Epilepsia e Fraqueza Muscular

Question 1

Quais as principais causas de convulsão de acordo com a idade?

Answer 1

Neonatal: anóxia e doenças congênitas 
6 meses a 5 anos: convulsão febril
5 a 12 anos: genética
Adulto: TCE e neurocisticercose
Idoso: AVE

Question 2

Quais os tipos de crise focal?

Answer 2

Focal perceptiva (simples)
Focal disperceptiva (complexa) 
Focal evoluindo para tônico-clônica bilateral

Question 3

Quais os tipos de crise generalizada?

Answer 3

Mioclônica (pode não ter perda de consciência)
Tônico-clônica
Atônica
Ausência

Question 4

Quais os medicamentos utilizados para tratamento de epilepsia com episódios de convulsão tônico-clônica generalizada?

Answer 4

Valproato

Outra opção: Lamotrigina

Question 5

Quais os medicamentos utilizados para tratamento de epilepsia com episódios de crise focal?

Answer 5

Carbamazepina

Outras opções: lamotrigina, valproato

Question 6

Quais os medicamentos utilizados para tratamento de epilepsia com episódios de crise mioclônica e atônica?

Answer 6

Valproato

Outra opção: lamotrigina

Question 7

Quais os medicamentos utilizados para tratamento de epilepsia com episódios de ausência?

Answer 7

Etossuximida

Outras opções: valproato, lamotrigina

Question 8

O que caracteriza a Síndrome de West? Qual é o tratamento?

Answer 8

Espasmos, EEG com hipsarritmia e retardo mental

Tratamento com ACTH (opção: vigabatrina)

Question 9

Quais as características da epilepsia mioclônica juvenil?

Answer 9

Crises mioclônicas principalmente ao despertar e desencadeadas por privação do sono
Principalmente em adolescentes
EEG com ponta onda de 4 a 6Hz

Question 10

Quais as características da ausência infantil?

Answer 10

Acomete principalmente crianças de 5 a 8 anos
EEG com ponta onda de 3Hz
Desencadeada por hiperventilação

Question 11

Quais as características da epilepsia de lobo temporal?

Answer 11

É a síndrome epiléptica focal mais comum no adulto
Crises focais disperceptivas (complexas): parada do comportamento, olhar fixo e automatismos
Etiologia: esclerose hipocampal (esclerose mesial temporal)

Question 12

Quais as características da convulsão febril?

Answer 12

Faixa etária: 6 meses a 5 anos
Crise tônico-clônico generalizada ou clônica de curta duração (< 15 min) associada a febre alta ou que aumenta rapidamente com pós-ictal

Question 13

Quando devemos fazer punção lombar em crianças com convulsão febril?

Answer 13

< 6 meses
Dúvida diagnóstica
Entre 6 meses e 1 ano considerar nas não vacinadas para Hib ou pneumococo ou em tratamento com antibiótico

Question 14

Qual é o tratamento do status epiléptico?

Answer 14

1. Benzodiazepínico (diazepam IV ou retal; repetir se necessário)
2. Fenitoina IV (repetir se necessário)
3. Fenobarbital IV (repetir se necessário)
4. Anestesia com midazolam, propofol ou pentobarbital

Question 15

Quais as características da epilepsia parcial benigna da infância (rolândica)?

Answer 15

3 a 13 anos
Forma mais comum de epilepsia na infância
Crises focais perceptivas (motora ou sensitiva), principalmente em face
EEG com complexos ponta-onda centrotemporais

Question 16

Quais as características da síndrome do 1º neurônio motor?

Answer 16

Fraqueza, hiperreflexia, espasticidade, hipotrofia, sinal de Babinski

Question 17

Quais as características da síndrome do 2º neurônio motor?

Answer 17

Fraqueza, hiporreflexia, flacidez, atrofia e miofasciculação

Question 18

Qual é a causa e o quadro clínico da esclerose múltipla?

Answer 18

Doença autoimune desmielinizante do SNC (substância branca)

Neurite óptica, 1º neurônio motor, sensitivos, medulares/cerebelares, incontinência urinária, neuralgia do trigêmeo (surto-remissão)

Question 19

Como é feito o diagnóstico de esclerose múltipla?

Answer 19

Clínica + líquor com bandas oligoclonais de IgG e RM com contraste com múltiplas placas desmielinizantes

Question 20

Qual é o tratamento da esclerose múltipla?

