Glomerulonefrites Flashcards
Quais são as principais manifestações clínicas de doença glomerular?
Assintomática (só há hematúria microscópica, proteinúriãáo-nefrótica e hematoproteinúria)
Hematúria macroscópica (pouco frequente ter origem glomerular)
Síndrome nefrótico
Síndrome nefrítico
GN rapidamente progressiva
DRC
Qual é o valor normal de excreção proteica?
<150mg/24h
A que valores corresponde albuminúria moderada?
30-300mg albumina/dia
A que valores corresponde a albuminúria severa?
> 300mg albumina/dia
Como é geralmente a hematúria nas doenças glomerulares?
Microscópica (se for macroscópica geralmente tem bom prognóstico)
Quais são as causas mais frequentes de infeções do trato urinário?
Infeções e neoplasias do trato urinário
Como detetamos e o que aparece na hematúria glomerular?
Verificamos que está presente pela análise do sedimento urinário que pode reverlar cilindros eritrocitários, acantócitos ou eritrócitos dismórficos
Quais são as principais formas de hemaia glomerular isolada?
Síndrome de Alport, Nefropatia IgA e Doença da Membrana Basal Fina
Quais são os parâmetros que definem o síndrome nefrótico?
Proteinúria>3.5 g/24h, hipoalbuminémia <3.5g/dL, edema, dislipidémia e lipidúria
Que complicações podem surgir do síndrome nefrótico?
Hipercoaguabilidade que origina TVP e TAR (por diminuição da albumina, antitrombina e aumento da proteína C)
Maior suscetibilidade a infeções (por perda de IgG)
Problemas hormonais (por diminuição da transferrina, das hormonas tiróides e transportadores de vit. D)
Edema periorbitário com ascite e derrame pleural sem edema pulmonar
Aumento da síntese hepática com aumento LDL, TGR e VLDL (para tentar compensar a pressão oncótica)
Qual é o tratamento do síndrome nefrótico?
IECA/ARAs (para reduzir a hiperfiltração intraglomerular pela vasodilatação da a. eferente)
Heparinas de baixo peso molecular (para o baixo peso molecular)
Vacinação (principalmente as pneumocócicas e para a gripe)
Restrição hidrossalina - <4g/dia -, diuréticos da ansa (para o edema)
Albumina IV (principalmente se houver hipoalbuminémia severa)
Dieta hipolipídica
Estatinas (para o risco cardiovascular)
O tratamento é sempre dirigo à etiologia (por isso por vezes também podemos dar imunossupressores)
Quais são as causas primárias de síndrome nefrótico?
Doença de lesões mínimas
Glomerulosclerose Segmentar e Focal (GESF)
Nefropatia membranosa
O que ocorre (e em que doentes) na doença de lesões mínimas?
Há uma fusão difusa dos pedicelos o que aumenta a permeabilidade e leva à perda de proteínas. Geralmente ocorre em crianças (sendo que neste caso não é necessária biópsia renal na maior parte das vezes)
Qual é a clínica da doença de lesões mínimas?
Edema exuberante agudo (geralmente em poucos dias)
Qual é a terapêutica e o prognóstico da doença de lesões mínimas?
A terapêutica é feita com corticoides, sendo que podemos ter que utilizar ciclofosfamida porque pode recidivar. O prognóstico é favorável
Qual é a etiologia e o que ocorre na GESF?
Geralmente ocorre por causas secundárias (por obesidade, HTA, rim único, etc.) mas também pode ocorrer por causas primárias. Há um colapso da membrana que diminui o espaço intraglomerular
Qual é a clínica associada a GESF?
Principalmente hematúria microscópica (mas também pode haver HTA)
Qual é a terapêutica e o prognóstico da GESF?
A terapêutica é feita com corticoides, ciclosporina ou ciclofosfamida e o prognóstico depende da etiologia e da proteinúria, uma vez que pode originar DRC
Qual é a epidemiologia e o que acontece na nefropatia membranosa?
É a principal causa de síndrome nefrótico em adultos de raça branca, sendo mais comum em homens. Há uma depoisção de anticorpos antifosfolipase A2 que se depositam na membrana basal glomerular originando espículas de prata
Qual é a clínica da nefropatia membranosa?
Tem um início insidioso podendo aparecer HTA, edema e urina espumosa
Qual é a terapêutica e qual é o prognóstico da nefropatia membranosa?
A terapêutica é feita com corticoides ou rituximab e pode originar DRC
Quais são os parâmetros que definem síndrome nefrítico?
Proteinúria de 1-2g/24h
Hematúria glomerular (porque a lesão da membrana é tão elevada que há passagem de células para o espaço urinário)
Hipertensão
ema
Oligúria (estes 3 por retensão de Na+ e H2O)
Como se manifesta clinicamente o síndrome nefrítico?
Há mais sintomas sistémicos (porque há mais doenças sistémicas que originam sínd. nefrítico). Manifesta-se por glomerulonefrite crónica (que pode progredir para DRC) , LRA ou GNRP (glomerulonefrite rapidamente progressiva)
Qual é o tratamento de síndrome nefrítico?
