HEMATO Flashcards
Qual substância é produzida pelo organismo para diminuir a afinidade da hemoglobina pelo oxigênio e compensar a anemia?
Glicose difosfato (2,3 DPG)
Qual em é um achado em comum nas anemias megalobástica e hemolitica?
ICTERÍCIA
O que é síndrome de Evans
anemia hemolítica + plaquetopena (origem autoimune)
O que pode significar um aumento extremo de leucócitos? >25 mil
- infecções bacterianas graves
- hepatite alcoólica
- hemorragia aguda
- síndromes mieloproliferativas
- leucemias
O que é leucoeritroblastose
presença de formas jovens da linhagem granulocítica no hemograma
Além da anemia megaloblástica quais são outras causas de macrocitose?
essas geralmente causam macrocitose leve:
1) forma adquirida da anemia sideroblástica
2) anemia aplasica
3) etilismo
4) drogas (AZT, metotrexato)
5) anemia da hepatopatia crônica
6) anemia do hipotireoidismo
7) anemias hemolíticas (exceto talassemias)
8) anemia da hemorragia aguda
Como corrigir os reticulócitos?
PRIMEIRA CORREÇÃO
Ht/40 x % ret OU Hb/15 x %ret
SEGUNDA CORREÇÃO:
-dividir por 2 em casos de anemia moderada ou grave
- isso por que a medula está jogando no sangue celulas muito imaturas (shift cells)
Quais devem ser os diagnósticos diferenciais diante de uma anemia microcitica acentuada? VCM < 72
Anemia ou talassemia
Não se espera VCM nessa faixa em outras anemias
Olhar o RDW pra diferenciar
Qual a fisiopatologia da anemia sideroblástica?
Falha na síntese do HEME
Falha na incorporação do ferro na protoporfirina IX
Acúmulo de ferro nas mitocondrias
Qual a fisiopatologia da anemia sideroblástica?
Falha na síntese do HEME
Falha na incorporação do ferro na protoporfirina IX
Acúmulo de ferro nas mitocondrias
Qual a clínica da anemia sideroblástica?
Síndrome anêmica + sinais de acúmulo de ferro
Anemia geralmente microcitica (pode ser normo ou macro)
Corpúsculos de paperheimmer na hematoscopia
O que causa aumento do ácido aminolevulínico (ALA)?
PORFIRIAS!!!!
Diagnóstico diferencial de deficiência de B12? (Fora ácido fólico)
DEFICIÊNCIA DE COBRE
O que é anomalia de Pelger-huet?
Neutrofilos com núcleo bissegmentado em formato de óculos ou halter
A forma adquirida pode ocorrer em mielodisplasia, infecções agudas, LMA, LMC, mielofibrose, uso de medicações (colchicina, sulfonamidas, ibuprofeno, valproato, QT)
Qual a mutação que causa a LMC?
Translocação BRC ABL1 cromossomo Philadelphia
BRC cromossomo 22
ABL cromossomo 9
Qual a mutação que causa a LMC?
Translocação BRC ABL1 cromossomo Philadelphia
BRC cromossomo 22
ABL cromossomo 9
Como está a fosfatase alcalina leucocitaria na LMC? Como está na policitemia vera?
Na LMC está baixa!!
Na policitemia vera está alta!! (Assim como em uma reação leucemoide)
Como está as plaquetas na LMC?
Geralmente normais ou elevadas
Se houver trombocitemia, pensar em diagnósticos diferenciais, como síndrome mielodisplásica
O que pensar diante de um TTPa alargado? 2 principais hipóteses. Como diferenciar as duas?
1) deficiencia de fator da coagulação (principalmente fator 8)
2) presença de fator inibidor no plasma (ex: anticoagulante lúpico
Como diferenciar: TESTE DA MISTURA
Qual doença pode simular uma hemofilia A?
Deficiencia de Von willebrand
Além da adesão plaquetária, o fVW age impedindo a degradação do fator 8
Quais são os dois principais mecanismos da dVW adquirida?
1) IMUNOMEDIADA: gamopatias monoclonais, neoplasias linfóides, doenças autoimunes
2) NAO-IMUNOMEDIADA
a) proteolise por tensão de cisalhamento - areas de alto cisalhamento, como defeito no septo ventricular, estenose aortica, ECMO
b) adsorção por células (aumentando clearance): Wilms, mieloma múltiplo, waldestron, LNH
c) outros: estados de fibrinolise excessiva ( CIVD, cirrose descompensada), trombocitemia essencial (aumento da proteolise )
Qual alteração que a deficiencia se Von willebrand pode causar nos vasos?
ANGIODISPLASIA
O fVW suprime a angiogenese, e sua deficiencia aume tá risco de angiodisplasia, favorecendo ainda mais o risco de sangramento
Por que pacientes com trombocitemia essencial podem ter maior risco de sangramento?
