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College royal 2023 > hémato > Flashcards

hémato Flashcards

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Royal College: Emergency Medicine flashcards
1
Q

indication fragmin pour tx EP ou TVP en cancer

A

lésion saignement GI élevé (angiodysplasie, varice) néo non réséqué GI/GU, lésion intracranial à haut risque de saignement (gliome, RCC, mélanome) cirrhose CHILD B/C, plaq < 50 , saignement récent, interaction avec ACO

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2
Q

facteurs de risque majeur thrombose

A

chirurgie > 30 min
hospitalisé > 3 jours
césarienne

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3
Q

facteurs de risque mineur thrombose

A

chirurgie < 30 min
hospitalisé < 3 jours
confiné au lit > 3 jours hors de la maison
blessure MI qui diminue la mobilité pour > 3 jours

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4
Q

risque de récurrence thrombose , évaluation

A

DODS :
si on doit arrêter antico chez patient qui devrait prendre à vie ;
- D-dimère –> si + : on garde antico
–> si - : on arrête antico et on refait D-
dimère 1 mois après
si + –> reprendre antico
si - –> ne pas reprendre antico

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5
Q

On donne ACO pour tous, sauf si

A

néo GI ou urinaire ou intracranial
IRC
charge thrombotique élevée : extensive/submassive EP, post thrombolyse, iliofemoral TVP
chirurgie bariatric : premier 1-3 mois fragmin puis ok
interraction médicament (amio augmente niveau ACO)

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6
Q

contre indication ACO

A

insuffisance hépatique (cirrhose CHILD B ou C)
syndrome anti-phospholipide (tripple + , thrombose artériel, thrombose petits vaisseaux (livédo , nephropathie)) , grossesse et allaitement, interraction RX (Paxlovid) , plaq < 50

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7
Q

condition pour réduire dose ACO (si pas néo)

A

On ne réduit PAS si :
- obésité morbide (>120kg)
- HTAP sx
- si thrombolyse
- néo actif
- thrombophilie
- coût

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8
Q

clairance rénale pour ACO - Dabigatran

A

30

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9
Q

clairance rénale pour ACO - rivaroxaban (xarelto)

A

15
15 mg PO BID x 3 sem puis 20 DIE

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10
Q

clairance rénale pour ACO - apixaban (éliquis)

A

15
10 mg BID x 7 jours puis 5 BID

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11
Q

clairance rénale pour ACO - edoxaban

A

30
60 mg PO DIE

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12
Q

quand utiliser coumadin

A

BE CALM
Breastfeeding, CKD (stade 4/5), Anti-phospholipid triple + , Lv thrombus, Mechanical valve

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13
Q

rôle thrombolyse

A

instabilité HD (TA <90 x >15 min) SANS haut risque de saignement
Phlegmasia cerula dolens et certains jeunes patients avec atteinte iléofémoral TVP avec risque de syndrome post thrombose élevé

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14
Q

thromboprophylaxie pour pt avec néo

A

si haut risque de thrombose :
- site cancer :
tête, estomac, pancréas, –> très haut risque (2)
poumon, lymphome, gynéco, vessie, testicule, myélome, rénal –> haut risque (1)

  • plaq et GR :
    plaq pré chimio > 350 (1)
    Hb < 100 ou EPO (1)
    GB > 11 préchimio (1)

IMC >/= 35 (1)

Si risque faible (0) >1 %
si risque mod (1-2) = 2 %
si risque élevé (3 et plus) = 7 %
On donne prophylaxie si risque élevé

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15
Q

indication antico pour thrombose distal /EP

A

symptômes sévère, plusieurs veines, néo actif, >/= 5 cm, près de la veine poplitée, FR irréversible, D-dimère +, progression sur doppler –> full dose antico sinon suivi

