hémato Flashcards
indication fragmin pour tx EP ou TVP en cancer
lésion saignement GI élevé (angiodysplasie, varice) néo non réséqué GI/GU, lésion intracranial à haut risque de saignement (gliome, RCC, mélanome) cirrhose CHILD B/C, plaq < 50 , saignement récent, interaction avec ACO
facteurs de risque majeur thrombose
chirurgie > 30 min
hospitalisé > 3 jours
césarienne
facteurs de risque mineur thrombose
chirurgie < 30 min
hospitalisé < 3 jours
confiné au lit > 3 jours hors de la maison
blessure MI qui diminue la mobilité pour > 3 jours
risque de récurrence thrombose , évaluation
DODS :
si on doit arrêter antico chez patient qui devrait prendre à vie ;
- D-dimère –> si + : on garde antico
–> si - : on arrête antico et on refait D-
dimère 1 mois après
si + –> reprendre antico
si - –> ne pas reprendre antico
On donne ACO pour tous, sauf si
néo GI ou urinaire ou intracranial
IRC
charge thrombotique élevée : extensive/submassive EP, post thrombolyse, iliofemoral TVP
chirurgie bariatric : premier 1-3 mois fragmin puis ok
interraction médicament (amio augmente niveau ACO)
contre indication ACO
insuffisance hépatique (cirrhose CHILD B ou C)
syndrome anti-phospholipide (tripple + , thrombose artériel, thrombose petits vaisseaux (livédo , nephropathie)) , grossesse et allaitement, interraction RX (Paxlovid) , plaq < 50
condition pour réduire dose ACO (si pas néo)
On ne réduit PAS si :
- obésité morbide (>120kg)
- HTAP sx
- si thrombolyse
- néo actif
- thrombophilie
- coût
clairance rénale pour ACO - Dabigatran
30
clairance rénale pour ACO - rivaroxaban (xarelto)
15
15 mg PO BID x 3 sem puis 20 DIE
clairance rénale pour ACO - apixaban (éliquis)
15
10 mg BID x 7 jours puis 5 BID
clairance rénale pour ACO - edoxaban
30
60 mg PO DIE
quand utiliser coumadin
BE CALM
Breastfeeding, CKD (stade 4/5), Anti-phospholipid triple + , Lv thrombus, Mechanical valve
rôle thrombolyse
instabilité HD (TA <90 x >15 min) SANS haut risque de saignement
Phlegmasia cerula dolens et certains jeunes patients avec atteinte iléofémoral TVP avec risque de syndrome post thrombose élevé
thromboprophylaxie pour pt avec néo
si haut risque de thrombose :
- site cancer :
tête, estomac, pancréas, –> très haut risque (2)
poumon, lymphome, gynéco, vessie, testicule, myélome, rénal –> haut risque (1)
- plaq et GR :
plaq pré chimio > 350 (1)
Hb < 100 ou EPO (1)
GB > 11 préchimio (1)
IMC >/= 35 (1)
Si risque faible (0) >1 %
si risque mod (1-2) = 2 %
si risque élevé (3 et plus) = 7 %
On donne prophylaxie si risque élevé
indication antico pour thrombose distal /EP
symptômes sévère, plusieurs veines, néo actif, >/= 5 cm, près de la veine poplitée, FR irréversible, D-dimère +, progression sur doppler –> full dose antico sinon suivi
EP sous segmentaire avec doppler MI négatif et pas de FR –> on suit , PAS antico
EP sous segmentaire avec doppler + –> antico
thrombose veine superficiel antico
</= 3 cm jonction saphène-femoral = dose antico 3 mois
> 3cm de la SJF et >/= 5 cm = prophylaxie pour 45 jours (fondaparinux 2,5 mg ou rivaroxaban 10 mg)
> 3cm de la SJF + < 5 cm –>AINS et suivi doppler sauf si grossesse/cancer/chirurgie/trauma/ATCD TPP on donne prophylaxie
veine distale
veine tibiale
veine saphène
VITT post vaccin covid
thrombose ou saignement 4 à 28 jours post vaccin, avec plaq < 150 , augmentation D-dimère et thrombose /saignement = pas d’héparine, on donne anti-Xa ACO et IVIG x 2 jours
