Gist

Question 1

Chirurgia GIST

Answer 1

5 cm o alto rischio di rottura: chirurgia

Non resecabile o rischio R1: neoadiuvante

Resezione segmentale

No Linfoadenectomia

Se R1: reintervento

Quando la chirurgia non è radicale o i tumori non sono resecabili la sopravvivenza e di 9,2 mesi

Question 2

Follow up GIST dopo chirurgia

Answer 2

Basso rischio:
TC ogni 6 mesi per 5 anni

Rischio intermedio-alto:
TC ogni 3-4 mesi per 3 anni
TC ogni 6 mesi per 2 anni

Question 3

Progressione GIST

Answer 3

Entro 6 mesi:
Verificare la correttezza della diagnosi
Caratterizzazione biomolecolare
Raddoppiare dosaggio imatinib
Passare a subitinib

Dopo 6 mesi (resistenza secondaria):
Raddoppiare la dose
Passare a subitinib
Regorafenib
Tornare a imatinib

Se è limitata si può provare anche:
Chemioembolizzazione
Radiofrequenza
Chirurgia (casi limitati)

Question 4

Farmaci GIST

Answer 4

IMATINIB: si lega alla tasca ATP del dominio chinasico
Dose: 400 esone 11
800 esone 9
Non funziona con i wild type o pdgfra

SUNITINIB: inibitore tirosino chinasico (TKI), EGFR, C-kit
funziona anche con esone 9 (+), pdgfra e WT

REGORAFENIB: TKI, esone 9 e 11, WT, BRAF, RAS

SORAFENIB

Question 5

Terapia adiuvante GIST

Answer 5

Rischio di ricaduta 40%

Solo gli alto rischio (beneficio 20%)
Dimensioni
Mitosi
Sede
Rottura
Analisi mutazionale (delezione esone 11, mutazione pdgfra o WT)
Resezione R1

Terapia Imatinib per 36 mesi

Question 6

Resistenza GIST

Answer 6

PRIMARIA:
Wild type
PDGFRA D8420
C-kit esone 9 (parziale)

SECONDARIA:
Tipo I (T670I)
Tipo II (V654A) parziale

Question 7

Immunoistochimica GIST

Answer 7

C-kit 95%
CD34 60%
SMO 30%

Question 8

Mutazioni GIST

Answer 8

C-kit: 85-95%
Eosone 11: 70-80%
Esone 9: 10-20%
Esone 13: 1-5%
Esone 17:

Question 9

GIST eredo familiare

Question 10

Forme ereditarie GIST

Answer 10

-Esone 11
Gist multipli,
Urticaria pigmentosa
Disordini della pigmentazione

• NF1
• pediatrici

-triade di carney
(GIST gastrici, paragangliomi, condromi polmonari)

-triade di carney-stratakis
(Mutazione succinato-deidrogenasi)