Hemato Flashcards
Que alterações em ecd se verificam na Doença de Von Willebrand?
Diminuição da atividade do cofator ristocetina e aumento do aPTT (alguns fenótipos podem ter trombocitopénia)
Como se manifesta a Doença de Von Willebrand?
- Hemorragias mucocutâneas -> podem condicionar choque hemorrágico no tipo 3 (ausência do FvW)
- Hx familiar
Qual o ECD que confirma uma suspeita de Mieloma Múltiplo?
Mielograma
Como se define Mieloma Múltiplo?
Medula óssea com >10% plasmócitos monoclonais + Lesão de órgão alvo -> Hipercalcemia, Insuficiência Renal, Anemia normocítica, Lesões ósseas
Que marcadores fazem o estadiamento do Mieloma Múltiplo?
B2-microglobulina e albumina
Qual a tx do Mieloma Múltiplo?
Inibidor do proteossoma (bortezomib) + Imunomodulador (Lenalinomida) + CCT (dexametasona)
Quais as alterações no esfregaço de sangue periférico do Défice G6PD?
Corpos de Heinz e bite cells
Quais as causas de exacerbação do défice de G6PD?
Favas
Infeções
Fármacos -> AAS, antimaláricos, sulfometoxazol
Acidose
Qual a tx da trombocitopenia imune?
Corticoterapia (Imunoglobulina IV se falha ou intolerância)
Qual a tx da PTT?
Plasmaferese (corticóide pode ser adjuvante)
Qual a tx do SHU atípico?
Eculizumab
Qual a tx do SHU associado a diarreia?
Fluidoterapia e antipiréticos. (ATB contra-indicado -> agravamento paradoxal)
Quais as etiologias de microangiopatia trombótica?
- Púrpura Trombocitopénica Trombótica
- Síndrome HELLP
- Síndrome Hemolítico-Urémico
- Síndrome Anticorpos Anti-fosfolipídicos
- Coagulação Intravascular disseminada
Quais as manifestações de LLA?
Mais crianças e de forma aguda
- Anemia e trombocitopénia
- Leucócitos imaturos -> infeções frequentes
- Hepatoesplenomegália
- Sintomas B
- Linfadenopatias indolores
- Dor óssea, com recusa em andar nas crianças
- Obstrução via aérea ou S. VCS
Qual o ECD para dx de LLA?
Mielograma
Quais as manifestações de LLC?
Mais idosos e curso arrastado
- Sintomas B
- Linfadenopatias indolores
- Hepatoesplenomegália
- Anemia Hemolítica auto-imune e Trombocitopenia auto-imune
- Linfocitose -> Infeções repetição
- Prurido ou urticária crónica
- Leukemia cutis
- Cells fantasma/sombras de Gumprecht no ESP e smudge cells
Quais as manifestações de LMC?
3 fases:
- Crónica -> assintomáticos, sintomas B, esplenomegalia
- Acelerada -> anemia, neutropénia, enfartes, dor osso, mielofibrose, esplenomegalia, diarreia, prurido, flushing (basofilia por granulocitose)
- Blástica -> ~Leucemia Aguda
Quais as manifestações de LMA?
- Anemia e trombocitopénia
- Leucócitos imaturos -> infeções frequentes
- Hepatoesplenomegália
- Leukemia cutis
- Hiperplasia gengival
- Bastonetes de Auer e mieloblastos no ESP
O cromossoma Filadélfia (t 9,22) é característico de que patologia?
LMC
Os bastonetes de Auer estão presentes em que patologia?
LMA
Qual a % de linfoblasto na medula óssea na LLA?
> 25%
Que alterações temos no mielograma na LMA?
- > 20% mieloblastos
- mieloperoxidase +
- bastonetes de auer
Qual a translocação característica da LMC?
t 9,22
Em que patologias podem estar presentes dacriócitos no ESP?
Hematopoiese extra-medular:
- Mielofibrose
- Talassemia
Em que patologias podem estar presentes sideroblastos em anel no ESP?
Anemia sideroblástica
Em que patologias podem estar presentes sombras de Gumprecht no ESP?
LLC
Em que doentes não devemos usar HBPM como anticoagulante?
Com diminuição da função renal (ex: Doença Renal Crónica)
O que é e em que patologia ocorre o Fenómeno de Rouleaux?
- Agregação dos eritrócitos, com aparência de moedas empilhadas no ESP
- Ocorre no MM
Como se manifesta a Trombocitopenia induzida por heparina?
Trombocitopenia + formação de trombos + toma de heparina
aPTT pode estar aumentado pelo efeito da heparina mas TP não
Como se manifesta a CID?
Hemorragia -> aumento TP e aPTT, trombocitopénia
Trombose -> aumento DD, esquizócitos
Como se manifesta a Trombocitopénia Trombótica?
Trombose (sem aumento TP ou aPTT) +
- Anemia hemolítica não imune
- Trombocitopénia
- Neurologic signs
- Insuficiencia renal
- Febre
Qual a tx na PTT?
Plasmaferese
+ CCT adjuvante
(PFC se plasmaferese não disponível)
Qual a tx na CID?
Transfusão de plaquetas
PFC
Crioprecipitado
Qual a tx na Trombocitopenia induzida por heparina?
Parar heparina + anticoagulação com bivalirudina ou argobatran (inibidores trombina)
O que significam as cells em forma de gota no ESP?
Hematopoiese extramedular (Ex: mielofibrose)
Como se manifesta a mielofibrose?
Inicialmente -> leucocitose, trombocitose e cells forma gota
+ Tarde -> pancitopénia
A translocação 8,14 é característica de que patologia?
Linfoma Burkitt
A eosinofilia é mais comum em que tipo de linfoma?
Hodgkin
Nos doentes com traço de drepanocitose quais as complicações mais comuns?
Necrose papilar renal, ITUs, DRC e carcinoma medular renal
O que é a Púpura Fulminante? Quem afeta principalmente?
Forma grave de CID que ocorre por trombose de extensas áreas da pele
Afeta mais: crianças, após infeções e se défice de proteína C
Quais as principais causas de CID?
- Sépsis
- Traumatismo cerebral
- DPP ou embolia de líquido amniótico
- Neo
- D. Hepática
Quais as precauções aquando de esplenectomia?
Vacinação contra S. pneumonia, H. influenzae e N. meningitidis
Profilaxia diária com penicilina até aos 5A de idade
Qual a tx empírica em doentes esplenectomizados com sinais de infeção?
Vanco + Cefalosporina 3ªG