** envoyer HIT ELISA
agent renversement
dabigatran : idarucizumab
apixaban/rivaroxaban/edoxaban : 4 PCC (beriplex)
thrombose sinus veineux
céphalée, perte de vision, papille oedème,
tx 6 mois si provoqué sinon à vie
FR : tabac, oestrogène, grossesse, PNH, PNH, thrombophilie, APLA, infection paraméningé
thrombose portale
asx ou hypertension portale/saignement GI/décompensation oedème/ischémie intestinale
FR : cirrhose, MPN, cancer, APLA, PNH, IBD, infection intra abdo, trauma, cancer, chirurgie
tx 3 à 6 mois en aigue
chronique dépend FR
thrombose splénique
douleur abdo
FR : embolie, APLA, sickle cell, cancer, congestion (leucémie, Gaucher)
traitement cause sous jacente
thrombose veine hépatique
insuffisance hépatique aiguë, encéphalopathie, ascite, hypertension portale
MPN, PNH, ALPA, MII, cancer
thrombolyse, TIPS,
antico long terme
thrombose MS
douleur, érythème, oedème
provoqué souvent, syndrome défilé thoracique
tx antico 3 à 6 mois ou chirurgie
état hypercoagulable
diapo 23
atteinte hémostase primaire
saignement muqueuse, ecchymose, saignement menstruel important, pétéchies (plaquette basse)
Coag N mais plaq basse
DDx :
- VWF deficiency , VWD
- désordre plaq
–> diminution quantité (PTI)
–> diminution qualité (ASA, urémie, congenital)
atteinte hémostase secondaire
hémarthrose
saignement intramusculaire
saignement rétro-péritoine
test coagulation anormale
DDX. :
1. déficit en facteur de coagulation
- hémophilie A (facteur VIII)
- hémophilie B (facteur IX)
- coumadin
2. inhibiteur facteur
- ACO
- idiopathique
étape d’un hémostase
vasoconstriction –> activation plaq –> cascade de coagulation cf diapo 28 pour pathologie associé
approche INR augmenté
- ro RX
- 50 : 50 mixte
si correction : déficit en facteur
si pas de correction : présence d’un inhibiteur
approche PTT augmenté
- ro RX
- 50 : 50 mixte
si correction : déficit en facteur (déficit acquis ou congénital ou VWD)
si pas de correction : présence d’un inhibiteur, souvent anticoagulant lupique
CIVD
facteur V, VII, VIII diminué
* fibrinogène bas
déficit en vit K
facteur V N
facteur VII diminué
facteur VIII N
maladie hépatique
facteur V diminué
facteur VII diminué
facteur VIII N ou élevé
- fibrinogène bas
maladie von willebrand disease
augmente avec le stress, oestrogène, grossesse
diminue avec groupe sanguin O
type 1 : quantitative ratio > 0,7
type 2 : qualitatif ratio < 0,7
type 3 : rien pour protéger ( pas de facteur VIII )
DDAVP pour type 1
humate P
PTI
plat < 100 sans autres causes
sx : saignement muqueuse, pétéchie, purpura
bilan : FSC, frottis, hépatite C, VIH, BMO, H pylori
tx :
1) pas de saignement ou juste muqueuse et plaq > 30 = suivi
2) pas de saignement et plaq < 30
- 1er ligne : pred ou dexa x 4 jours puis IVIG
- 2ème ligne : splénectomie (pas premiere année) , ritux, agoniste TPO-R
3) saignement actif
pred + cyclokapron +/- IVIG
life threatening = transfusion plaq +/- splénectomie
4) grossesse : tx si plaq < 30 , saignement, plaq <50+36 sem et plus –> pred ou IVIG
** on vise plaq > 50 pour accouchement ou > 80 pour anesthésie
*** Ce qui répond rapidement
- IVIG : 1-3 jours
- cortico : 2-14 jours
- ritux : 7 à 56 jours
si 2nd à Hépatite C = IVIG
si 2nd VIH = stéroïde ou IVIG
*** On admet si plaq < 20 et nouveau DX
syndrome EVAN
PTI et anémie hémolytique
HIT score
thrombocytopénie
timing
thrombose
