Hemato Flashcards

1
Q

Que alterações em ecd se verificam na Doença de Von Willebrand?

A

Diminuição da atividade do cofator ristocetina e aumento do aPTT (alguns fenótipos podem ter trombocitopénia)

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Q

Como se manifesta a Doença de Von Willebrand?

A
  • Hemorragias mucocutâneas -> podem condicionar choque hemorrágico no tipo 3 (ausência do FvW)
  • Hx familiar
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3
Q

Qual o ECD que confirma uma suspeita de Mieloma Múltiplo?

A

Mielograma

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4
Q

Como se define Mieloma Múltiplo?

A

Medula óssea com >10% plasmócitos monoclonais + Lesão de órgão alvo -> Hipercalcemia, Insuficiência Renal, Anemia normocítica, Lesões ósseas

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Q

Que marcadores fazem o estadiamento do Mieloma Múltiplo?

A

B2-microglobulina e albumina

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6
Q

Qual a tx do Mieloma Múltiplo?

A

Inibidor do proteossoma (bortezomib) + Imunomodulador (Lenalinomida) + CCT (dexametasona)

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7
Q

Quais as alterações no esfregaço de sangue periférico do Défice G6PD?

A

Corpos de Heinz e bite cells

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8
Q

Quais as causas de exacerbação do défice de G6PD?

A

Favas
Infeções
Fármacos -> AAS, antimaláricos, sulfometoxazol
Acidose

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9
Q

Qual a tx da trombocitopenia imune?

A

Corticoterapia (Imunoglobulina IV se falha ou intolerância)

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10
Q

Qual a tx da PTT?

A

Plasmaferese (corticóide pode ser adjuvante)

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11
Q

Qual a tx do SHU atípico?

A

Eculizumab

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12
Q

Qual a tx do SHU associado a diarreia?

A

Fluidoterapia e antipiréticos. (ATB contra-indicado -> agravamento paradoxal)

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13
Q

Quais as etiologias de microangiopatia trombótica?

A
  • Púrpura Trombocitopénica Trombótica
  • Síndrome HELLP
  • Síndrome Hemolítico-Urémico
  • Síndrome Anticorpos Anti-fosfolipídicos
  • Coagulação Intravascular disseminada
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14
Q

Quais as manifestações de LLA?

A

Mais crianças e de forma aguda

  • Anemia e trombocitopénia
  • Leucócitos imaturos -> infeções frequentes
  • Hepatoesplenomegália
  • Sintomas B
  • Linfadenopatias indolores
  • Dor óssea, com recusa em andar nas crianças
  • Obstrução via aérea ou S. VCS
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15
Q

Qual o ECD para dx de LLA?

A

Mielograma

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16
Q

Quais as manifestações de LLC?

A

Mais idosos e curso arrastado

  • Sintomas B
  • Linfadenopatias indolores
  • Hepatoesplenomegália
  • Anemia Hemolítica auto-imune e Trombocitopenia auto-imune
  • Linfocitose -> Infeções repetição
  • Prurido ou urticária crónica
  • Leukemia cutis
  • Cells fantasma/sombras de Gumprecht no ESP e smudge cells
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17
Q

Quais as manifestações de LMC?

A

3 fases:

  • Crónica -> assintomáticos, sintomas B, esplenomegalia
  • Acelerada -> anemia, neutropénia, enfartes, dor osso, mielofibrose, esplenomegalia, diarreia, prurido, flushing (basofilia por granulocitose)
  • Blástica -> ~Leucemia Aguda
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18
Q

Quais as manifestações de LMA?

A
  • Anemia e trombocitopénia
  • Leucócitos imaturos -> infeções frequentes
  • Hepatoesplenomegália
  • Leukemia cutis
  • Hiperplasia gengival
  • Bastonetes de Auer e mieloblastos no ESP
19
Q

O cromossoma Filadélfia (t 9,22) é característico de que patologia?

A

LMC

20
Q

Os bastonetes de Auer estão presentes em que patologia?

A

LMA

21
Q

Qual a % de linfoblasto na medula óssea na LLA?

A

> 25%

22
Q

Que alterações temos no mielograma na LMA?

A
  • > 20% mieloblastos
  • mieloperoxidase +
  • bastonetes de auer
23
Q

Qual a translocação característica da LMC?

A

t 9,22

24
Q

Em que patologias podem estar presentes dacriócitos no ESP?

A

Hematopoiese extra-medular:

  • Mielofibrose
  • Talassemia
25
Q

Em que patologias podem estar presentes sideroblastos em anel no ESP?

A

Anemia sideroblástica

26
Q

Em que patologias podem estar presentes sombras de Gumprecht no ESP?

A

LLC

27
Q

Em que doentes não devemos usar HBPM como anticoagulante?

A

Com diminuição da função renal (ex: Doença Renal Crónica)

28
Q

O que é e em que patologia ocorre o Fenómeno de Rouleaux?

A
  • Agregação dos eritrócitos, com aparência de moedas empilhadas no ESP
  • Ocorre no MM
29
Q

Como se manifesta a Trombocitopenia induzida por heparina?

A

Trombocitopenia + formação de trombos + toma de heparina

aPTT pode estar aumentado pelo efeito da heparina mas TP não

30
Q

Como se manifesta a CID?

A

Hemorragia -> aumento TP e aPTT, trombocitopénia

Trombose -> aumento DD, esquizócitos

31
Q

Como se manifesta a Trombocitopénia Trombótica?

A

Trombose (sem aumento TP ou aPTT) +

  • Anemia hemolítica não imune
  • Trombocitopénia
  • Neurologic signs
  • Insuficiencia renal
  • Febre
32
Q

Qual a tx na PTT?

A

Plasmaferese
+ CCT adjuvante
(PFC se plasmaferese não disponível)

33
Q

Qual a tx na CID?

A

Transfusão de plaquetas
PFC
Crioprecipitado

34
Q

Qual a tx na Trombocitopenia induzida por heparina?

A

Parar heparina + anticoagulação com bivalirudina ou argobatran (inibidores trombina)

35
Q

O que significam as cells em forma de gota no ESP?

A

Hematopoiese extramedular (Ex: mielofibrose)

36
Q

Como se manifesta a mielofibrose?

A

Inicialmente -> leucocitose, trombocitose e cells forma gota

+ Tarde -> pancitopénia

37
Q

A translocação 8,14 é característica de que patologia?

A

Linfoma Burkitt

38
Q

A eosinofilia é mais comum em que tipo de linfoma?

A

Hodgkin

39
Q

Nos doentes com traço de drepanocitose quais as complicações mais comuns?

A

Necrose papilar renal, ITUs, DRC e carcinoma medular renal

40
Q

O que é a Púpura Fulminante? Quem afeta principalmente?

A

Forma grave de CID que ocorre por trombose de extensas áreas da pele
Afeta mais: crianças, após infeções e se défice de proteína C

41
Q

Quais as principais causas de CID?

A
  • Sépsis
  • Traumatismo cerebral
  • DPP ou embolia de líquido amniótico
  • Neo
  • D. Hepática
42
Q

Quais as precauções aquando de esplenectomia?

A

Vacinação contra S. pneumonia, H. influenzae e N. meningitidis
Profilaxia diária com penicilina até aos 5A de idade

43
Q

Qual a tx empírica em doentes esplenectomizados com sinais de infeção?

A

Vanco + Cefalosporina 3ªG