Fibrose cística

Question 1

Qual o sinal radiológico característico dos pacientes com fibrose cística?

Answer 1

Bronquiectasias

Question 2

Qual é o tipo de comprometimento respiratório dos pacientes com fibrose cística?

Answer 2

Distúrbio ventilatório obstrutivo

Question 3

Qual é o exame padrão ouro no diagnóstico da fibrose cística?

Answer 3

Teste de cloro no suor

Question 4

Qual o gene alterado na fibrose cística?

Answer 4

Gene CFTR (braço longo do cromossomo 7)
Controla canal de cloro e sódio
Doença monogênica autossômica recessiva

Question 5

Como é feito o tratamento das exacerbações pulmonares da fibrose cística?

Answer 5

Ambulatorial: amoxacilina-clavulanato E/OU ciprofloxacino
Hospitalar: Oxacilina E/OU ceftazidima + amicacina

Question 6

Quando suspeitar de uma exacerbação pulmonar da fibrose cística? (2)

Answer 6

1. Aumento da tosse e produção de escarro
2. Queda da função pulmonar

Question 7

Quais exames devem ser solicitados na suspeição da exacerbação pulmonar da fibrose cística? (4)

Answer 7

1. Hemograma
2. Hemocultura
3. Cultura de escarro
4. RX de tórax

Question 8

Quais as manifestações gastrointestinais da fibrose cística? (3)

Answer 8

1. Insuficiência pancreática exócrina (síndrome disabsortiva)
2. Obstrução intestinal (íleo meconial)
3. Doença hepática (cirrose multilobular)

Question 9

Qual a manifestação da fibrose cística no sistema reprodutor masculino?

Answer 9

Azoospermia obstrutiva (ausência, atrofia ou obstrução de ductos deferentes)

Question 10

Qual a manifestação da fibrose cística nas glândulas sudoríparas?

Answer 10

Secreção excessiva de sódio (desidratação, hiponatremia e alcalose metabólica hipoclorêmica)

Question 11

Qual a tríade clássica da fibrose cística?

Answer 11

1. Baixa ganho ponderoestrutural
2. Esteatorreia
3. infecções respiratórias de repetição

Question 12

Como interpretar o teste de cloro no suor?

Answer 12

Positivo > 60 mmol/L
Duvidoso 30-60 mmol/L
Normal < 30 mmol/L

Diagnóstico é feito com 2 testes positivos de cloro no suor em dias diferentes

Question 13

Como é feita a interpretação do teste do pezinho na investigação de fibrose cística?

Answer 13

1º IRT alterado: repetir IRT até 4 semanas de vida
2° IRT alterado: teste do cloro de suor

Question 14

Como é feito o tratamento dos sintomas gastrointestinais da fibrose cística? (5)

Answer 14

1. Dieta hipercalórica, hiperproteica e normogordurosa
2. Reposição enzimas pancreáticas
3. Reposição de vitaminas A, D, E e K
4. Ácido ursodesoxicólico
5. Gastrostomia

Question 15

Como é feito o tratamento dos sintomas respiratórios da fibrose cística? (8)

Answer 15

1.Prática de atividade física
2. Fisioterapia respiratória
3. Dornase-alfa inalatória
4. Inalação NaCl 7%
5. Azitromicina 3x/semana
6. ATB inalatório
7. O2 domiciliar
8. Transplante pulmonar

Question 16

Quais são os distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-base esperados nos pacientes com fibrose cística?

Answer 16

1. Alcalose metabólica
2. Hiponatremia
3. Hipocloremia
4. Hipocalemia
5. Hipocalcemia.

Question 17

V ou F: a fibrose cística está presente em 99% dos pacientes com diagnóstico de íleo meconial.

Answer 17

VERDADEIRO

Question 18

Qual é a medida terapêutica isolada mais eficaz no tratamento da fibrose cística?

Answer 18

Fisioterapia respiratória

Question 19

Quais vitaminas devem ser repostas no paciente com fibrose cística?

Answer 19

A, D, E e K