Enfermedades Intersticiales Pulmonares Flashcards
Tejido conectivo que proporciona soporte a las estructuras pulmonares
Intersticio pulmonar
El intersticio pulmonar está conformado por:
Fibroblastos, miofibroblastos, colágeno, etc
Unidad funcional del acino pulmonar
Lobulillo pulmonar secundario
Estructura anatomo-funcional más pequeña del pulmón
Lobulillo pulmonar secundario
Forma y tamaño del lobulillo pulmonar secundario
Forma poliédrica de 1-2.5 cm
El lobulillo pulmonar secundario se compone de:
- Arteriola pulmonar central
- Bronquiolo terminal
- Rodeado de venas y vasos linfáticos
Clasificación de la enfermedad pulmonar intersticial difusa
- Causa conocida
- Idiopática (NIIs)
- Otras
Causas de EPID de causas conocidas
- Inhalados: orgánicos (neumoconiosis) e inorgánicos (aves, hongos…)
- Drogas
- Tejido conectivo
- Genéticas-hereditarias: Hermanski-Pudlak
EPID de causa conocida más común
Prevalencia H:M
Por enfermedades de tejido conectivo
M>H
NIIs más frecuente
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Abordaje inicial de las EPIDs
- HC
- EF
- Rx y PFR
- TAC-AR
¿Qué se escucha en la EF de las EPIDs?
Crepitantes finos difusos bilaterales
Crep. finos = fibrosis p.
Fases y cortes de la TAC-AR (alta resolución)
Inspiratoria y espiratoria
TAC-AR permite valorar
- Predominio patrón
- Distribución
- Gradiente
Patrones tomográficos con aumento de atenuación (6)
- Reticular
- Vidrio
- Consolidación
- Nódulos
- Atelectasia
- Crazy paving
Patrones tomográficos con disminución de atenuación (6)
- Panal de abeja
- Quistes
- Enfisema
- Bronquiectasias
- Bullas
- Cavitaciones
Patrón tomográfico de NINE (Neumonía Intersticial No Específica)
Vidrio despulido: predominio perbroncovascular
Patrón tomográfico de NO (Neumonía Organizada)
- Consolidación peribroncovascular: lóbulos superiores
- Signo de halo inverso
Patrón tomográfico de NH (Neumonitis x Hipersensibilidad)
- Vidrio despulido
- Nódulos centrolobulillares
La NH se asocia principalmente a:
Pájaros
Valores de las PFR que dan el pronóstico de EPIDs
- FVC <50%
- DLCO <35%
- Camina menos de 250 metros
- SO2 <82%
Valores de las PFR que indican fibrosis pulmonar progresiva
- ↓ 5% FVC
- ↓ 10% DLCO
- ↓ 50 m
- 6 meses
Características y celularidad del lavado bronquioalveolar de hemorragia alveolar
- Agua de sandía que no aclara
- Macrófagos cargados de hemosiderina (T. de Perls) >20%
Características y celularidad del lavado bronquioalveolar de proteinosis alveolar
- Líquido lechoso
- Macrófagos con material hialino globular extracelular (t. de Pass)
Características y celularidad del lavado bronquioalveolar de neumonía eosinofílica
- Líquido claro
- Eosinófilos >25%
Características y celularidad del lavado bronquioalveolar de NH
- Líquido claro
- Linfocitos >40%
Neumonía intersticial fibrosante crónica de causa desconocida asociado con cambios imagenológicos e histológicos de neumonía intersticial usual
Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)
Hombre de más de 50 años con antecedente tabáquico y patrón en panal de abeja = ?
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Factores de riesgo de FPI
- Edad: >65 años
- Fumadores
- ERGE
- Hombres
- Exposición ocupacional
- AHF de FPI (Mecanismo hereditario)
Cuadro clínico de FPI (5)
- Evolución insidiosa, crónica y progresiva
- Disnea progresiva
- Tos no productiva progresiva
- Estertores crepitantes (90%)
- Acropaquias (50%): “dedos en palillo de tambor”
La presencia de un patrón de ______ en
tomografía computada de alta resolución de tórax (TCAR) sin la necesidad de corroboración histológica es un criterio dx para FPI
Neumonía intersticial usual
La combinación específica de patrón tomográfico y morfológico en ______ es otro criterio dx para FPI
Biopsia pulmonar quirúrgica (BPQ)
El dx de FPI es:
De exclusión: tienes que descartar literal todo lo posible antes de diagnosticar FPI
El dx de FPI generalmente se retrasa ______ y en México se retrasa ______
- 6 - 24 meses
- 18 meses
- Se diagnostica en etapas avanzadas
Tratamiento de FPI
Anti-Fibrosantes
• Nintedanib → $50,000
• Pirfenidona → $9,000
EPID que se relaciona mucho con pajaritos
NH: Neumonitis por Hipersensibilidad
Enfermedad inflamatoria y/o crónica que afecta el parénquima pulmonar y la vía aérea pequeña
NH
La NH está asociada a antígenos:
Antígenos inhalados en individuos susceptibles que en ocasiones nunca se identifican
De acuerdo a las características tomográficas, la NH se puede clasificar en:
Fibrótica y no fibrótica
Cuadro clínico de la NH
- Disnea
- Tos
- Estertores piantes
- Estertores crepitantes
- La presentación puede ser insidiosa o aguda
Tratamiento de la NH
- Quitar exposición (pájaros)
- Esteroides
Patrón espirométrico de las EPIDs
Restrictivo
2da EPID más común
NINE
La exacerbación de EPIDs es un deterioro ______, clínicamente significativo que se desarrolla en
menos de ______, sin una causa clínica identificada
- Agudo
- 1 mes
La exacerbación de EPIDs se asocia a ______ pronóstico
Mal (alta mortalidad a 6-12 meses)
Cuadro clínico de exacerbación de EPIDs
- Aumento de la disnea
- Daño alveolar difuso
- Aumento del requerimiento de oxígeno
- Nuevos parches de vidrio despulido o consolidación
- Común en Diciembre-Mayo
Para el dx de exacerbación de EPIDs, es necesario primero descartar:
- Sobrecarga hídrica
- Falla calórica izquierda
- Embolismo pulmonar
En exacerbación de EPID por infección hay un aumento de la carga bacteriana en:
LBA
En la exacerbación de EPIDs hay mayores niveles de:
- Pepsina en LBA → Microaspiración
- Sin tx de antiácidos
Tratamiento de exacerbación de EPID
- Medidas de soporte
- Dosis alta de CES (Prednisona 1 mg/lg/d) + antibióticos
- Tratamiento de soporte → tx del dolor + oxígeno
- Recomendación baja al uso de VMI
