Enfermedades autoinmunitarias del tejido conectivo Flashcards

1
Q

Lupus eritematoso sistémico

A

Enfermedad autoinmune sistémica
Lesiones cutáneas, articulares y viscerales
Presencia de varios anticuerpos
Evolución: aguda, subaguda, crónica
Mal pronóstico

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2
Q

Epidemiología

A

Prevalencia en europeos y raza negra
Predominio 15-30
Mayor en mujeres
Mortal s/ tx

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3
Q

Etiopatogenia Lupus sistémico

A

Origen desconocido
Vasculitis por hipersensibilidad.
Afecta capilares de pequeño calibre, vénulas y grandes vasos

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4
Q

Factores genéticos relacionados a lupus eritematosos sistémico

A

Relación c/
HLA-DR1
HLA-DR2

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5
Q

Factores ambientales LES

A

Infecciones retrovirales/Mycoplasma sp
Exposición a luz solar
Uso de productos químicos (conservadores/aditivos de alimentos)
Plaguicidas
Material de jardinería
Vapores de metales

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6
Q

Manifestaciones clínicas

A

Eritema
Artritis
Anemia
Trombocitopenia
Serositis
Nefritis
Convulsiones
Psicosis
Lesiones cutáneas
Fotosensibilidad
Síntomas generales: fiebre, astenia intensa y adinamia

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7
Q

Lesiones dermatológicas LES

A

eritema y placas eritematosas
“Alas de mariposa”
Antebrazos, palmas, articulaciones interfalángicas , regiones periungueales y plantas
Eritema rosáceo-violáceo
Distribución tachonada o difusa
“Placas eritematoescamosas o de aspecto papular

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8
Q

Lesión característica de LES

A

“alas de murciélago”

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9
Q

Fenómeno de Raynaud

A

Alopecia difusa no cicatricial

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10
Q

Manifestaciones en el curso de la enfermedad

A

Artralgias migratorias simétricas
Artritis no erosiva

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11
Q

Alteraciones cardiovasculares LES

A

Cardiomegalia, pericarditis, miocarditis, endocarditis

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12
Q

Sintomas pleuropulmonares LES

A

Derrame pleural bilateral, neumonitis, enf intersticial pulmonar

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13
Q

Lupus neonatal

A

manifestaciones cutáneas congénitas en cara y piel cabelluda

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14
Q

Lupus cutáneo subagudo

A

Placas eritematoescamosas, anulares o policíclicas
Simétricas diseminadas a hombros, brazos, pecho, espalda, cuello

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15
Q

Lesiones LCS

A

papulares –> polimorfo/psoriasiforme –> cambio pigmentario (al desaparecer)

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16
Q

Lupus discoide o tegumentario

A

L. en partes expuestas a radiación lumínica

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17
Q

Lesiones LD

A

Placas bien formadas y delimitadas
Triada: eritema, escama, atrofia

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18
Q

“signo de tachuela”

A

prolongaciones córneas al desprender la escama

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19
Q

Tx LD

A

Fosfato de clroquina 150-200 mg
Talidomida 100-200 mg sostén 50 mg

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20
Q

SAAF

A

Síndrome de anticuerpos antifosfolípido

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21
Q

Lesiones características SAAF

A

Livedo reticularis
úlceras crónicas de piernas y gangrena acral
Trombosis arterial y venosa

22
Q

Livedo reticularis

A

Patrón reticular de decoloración rojiza y azulada
Afecta piernas

23
Q

Dermatomiositis

A

Trastorno inflamatorio difuso del tejido conjuntivo
Polimiositis de músculo estriado y trastornos cutáneos
Mayor en mujeres, jóvenes y niños

24
Q

Clasificación dermatomiositis

A

Polimiositis: inflamación
Dermatomiositis: inflamación + afectación de piel
Dermatomiositis amiopática: inflamación + afectación de piel + afectación del músculo

25
Q

Tipos clínicos dermatomiositis

A
  1. Miositis sin lesiones cutáneas (polimiositis)
  2. Polimiositis y lesiones cutáneas: clásica
  3. ”” acompañada de neoplasia
  4. Juvenil (4-10 a): banker y brunsting
  5. relacionada c/ otra enfermedad del TC
  6. sin miositis: erupción cutánea típica
26
Q