EP sous segmentaire avec doppler MI négatif et pas de FR –> on suit , PAS antico

EP sous segmentaire avec doppler + –> antico

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16
Q

thrombose veine superficiel antico

A

</= 3 cm jonction saphène-femoral = dose antico 3 mois

> 3cm de la SJF et >/= 5 cm = prophylaxie pour 45 jours (fondaparinux 2,5 mg ou rivaroxaban 10 mg)

> 3cm de la SJF + < 5 cm –>AINS et suivi doppler sauf si grossesse/cancer/chirurgie/trauma/ATCD TPP on donne prophylaxie

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17
Q

veine distale

A

veine tibiale
veine saphène

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18
Q

VITT post vaccin covid

A

thrombose ou saignement 4 à 28 jours post vaccin, avec plaq < 150 , augmentation D-dimère et thrombose /saignement = pas d’héparine, on donne anti-Xa ACO et IVIG x 2 jours

** envoyer HIT ELISA

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19
Q

agent renversement

A

dabigatran : idarucizumab
apixaban/rivaroxaban/edoxaban : 4 PCC (beriplex)

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20
Q

thrombose sinus veineux

A

céphalée, perte de vision, papille oedème,
tx 6 mois si provoqué sinon à vie

FR : tabac, oestrogène, grossesse, PNH, PNH, thrombophilie, APLA, infection paraméningé

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21
Q

thrombose portale

A

asx ou hypertension portale/saignement GI/décompensation oedème/ischémie intestinale

FR : cirrhose, MPN, cancer, APLA, PNH, IBD, infection intra abdo, trauma, cancer, chirurgie

tx 3 à 6 mois en aigue
chronique dépend FR

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22
Q

thrombose splénique

A

douleur abdo

FR : embolie, APLA, sickle cell, cancer, congestion (leucémie, Gaucher)

traitement cause sous jacente

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23
Q

thrombose veine hépatique

A

insuffisance hépatique aiguë, encéphalopathie, ascite, hypertension portale

MPN, PNH, ALPA, MII, cancer

thrombolyse, TIPS,
antico long terme

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24
Q

thrombose MS

A

douleur, érythème, oedème

provoqué souvent, syndrome défilé thoracique

tx antico 3 à 6 mois ou chirurgie

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25
Q

état hypercoagulable

A

diapo 23

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26
Q

atteinte hémostase primaire

A

saignement muqueuse, ecchymose, saignement menstruel important, pétéchies (plaquette basse)

Coag N mais plaq basse

DDx :
- VWF deficiency , VWD
- désordre plaq
–> diminution quantité (PTI)
–> diminution qualité (ASA, urémie, congenital)

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27
Q

atteinte hémostase secondaire

A

hémarthrose
saignement intramusculaire
saignement rétro-péritoine

test coagulation anormale

DDX. :
1. déficit en facteur de coagulation
- hémophilie A (facteur VIII)
- hémophilie B (facteur IX)
- coumadin
2. inhibiteur facteur
- ACO
- idiopathique

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28
Q

étape d’un hémostase

A

vasoconstriction –> activation plaq –> cascade de coagulation cf diapo 28 pour pathologie associé

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29
Q

approche INR augmenté

A
  1. ro RX
  2. 50 : 50 mixte
    si correction : déficit en facteur
    si pas de correction : présence d’un inhibiteur
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30
Q

approche PTT augmenté

A
  1. ro RX
  2. 50 : 50 mixte
    si correction : déficit en facteur (déficit acquis ou congénital ou VWD)
    si pas de correction : présence d’un inhibiteur, souvent anticoagulant lupique
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31
Q

CIVD

A

facteur V, VII, VIII diminué
* fibrinogène bas

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32
Q

déficit en vit K

A

facteur V N
facteur VII diminué
facteur VIII N

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33
Q

maladie hépatique

A

facteur V diminué
facteur VII diminué
facteur VIII N ou élevé

  • fibrinogène bas
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34
Q

maladie von willebrand disease

A

augmente avec le stress, oestrogène, grossesse
diminue avec groupe sanguin O

type 1 : quantitative ratio > 0,7
type 2 : qualitatif ratio < 0,7
type 3 : rien pour protéger ( pas de facteur VIII )

