Hemato

Question 1

Que alterações em ecd se verificam na Doença de Von Willebrand?

Answer 1

Diminuição da atividade do cofator ristocetina e aumento do aPTT (alguns fenótipos podem ter trombocitopénia)

Question 2

Como se manifesta a Doença de Von Willebrand?

Answer 2

• Hemorragias mucocutâneas -> podem condicionar choque hemorrágico no tipo 3 (ausência do FvW)
• Hx familiar

Question 3

Qual o ECD que confirma uma suspeita de Mieloma Múltiplo?

Answer 3

Mielograma

Question 4

Como se define Mieloma Múltiplo?

Answer 4

Medula óssea com >10% plasmócitos monoclonais + Lesão de órgão alvo -> Hipercalcemia, Insuficiência Renal, Anemia normocítica, Lesões ósseas

Question 5

Que marcadores fazem o estadiamento do Mieloma Múltiplo?

Answer 5

B2-microglobulina e albumina

Question 6

Qual a tx do Mieloma Múltiplo?

Answer 6

Inibidor do proteossoma (bortezomib) + Imunomodulador (Lenalinomida) + CCT (dexametasona)

Question 7

Quais as alterações no esfregaço de sangue periférico do Défice G6PD?

Answer 7

Corpos de Heinz e bite cells

Question 8

Quais as causas de exacerbação do défice de G6PD?

Answer 8

Favas
Infeções
Fármacos -> AAS, antimaláricos, sulfometoxazol
Acidose

Question 9

Qual a tx da trombocitopenia imune?

Answer 9

Corticoterapia (Imunoglobulina IV se falha ou intolerância)

Question 10

Qual a tx da PTT?

Answer 10

Plasmaferese (corticóide pode ser adjuvante)

Question 11

Qual a tx do SHU atípico?

Answer 11

Eculizumab

Question 12

Qual a tx do SHU associado a diarreia?

Answer 12

Fluidoterapia e antipiréticos. (ATB contra-indicado -> agravamento paradoxal)

Question 13

Quais as etiologias de microangiopatia trombótica?

Answer 13

• Púrpura Trombocitopénica Trombótica
• Síndrome HELLP
• Síndrome Hemolítico-Urémico
• Síndrome Anticorpos Anti-fosfolipídicos
• Coagulação Intravascular disseminada

Question 14

Quais as manifestações de LLA?

Answer 14

Mais crianças e de forma aguda

• Anemia e trombocitopénia
• Leucócitos imaturos -> infeções frequentes
• Hepatoesplenomegália
• Sintomas B
• Linfadenopatias indolores
• Dor óssea, com recusa em andar nas crianças
• Obstrução via aérea ou S. VCS

Question 15

Qual o ECD para dx de LLA?

Answer 15

Mielograma

Question 16

Quais as manifestações de LLC?

Answer 16

Mais idosos e curso arrastado

• Sintomas B
• Linfadenopatias indolores
• Hepatoesplenomegália
• Anemia Hemolítica auto-imune e Trombocitopenia auto-imune
• Linfocitose -> Infeções repetição
• Prurido ou urticária crónica
• Leukemia cutis
• Cells fantasma/sombras de Gumprecht no ESP e smudge cells

Question 17

Quais as manifestações de LMC?

Answer 17

3 fases:

• Crónica -> assintomáticos, sintomas B, esplenomegalia
• Acelerada -> anemia, neutropénia, enfartes, dor osso, mielofibrose, esplenomegalia, diarreia, prurido, flushing (basofilia por granulocitose)
• Blástica -> ~Leucemia Aguda

Question 18

Quais as manifestações de LMA?

Answer 18

• Anemia e trombocitopénia
• Leucócitos imaturos -> infeções frequentes
• Hepatoesplenomegália
• Leukemia cutis
• Hiperplasia gengival
• Bastonetes de Auer e mieloblastos no ESP

Question 19

O cromossoma Filadélfia (t 9,22) é característico de que patologia?

Answer 19

LMC

Question 20

Os bastonetes de Auer estão presentes em que patologia?

Answer 20

LMA

Question 21

Qual a % de linfoblasto na medula óssea na LLA?

Answer 21

> 25%

Question 22

Que alterações temos no mielograma na LMA?

Answer 22

• > 20% mieloblastos
• mieloperoxidase +
• bastonetes de auer

Question 23

Qual a translocação característica da LMC?

Answer 23

t 9,22

Question 24

Em que patologias podem estar presentes dacriócitos no ESP?

Answer 24

Hematopoiese extra-medular:

• Mielofibrose
• Talassemia

Question 25

Em que patologias podem estar presentes sideroblastos em anel no ESP?

Answer 25

Anemia sideroblástica

Question 26

Em que patologias podem estar presentes sombras de Gumprecht no ESP?

Answer 26

LLC

Question 27

Em que doentes não devemos usar HBPM como anticoagulante?

Answer 27

Com diminuição da função renal (ex: Doença Renal Crónica)

Question 28

O que é e em que patologia ocorre o Fenómeno de Rouleaux?

Answer 28

- Agregação dos eritrócitos, com aparência de moedas empilhadas no ESP - Ocorre no MM

Question 29

Como se manifesta a Trombocitopenia induzida por heparina?

Answer 29

Trombocitopenia + formação de trombos + toma de heparina | aPTT pode estar aumentado pelo efeito da heparina mas TP não

Question 30

Como se manifesta a CID?

Answer 30

Hemorragia -> aumento TP e aPTT, trombocitopénia | Trombose -> aumento DD, esquizócitos

Question 31

Como se manifesta a Trombocitopénia Trombótica?

Answer 31

Trombose (sem aumento TP ou aPTT) + - Anemia hemolítica não imune - Trombocitopénia - Neurologic signs - Insuficiencia renal - Febre

Question 32

Qual a tx na PTT?

Answer 32

Plasmaferese + CCT adjuvante (PFC se plasmaferese não disponível)

Question 33

Qual a tx na CID?

Answer 33

Transfusão de plaquetas PFC Crioprecipitado

Question 34

Qual a tx na Trombocitopenia induzida por heparina?

Answer 34

Parar heparina + anticoagulação com bivalirudina ou argobatran (inibidores trombina)

Question 35

O que significam as cells em forma de gota no ESP?

Answer 35

Hematopoiese extramedular (Ex: mielofibrose)

Question 36

Como se manifesta a mielofibrose?

Answer 36

Inicialmente -> leucocitose, trombocitose e cells forma gota | + Tarde -> pancitopénia

Question 37

A translocação 8,14 é característica de que patologia?

Answer 37

Linfoma Burkitt

Question 38

A eosinofilia é mais comum em que tipo de linfoma?

Answer 38

Hodgkin

Question 39

Nos doentes com traço de drepanocitose quais as complicações mais comuns?

Answer 39

Necrose papilar renal, ITUs, DRC e carcinoma medular renal

Question 40

O que é a Púpura Fulminante? Quem afeta principalmente?

Answer 40

Forma grave de CID que ocorre por trombose de extensas áreas da pele Afeta mais: crianças, após infeções e se défice de proteína C

Question 41

Quais as principais causas de CID?

Answer 41

- Sépsis - Traumatismo cerebral - DPP ou embolia de líquido amniótico - Neo - D. Hepática

Question 42

Quais as precauções aquando de esplenectomia?

Answer 42

Vacinação contra S. pneumonia, H. influenzae e N. meningitidis Profilaxia diária com penicilina até aos 5A de idade

Question 43

Qual a tx empírica em doentes esplenectomizados com sinais de infeção?

Answer 43

Vanco + Cefalosporina 3ªG