autre cause
choix antico dans HIT
IV : argatroban, danaparoid (choix # 1 en grossesse)
sc : fondaparinux
PO : coumadin lorsque plaq >/= 150 avec bridge x 5 jours , rivaroxaban
Si pas de thrombose = 3 mois
Si thrombose = 3 à 6 mois
*** tjrs faire doppler MI et MI si voie centrale
microangiopathie thrombotique causes
primaire :
- PTT (déficit en ADAMTS13)
- SHU atypique (complément médié)
- SHU (shiga toxine) PED»_space;> adulte
secondaire :
- pré-éclampsie , éclampsie, HELLP
- néo
- infection (VIH, hép C, H1N1)
- auto immun
- post transplantation
- drogue/rx (cocaine, calcineurin inhibiteur, VEGF inhibiteur)
*** On doit tous traité comme PTT jusqu’à preuve du contraire
PTT
urgence médicale
- diminution ADAMTS 13, augmentation VWF , agrégation plaq –> micro thrombus
si pentade c’est trop tard
- diminution plaq, anémie hémolytique, fièvre, sx neuro, IRA
*** pour Dx besoin de 2
Bilan : ADAMTS 13
PTT et INR N
si on augmente les tropo , augmente risuqe de mortalité de 3x/maladie réfractaire
traitement :
- plex en 4 à 8h et en attendant bridge avec plasma (3-4 U puis 1 U q2h)
- pred
- acide folique
- si augmentation des tropo/Sx neuro –> ajout ASA
- prophylaxie lorsque plaq > 50
- si réfractaire : caplacizumab ou rituximab
anémie hémolytique
anémie auto-immune froide IgM et paroxysmal cold hémoglobinurie –> agglutination
anémie auto-immune chaude IgG, sphérocyte hériditaire, réaction hémolytique transfusion retardée –> sphérocytes
cause anémie hémolytique
intrinsèque :
- membrane
- déficit enzyme (G6PD)
- thalassémie/sickle cell
-PNH
immun :
- auto immun (chaud/froid)
- allo immun (hémolyse post tranfusion)
mécanique :
- TMA
- valve mécanique
autres :
- malaria, wilson disease
anémie hémolytique AC chaud
primaire ou secondaire à un syndrome lymphoprolifératif/auto-immun, rx (methyldopa, AINS)
traitement :
1er ligne : pred
2ème ligne : splénectomie si > 8 à 12 mois ou rituximab
** acide folique, transfusion
anémie hémolytique AC froid
si température < 37
primaire ou secondaire à un infection (mycoplasma pneumonia, EBV) lymphoprolifératif (MGUS, waldenstroms, lymphome)
traitement :
- réchauffer le patient
- tx cause
- ritux si réfractaire
** PAS DE PRED
réaction post transfusion de plaquette cause si augmentation de moins de 10 en 1h
cause immune (<20%)
HPA anti-corps
HLA anti-corps
PTI
réaction post transfusion de plaquette cause si augmentation de plus de 10 en 1h
non immun (80% des cas)
sepsis
CIVD
splénomégalie
thrombose ou saignement
médicaments
réaction transfusionnelle - fièvre
réaction fébrile non hémolytique (plus fréquent)
sepsis
réaction hémolytique aiguë
réaction transfusionnelle - hypotension
sepsis
réaction hémolytique aiguë
anaphylaxie
TRALI
médié bradykinine (pas de fièvre, 50% ont des IECA)
réaction transfusionnelle - dyspnée
TACO (overload cardiaque)
TRALI
anaphylaxie
réaction transfusionnelle - urticaire
anaphylaxie
réaction transfusionnelle - cytopénie retardée
GR : réaction hémolytique retardée
plaquette : purpura post transfusion
toutes les lignées + fièvre + rash + diarrhée : transfusion-associated graft vs host disease
holly jolly body
associé à une rate qui ne fonctionne pas ou retiré
traitement anémie falciforme
hydroxyurée (augmente survie, diminue les transfusions, les crises)
transfusion échange
traitement crise vaso occlusive
analgésie rapidement avec hydratation
