Glomerulonefrites

Question 1

Quais são as principais manifestações clínicas de doença glomerular?

Answer 1

Assintomática (só há hematúria microscópica, proteinúriãáo-nefrótica e hematoproteinúria)
Hematúria macroscópica (pouco frequente ter origem glomerular)
Síndrome nefrótico
Síndrome nefrítico
GN rapidamente progressiva
DRC

Question 2

Qual é o valor normal de excreção proteica?

Answer 2

<150mg/24h

Question 3

A que valores corresponde albuminúria moderada?

Answer 3

30-300mg albumina/dia

Question 4

A que valores corresponde a albuminúria severa?

Answer 4

> 300mg albumina/dia

Question 5

Como é geralmente a hematúria nas doenças glomerulares?

Answer 5

Microscópica (se for macroscópica geralmente tem bom prognóstico)

Question 6

Quais são as causas mais frequentes de infeções do trato urinário?

Answer 6

Infeções e neoplasias do trato urinário

Question 7

Como detetamos e o que aparece na hematúria glomerular?

Answer 7

Verificamos que está presente pela análise do sedimento urinário que pode reverlar cilindros eritrocitários, acantócitos ou eritrócitos dismórficos

Question 8

Quais são as principais formas de hemaia glomerular isolada?

Answer 8

Síndrome de Alport, Nefropatia IgA e Doença da Membrana Basal Fina

Question 9

Quais são os parâmetros que definem o síndrome nefrótico?

Answer 9

Proteinúria>3.5 g/24h, hipoalbuminémia <3.5g/dL, edema, dislipidémia e lipidúria

Question 10

Que complicações podem surgir do síndrome nefrótico?

Answer 10

Hipercoaguabilidade que origina TVP e TAR (por diminuição da albumina, antitrombina e aumento da proteína C)
Maior suscetibilidade a infeções (por perda de IgG)
Problemas hormonais (por diminuição da transferrina, das hormonas tiróides e transportadores de vit. D)
Edema periorbitário com ascite e derrame pleural sem edema pulmonar
Aumento da síntese hepática com aumento LDL, TGR e VLDL (para tentar compensar a pressão oncótica)

Question 11

Qual é o tratamento do síndrome nefrótico?

Answer 11

IECA/ARAs (para reduzir a hiperfiltração intraglomerular pela vasodilatação da a. eferente)
Heparinas de baixo peso molecular (para o baixo peso molecular)
Vacinação (principalmente as pneumocócicas e para a gripe)
Restrição hidrossalina - <4g/dia -, diuréticos da ansa (para o edema)
Albumina IV (principalmente se houver hipoalbuminémia severa)
Dieta hipolipídica
Estatinas (para o risco cardiovascular)

O tratamento é sempre dirigo à etiologia (por isso por vezes também podemos dar imunossupressores)

Question 12

Quais são as causas primárias de síndrome nefrótico?

Answer 12

Doença de lesões mínimas
Glomerulosclerose Segmentar e Focal (GESF)
Nefropatia membranosa

Question 13

O que ocorre (e em que doentes) na doença de lesões mínimas?

Answer 13

Há uma fusão difusa dos pedicelos o que aumenta a permeabilidade e leva à perda de proteínas. Geralmente ocorre em crianças (sendo que neste caso não é necessária biópsia renal na maior parte das vezes)

Question 14

Qual é a clínica da doença de lesões mínimas?

Answer 14

Edema exuberante agudo (geralmente em poucos dias)

Question 15

Qual é a terapêutica e o prognóstico da doença de lesões mínimas?

Answer 15

A terapêutica é feita com corticoides, sendo que podemos ter que utilizar ciclofosfamida porque pode recidivar. O prognóstico é favorável

Question 16

Qual é a etiologia e o que ocorre na GESF?

Answer 16

Geralmente ocorre por causas secundárias (por obesidade, HTA, rim único, etc.) mas também pode ocorrer por causas primárias. Há um colapso da membrana que diminui o espaço intraglomerular

Question 17

Qual é a clínica associada a GESF?

Answer 17

Principalmente hematúria microscópica (mas também pode haver HTA)

Question 18

Qual é a terapêutica e o prognóstico da GESF?

Answer 18

A terapêutica é feita com corticoides, ciclosporina ou ciclofosfamida e o prognóstico depende da etiologia e da proteinúria, uma vez que pode originar DRC

Question 19

Qual é a epidemiologia e o que acontece na nefropatia membranosa?

Answer 19

É a principal causa de síndrome nefrótico em adultos de raça branca, sendo mais comum em homens. Há uma depoisção de anticorpos antifosfolipase A2 que se depositam na membrana basal glomerular originando espículas de prata

Question 20

Qual é a clínica da nefropatia membranosa?

Answer 20

Tem um início insidioso podendo aparecer HTA, edema e urina espumosa

Question 21

Qual é a terapêutica e qual é o prognóstico da nefropatia membranosa?

Answer 21

A terapêutica é feita com corticoides ou rituximab e pode originar DRC

Question 22

Quais são os parâmetros que definem síndrome nefrítico?

Answer 22

Proteinúria de 1-2g/24h
Hematúria glomerular (porque a lesão da membrana é tão elevada que há passagem de células para o espaço urinário)
Hipertensão
ema
Oligúria (estes 3 por retensão de Na+ e H2O)

Question 23

Como se manifesta clinicamente o síndrome nefrítico?

Answer 23

Há mais sintomas sistémicos (porque há mais doenças sistémicas que originam sínd. nefrítico). Manifesta-se por glomerulonefrite crónica (que pode progredir para DRC) , LRA ou GNRP (glomerulonefrite rapidamente progressiva)

Question 24

Qual é o tratamento de síndrome nefrítico?