Devido a possibilidade de DEFICIENCIA DE VON WILLEBRAND ADQUIRIDA
Fatores de risco: idade mais jovem ao diagnóstico, Hb, monocitos e plaquetas mais altas
Mecanismo: incerto, provavelmente por produção de proteases que clivam o fVW
Quando suspeitar de deficiência de von willebrand?
TTPa alargado, TAP e plaquetas normais + sangramento
TTPa larga pela deficiencia de fator oito associado
TTPa pode estar normal: só se altera quando o fator oito está abaixo de 20 a 30%
Causa de sangramento na amiloidose
Ligação do produto amiloide com o fator X
Doença de von willebrand adquirida
Qual doença clássica mente cursa com monocitopenia?
Tricoleucemia
O que são as manchas de grumpetcht? Qual doença ela indica?
São células esmagadas (smudge cells)
São típicas da LLC
Quais os dois principais diagnósticos diferenciais de LLC?
Macroglobulinemia de waldestron (doença intermediária entre linfoma e leucemia)
Linfoma (síndrome de sezary, células do manto, linfoma folicular de zona marginal)
Quais as principais diferenças do mieloma múltiplo e da macroglobulinemia de waldestron?
- síndrome de hiperviscosidade na maioria dos pacientes com MW
- presença de linfadenopatia e hepatoesplenomegalia na MW
- ausência de lesões líticas e hipercalcemia na MW
- menor excreção urinária de cadeias leves na MW (menor taxa de insuficiência renal)
Quais características das lesões líticas do mieloma múltiplo?
Costumam poupar os pediculos
Não são virás na cintilografia
Quais as causas de insuficiência renal no mieloma múltiplo?
Nefropatia por cadeias leves Nefropatia crônica obstrutiva Nefrocalcinose Nefropatia por ácido úrico Nefropatia amiloide
Qual mieloma múltiplo é o de pior prognóstico? (Tipo de imunoglobulina)
IgD
Quais doenças são associadas a pico monoclonal na eletroforese de proteínas?
Mieloma múltiplo
Macroglobulinemia de waldestron
Amiloidose primária
Mieloma múltiplo cursa mais com trombocitose ou trombocitopenia? Por que?
Trombocitose!
Estímulo aos megacariócitos pela grande quantidade de IL-6 circulante
Por que existe um estado de hipercoagulabilidade no mieloma múltiplo?
Pela influência da proteína M na cascata de coagulação
Mais comum no mieloma múltiplo por IgA
Resistência a proteína C ativada, anticoagulantes “lupus-like”, deficiência adquirida de proteína S
O que é leucemia de células plasmáticas?
Pode ter origem primária (60%) ou associada a mieloma múltiplo. Caracteriza- se por plasmocitose sérica > 2000 . É mais comum nós raríssimos mielomas de IgD e IgE.
Quando é primário, o curso costuma ser menos agressivo, apesar de acometer pacientes mais jovens.
Como está a fosfatase alcalina no mieloma múltiplo?
Reduzida! Não há formação ossea
A osteocalcina também
Como é caracterizado o mieloma múltiplo não secretor?
Plasmocitose medular >10% + lesão de órgão alvo
Não tem componente M no sangue ou na urina
O que é a síndrome POEMS?
Polineuropatia Organomegalia Endocrinopatia Monoclonal gamopatias Skin chances
Caracterizado por lesões ósseas blasticas e prognóstico melhor que o mieloma clássico
Como é caracterizado o smoldering myeloma?
Proteína M sérica >3g/dL
Clones plasmocitarios na MO > 10%
Sem evidência de lesão orgânica ou funcional
O que é uma gamopatias monoclonal de significado indeterminado?
Proteína M sérica menor que 3 g/dl
Clones plasmocitarios na MO< 10%
Sem evidência de outras desordens proliferativas de células B ou lesão orgânica/funcional por mieloma
Qual DOAC possui antídoto? Qual é o antídoto?
Dabigatrana
Antídoto: IDARUCIZUMABE (reverte o efeito anticoagulante sem promover efeito trombogênico)
Quais os critérios diagnósticos da LLC?
1) linfócitose (>10 000) + > 30% de linfócitos na MO
Ou
2) linfocitose ( >5 000) + presença de >30% de linfócitos na MO + imunofenotipagem revelando marcadores de linfócito B maduro ( CD19, CD20 e CD23) em conjunto com o marcador de células T CD5
OBS: Recentemente foi proposto que o critério 2 pode dispensar a realização de MO se o paciente não apresentar citopenias
O que é síndrome de Richter?
Transformação de um linfoma indolente (como o folicular) ou de uma LLC para um linfoma B agressivo (mais frequentemente o difuso de grandes células B)