syndrome thoracique aiguë
sx : infiltrat avec fièvre, hypoxémie, tachypnée, DRS, toux, sibilances
traitement : hydratation, analgésie, ATB, transfusion PRN
anémie falciforme - transfusion
AVC : échange pour HbS < 30 %
Syndrome thoracique aiguë :
- Si sévère ou Hvt 0,35 ou Hb > 100 –> échange
- si Hb < 100 et non sévère –> 1-2 culots
chirurgie :
- haut risque : échange pour Hbs < 30 %
- intermédiaire : Hb < 90 : transfusion pour Hb à 100 si Hb > 90 –> échange pour Hbs < 30 %
Si crise aplasique, multiorgan failure, anémie symptomatique
désordre myéloïde
- LMA
- Syndrome myéloprolifératif (PV, TE, LMC et myélofibrose)
- syndrome myélodysplasique
- LMMC (LMC + lymphome)
désordre lymphoïde
- LLA
- syndrome lymphoprolifératif (LLC, lymphome, waldenstroms macroglobulinémie/lymphome lymphoplasmocytaire)
- dyscrasie plasmocytaire (MGUS, MM, amyloïdose)
leucémie aigüe - symptômes
pancytopénie
rash
hypertrophie muqueuse (gencive)
atteinte neuro
** >/= 20% de blast et auer rods (LMA)
CIVD + Auer RODS et blast
LMA APL ( T15;17)
** ATRA urgent **
syndrome lyse tumoral
IRA, avec une Hyper K, hyper Po4, hypoCa et augmentation de l’urée
Arythmie, IRA, convulsion
TRaitement :
- vise une diurèse 80 à 100 ml/m2/h
- tx électrolyte
- allopurinol ou rasburisase
*** Rasburicase si IRA, augmentation acide urique > 535, pas de réponse à allopurinol
**ATTENTION PAS RABUSRICASE SI DÉFICIT EN G6PD)
CIVD en leucémie
APL + :
- ATRA
-plaq si < 30-50
- fibrinogène si < 1,5
- FFP si saignement
APL - :
- plaq < 10 si PAS de saignement et < 50 si saignement
- FFP si saignement ET PT, PTT > 1,5 LSN
- fibrinogène si saignement et < 1,5
traitement AML
chimio
pour prevenir récidive, si bas risque chiomo de consolisation et si risque intermédiaire/haut risque greffe allo-cellule
Si APL + : ATRA + arsenic +/- chimio
traitement ALL
chimio en 3 phases :
- induction, consolidation, maintenance
2 ans de tx
** si haut risque d’Atteinte du SNC –> chimio intrathécal +/- radiothérapie
+/- allogenique transplantation de cellule souche
LMC (chromosome de philadelphie, BCR-ABL +)
blast < 10%
sx B léger et splénomégalie
augmentation neutro avec un shit vers la gauche (GB immature) , baso, éosino
en phase accéléré :
- blast de 10 à 20 %
- baso >/= 20%
- détérioration malgré tx (GB > 10, plaq > 1000 ou plaq < 100 sous tx)
- addotionnal clonal cytogenetic abnormality
phase blastique :
- >/= 20 %
** Traitement tyrosine kinase (imatinib)
Polycythémie vera
erythromélalgie, prurit aquagineux, embolisation artérielle ou veineuse
DX : 3 critères majeurs ou 2 majeurs et 1 mineur
MAJEUR :
- Hb > 165/160 ou HCT > 49/48%
- BMO : hypercellularité pour l’âge
- JACK 2 +
MINEUR ;
- EPO bas
Risque thrombose :
- faible : < 60 ans et pas de thrombose
- haut : >/= 60 ans ou thrombose
TRAITEMENT :
- ASA et phlébotomie pour HTC < 45%
Si haut risque :
- hydroxyurée et en 2ème ligne ruxolitinib
Si thrombose veineuse –> antico
si thrombose artérielle –. ASA BID
thrombocytose essentiel
**Augmentation des plaquettes sans shift vers la gauche
sx vasomoteur, thrombose, saignement et VWD acquis si plaq >/= 1000
critères DX : 4 majeurs ou 3 premiers majeurs + mineur
MAJEURS :
- plaq >/= 450
- BMO : augmentation des cellules matures hyperlobulé magakaryocyte
- RO autre cause
- JAK 2 + ou CALR + ou MPL +
Mineur :
- pas de cause réactive
TRAITEMENT ;
- très faible risque ( pas de thrombose et < 60 ans et JAK2 -) –> observation