Cuadro clínico dermatomiositis

A

posterior a amigdalectomía o exodoncia
Astenia y debilidad muscular

27
Q

Manifestaciones dermatológicas dermatomiositis

A

En párpados, frente, regiones malares, dorso nariz
Eritema violáceo, edema leve y descamación (halo heliotropo)
Cuello: aspecto poiquilodérmico

28
Q

Signo de pistoleras (dermatomiositis)

A

Eritema violáceo en cara lateral de muslos

29
Q

Fenómeno de raynaud

A

En palmas
temperaturas frías o emociones fuertes causan espasmos vasculares
Bloquean flujo sanguíneo a dedos, orejas y nariz

30
Q

Calcinosis en dermatomiositis

A

Depósito de cristales de hidroxiapatita en tejidos blandos
- Calcinosis cutis: piel
- Calcinosis circunscrita: articulaciones
- Calcinosis universalis: afecta fascia muscular

31
Q

Manifestaciones musculares dermatomiositis

A

Mialgias, miastenia e incapacidad de movimeinti
Marcha anserina ( de pato)

32
Q

Enfermedad mixta del tejido conectivo

A

Síndrome reumático con la combinación de datos clínicos y de laboratorio c/ LES, dermatomiositis, esclerosis, Sjorgren
Avanza a esclerosis sistémica

33
Q

Etiopatogenia e. mixta TC

A

Posible alteración cromosoma 6 y regiones 3

34
Q

Factores predisponentes

A

Radiaciones ultravioletas
Sustancias químicas
Infecciones virales y fármacos

35
Q

Cuadro clínico E. mista TC

A

Edema de mans, artralgias con poliartritis, esclerodactilia y fenómeno de Raynaud

36
Q

Síndrome de Sjogren

A

Exocrinoptía autoinmune inflamatoria progresiva y crónica caracterizada por Xerostomía

37
Q

Manifestaciones clínicas Sjogren

A

Xerosis, púrpura palpable y lesiones urticariformes
Aumento de volumen de glándulas parótidas y submaxilares

38
Q

Morfea “esclerodermia circunscrita en placas”

A

Enfermedad fibrosante de la piel y tejidos subyacentes
Relacionada c/ el equilibrio entre la producción de colágeno y su destrucción

39
Q

Lesiones morfea

A

áreas esclerosas únicas o múltiples
Endurecidas, brillantes y atróficas
Hiper/hipopigmentadas rodeadas de un halo eritematoso-violáceo
afecta principalmente tronco

40
Q

Clasificación morfea

A
  1. Localizada en placas
  2. Localizada lineal
  3. Profunda
  4. Ampollar
  5. Generalizada
41
Q

Esclerodermia liliácea

A

Forma indurada = atrofia brillante
Placas blanquecinas, brillantes con atrofia y depresión

42
Q

Esclerodermia en gotas

A

Tórax y cuello
Lesiones escleroatróficas múltiples blanquecinas en extremidades

43
Q

Morfea diseminada

A

Afecta mujeres 30-50 años
Grandes placas esclerosas que rodean zona de color violeta.
Tronco y muslos

44
Q

Esclerodermia

A

endurecimiento de la piel generalizado o localizado, afectando diversos órganos
incremento en la producción de colágena

45
Q

Esclerodermia localizada

A

En gotas: pequeñas y medianas
En banda: sigue longitud del miembro
Golpe de sable: en la frente
Forma anular: en raza negra

46
Q

Esclerodermia en placas

A

Una o varias placas de piel endurecidas y atrofiadas
Hipocromía en centro y halo eritematoso violáceo

47
Q

Esclerodermia generalizada y sistémica

A

Afecta toda la piel y diversos órganos
- Insidiosa: sx raynaud –> acroesclerosis
-Brusca: edema en cara y tronco –> esclerosis

48
Q

Lesiones esclerodermia g y s

A

Piel endurecida, inextensible, sin pliegues, alteraciones pigmentarias
Desaparición de pliegues, labios inmóviles y nariz afilada.

49
Q

Aspecto poiquilodérmico

A

Cuello y tórax con atrofia, telangiectasia, pigmentación y endurecimiento de piel

50
Q

Lesiones viscerales en esclerodermia

A

Tras años de evolución
Disfagia
Regurgitaciones
Esclerosis pulmonar