HEMATO Flashcards
Paciente mayor c/ linfocitosis de linf B incompetentes en el que podemos hacer wait n watch si está asintomático
LLC
Los linfomas derivan de…
linfocitos maduros de ganglio
El segundo linfoma más frecuente de Europa es
El folicular
En Europa nos gusta Follar
Las mutaciones malas en la LLC son…
p53, CD38, ZAP-70(linf T y NK)
Las hipermutaciones de IgVH en el LLC indican
SON BUENAS. Linfocito B que es maduro, ha hipermutado la Ig y reacciona de maner menos agresiva. en el caso de una persona sin patología, la hipermutación somática es signo de mayor agresvidad frente a Ag
Wait n watch ó R-CHOP y mantenimiento de Rituximab dos años por riesgo de recaidas en…
Linfoma Folicular
Puede aparecer anemia hemolítica por cuerpos calientes
LLC
Son linf B, que cursan c/ pancitopenia, esplenomegalia, PAN, infecciones por micobacterias y aspirado seco
Leucemia de CC peludas
RIma con MICO, es una TRICO
Tienen esplenomegalia
CC peludas, Waldenstrom, mielofibrosis, enfermedad de Gaucher
No tienen adenopatías
CC peludas, Linfomas MALT, Sd hemolítico (duh)
Masa abdominal grande + c-myc
Burkitt
Rituximab y profilaxis de SNC en…
Linfoma de Burkitt
Manchas de Grumpecht
Mister Grumpecht: señor mayor
Linfocitos mayores que se aplasta–> LLC
Los MALT, son poco o muy agresivos?
POCO
Proliferación de un linfoplasmocito que se ve en la MÉDULA, que produce IgM e hiperviscosidad y ESPLENOMEGALIA
Waldesntrom
Linfoma no H más frecuente en Occidente
Difuso de cc B (Bcl-6)
Origen de anemia en LLC
Hemolítica autoinmune, aplasia de cc rojas o hiperesplenismo
IPI: ELENA
Edad, LDH, Estadio, nº de areas extraganglioares, afectacion del estado general
Anemia + LDH alta
TX
Hemolítica autoinmune (hacer Coombs)
CC
CHCM elevado con retis altos
ESFEROCITOSIS
En examen rutinario: CHCM elevado con retis altos, AD, aumento de fragildad
ESFEROCITOSIS
Anemias arregenerativas: retis bajos
Crónica, ferropénica, megaloblástica
Eritrocitos falciformes dan…
Crisis vasooclusivas
Eculizumab
Anti C5 por el Culi te la hinco por la noche. HPnocturna y SHU. Vacunar de meningococinco
Ac pegado panaglutinina
Anemia hemolítica autoinmune
Disminución de cadenas Beta y de Hb HbA1 y aumento de HbA2 (dos alfa dos delta). Anemia hipocroma
Beta Talasemia minor
Déficit de antitrombina
Con uso de Heparina, no se llega a rango del TTPa
Si hay alteración de la coagulación + Esquistocitos pensamos en…
CID
Anticoagulación de la embarazada
HBPM en embarazo y tras seis meses. PUERPERIO momento de mayor riesgo trombótico
Enf AD, de un factor que no puede ser inactivado por Prot C, en la que aparece TROMBOSIS, por lo que el TTPa está normal y que es muy frecuente
Mutación del factor V de Leiden
Comienzo de tx con AcenoKumarol (antagonista de Vit K) y necrosis/ trombosis
Déficit de proteína C o S (dep de Vit K)
TX: con Vit K y cambiar AC a HnoF o HBMP
Sangrado de mucosas (hemostasis primaria) + aumento de TTPa + antecedentes familiares
Enf de Von Willebrand. El FVW es la alfombra mágica transportadora del factor VIII
Déficit de factor VIII
Hemofilia A (ligada al X)
Test de hemorragia es lo mismo que
PFA-100
No encontramos petequias en la…
Hemofilia
Reordenamiento BCR/ABL
Leucemia mieloide crónica
Tiene un brazo que habla i se enamora mucho (iTK: Nilo, Desa, Ima)
Imatinib, Nilotinib, Desatinib (iTK)
Leucemia Mieloide crónica “Imagino el Nilo De esa y me enamoro de su miel crónica”
90% y 50% JAK-2
Policitemia Vera y Trombocitemia esencial
Formas inmaduras en sangre periférica + dacriocitos
Mieloptisis o mielofibrosis
Tratamiento del mieloma múltiple
Gente joven: trasplante autólogo
Gente mayor que lo tolera: QM
Gente mayor que no lo tolera: Lenalidomida
Rt: síntomas
Lesiones líticas
Mieloma Múltiple
Causa de trombocitopenia aislada más frecuente en la práctica clínica. Anemia no hemolítica. MO sana que reacciona produciendo más megacariocitos
PTI. Tx: prednisona o Ig humana
Plaquetas agregadas
Pseudotrombocitopenia por EDTA
Anemia hemolítica + esquistocitos + trombopenia + coagulación normal + clínica neurológica
PTT. Tx c/ plasmaféresis
- Paciente con neoplasia sanguínea o tumor sólido con anemia.