DDAVP pour type 1
humate P

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35
Q

PTI

A

plat < 100 sans autres causes

sx : saignement muqueuse, pétéchie, purpura

bilan : FSC, frottis, hépatite C, VIH, BMO, H pylori

tx :
1) pas de saignement ou juste muqueuse et plaq > 30 = suivi
2) pas de saignement et plaq < 30
- 1er ligne : pred ou dexa x 4 jours puis IVIG
- 2ème ligne : splénectomie (pas premiere année) , ritux, agoniste TPO-R

3) saignement actif
pred + cyclokapron +/- IVIG
life threatening = transfusion plaq +/- splénectomie

4) grossesse : tx si plaq < 30 , saignement, plaq <50+36 sem et plus –> pred ou IVIG
** on vise plaq > 50 pour accouchement ou > 80 pour anesthésie

*** Ce qui répond rapidement
- IVIG : 1-3 jours
- cortico : 2-14 jours
- ritux : 7 à 56 jours

si 2nd à Hépatite C = IVIG
si 2nd VIH = stéroïde ou IVIG

*** On admet si plaq < 20 et nouveau DX

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36
Q

syndrome EVAN

A

PTI et anémie hémolytique

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37
Q

HIT score

A

thrombocytopénie
timing
thrombose
autre cause

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38
Q

choix antico dans HIT

A

IV : argatroban, danaparoid (choix # 1 en grossesse)
sc : fondaparinux
PO : coumadin lorsque plaq >/= 150 avec bridge x 5 jours , rivaroxaban

Si pas de thrombose = 3 mois
Si thrombose = 3 à 6 mois

*** tjrs faire doppler MI et MI si voie centrale

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39
Q

microangiopathie thrombotique causes

A

primaire :
- PTT (déficit en ADAMTS13)
- SHU atypique (complément médié)
- SHU (shiga toxine) PED&raquo_space;> adulte

secondaire :
- pré-éclampsie , éclampsie, HELLP
- néo
- infection (VIH, hép C, H1N1)
- auto immun
- post transplantation
- drogue/rx (cocaine, calcineurin inhibiteur, VEGF inhibiteur)

*** On doit tous traité comme PTT jusqu’à preuve du contraire

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40
Q

PTT

A

urgence médicale
- diminution ADAMTS 13, augmentation VWF , agrégation plaq –> micro thrombus

si pentade c’est trop tard
- diminution plaq, anémie hémolytique, fièvre, sx neuro, IRA
*** pour Dx besoin de 2

Bilan : ADAMTS 13
PTT et INR N
si on augmente les tropo , augmente risuqe de mortalité de 3x/maladie réfractaire

traitement :
- plex en 4 à 8h et en attendant bridge avec plasma (3-4 U puis 1 U q2h)
- pred
- acide folique
- si augmentation des tropo/Sx neuro –> ajout ASA
- prophylaxie lorsque plaq > 50
- si réfractaire : caplacizumab ou rituximab

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41
Q

anémie hémolytique

A

anémie auto-immune froide IgM et paroxysmal cold hémoglobinurie –> agglutination
anémie auto-immune chaude IgG, sphérocyte hériditaire, réaction hémolytique transfusion retardée –> sphérocytes

42
Q

cause anémie hémolytique

A

intrinsèque :
- membrane
- déficit enzyme (G6PD)
- thalassémie/sickle cell
-PNH

immun :
- auto immun (chaud/froid)
- allo immun (hémolyse post tranfusion)

mécanique :
- TMA
- valve mécanique

autres :
- malaria, wilson disease

43
Q

anémie hémolytique AC chaud

A

primaire ou secondaire à un syndrome lymphoprolifératif/auto-immun, rx (methyldopa, AINS)

traitement :
1er ligne : pred
2ème ligne : splénectomie si > 8 à 12 mois ou rituximab
** acide folique, transfusion