- faible risque ( pas de thrombose et < 60 ans et JAK2 +) –> ASA
- risque intermédiaire ( pas de thrombose et >/= 60 ans et JAK2 -) –> ASA
- haut risque ( thrombose ou >/= 60 ans et JAK2 +) –> hydroxyurée + ASA
- JAK 2 + et facteurs de risque CV –> ASA BID
Si plaq > 1000-1500 ou syndrome de VWD acquis –> cesser ASA
myélofibrose
augmentation des mégakaryocytes/granulocyte –> fibrose moelle et hématopoiese extramédulaire
splénomégalie, sx B, cytopénie , teardrop GR, left shift, 50% des patients avec un budd chiari ont une MF
DX 3 majeurs + 1 mineur :
MAJEUR :
- BMO : fibrose, mégakaryocytes, atypie
- JAK 2 > CALR > MPL
- ro autre SMD/SMP
MINEUR ;
- leukoerithroblastic (left shift avec GB nucléé)
- LDH > ULN
- anémie
- leucocytose >/= 11
- splénomégalie palpable
TRAITEMENT :
- bas risque : support
- haut risque. :transplantation cellule souche allogénique, hydroxyurée pour splénomégalie, inhibiteur de JAK@ (ruxolitinib) , splénectomie
Si sx B : inhibiteur de JAK 2
Radiothérapie pour hématopoïèse extramédulaire
leucémie myélomonocytaire chronique
> /= 1monocytes et >/= 10% des GB totaux
combinaison de SMP et SMD
blast < 20%
dysplasie >/= 1 myéloïde
ro autres cause SMP
si dysplasie tx avec SMD
si proliférative : tx avec SMP
LLC
lymphocytose isolé chez les patients agés avec smudges cell
DX avec cytométrie de flux (PAS DE BMO)
lymphocyte B >/=5
TRansformation de richters = augmentation subite dans les ganglions –> lymphome aggressif (DLBCL)
LLC traitement
asx : pas de vaccin vivant et autre vaccin à jour
indication tx :
- lymphadénopathie > 10 cm ou sx
- splénomégalie > 6 cm du rebord costal ou sx
- progression cytopénie
- AIHA / PTI avec faible réponse au cortico
- atteinte extraganglionnaire ( peau, poumon, rein, colonne)
- sx B
tx avec chiomio (FCR ou V-O) ou inhibiteur de la tyrosine kinase (ibrutinib) ** attention FA
infection augmente risque de lymphome - VIH
hodgkin, NHL, DLBCL, lymphome SNC, burkitt , effusion lymphoma
infection augmente risque de lymphome - EBV
Burkitt
infection augmente risque de lymphome - H Pylori
MALT gastrique
infection augmente risque de lymphome - C psittaci
MATL oculaire
infection augmente risque de lymphome - hépatite C
NHL
dx lymphome
bx excisionnelle
lymphome stade 1
une région avec GG
lymphome stade 2
plusieurs régions avec gg du meme cote du diaphragme
lymphome stade 3
plusieurs régions avec gg des deux cotés du diaphragme
lymphome stade 4
implication d’un organe extra lymphatique dont la moelle
cellule associée au lymphome
reed sterberg cell = lymphome hodgkin
lymphome hodgkin
age bimodal
toujours agressif
tx : chimio + RAD
ABVD : adriamycin, bleomycin, vonblastine, dacarbazine
AAVD : brentuximab, doxorubicine, vinblastine, dacarbazine
Si urgence blocage PDL-1 : RCHOP pour nodule lymphocyte prédominant hodgkin lymphome
lymphome non hodgkin
plus agé
indolent : folliculaire, zone marginale
agressif : large cellule B, Burkitt
indolent tx : watch and wait vs rituximab + chimio BR (selon sx et charge tumoral, PAS LE STADE sauf si 3b folliculaire)
agressif tx :
- DLBCL : ritux + chimio (RCHOP)
- Burkitt : chimio Magrath
MGUS
bas risque : pas d’imagerie
haut risque : scan faible dose pour os et si IMG =scan abdo/pelvien
plasmocytome solitaire = TEP ou IRM
smoldering myeloma = scan à faible dose
myélome : scan faible dose ou TEP
MGUS
M < 30 g/L
