HC 3 Diagnostiek en behandeling van hypocortisolisme

Question 1

Primaire hypocortisolisme symptomen

Answer 1

• Cortisol tekort
  o Gewichtsverlies
  o Moeheid
  o Spierzwakte
  o Anorexia
  o Psychische klachten (depressie)
  o Misselijkheid en braken
  o Buikpijn
  o Hypoglycemie: te lage bloedsuikerspiegel
• Aldosteron tekort
  o Hypotensie: te lage bloeddruk
  o Orthostase (hypotensie): bloeddruk laagt bij zit/lig houding naar sta houding
  o Zout honger
• Hyperpigmentatie: ACTH maakt het stofje alfa-MSH aan en zorgt normaal voor pigment productie. door een ACTH overschot verdonkert de huid, slijmvliezen en littekens.

Question 2

Primaire hypocortisolisme oorzaken

Answer 2

• Pasgeboren
  o (Congenitale) bijnierhyperplasie: enzym die bijnierschorshormonen produceert is niet aangemaakt  cortisol en aldosteron productie gestoord
• Adolescentie
  o Auto-immuunziekten
  o X-gebonden adrenoleukodystrofie (X-ALD): zenuwstelsel beschadiging in de bijnieren
• Volwassen
  o Auto-immuun
  o Metastase
  o Hemorragie: bloeding
  o Tuberculose

Question 3

Secundaire hypocortisolisme symtpomen

Answer 3

• Cortisol tekort
  o Gewichtsverlies
  o Moeheid
  o Spierzwakte
  o Anorexia
  o Psychische klachten (depressie)
  o Misselijkheid en braken
  o Buikpijn
  o Hypoglycemie
• Geen aldosteron tekort omdat andere pathways dit ook maken (nier renine systeem)

Question 4

Secundaire hypocortisolisme oorzaken

Answer 4

• Hypofyse pathologie: geen ACTH aanmaak
• Trauma capitis: hoofd en hersen letsel
• Geïsoleerd ACTH deficiëntie
• Exogene (van buitenaf) glucocorticoïd onttrekking

Question 5

Welke bloed afwijkingen te zien bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie

Answer 5

• Elektroliet afwijkingen
  o Hyponatriemie: te weinig natrium in bloed
  o Hyperkaliemie: te veel kalium in bloed
• Hypoglycemie
• Anemie
• Eosinofilie, lymfocytosis: verhoogde eosinofielen en lymfocyten
• Hoog ACTH, laag cortisol
• Hoog renine, laag aldosteron

Question 6

Primaire bijnierschors insufficiëntie testen

Answer 6

• synACTHen test is een stimulatie test om cortisol productie te testen. Hierbij wordt ACTH gespoten om cortisol aanmaak te stimuleren. Bij een stijging van cortisol is de werking normaal
• Basaal cortisol waarde > 400 nmol/L
• Normaal: cortisol na synACTHen > 500 nmol/L
• Insufficiëntie: cortisol na synACHTen < 500 nmol/L (hypocortisolisme)

Question 7

Diagnostiek hypocortisolisme (primair)

Answer 7

• Antilichamen tegen 21-hydroxylase
  o 75% positief als auto-immuun oorzaak
  o Combinatie met andere auto-antilichamen
• CT bijnieren
• Bij congenitale bienierhyperplasie is CYP21 defect waardoor aanmaak van aldosteron en cortisol geblokkeerd zijn. Normaal ben je door de hielprik beschermd

Question 8

Secundaire bijnierschors insufficiëntie testen

Answer 8

• Insuline tolerantie test: een test om de hypofyse afgifte te checken. Bij een lage bloedsuikerspiegel wordt de hypofyse gestimuleerd om ACTH en groeihormonen af te geven. Door insuline in te dienen wordt de bloedsuiker verlaagd om zo de productie van de hormonen te meten van de hypofyse
• Metopiron test: is een test om de normale functie van de bijnieren en hypofyse te checken. Metopiron blokkeert cortisol aanmaak door CYP11B1 te remmen. De hypofyse zou meer ACTH moeten aanmaken en een ander variant van cortisol produceren

Question 9

Behandeling van bijnierschorsinsufficiëntie

Answer 9

• Cortisol pillen: verdeeld innemen voor een gelijkmatige en regelmatige verdeling
  o Slaap-waakritme: cortisol productie piekt in de ochtend en zorgt ervoor dat je alert/wakker voelt. In de loop van de dag daalt cortisol met een kleine stijging na een maaltijd
• Aldosteron (fludocortison)
• DHEA geslachtshormoon voor vrouwen
• Glucocorticoïde medicatie: er bestaan verschillende soorten cortisol met ieder verschillende activiteiten. Zo is dexamethoson een erg versterkte cortisol. Daarnaast worden glucocorticoïde gebruikt bij de behandeling van ontstekingsreacties zoals reuma. Cortisol zorgt namelijk voor afweerreacties bij ontstekingen

Question 10

Addison crisis

Answer 10

• Plotselinge of langzame cortisol verlaging door stress
• Acuut zieke patiënt: haemodynamisch instabiel ondanks vochttoediening en inotropica  glucocorticoiden toe

Question 11

Klinische toepassing van corticosteroïden

Answer 11

• Als substitutie bij hypocortisolisme
• Anti-inflammatoire therapie
• Werkingsmechanisme van corticosteroïden
  o Supressie van cytokine productie
  o Inhibitie lymfocyten proliferatie
  o Inhibitie antistof productie
  o Inhibitie fagocytose
• Toediening: lokaal en systematisch

Question 12

Complicaties van corticosteroïd therapie

Answer 12

• Acute complicaties
  o Ontregeling diabetes
  o Vochtretentie: vochtophoping
  o Maag wond
  o Psychose: realiteit kwijt
• Chronische complicatie
  o Syndroom van cushing
• Supressie hypofyse-bijnier-as
  o Elke glucocorticoid kan bij chronische toediening leiden tot onderdrukking van de endogene ACTH en cortisol productie

Question 13

Wanneer is er suppressie hypofyse-bijnier-as bij inname corticosteroïden

Answer 13

• Suppressie
  o 20mg Prednison
  o Klinisch syndroom van Cushing
  o Afbouwschema
  o Stress schema bij koorts, operatie
• Geen supressie
  o Corticosteroïd gebruik minder dan 3 weken
• Grijs gebied
  o 10-20mg prednison
  o Stress schema bij koorts, operatie