44
Q

anémie hémolytique AC froid

A

si température < 37
primaire ou secondaire à un infection (mycoplasma pneumonia, EBV) lymphoprolifératif (MGUS, waldenstroms, lymphome)

traitement :
- réchauffer le patient
- tx cause
- ritux si réfractaire

** PAS DE PRED

45
Q

réaction post transfusion de plaquette cause si augmentation de moins de 10 en 1h

A

cause immune (<20%)
HPA anti-corps
HLA anti-corps
PTI

46
Q

réaction post transfusion de plaquette cause si augmentation de plus de 10 en 1h

A

non immun (80% des cas)

sepsis
CIVD
splénomégalie
thrombose ou saignement
médicaments

47
Q

réaction transfusionnelle - fièvre

A

réaction fébrile non hémolytique (plus fréquent)
sepsis
réaction hémolytique aiguë

48
Q

réaction transfusionnelle - hypotension

A

sepsis
réaction hémolytique aiguë
anaphylaxie
TRALI
médié bradykinine (pas de fièvre, 50% ont des IECA)

49
Q

réaction transfusionnelle - dyspnée

A

TACO (overload cardiaque)
TRALI
anaphylaxie

50
Q

réaction transfusionnelle - urticaire

A

anaphylaxie

51
Q

réaction transfusionnelle - cytopénie retardée

A

GR : réaction hémolytique retardée
plaquette : purpura post transfusion
toutes les lignées + fièvre + rash + diarrhée : transfusion-associated graft vs host disease

52
Q

holly jolly body

A

associé à une rate qui ne fonctionne pas ou retiré

53
Q

traitement anémie falciforme

A

hydroxyurée (augmente survie, diminue les transfusions, les crises)
transfusion échange

54
Q

traitement crise vaso occlusive

A

analgésie rapidement avec hydratation

55
Q

syndrome thoracique aiguë

A

sx : infiltrat avec fièvre, hypoxémie, tachypnée, DRS, toux, sibilances
traitement : hydratation, analgésie, ATB, transfusion PRN

56
Q

anémie falciforme - transfusion

A

AVC : échange pour HbS < 30 %

Syndrome thoracique aiguë :
- Si sévère ou Hvt 0,35 ou Hb > 100 –> échange
- si Hb < 100 et non sévère –> 1-2 culots

chirurgie :
- haut risque : échange pour Hbs < 30 %
- intermédiaire : Hb < 90 : transfusion pour Hb à 100 si Hb > 90 –> échange pour Hbs < 30 %

Si crise aplasique, multiorgan failure, anémie symptomatique

57
Q

désordre myéloïde

A
  1. LMA
  2. Syndrome myéloprolifératif (PV, TE, LMC et myélofibrose)
  3. syndrome myélodysplasique
  4. LMMC (LMC + lymphome)
58
Q

désordre lymphoïde

A
  1. LLA
  2. syndrome lymphoprolifératif (LLC, lymphome, waldenstroms macroglobulinémie/lymphome lymphoplasmocytaire)
  3. dyscrasie plasmocytaire (MGUS, MM, amyloïdose)
59
Q

leucémie aigüe - symptômes

A

pancytopénie
rash
hypertrophie muqueuse (gencive)
atteinte neuro

** >/= 20% de blast et auer rods (LMA)

60
Q

CIVD + Auer RODS et blast

A

LMA APL ( T15;17)
** ATRA urgent **

61
Q

syndrome lyse tumoral

A

IRA, avec une Hyper K, hyper Po4, hypoCa et augmentation de l’urée

Arythmie, IRA, convulsion

TRaitement :
- vise une diurèse 80 à 100 ml/m2/h
- tx électrolyte
- allopurinol ou rasburisase
*** Rasburicase si IRA, augmentation acide urique > 535, pas de réponse à allopurinol