IECA/ARAs, restrição salina (2-3g/dia) e hídrica (0.6-1L/dia) e tratar a doença de base. Se houver LRA ou GNRP podemos dar imunossupressores (como corticodes) ou fazer hemodiálise
Como é que o estudo do complemento ajuda no diagnóstico de síndrome nefrítico?
Se C3/C4 baixo indica ativação da via clássica que se associa a LES
Se C3 baixo indica ativação da via alternativa que está associada a glomerulonefrites pós-infeciosas, SHU atípico etc.
Se não houver ativação do complemento por estar associado a vasculites de pequenos vasos, vasculites ANCA, etc.
Como ocorrem as glomerulonefrites associadas a infeções?
Por bactérias há depósito dos Ac circulantes em estruturas glomerulares e por vírus pode haver ação viral direta nos podócitos ou depósito de Ac circulantes (na hepatite C, por exemplo)
Como ocorre a glomerulonefrite pós-estreptocócica?
Ocorre após infeção estreptocócica (se faringite 1-2 após eno impétigo 4-6 semanas, por exemplo)
Qual é a clínica e como fazemos o diagnóstico das glomerulonefrites pós-estreptocócicas?
Manifestam-se como síndromes nefríticos agudos. No diagnóstico as culturas são geralmente negativas, mas o anti streptolisina O (TASO) é positivo e pode haver ativação da via indireta do complemento com C3 baixo e C4 normal
Como se pode manifestar a vasculite IgA?
Se for vasculite renal é nefropatia IgA e, se for vasculite cutânea é Púrpura de Hoch-Scholein
Qual é a etiologia da nefropatia de IgA?
Mais comum na raça branca e asiáticos podendo estar associada a doença celíaca ou espondilite anquilosante
Quais são as manifestações clínicas da nefropatia de IgA?
Hematúria macroscópica, hemaproteinúria, GNRP, LRA
Qual é o tratamento e o prognóstico da nefropatia de IgA?
IECAs e ARAs, se GNRP ou LRA podemos usar corticoides ou ciclofosfamida. O prognóstico habitualmente é benigno e tem progressão lenta para DRC (hematúria macroscópica é sinónimo de bom prognóstico)
Quais são as principais causas de glomerulonefrites membrano-proliferativas?
Geralmente de causa secundária por LES, paraproteinémias ou infeção por vírus da hepatite C
Como podem ocorrer as glomerulonefrites membrano-proliferativas?
Pode ocorrer ativação da via clássica do complemento em que há depósito de Igs e formação de uma neomembrana ou ativação da via alternativa com deposição de fatores de complemento com formação de uma neomembrana
Como se diagnosticam as GNRP?
Com imunofluorescência que mostra os crescentes. Estes formam-se pela inflamação intensa que leva à rotura da membrana havendo extravasão das células para o espaço urinário.
O que acontece à função renal nas GNRP?
A lesão glomerular é tão intensa que a função renal se deteriora em dias/semanas
Que tipos de GNRP existem?
Associadas a Ac anti-membrana glomerular
Associadas a imunocomplexos (nefropatia IgA, LES, pós infeciosas)
Presença de Ac ANCA
Sobreposição de Ac anti-membrana glomerular e ANCA
Quais são os fatores precipitantes e a etiologia das GNRP tipo 1 (sínd. Goodpasture)
Pode ser precipitada por infeções respiratórias, tabagismo e doenças autoimunes, em que há depoisção de anticorpos
Qual é a clínica das GNRP tipo 1?
Hematúria, oligúria, edema alveolar e insuficiência respiratória (se houver envolvimento pulmonar)?
Qual e a terapêutica e o prognóstico das GNRP tipo 1?
Tratam-se com imunossupressores e plasmaferese se houver hemorragia alveolar. O prognóstico é mau, podendo ser impossível reverter a lesão renal
Quais são as causas mais comuns de GNRP tipo II?
LES
Nefropatia IgA
GN crioglobulinémica (origina púrpura)
GN pós-infeciosa
GN associada a endocardite
Que exame é importante fazermos nas GNRP tipo II?
Imunofluorescência, que é positiva para uma mais Igs e C3
Que tipos de Ac ANCA existem?
Os c-ANCA (específicos para PR3) e p-ANCA (específicos para MPO)
Que tipos de vasculites ANCA existem e quais as suas manifestações clínicas mais importantes?
Granulomatose com poliangeíte (Wegener), associada a granulomas pulmonares (75%PR3)
Polinageíte Microscópica(tem menos manifestações extra-renais (50% MPO)
Granulomatose eosinofílica com polinageíte (Churg-Strauss), que origina asma (é patognmónico) (60%MPO)
Que tratamento fazemos na GNRP ANCA?
É necessário fazer tratamento de indução (com corticoide e ciclofosfamida/rituximab) e de manutenção
Quais são as características das GNRP tipo 4?
Têm anticorpos anti-MBG e ANCA+ e um fenótipo semelhante às glomerulonefrites tipo ANCA. Faz-se terapêutica de manutenção pelo maior risco de manifestações extra-renais. O prognóstico é melhor do que nas glomerulonefrites anti-MBG