BMO < 10% plasmocyte
pas de CRAB
smoldering myélome
M >/= 30 ou UPEP > 500mg / 24h
ou BMO 10 à 60 % plasmocyte
Et PAS de CRAB/amyloïdose
suivi q 1 an
myélome
BMO >/= 10 % plasmocyte
plasmocytome extramédullaire
et SLiM ou CRAB
Sixty : plasmocyte >/= 60 %
Li : ratio chaine légère >/= 100
MRI : > 1 lésion focale >/= 5mm
C : Ca > 2,75 ou 0,25 > LSN
R : creat > 177 ou DFG < 40
A : Anéme Hb < 100 ou < 20 LLN
B : >/= 2 lésion ostéolytique
Pas de traitement curatif, transplantation si < 70 ans , chiomio, auto HSCT, tx maintenance et si pas possible chimio et thérapie de maintenance par la suite
MGUS traitement
haut risque si 1 des suivants :
- M >/= 15 g/l
- Non IgG
- ratio chaine légère anormale
Faible risque : pas de biopsie, pas d’imagerie et suivi q 2-3 ans ou si sx
haut risque : BMO, scan, FSC, SPEP, FLC, Ca, Creat dans 6 mois et si stable q 1 an
amyloïdose AL
critères dx :
1. clonal plasma cell disorder
2. atteinte systémique en lien avec amyloïdose
3. amyloïdose sur biopsie (apple green birefringence sur le rouge congo)
4. preuve que l’amyloïdose est chaine légère (spirométrie de masse ou electron microscopy)
waldenstrom macroglobulinémie
lymphome lymphoplasmocytaire avec pic monoclonal ImG
sx :
1. infiltration : moelle (anémie) , hépatosplénomégalie, lymphadénopathie avec
2. sx d’atteinte autoimmune (neuro, anémie hémolytique, maladie des agglutinines froides)
3. sx atteinte monoclonal IgM
type 1: cryo
syndrome hyperviscosité
saignement
PLEX pour syndrome hyperviscosité
chimio si sx avec rituximab
anémie aplasique
peut être secondaire à un thymome / grossesse / maladie autoimmune/rx
primaire ou secondaire
Pt en bonne santé initial avec pancytopénie, faible rétic, avec une augmentation LFT
DX :
- BMO : hypocellularité < 25 %
ANC < 0,5, plaq < 20 et rétic < 60 si sev
Traitement si sévère :
- transfusion irradié
- immunosupression +- transplantation cellule souche
si secondaire à rx cesser rx
syndrome myélodysplasique
cytopénie + dysplasie ou karyocyte anormale ou 5 à 19% de myéloblastes
frottis : hypolobulé, hypogranulaire neutrophile, hypogranulaire plaquette, macrocytose, diminution réticulocyte
traitement si bas risque : support (EPO, transfusion, chelateur fer) , lenalidomide , immunosuppression ou luspatercept
si haut rique : support, transplantation cellule souche allogénique, si ne peut pas avoir greffe, azacitinib)
PNH (maladie cellule clonal)
bone marrow failure
hémolyse intra et extravasculaire chronique
thrombose (veineux et artériel) rate et foie ++
DX : cytométrie de flux perte du CD 55 et CD 59
TX : antico si thrombose
eculizumab ou pegcetacoplan (diminution hémolyse et des besoins de transfusion mais pas curatif)
indication pour sang irradié
déficit cellule T
lymphome hodgkin
chimio avec purine antagonist
greffe de moelle , si allogénique à vie et si autologue 3 mois
indication plaquette lavé
anaphylaxie à une transfusion de plaq
réaction sévère transfusion
Déficit IgA sans donneur avec déficit en IgA
Indication pour sang CMV négatif
transfusion intranutérine
pancytopénie primaire
PNH
anémie aplasique
leucémie
SMD
myélofibrose
pancytopénie secondaire
déficit en folate/B12 , anorexie , hypot4
infection
iatrogénique
infiltrative
hypersplénisme
syndrome de felty
PAR, neutropénie, splénomégalie
GR irradié
post allo-greffe
. Waldenstrom
se présente avec un lymphome et une paraprotéine> 30
