Hemato Flashcards
Diagnóstico de MGUS
Eletroforese de proteínas séricas anormal,
Proteína M sérica elevada (< 3g/L),
Plasmócitos clonais <10% na medula óssea, sem evidência de lesão de órgão alvo ou lesões ósseas relacionadas ao MM
Ausência de proteína Bence Jones urinária
Gestão do doente com MGUS
Nenhuma intervenção terapêutica específica é indicada para doentes com MGUS.
O acompanhamento uma vez por ano é adequado, exceto no risco mais alto de MGUS, em que a avaliação analítica deve ser repetida a cada 6 meses.
Nota: doentes com MGUS têm um risco aumentado em 7x de desenvolver MM no futuro quando comparando com a população geral.
Quais os critérios de diagnóstico de Mieloma Múltiplo
> 10% plasmócitos na MO e/ou
Proteína M (não IgM) sérica >3g/dL 3/ou
Proteína Bence Jones urinária
Sintomas de Mieloma Múltiplo
C: hipercalcemia
R: lesão renal
A: anemia normo normo
B: dor óssea
Terapêutica do Mieloma Múltiplo
Inibidor de proteossoma (bortezomib) \+ Imunomodelador (talidomida) \+ Dexametasona alta dose \+ Autotransplante
Indicadores de mau prognóstico do mieloma múltiplo
Estadio avançado Citogenética anormal Função renal deteriorada diminuição da albumina sérica aumento da B2-microglobulina
Clínica da Macroglobulinemia de Waldenstrong
- Anemia sintomátca
- Hiperviscosidade sanguínea (epistaxis, hemorragia retiniana, tonturas, ICC)
- Hepatoesplenomegalia e linfadenopatias
- Polineuropatia periférica
- Acrocianosa, F. Raynaud, anemia hemolítica precipitad apor frio
Aumento isolado do TP sugere défice do fator…
… VII
Aumento isolado da aPTT sugere défice dos fatores…
… VIII ou IX (associado às hemofilias) ou XI
Aumento do TP e do aPTT sugere défice dos fatores…
… II, V, X, ou de fibrinogénio
Agente mais comum da osteomilielite em doente com anemia das células falciformes
Salmonella
Mutação associada à policitemia vera
Mutação JAK2
Diagnóstico de policitemia vera
Hb > 17 (homens) ou > 15 (mulheres)
Diminuição da eritropeitina
Translocações no linfoma de burkitt
t(8,14), t(8,12), t(8,22) - C-MYC
Translocações no linfoma das células do manto
t(11,14) - BCL-1 (ciclina D1)
Translocações no linfoma folicular
t(14,18) - BC-2
Translocações no linfoma
Translocações no MALT
t(11,18)
Translocações no linfoma difuso das grandes células B
BCL-6
25 a 80% tem t(14,18)
Tratamento da trombocitose essencial
1ª linha hidroxiureia
Clínica da púrpura trombocitopenica imune
Hemorragia mucocutânea + diminuição das plaquetas + teste de Coombs positivo + sem alterações no ESP
Tratamento da púrpura trombocitopenica imune
plaquetas > 30 000 - não se faz tratamento
plaquetas entre 5 000 a 30 000 - corticoterapia
Diagnóstico de coagulação intravascular disseminada
trombocitopenia + aumento do PT e do aPTT, diminuição do fibrinogenio, aumento dos D-dímeros e esquizócitos no ESP
Corpos de inclusão no ESP
Alfa talassemia
Células mordidas com corpos de Heinz no ESP
Défice de G6PD
Clínica da hemoglobinuria paroxística noturna
Hemólise (fadiga), Citopenias e trombose venosa (intra-abdominal e cerebral)
Diagnóstico da hemoglobinuria paroxística noturna
Hemograma (anemia aplásica, trombocitopenia, leucopenia), LDH elevada e haptoglobina baixa (hemólise intravascular), Hiperbilirrubinemia indireta, Urinálise (hemoglobinúria) e citometria de fluxo (ausência de CD55 e CD59)
Tratamento da hemoglobinuria paroxística noturna
Suplementação com ferro e folato e Eculizumab
Sintomas de distúrbio de plaquetas
Hemorragia superficial (gengivas, vagina, pele - petéquias)
Sintomas de distúrbios da coagulação
Hemorragia profunda (hematemese, hematoma)
Estudo da coagulação no SHU e na PTT
Normal
Na hemofilia A qual é o fator ausente?
VIII
Na hemofilia B qual é o fator ausente?
IX
Diagnóstico de leucemia mieloide aguda
> 20% blastos mieloides ou alterações genéticas características: t(8,21), t(16,16)/inv(16) ou t(15,17)