**ATTENTION PAS RABUSRICASE SI DÉFICIT EN G6PD)

62
Q

CIVD en leucémie

A

APL + :
- ATRA
-plaq si < 30-50
- fibrinogène si < 1,5
- FFP si saignement

APL - :
- plaq < 10 si PAS de saignement et < 50 si saignement
- FFP si saignement ET PT, PTT > 1,5 LSN
- fibrinogène si saignement et < 1,5

63
Q

traitement AML

A

chimio
pour prevenir récidive, si bas risque chiomo de consolisation et si risque intermédiaire/haut risque greffe allo-cellule

Si APL + : ATRA + arsenic +/- chimio

64
Q

traitement ALL

A

chimio en 3 phases :
- induction, consolidation, maintenance
2 ans de tx

** si haut risque d’Atteinte du SNC –> chimio intrathécal +/- radiothérapie

+/- allogenique transplantation de cellule souche

65
Q

LMC (chromosome de philadelphie, BCR-ABL +)

A

blast < 10%
sx B léger et splénomégalie
augmentation neutro avec un shit vers la gauche (GB immature) , baso, éosino

en phase accéléré :
- blast de 10 à 20 %
- baso >/= 20%
- détérioration malgré tx (GB > 10, plaq > 1000 ou plaq < 100 sous tx)
- addotionnal clonal cytogenetic abnormality

phase blastique :
- >/= 20 %

** Traitement tyrosine kinase (imatinib)

66
Q

Polycythémie vera

A

erythromélalgie, prurit aquagineux, embolisation artérielle ou veineuse

DX : 3 critères majeurs ou 2 majeurs et 1 mineur
MAJEUR :
- Hb > 165/160 ou HCT > 49/48%
- BMO : hypercellularité pour l’âge
- JACK 2 +

MINEUR ;
- EPO bas

Risque thrombose :
- faible : < 60 ans et pas de thrombose
- haut : >/= 60 ans ou thrombose

TRAITEMENT :
- ASA et phlébotomie pour HTC < 45%
Si haut risque :
- hydroxyurée et en 2ème ligne ruxolitinib
Si thrombose veineuse –> antico
si thrombose artérielle –. ASA BID

67
Q

thrombocytose essentiel

A

**Augmentation des plaquettes sans shift vers la gauche

sx vasomoteur, thrombose, saignement et VWD acquis si plaq >/= 1000

critères DX : 4 majeurs ou 3 premiers majeurs + mineur
MAJEURS :
- plaq >/= 450
- BMO : augmentation des cellules matures hyperlobulé magakaryocyte
- RO autre cause
- JAK 2 + ou CALR + ou MPL +

Mineur :
- pas de cause réactive

TRAITEMENT ;
- très faible risque ( pas de thrombose et < 60 ans et JAK2 -) –> observation
- faible risque ( pas de thrombose et < 60 ans et JAK2 +) –> ASA
- risque intermédiaire ( pas de thrombose et >/= 60 ans et JAK2 -) –> ASA
- haut risque ( thrombose ou >/= 60 ans et JAK2 +) –> hydroxyurée + ASA
- JAK 2 + et facteurs de risque CV –> ASA BID
Si plaq > 1000-1500 ou syndrome de VWD acquis –> cesser ASA

68
Q

myélofibrose

A

augmentation des mégakaryocytes/granulocyte –> fibrose moelle et hématopoiese extramédulaire

splénomégalie, sx B, cytopénie , teardrop GR, left shift, 50% des patients avec un budd chiari ont une MF

DX 3 majeurs + 1 mineur :
MAJEUR :
- BMO : fibrose, mégakaryocytes, atypie
- JAK 2 > CALR > MPL
- ro autre SMD/SMP

MINEUR ;
- leukoerithroblastic (left shift avec GB nucléé)
- LDH > ULN
- anémie
- leucocytose >/= 11
- splénomégalie palpable

