Enfermedades autoinmunitarias del tejido conectivo Flashcards
Lupus eritematoso sistémico
Enfermedad autoinmune sistémica
Lesiones cutáneas, articulares y viscerales
Presencia de varios anticuerpos
Evolución: aguda, subaguda, crónica
Mal pronóstico
Epidemiología
Prevalencia en europeos y raza negra
Predominio 15-30
Mayor en mujeres
Mortal s/ tx
Etiopatogenia Lupus sistémico
Origen desconocido
Vasculitis por hipersensibilidad.
Afecta capilares de pequeño calibre, vénulas y grandes vasos
Factores genéticos relacionados a lupus eritematosos sistémico
Relación c/
HLA-DR1
HLA-DR2
Factores ambientales LES
Infecciones retrovirales/Mycoplasma sp
Exposición a luz solar
Uso de productos químicos (conservadores/aditivos de alimentos)
Plaguicidas
Material de jardinería
Vapores de metales
Manifestaciones clínicas
Eritema
Artritis
Anemia
Trombocitopenia
Serositis
Nefritis
Convulsiones
Psicosis
Lesiones cutáneas
Fotosensibilidad
Síntomas generales: fiebre, astenia intensa y adinamia
Lesiones dermatológicas LES
eritema y placas eritematosas
“Alas de mariposa”
Antebrazos, palmas, articulaciones interfalángicas , regiones periungueales y plantas
Eritema rosáceo-violáceo
Distribución tachonada o difusa
“Placas eritematoescamosas o de aspecto papular
Lesión característica de LES
“alas de murciélago”
Fenómeno de Raynaud
Alopecia difusa no cicatricial
Manifestaciones en el curso de la enfermedad
Artralgias migratorias simétricas
Artritis no erosiva
Alteraciones cardiovasculares LES
Cardiomegalia, pericarditis, miocarditis, endocarditis
Sintomas pleuropulmonares LES
Derrame pleural bilateral, neumonitis, enf intersticial pulmonar
Lupus neonatal
manifestaciones cutáneas congénitas en cara y piel cabelluda
Lupus cutáneo subagudo
Placas eritematoescamosas, anulares o policíclicas
Simétricas diseminadas a hombros, brazos, pecho, espalda, cuello
Lesiones LCS
papulares –> polimorfo/psoriasiforme –> cambio pigmentario (al desaparecer)
Lupus discoide o tegumentario
L. en partes expuestas a radiación lumínica
Lesiones LD
Placas bien formadas y delimitadas
Triada: eritema, escama, atrofia
“signo de tachuela”
prolongaciones córneas al desprender la escama
Tx LD
Fosfato de clroquina 150-200 mg
Talidomida 100-200 mg sostén 50 mg
SAAF
Síndrome de anticuerpos antifosfolípido
Lesiones características SAAF
Livedo reticularis
úlceras crónicas de piernas y gangrena acral
Trombosis arterial y venosa
Livedo reticularis
Patrón reticular de decoloración rojiza y azulada
Afecta piernas
Dermatomiositis
Trastorno inflamatorio difuso del tejido conjuntivo
Polimiositis de músculo estriado y trastornos cutáneos
Mayor en mujeres, jóvenes y niños
Clasificación dermatomiositis
Polimiositis: inflamación
Dermatomiositis: inflamación + afectación de piel
Dermatomiositis amiopática: inflamación + afectación de piel + afectación del músculo
Tipos clínicos dermatomiositis
- Miositis sin lesiones cutáneas (polimiositis)
- Polimiositis y lesiones cutáneas: clásica
- ”” acompañada de neoplasia
- Juvenil (4-10 a): banker y brunsting
- relacionada c/ otra enfermedad del TC
- sin miositis: erupción cutánea típica
Cuadro clínico dermatomiositis
posterior a amigdalectomía o exodoncia
Astenia y debilidad muscular
Manifestaciones dermatológicas dermatomiositis
En párpados, frente, regiones malares, dorso nariz
Eritema violáceo, edema leve y descamación (halo heliotropo)
Cuello: aspecto poiquilodérmico
Signo de pistoleras (dermatomiositis)
Eritema violáceo en cara lateral de muslos
Fenómeno de raynaud
En palmas
temperaturas frías o emociones fuertes causan espasmos vasculares
Bloquean flujo sanguíneo a dedos, orejas y nariz
Calcinosis en dermatomiositis
Depósito de cristales de hidroxiapatita en tejidos blandos
- Calcinosis cutis: piel
- Calcinosis circunscrita: articulaciones
- Calcinosis universalis: afecta fascia muscular
Manifestaciones musculares dermatomiositis
Mialgias, miastenia e incapacidad de movimeinti
Marcha anserina ( de pato)
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Síndrome reumático con la combinación de datos clínicos y de laboratorio c/ LES, dermatomiositis, esclerosis, Sjorgren
Avanza a esclerosis sistémica
Etiopatogenia e. mixta TC
Posible alteración cromosoma 6 y regiones 3
Factores predisponentes
Radiaciones ultravioletas
Sustancias químicas
Infecciones virales y fármacos
Cuadro clínico E. mista TC
Edema de mans, artralgias con poliartritis, esclerodactilia y fenómeno de Raynaud
Síndrome de Sjogren
Exocrinoptía autoinmune inflamatoria progresiva y crónica caracterizada por Xerostomía
Manifestaciones clínicas Sjogren
Xerosis, púrpura palpable y lesiones urticariformes
Aumento de volumen de glándulas parótidas y submaxilares
Morfea “esclerodermia circunscrita en placas”
Enfermedad fibrosante de la piel y tejidos subyacentes
Relacionada c/ el equilibrio entre la producción de colágeno y su destrucción
Lesiones morfea
áreas esclerosas únicas o múltiples
Endurecidas, brillantes y atróficas
Hiper/hipopigmentadas rodeadas de un halo eritematoso-violáceo
afecta principalmente tronco
Clasificación morfea
- Localizada en placas
- Localizada lineal
- Profunda
- Ampollar
- Generalizada
Esclerodermia liliácea
Forma indurada = atrofia brillante
Placas blanquecinas, brillantes con atrofia y depresión
Esclerodermia en gotas
Tórax y cuello
Lesiones escleroatróficas múltiples blanquecinas en extremidades
Morfea diseminada
Afecta mujeres 30-50 años
Grandes placas esclerosas que rodean zona de color violeta.
Tronco y muslos
Esclerodermia
endurecimiento de la piel generalizado o localizado, afectando diversos órganos
incremento en la producción de colágena
Esclerodermia localizada
En gotas: pequeñas y medianas
En banda: sigue longitud del miembro
Golpe de sable: en la frente
Forma anular: en raza negra
Esclerodermia en placas
Una o varias placas de piel endurecidas y atrofiadas
Hipocromía en centro y halo eritematoso violáceo
Esclerodermia generalizada y sistémica
Afecta toda la piel y diversos órganos
- Insidiosa: sx raynaud –> acroesclerosis
-Brusca: edema en cara y tronco –> esclerosis
Lesiones esclerodermia g y s
Piel endurecida, inextensible, sin pliegues, alteraciones pigmentarias
Desaparición de pliegues, labios inmóviles y nariz afilada.
Aspecto poiquilodérmico
Cuello y tórax con atrofia, telangiectasia, pigmentación y endurecimiento de piel
Lesiones viscerales en esclerodermia
Tras años de evolución
Disfagia
Regurgitaciones
Esclerosis pulmonar