Answer 24

IECA/ARAs, restrição salina (2-3g/dia) e hídrica (0.6-1L/dia) e tratar a doença de base. Se houver LRA ou GNRP podemos dar imunossupressores (como corticodes) ou fazer hemodiálise

Question 25

Como é que o estudo do complemento ajuda no diagnóstico de síndrome nefrítico?

Answer 25

Se C3/C4 baixo indica ativação da via clássica que se associa a LES
Se C3 baixo indica ativação da via alternativa que está associada a glomerulonefrites pós-infeciosas, SHU atípico etc.
Se não houver ativação do complemento por estar associado a vasculites de pequenos vasos, vasculites ANCA, etc.

Question 26

Como ocorrem as glomerulonefrites associadas a infeções?

Answer 26

Por bactérias há depósito dos Ac circulantes em estruturas glomerulares e por vírus pode haver ação viral direta nos podócitos ou depósito de Ac circulantes (na hepatite C, por exemplo)

Question 27

Como ocorre a glomerulonefrite pós-estreptocócica?

Answer 27

Ocorre após infeção estreptocócica (se faringite 1-2 após eno impétigo 4-6 semanas, por exemplo)

Question 28

Qual é a clínica e como fazemos o diagnóstico das glomerulonefrites pós-estreptocócicas?

Answer 28

Manifestam-se como síndromes nefríticos agudos. No diagnóstico as culturas são geralmente negativas, mas o anti streptolisina O (TASO) é positivo e pode haver ativação da via indireta do complemento com C3 baixo e C4 normal

Question 29

Como se pode manifestar a vasculite IgA?

Answer 29

Se for vasculite renal é nefropatia IgA e, se for vasculite cutânea é Púrpura de Hoch-Scholein

Question 30

Qual é a etiologia da nefropatia de IgA?

Answer 30

Mais comum na raça branca e asiáticos podendo estar associada a doença celíaca ou espondilite anquilosante

Question 31

Quais são as manifestações clínicas da nefropatia de IgA?

Answer 31

Hematúria macroscópica, hemaproteinúria, GNRP, LRA

Question 32

Qual é o tratamento e o prognóstico da nefropatia de IgA?

Answer 32

IECAs e ARAs, se GNRP ou LRA podemos usar corticoides ou ciclofosfamida. O prognóstico habitualmente é benigno e tem progressão lenta para DRC (hematúria macroscópica é sinónimo de bom prognóstico)

Question 33

Quais são as principais causas de glomerulonefrites membrano-proliferativas?

Answer 33

Geralmente de causa secundária por LES, paraproteinémias ou infeção por vírus da hepatite C

Question 34

Como podem ocorrer as glomerulonefrites membrano-proliferativas?

Answer 34

Pode ocorrer ativação da via clássica do complemento em que há depósito de Igs e formação de uma neomembrana ou ativação da via alternativa com deposição de fatores de complemento com formação de uma neomembrana

Question 35

Como se diagnosticam as GNRP?

Answer 35

Com imunofluorescência que mostra os crescentes. Estes formam-se pela inflamação intensa que leva à rotura da membrana havendo extravasão das células para o espaço urinário.

Question 36

O que acontece à função renal nas GNRP?

Answer 36

A lesão glomerular é tão intensa que a função renal se deteriora em dias/semanas

Question 37

Que tipos de GNRP existem?

Answer 37

Associadas a Ac anti-membrana glomerular
Associadas a imunocomplexos (nefropatia IgA, LES, pós infeciosas)
Presença de Ac ANCA
Sobreposição de Ac anti-membrana glomerular e ANCA

Question 38

Quais são os fatores precipitantes e a etiologia das GNRP tipo 1 (sínd. Goodpasture)

Answer 38

Pode ser precipitada por infeções respiratórias, tabagismo e doenças autoimunes, em que há depoisção de anticorpos

Question 39

Qual é a clínica das GNRP tipo 1?

Answer 39

Hematúria, oligúria, edema alveolar e insuficiência respiratória (se houver envolvimento pulmonar)?

Question 40

Qual e a terapêutica e o prognóstico das GNRP tipo 1?

Answer 40

Tratam-se com imunossupressores e plasmaferese se houver hemorragia alveolar. O prognóstico é mau, podendo ser impossível reverter a lesão renal

Question 41

Quais são as causas mais comuns de GNRP tipo II?

Answer 41

LES
Nefropatia IgA
GN crioglobulinémica (origina púrpura)
GN pós-infeciosa
GN associada a endocardite

Question 42

Que exame é importante fazermos nas GNRP tipo II?

Answer 42

Imunofluorescência, que é positiva para uma mais Igs e C3

Question 43

Que tipos de Ac ANCA existem?

Answer 43

Os c-ANCA (específicos para PR3) e p-ANCA (específicos para MPO)

Question 44

Que tipos de vasculites ANCA existem e quais as suas manifestações clínicas mais importantes?

Answer 44

Granulomatose com poliangeíte (Wegener), associada a granulomas pulmonares (75%PR3)
Polinageíte Microscópica(tem menos manifestações extra-renais (50% MPO)
Granulomatose eosinofílica com polinageíte (Churg-Strauss), que origina asma (é patognmónico) (60%MPO)

Question 45

Que tratamento fazemos na GNRP ANCA?

Answer 45

É necessário fazer tratamento de indução (com corticoide e ciclofosfamida/rituximab) e de manutenção

Question 46

Quais são as características das GNRP tipo 4?

Answer 46

Têm anticorpos anti-MBG e ANCA+ e um fenótipo semelhante às glomerulonefrites tipo ANCA. Faz-se terapêutica de manutenção pelo maior risco de manifestações extra-renais. O prognóstico é melhor do que nas glomerulonefrites anti-MBG