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Respiratoire II > Fibrose kystique > Flashcards

Fibrose kystique Flashcards

1
Q

Espérance de vie FK?

A

Moyenne 21-30 ans (50+ possible)

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Q

Chromosome? Protéine? Quelles parties du corps?

A

Chromosome 7 qui code pour la protéine CFTR, présente PARTOUR dans le corps

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3
Q

Rôle protéine CFTR? Problèmes associés à sa mutation? (5)

A

Passage Cl- à travers les cellules épithéliales

Problème pulmonaire (95% mortalité), insuf pancréatique/hépatique, ostéoporose, stérilité

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4
Q

Mutation la + fréquente au Canada et son effet?

A

Classe 2 (delta F508) = PAS de production de protéine CFTR

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5
Q

Dx FK?

A 
Test sueur (fait 2X min): concentration à + de 60 mmol/L
ET 1 autre élément (problème respiratoire/GI/génito-urinaire ou ATCDs familiaux)
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6
Q

Effets FK sur la pharmacocinétique?

A

Hyperacidité intestinale
Vd augmenté pour les hydrosolubles, métabolisme augmenté, élimination rénale augmentée
DOSES +++ d’ATBs

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7
Q

Sx FK?

A

Toux +++, expectorations (vert/brun +/- sang), respiration sifflante intermittente, infx +++, difficulté à respirer, intolérance à l’effort

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8
Q

Éradication vs suppression bactérienne?

A 
Éradication = supprime TOUT
Suppression = assume qu'il va en rester
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9
Q

2 pathogènes les + fréquents? 1 en augmentation?

A 
Staph aureus (pas normal dans les poumons ça)
Pseudomonas (mort vers 25-35 ans)
SARM faible mais en augmentation...
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10
Q

Tx de maintien? (3)

A

(1) Mucolytiques (dornase-alpha, salin hypertonique)
(2) Atbs en nébulisation (tobramycine, aztréonam)
(3) Azithromycine

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11
Q

Effet des mucolytiques

A

Induise réponse inflammatoire = recrutement neutrophiles, mort = liquéfier des sécrétions

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12
Q

Dornase, effet sur VEMS? + efficace chez? Particularité? Poso? RAMQ? Conservation?

A

Augmente le VEMS de 5-7% et diminue les exacerbations
+ efficace chez les FK sévère (VEMS -de 70%)
TX À LONG TERME: 12 semaines avant effet
1 nébulisation DIE
Rx d’exception = doit prouver amélioration VEMS
Au frigo (24h TP)

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13
Q

Salin hypertonique, mécanisme? Poso? E2aires?

A

Nébulisation 7% augmente Cl- dans sécrétions pulmonaires = appel d’eau = clairance mucociliaire
1 nébulisation DIE/BID (dépendant de Dornase)
Toux, mal de gorge (salé en siboire), bronchospasme (Ventolin prn)

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14
Q

Atbs en nébules, quand? Avantages pk? Désavantages qd tx d’exacerbation?

A

Jamais SEUL en tx d’exacerbation
Tx d’entretien, ok
Toxicité systémique diminuée +++ et pk ressemble à IV pas mal
Modifie les dosages de tobramycine, donc parfois cessé en tx aigu

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15
Q

Tobramycine, indication? Pathogène visé? Poso? E2aires?

A

Tx suppressif P. AERUGINOSA (gram -) chez +6 ans
Nébule 300mg BID x 28 jrs, 28 jrs d’arrêt
E2aires comme salin hypertonique (toux, bronchospasme, dysphonie)

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16
Q

Efficacité tobramycine? Nom original?

A

DIMINUE MORTALITÉ de 20% !!!
Diminue H, augmente VEMS
TOBI

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17
Q

Tobi en poudre vs nébules?

A

Inhalation de 4 capsules BID
Efficacité semblable
Plus de toux
Plus rapide (5 mins vs 20 mins)

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18
Q

Aztreonam, quoi? Pourquoi? Poso? Efficacité vs tobi?

A

Monobactam pour suppression P aeruginosa (comme Tobi)
Pas all croisé avec beta-lactam (choc ana = non)
Nébuliser TID (mais lui prend juste 2-3 mins)
Efficacité similaire à Tobi

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19
Q

Tobramycine/aztreonam?

A

Alternance 28 jrs chaque POSSIBLE

20
Q

Colistimethate, quoi? vs tobi? Particularité préparation?

A

Polymyxine contre P aeruginosa, utilisé en alternance
Moins efficace que les autres
Préprarer le jour-même, aussi non TOXIQUE

21
Q

Azithromycine, pourquoi? Couverture pathogènes? Poso? Effet VEMS/exacerbations?

A

NE COUVRE PAS les bactéries des poumons (P aeruginosa), mais effet ANTI-INFLAMMATOIRE
250 die ou 500 3X/semaine
Change pas le VEMS, mais diminue H de 50%

22
Q

CSI chez FK?

