HC 4 Diagnostiek en behandeling van hypercortisolisme

Question 1

Classificatie hypercortisolisme

Answer 1

• Alle symptomen horen bij cushing syndroom
• Chronische stress
• Chronische ziekte
• Psychiatrische ziekte
• Chronisch alcoholisme
• Malnutritie
• Diabetes mellitus
• Obesitas
• Zwangerschap
• Glucocorticoid resistentie

Question 2

Klinische verschijnselen syndroom van Cushing

Answer 2

• Dunne huid
• Spierzwakte
• Blauwe plekken
• Osteopenie/osteoporose
• Kenmerkend zijn de dunne benen en armen maar dikke buik

Question 3

Oorzaken syndroom van cushing

Answer 3

• ACTH afhankelijk
  o Hypofyse adenoom: ziekte van cushing
  o Ectopisch ACTH syndroom: long carcinoom
• ACTH onafhankelijk
  o Bijnierschors adenoom
  o Bijnierschors carcinoom
  o Bilaterale macronodulaire bijnierschors hyperplasie
• Exogeen
  o Behandeling met corticosteroiden

Question 4

Screeningtest hypercortisolisme

Answer 4

• 24u urine cortisol excretie
• Dexamethason supressie test: inname zorgt voor een afname van cortisol in de nacht. De volgende ochtend zal deze bij gezonde personen nauwelijks meetbaar zijn, dit in tegenstelling tot bij Cushing.
• Midnight speeksel cortisol: speeksel verzamelen in de nacht (cortisol niveau laag bij normale mensen en hoog bij cushing)

Question 5

DD voor cushing syndroom

Answer 5

• Na een screening van hypercortisolisme wordt er onderscheid gemaakt tussen de ACTH afhankelijkheid
• ACTH onafhankelijk (cushing): MRI/CT bijnieren
• ACTH afhankelijk (de rest): MRI hypofyse en CHR test. Daarna wordt sinus petrosus sampling (veneuze drainage van hypofyse) (BIPSS) uitgevoerd. Via de lies wordt een katheter ingebracht om samples te nemen van de hypofyse bloed. Het bloed wordt onderzocht en bekeken of de tumor links, rechts of perifeer in de hypofyse

Question 6

Behandeling cushing

Answer 6

• Operatief
  o Cushing: resectie hypofysetumor
  o Ectopische ACTH syndroom: chemotherapie met bi-adrenalectomie
  o Ectopische ACTH syndroom: resectie longcarcinoid
  o Unilaterale adrenale tumor: resectie bijniertumor
  o Bilaterale macronodulaire adrenale hyperplase
• Medicamenteus
  o ACTH remmers
  o Metyrapone en ketoconazole: cortisol remmers  remming van ACTH via negatieve feedback
  o Glucocorticoid receptor antagonist: verminderde opname van cortisol