >1 g/24 h
(Excepto en formas no secretorias)
c) lesiones osteoliticas
136
Mnemotecnia CRAB para Dx de Mieloma multiple
C-calcio >11.5 g/dl
R-renal, Cr >2 mg/dl
A-anemia, hb <10
B- bones (huesos, lesión lítica)--- afectacion osea ++ en vertebras, costillas, cráneo, hombros, pelvis
137
Anemia de los borrachos
SIDEROBLASTICA
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Inmunosupresor de mayor Uso en PTI
Azatioprina
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Dosis profilactica de Hierro Elemental
2 mg/kg/dia