TRAITEMENT :
- bas risque : support
- haut risque. :transplantation cellule souche allogénique, hydroxyurée pour splénomégalie, inhibiteur de JAK@ (ruxolitinib) , splénectomie

Si sx B : inhibiteur de JAK 2
Radiothérapie pour hématopoïèse extramédulaire

69
Q

leucémie myélomonocytaire chronique

A

> /= 1monocytes et >/= 10% des GB totaux
combinaison de SMP et SMD
blast < 20%
dysplasie >/= 1 myéloïde
ro autres cause SMP

si dysplasie tx avec SMD
si proliférative : tx avec SMP

70
Q

LLC

A

lymphocytose isolé chez les patients agés avec smudges cell

DX avec cytométrie de flux (PAS DE BMO)
lymphocyte B >/=5

TRansformation de richters = augmentation subite dans les ganglions –> lymphome aggressif (DLBCL)

71
Q

LLC traitement

A

asx : pas de vaccin vivant et autre vaccin à jour
indication tx :
- lymphadénopathie > 10 cm ou sx
- splénomégalie > 6 cm du rebord costal ou sx
- progression cytopénie
- AIHA / PTI avec faible réponse au cortico
- atteinte extraganglionnaire ( peau, poumon, rein, colonne)
- sx B

tx avec chiomio (FCR ou V-O) ou inhibiteur de la tyrosine kinase (ibrutinib) ** attention FA

72
Q

infection augmente risque de lymphome - VIH

A

hodgkin, NHL, DLBCL, lymphome SNC, burkitt , effusion lymphoma

73
Q

infection augmente risque de lymphome - EBV

A

Burkitt

74
Q

infection augmente risque de lymphome - H Pylori

A

MALT gastrique

75
Q

infection augmente risque de lymphome - C psittaci

A

MATL oculaire

76
Q

infection augmente risque de lymphome - hépatite C

A

NHL

77
Q

dx lymphome

A

bx excisionnelle

78
Q

lymphome stade 1

A

une région avec GG

79
Q

lymphome stade 2

A

plusieurs régions avec gg du meme cote du diaphragme

80
Q

lymphome stade 3

A

plusieurs régions avec gg des deux cotés du diaphragme

81
Q

lymphome stade 4

A

implication d’un organe extra lymphatique dont la moelle

82
Q

cellule associée au lymphome

A

reed sterberg cell = lymphome hodgkin

83
Q

lymphome hodgkin

A

age bimodal
toujours agressif
tx : chimio + RAD
ABVD : adriamycin, bleomycin, vonblastine, dacarbazine
AAVD : brentuximab, doxorubicine, vinblastine, dacarbazine

Si urgence blocage PDL-1 : RCHOP pour nodule lymphocyte prédominant hodgkin lymphome

84
Q

lymphome non hodgkin

A

plus agé
indolent : folliculaire, zone marginale
agressif : large cellule B, Burkitt

indolent tx : watch and wait vs rituximab + chimio BR (selon sx et charge tumoral, PAS LE STADE sauf si 3b folliculaire)

agressif tx :
- DLBCL : ritux + chimio (RCHOP)
- Burkitt : chimio Magrath

85
Q

MGUS

A

bas risque : pas d’imagerie
haut risque : scan faible dose pour os et si IMG =scan abdo/pelvien

plasmocytome solitaire = TEP ou IRM
smoldering myeloma = scan à faible dose
myélome : scan faible dose ou TEP

86
Q

MGUS

A

M < 30 g/L
BMO < 10% plasmocyte
pas de CRAB

87
Q

smoldering myélome

A

M >/= 30 ou UPEP > 500mg / 24h

ou BMO 10 à 60 % plasmocyte

Et PAS de CRAB/amyloïdose
suivi q 1 an

88
Q

myélome

A

BMO >/= 10 % plasmocyte
plasmocytome extramédullaire
et SLiM ou CRAB

Sixty : plasmocyte >/= 60 %
Li : ratio chaine légère >/= 100
MRI : > 1 lésion focale >/= 5mm