A

Non, mais on le voit en pratique…

Pas ben ben de bénéfices, et e2aires +++, surtout qu’ils sont déjà à risque d’ostéoporose/db

23
Q

Séquence d’administration?

A

BD (pour éviter bronchospasme)
Mucolytique
Physio (pour finir le ménage)
Atbs/Corticos

24
Q

Objectifs tx exacerbations? (2)

A

Maintien fonction respiratoire (impossible chez 25%)

Retarder prochaine exacerbation

25
Q

Durée tx exacerbations?

A

10-14 jrs (on ajoute 7 jrs selon l’évolution clinique)

26
Q

Pathogène chez les jeunes? Tx?

A 
Staph aureus (SASM), tx po
Fait place à Pseudomonas aeruginosa w/ le temps
27
Q

SARM, atb tx?

A

Bactrim/Minocycline

Essayer de préserver Linézolide/Vancomycine

28
Q

Vanco, particularités?

A

Néphrotoxique (dosage sérique)

Doses +++ car pénétration faible et FK élimine + vite

29
Q

Linézolide, particularités?

A

Tx per os possible (mais Md aime + IV car F diminuée +++ chez FK)
Propriétés IMAO (pas en même temps qu’IMAO)

30
Q

Éradication SARM?

A

Quasiment impossible…

31
Q

Choix tx contre P aeruginosa? Quels atbs?

A

Selon RÉPONSE ANTÉRIEURE (si ça fait 3 mois et +)
Toujours 2 agents à la fois (mais pas d’études)
Beta-lactams (céphalos, carbapénem, pens), aminoglyco (Tobra-, genta-), Cipro (la seule FQ qui le couvre)

32
Q

Place aminoglycosides dans tx exacerbations? Problème?

A

Le 1er choix (Tobra +++, genta)

Néphro- et oto-toxique (mais réversible)

33
Q

Recommandation éradication Pseudomonas?

A

(1) Tobi 300 mg nébule BID x 28 jrs, si marche pas

(2) ATB agressif IV

34
Q

Aspergillose BronchoPulmonaire Allergique, dx? “Mécanisme”?

A

Dx difficile, souvent si pas de réponse aux atbs
Colonisation (normal) puis sensibilisation à l’antigène pcq pas de clairance mucociliaire
C’EST UNE HYPERSENSIBILITÉ

35
Q

Tx ABPA?

A

Pred à hautes doses (0,5-2,0 mg/kg DIE x 14 jrs + sevrage sur 3-6 mois)
Itraconazole possible en combinaison
Voriconazole possible en combinaison

36
Q

Itraconazole, particularités?

A

Peu d’absorption, besoin d’acide +++
Inhibe/substrat 3A4
Vérifier fonction hépatique q1mois

37
Q

Voriconazole, particularités?

A

Donner à jeun (pas avec acide comme itra)
Plus facile à monitorer
Vérifier fonction hépatique q1mois aussi et sx visuels
Plus d’intx (2C9, 3A4, 2C19)

38
Q

Ivacaftor, quoi? CYP? Poso? Coût?

A

Potentialisateur CFTR (corrige mutation G551D, pas les autres!!!)
Substrat 3A4
150mg bid = 300 000$/année
Efficace +++

39
Q

Combinaison ivacaftor/lumacaftor? Pour qui? Intx?

A

Pour mutations deltaF508 (MARCHE PAS POUR HÉTÉROZYGOTE…)

Intx avec les inducteurs/inhibiteurs du 3A4

40
Q

Insuffisance pancréatique chez FK, fréquent? Apparaît quand?

A

Oui, la complication la + fréquente
Exocrine, puis endocrine
Apparaît avant 5 ans

41
Q

2 causes de l’insuffisance pancréatique?

A

Sécrétions visqueuses = obstruction des canaux = accumulation amylase/lipase/protéase
Milieu trop acide = dénaturation des enzymes
Tout ça donne: MALABSORPTION graisses/prots/vitamines ADEK

42
Q

Changer de cies d’enzymes pancréatiques?

A

NON, même si quantités pareilles de lipase

43
Q

Dose adulte enzymes pancréatiques? E2aires?

A

1500-2000U/kg/repas (demie dose aux collations)

Prise de poids (voulue), gaz, ballonnements, changement apparence des selles

44
Q

Administration enzymes pancréatiques à nourrisson? Problème associé à la prise?

A

Dans compote de pommes = acide (pas w/ lait, yogourt, trucs alcalins)
Érythème fessier (enzymes digèrent le nus) = crème barrière

45
Q

Durée d’action enzymes pancréatiques? Cela implique…

A

20 mins

Si repas dure + de 20 mins, séparer la dose

Respiratoire II (14 decks)

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