- Intervenciones quirúrgicas si se prevee que el paciente va a necesitar transfusiones posteriores.
- Anemia secundaria a Insuficiencia Renal.
- Síndormes mielodisplásicos.
TX con EPO
Presentaciones típicas del mieloma múltiple
- 80% osteoporosis, osteólisis o fracturas patológicas
- 90% VSG
- 60-70% anemia normocítica de trastorno crónico y por infiltración medular.
- Una cuarta parte tienen insuficiencia renal en el momento del diagnóstico. Proteinuria de cadenas ligeras (bence-jones), que precipitan en los túbulos renales, dando lugar al denominado riñón de mieloma.
Infiltración linfomatosa de la sangre periférica
LLC
Ligada al X, se desencadena anemia hemolítica por consumo de antipalúdicos, naftalina, habas…
Déficit de glucosa 6 p deshidrogenasa
Carcinoma folicular puede…
Hacerse uni más agresivo
Aumento de metilmalónico
Déficit de B12
Aumento de homocisteína sin aumento de metilmalónico
Déficit de fólico
Bastones de Auer
LMA M2 M3
Proteina monoclonal < 30 mg en mayores de 60 ASINTOMÁTICOS No presentan anemia, no hay lesiones osteolíticas, la función renal es normal
Gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI)
Entre 16 y 30% se observa evolución de la enfermedad hacia un mieloma múltiple u otra gammapatía monoclonal.
EICH en primer trimestre
Se afectan Piel (maculopapulas que empiezan en manos y pies), Hígado (TA) y tubo digestivo (diarreas)
Hemofilia A, déficit de…
Factor de Von Willebrand, afecta a vía larga
PTI aguda (se destruyen plaquetas en la periferia)
En niños (80%), después de cuadro viral de vías altas; se recuperan rápido
Frotis de anemia por déficit de B12
Macro ovalocitos y neutrofilos hipersegmentados
Frotis de pilas de monedas
Mieloma múltiple
Aspirado seco/sin grumo con esplenomegalia y reacción leucoeritroblásica.
Mielofirbrosis idiopática
Pancitopenia, “orinas oscuras” y trombosis venosas
HPN (déficit de CD55 CD59)
Los hematíes se lisan con mayor facilidad por el complemento
PTT vs SHU
Más de adultos, más neurológico, más fiebre vs más de niños más fracaso renal
Melfalan, inhibidores del proteosoma (bortezomib), lenalidomida o corticoides.
Tx de mieloma múltiple
9,22
Filadelfia
LMC
LLA
15,17
Leucemia aguda promielocítica (LAPM)
(la tarde)
BP
PML-RAR alfa, objeto del tratamiento con ácido transretinoico (Por la rarde)
18,14 Bcl 2
Linfoma folicular
11,14 Ciclidina D
Manto
8,21
Leucemia mieloblástica aguda M2
BP
Lesiones líticas en hueso, adenopatías generalizadas, infiltración cutánea y hepatoesplenomegalia. En la analítica vemos elevación de LDH y células T pleomórficas CD4 positivas
linfoma T del adulto, causado por el virus HTLV-I
Déficit de glucosa-6-P
Glicolisis aerobia
Piruvato quinasa
Glicolisis ANaerobio
Eritromelalgia se asocia con
Policitemia vera y trombocitemia esencial
