ESCLERODERMIA / ESCLEROSIS SISTÉMICA Flashcards
CLASIFICACIÓN DE ESCLERODERMIA:
SISTÉMICA DIFUSA.
LOCALIZADA.
CLASIFICACIÓN DE ESCLERODERMIA SISTÉMICA DIFUSA:
- ES CUTÁNEA DIFUSA.
- ES CUTÁNEA LOCALIZADA.
- ES SIN ESCLERODERMIA.
- ENFERMEDAD MIXTA DEL TJ. CONECTIVO.
- ENFERMEDAD INDIFERENCIADA DEL TJ. CONECTIVO.
CLASIFICACIÓN DE ESCLERODERMIA LOCALIZADA:
- MORFEA EN PLACAS.
- LINEAL.
- GENERALIZADA.
- PANESCLEROSANTE INVALIDANTE DEL NIÑO.
ANTICUERPOS PARA DETECTAR ENFERMEDAD MIXTA DEL TJ. CONECTIVO:
- ANTI U1-RNP (ESPECÍFICO).
- ANA (SENSIBLE).
FACTORES DE RIESGO PARA ES DIFUSA:
- FEMENINO.
- TABAQUISMO.
- VIRUS Y ATÍPICOS.
- HLA-DR?
TIPO DE REACCIÓN EN ES:
TIPO IV (CD4, CD8, M0).
SECUENCIA CLÁSICA EN VASOS EN ES:
- INFLAMACIÓN.
- OBLITERACIÓN.
- FIBROSIS.
¿QUIÉN PROVOCA LA FIBROSIS EN ES?
AUMENTO DE FACTOR DE CRECIMIENTO TRANSFORMANTE B.
ACRÓSTICO DE PRESENTACIÓN CLÍNICA:
E S C L E R O D E R M I A
E--ENGROSAMIENTO CUTÁNEO. S--SEQUEDAD OCULAR. C--CAPILAROSCOPÍA. L--LABS (ANA Y SCL-70 +). E--ENDÓCRINO (HIPO-HIPERTIROIDISMO, HIPERPRL) R--RAYNAUD. O--OCLUSIÓN INTESTINAL. D--DIFICULTAD RESPIRATORIA. E-ESÓFAGO, DISFUNCIÓN EEI. R--RENAL CRISIS (OLIGURIA+PROTEINURIA+HAS). M--MIOSITIS. I--IC RESTRICTIVA. A-ARTRITIS SIMÉTRICA NO EROSIVA.
SX MÁS FRECUENTE EN ES:
ENGROSAMIENTO CUTÁNEO PROXIMAL A ARTICULACIONES.
¿CÓMO ES LA CAPILAROSCOPÍA EN ES?
VASOS DE LECHO UNGUEAL OCLUÍDOS, ESCLEROSADOS, MEGACAPILARES.
MANIFESTACIONES PROPIAS DE FENÓMENO RAYNAUD:
- PALIDEZ-CIANOSIS-RUBOR.
- EXTREMIDAD DISTAL.
- ANTE ESTÍMULO EMOCIONAL Y FRÍO.
AFECCIÓN G.I. MÁS FRECUENTE EN ES:
DISFUNCIÓN DE ESFÍNTER ESOFÁGICO INFERIOR.
PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE EN ES:
DIFICULTAD RESPIRATORIA:
-ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA-FIBROSIS-RESTRICCIÓN.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA ES:
MAYOR:
-ESCLEROSIS PROXIMAL A MCF O MTF.
MENORES:
- ESCLERODACTILIA.
- CICATRICES DIGITALES PUNTIFORMES.
- FIBROSIS PULMONAR BILATERAL.
DX DEFINITIVO PARA ES:
1 CRITERIO MAYOR O 2 MENORES.
¿CON QUÉ SE HACE DX DIFERENCIAL PARA ES?
ESCLEREDEMA.
ESCLEROMIXEDEMA.
CUADRO CLÍNICO DE ESCLEREDEMA:
- POBLACIÓN INFANTIL.
- POSTESTREPTOCOCO.
- EDEMA INDURADO E INDOLORO EN CARA, CUELLO, TORSO.
- CUADRO AUTOLIMITADO EN MESES.
CUADRO CLÍNICO DE ESCLEROMIXEDEMA:
- PÁPULAS AMARILLO-ROJIZAS.
- ENGROSAMIENTO DIFUSO CARA Y MANOS.
ESCLERODERMIA LOCALIZADA. SX:
C R E S T
C--CALCINOSIS. R--RAYNAUD. E--ESÓFAGO DISFUNCIONAL. EEI. S--SCLERODACTILIA. T--TELANGECTASIAS.
¿QUÉ ES CALCINOSIS?
ACUMULACIÓN DE SALES DE CALCIO EN FORMA DE NÓDULOS.
ANTICUERPOS DX EN SX CREST:
- ANA.
- ANTI-CENTRÓMERO.
TTO. PRINCIPAL PARA SX. CREST:
D-PENICILAMIDA.
TTO PARA ENGROSAMIENTO CUTÁNEO Y ESCLERODACTILIA:
- HIDRATACIÓN Y LIMPIEZA.
- MTX.
- COLCHICINA.
- CORTICOIDES BAJAS DOSIS.
- ANTIBIÓTICOS.