Enfermedades por priones

Question 1

¿Qué son los priones?

Answer 1

Partículas infecciosas proteináceas que no parecen tener una estructura de virión o genoma, no desencadenan ninguna respuesta inmunitaria y son muy resistentes a la inactivación por el calor, desinfectantes y radiación

Question 2

¿Cómo son las enfermedades ocasionadas por priones?

Answer 2

Esporádicas, genéticas o adquiridas

Encefalopatías espongiformes

Question 3

¿Cuántos años puede alcanzar el periodo de incubación de un prion?

Answer 3

30

Question 4

Enfermedades adquiridas por priones

Answer 4

• Kuru
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
• Variante de ECJ

Question 5

Enfermedades genéticas por priones

Answer 5

• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
• Síndrome de Gertsmann-Straussler-Scheinker
• Insomnio familiar mortal

Question 6

Porcentaje de casos esporádicos de ECJ e IFM

Answer 6

85 - 90%

Question 7

Enfermedades por priones en animales

Answer 7

• Encefalopatía espongiforme ovina
• Encefalopatía transmisible del visón
• Encefalopatía espongiforme bovina (vacas locas)
• Caquexia crónica

Question 8

Característica falsa sobre los priones
a) NO producen efectos citopatológicos in vitro
b) Provocan vacuolización de neuronas
c) Ausencia de producción de interferón
d) Son filtrables
e) Tienen proteínas
f) NO poseen ácidos nucleicos
g) NO tienen morfología definida en el microscopio electrónico
h) Todos son correctas

Answer 8

h) Todos son correctas

Question 9

Características propias de la PrPsc
a) Tiene resistencia a la proteasa
b) Se localiza en la membrana plasmática
c) Posee estructura multimérica
d) Hay presencia de fibrillas de encefalopatía espongiforme ovina
e) Se localiza en vesículas y medio extracelular
f) Su recambio se da en días
g) NO hay presencia de fibrillas de encefalopatía espongiforme ovina
h) Posee estructura monomérica
i) Su recambio se da en horas
j) NO tiene resistencia a la proteasa

Answer 9

a) Tiene resistencia a la proteasa
c) Posee estructura multimérica
d) Hay presencia de fibrillas de encefalopatía espongiforme ovina
e) Se localiza en vesículas y medio extracelular
f) Su recambio se da en días

Question 10

Características propias de la PrPc
a) Tiene resistencia a la proteasa
b) Se localiza en la membrana plasmática
c) Posee estructura multimérica
d) Hay presencia de fibrillas de encefalopatía espongiforme ovina
e) Se localiza en vesículas y medio extracelular
f) Su recambio se da en días
g) NO hay presencia de fibrillas de encefalopatía espongiforme ovina
h) Posee estructura monomérica
i) Su recambio se da en horas
j) NO tiene resistencia a la proteasa

Answer 10

b) Se localiza en la membrana plasmática
g) NO hay presencia de fibrillas de encefalopatía espongiforme ovina
h) Posee estructura monomérica
i) Su recambio se da en horas
j) NO tiene resistencia a la proteasa

Question 11

Periodo de replicación de un prion

Answer 11

5.2 días

Question 12

¿En qué cromosoma se codifica la versión humano de la PrPc?

Answer 12

20

Question 13

Teoría que explica cómo puede ser que una proteína anómala provoque una enfermedad

Answer 13

Plegamiento de proteína mediado por molde

Question 14

¿Cómo se da el modelo de plegamiento de proteína mediado por molde?

Answer 14

1. La PRPc es una proteína normal anclada en la membrana celular por un glucano con fosfatidilinositol, mientras que la PRPsc es una proteína globular hidrófoba que se agrega consigo misma y con la PRPc
2. La PrPc adquiere la conformación de PRPsc
3. La célula sintetiza nuevas moléculas de PRPc
4. Se forma una cadena en los glucosaminoglucanos aniónicos de la superficie celular
5. Esta cadena se escinde por fagocitosis y libera agregados de PRPsc que repiten el ciclo; una forma de PRPsc se internaliza por las neuronas y se acumula

Question 15

¿Las mutaciones específicas en qué codón condicionan la gravedad de la ECJ?

Answer 15

129

Question 16

¿Cómo se transmiten las enfermedades provocadas por priones?

Answer 16

Se transmiten mediante tejido infectado o bien se heredan
- Ingestión
- Cortes en la piel
- Transplante de tejidos contaminados
- Uso de instrumentos médicos contaminados

Question 17

Personas que corren más riesgo de padecer un enfermedad por priones

Answer 17

• Mujeres y niños de la tribu fore de Nueva Guinea por sus rituales de canibalismo
• Cirujanos y pacientes de trasplantes y cirugías en el cerebro

Question 18

¿Cuánto tiempo dura el periodo pródromo?

Answer 18

3 - 5 meses

Question 19

¿Cuánto tiempo dura el periodo de demencia o estado mioclónico antes de llegar a la muerte?

Answer 19

4 meses

Question 20

Características de las encefalopatías espongiformes

Answer 20

• Pérdida de control muscular
• Escalofríos
• Contracciones mioclónicas
• Temblores
• Pérdida de coordinación
• Demencia progresiva
• Muerte

Question 21

Diagnóstico de laboratorio de enfermedades por priones

Answer 21

• Resonancia magnética
• Detección elevada de proteína tau o proteína 14-3-3 en LCR
• Detección de una forma resistente de proteinasa K de PRP en Western blot usando anticuerpos contra la PRP en una biopsia de amígdala
• Necropsia: placas amiloides y vacuolas espongiformes
• La PRP se detecta mediante métodos inmunohistológicos

Question 22

Tratamiento, prevención y control de enfermedades por priones

Answer 22

NO hay tratamiento
- Se eliminan por esterilización en autoclave a 15 psi durante 1 hr o tratamiento con solución de hipoclorito al 5%