C : Ca > 2,75 ou 0,25 > LSN
R : creat > 177 ou DFG < 40
A : Anéme Hb < 100 ou < 20 LLN
B : >/= 2 lésion ostéolytique

Pas de traitement curatif, transplantation si < 70 ans , chiomio, auto HSCT, tx maintenance et si pas possible chimio et thérapie de maintenance par la suite

89
Q

MGUS traitement

A

haut risque si 1 des suivants :
- M >/= 15 g/l
- Non IgG
- ratio chaine légère anormale

Faible risque : pas de biopsie, pas d’imagerie et suivi q 2-3 ans ou si sx

haut risque : BMO, scan, FSC, SPEP, FLC, Ca, Creat dans 6 mois et si stable q 1 an

90
Q

amyloïdose AL

A

critères dx :
1. clonal plasma cell disorder
2. atteinte systémique en lien avec amyloïdose
3. amyloïdose sur biopsie (apple green birefringence sur le rouge congo)
4. preuve que l’amyloïdose est chaine légère (spirométrie de masse ou electron microscopy)

91
Q

waldenstrom macroglobulinémie

A

lymphome lymphoplasmocytaire avec pic monoclonal ImG

sx :
1. infiltration : moelle (anémie) , hépatosplénomégalie, lymphadénopathie avec
2. sx d’atteinte autoimmune (neuro, anémie hémolytique, maladie des agglutinines froides)
3. sx atteinte monoclonal IgM
type 1: cryo
syndrome hyperviscosité
saignement

PLEX pour syndrome hyperviscosité
chimio si sx avec rituximab

92
Q

anémie aplasique

A

peut être secondaire à un thymome / grossesse / maladie autoimmune/rx
primaire ou secondaire

Pt en bonne santé initial avec pancytopénie, faible rétic, avec une augmentation LFT

DX :
- BMO : hypocellularité < 25 %
ANC < 0,5, plaq < 20 et rétic < 60 si sev

Traitement si sévère :
- transfusion irradié
- immunosupression +- transplantation cellule souche
si secondaire à rx cesser rx

93
Q

syndrome myélodysplasique

A

cytopénie + dysplasie ou karyocyte anormale ou 5 à 19% de myéloblastes

frottis : hypolobulé, hypogranulaire neutrophile, hypogranulaire plaquette, macrocytose, diminution réticulocyte

traitement si bas risque : support (EPO, transfusion, chelateur fer) , lenalidomide , immunosuppression ou luspatercept

si haut rique : support, transplantation cellule souche allogénique, si ne peut pas avoir greffe, azacitinib)

94
Q

PNH (maladie cellule clonal)

A

bone marrow failure
hémolyse intra et extravasculaire chronique
thrombose (veineux et artériel) rate et foie ++

DX : cytométrie de flux perte du CD 55 et CD 59

TX : antico si thrombose
eculizumab ou pegcetacoplan (diminution hémolyse et des besoins de transfusion mais pas curatif)

95
Q

indication pour sang irradié

A

déficit cellule T
lymphome hodgkin
chimio avec purine antagonist
greffe de moelle , si allogénique à vie et si autologue 3 mois

96
Q

indication plaquette lavé

A

anaphylaxie à une transfusion de plaq
réaction sévère transfusion
Déficit IgA sans donneur avec déficit en IgA

97
Q

Indication pour sang CMV négatif

A

transfusion intranutérine

98
Q

pancytopénie primaire

A

PNH
anémie aplasique
leucémie
SMD
myélofibrose

99
Q

pancytopénie secondaire

A

déficit en folate/B12 , anorexie , hypot4
infection
iatrogénique
infiltrative
hypersplénisme

100
Q

syndrome de felty

A

PAR, neutropénie, splénomégalie

101
Q

GR irradié

A

post allo-greffe

102
Q

. Waldenstrom

A

se présente avec un lymphome et une paraprotéine> 30

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