Answer 20

Durante o surto: corticoide/plasmaférese

Manutenção: interferon, glatirâmer

Question 21

O que é a síndrome de Guillain-Barré? Quais os sintomas?

Answer 21

Polirradiculoneuropatia aguda auto-imune pós infecciosa (contra bainha de mielina do nervo periférico)

Fraqueza flácida, arreflexia, simétrica e ascendente; disautonomias (arritmia, hipotensão)

Obs. sensibilidade e esfincters preservados; sem atrofia

Question 22

Qual é a principal bactéria associada à síndrome de Guillain-Barré?

Answer 22

Campylobacter jejuni

Question 23

Como é feito o diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré? e o tratamento?

Answer 23

Diagnóstico: dissociação proteinocitológica no líquor

Tratamento com imunoglobulina ou plasmaférese

Question 24

Quais as características da esclerose lateral amiotrófica?

Answer 24

Doença degenerativa do 1º e 2º neurônio motor (Babinski, espasticidade e hiperreflexia; atrofia, miofasciculações e câimbras)
Acomete principalmente homens idosos

Obs. sem alterações sensitivas

Question 25

Qual é o tratamento da esclerose lateral amiotrófica?

Answer 25

Suporte

Riluzol/Edaravone

Question 26

O que é a miastenia gravis? Quais as manifestações clínicas?

Answer 26

Doença autoimune anti-receptor de acetilcolina

Causa fraqueza e fatigabilidade e acomete principalmente olho, musculatura bulbar e região proximal dos membros

Existe também a forma apenas ocular (ptose, diplopia)

Obs. a sensibilidade e as pupilas são normais

Question 27

Como é feito o diagnóstico da miastenia gravis?

Answer 27

Eletroneuromiografia e potencial decremental
Autoanticorpos: anti-AchR, anti-MuSK
Teste da anticolinesterase (edrofônio)

Question 28

Qual é o tratamento da miastenia gravis?

Answer 28

Piridostigmina + timectomia

Imunossupressor se não melhorar

Question 29

O que é a síndrome de Eaton-Lambert? Quais as manifestações clínicas?

Answer 29

Doença autoimune anti-receptor do canal de cálcio

Fraqueza proximal e simétrica dos membros, acometimento da face e ptose, disautonomias

Question 30

Qual neoplasia está associada com a síndrome de Eaton Lambert?

Answer 30

Oat cell de pulmão

Question 31

Como é feito o diagnóstico de Eaton Lambert? e o tratamento?

Answer 31

Diagnóstico pela eletroneuromiografia incremental/anticorpo anti canal de cálcio

Tratamento com piridostigmina e imunossupressor

Question 32

Qual é a causa do botulismo?

Answer 32

Neurotoxina do C. botulinum que impede a liberação de acetilcolina
A toxina pode entrar no corpo a partir de alimentos (conservas/carnes), ferimentos ou pelo intestino (consumo de mel em bebês)

Question 33

Qual é o quadro clínico do botulismo?

Answer 33

Paralisia flácida simétrica descendente
Diplopia, disartria, disfonia, disfagia
Disautonomias

Question 34

Como é feito o diagnóstico e tratamento do botulismo?

Answer 34

Diagnóstico é achando o microorganismo ou a toxina

Tratamento é com antitoxina equina em casos de contaminação a partir de alimentos/feridas
A forma intestinal (mel) é tratada com Ig botulínica humana

Question 35

O que é a dermatopolimiosite? Quais as manifestações clínicas?

Answer 35

Doença autoimune contra musculatura esquelética

Fraqueza proximal simétrica insidiosa, disfagia, mialgia (PM e DM)
Heliótropo e pápulas de Gottron (DM)

A DM tem associação com neoplasia!!! (PM não!)

Question 36

Como é feito o diagnóstico e tratamento da dermatopolimiosite?

Answer 36

Diagnóstico: Enzimas musculares
Eletroneuromiografia
Biópsia muscular
Anticorpos anti-Jo1 e anti-Mi2 (FAN inespecífico)

Tratamento com corticoide e imunossupressor

Question 37

O que é a miosite por corpúsculo de inclusão?

Answer 37

Clínica igual a da polimiosite
Acomete mais homens idosos
Não melhora com corticoide e imunossupressor