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Dermatología > Enfermedades ampollares y vesiculares: pénfigo, penfigoide, penfigoide gestacional > Flashcards

Enfermedades ampollares y vesiculares: pénfigo, penfigoide, penfigoide gestacional Flashcards

1
Q

Definición pénfigo

A

Enfermedad autoinmune de causa desconocida

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2
Q

Lesiones características de pénfigo

A

Ampollas intradérmicas en piel y mucosas

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3
Q

Origen de lesiones del pénfigo

A

Acantolisis

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4
Q

Acantolisis

A

separación de células epidérmicas debido a anticuerpos vs antígenos de los desmosomas

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5
Q

Epidemiología pénfigo

A

Predomina entre los 40 y 60 años
Afecta a judíos
Mayor en mujeres

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6
Q

Etiopatogenia pénfigo

A

Predisposición genética
HLA-DR4
Mexicanos: HLA-DR14 y HLA-DR10 (vulgar)

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7
Q

Clasificación pénfigo

A

Formas clínicas
- Superficial: foliáceo (esporádico y endémico) /Eritematoso
- Profundo: vulgar/vegetante

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8
Q

Cuadro clínico pénfigo vulgar

A

Lesión en cualquier parte de piel o mucosas
Predomina en piel cabelluda, pliegues inguinales y axilares

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9
Q

Descripción de lesiones pénfigo

A

Ampollas flácidas 1-2 cm en piel sana o eritematosa
Romper –> zonas denudadas, excoriaciones y costras melicéricas
Curas s/ cicatriz. c/ hiperpigmentación

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10
Q

Síntomas pénfigo

A

A veces dolor y prurito

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11
Q

Signo de Nikolsky

A

Presión del pulgar sobre la piel sana perilesional ocasiona su desprendimiento.

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12
Q

Pénfigo vegetante

A

Newmann: más grave
Hallopeau: remite c/ tratamiento

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13
Q

¿En donde se encuentra el pénfigo vegetante?

A

Pliegues, ingles, al rededor de la boca en manos y pies

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14
Q

Lesiones pénfigo pulgar

A

Ampollas que dejan erosiones
Vegetaciones húmedas, rojas, cubiertas de costras

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15
Q

Cuadro clínico pénfigo foliáceo

A

Dermatosis c/ pénfigo o dermatitis seborreica –> eritrodermia exfoliativa y rezumante
Predominante en judíos
Ampolla flácida y delgada c/ base eritematosa

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16
Q

Cuadro clínico pénfigo seborreico “Enfermedad de Senear-Usher”

A

Lesiones ampollares o placas eritemato escamosas
Tórax
Hombros
Región lumbosacra
Piel cabelluda
Surco nasogeniano

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17
Q

Cuadro clínico pénfigo herpetiforme

A

Pénfigo con IgA
Dermatitis herpetiforme c/ cantolisis
Evolución crónica y benigna –> pénfigo vulgar
Lesiones anulares c/ eritema y edema
Vesículas en bordes y prurito

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18
Q

Cuadro clínico pénfigo paraneoplásico
“Síndrome autoinmunitario paraneoplásico multiorgánico”

A

Erupciones muco cutáneas polimorfas,
Grave y muerte por sepsis, insuficiencia respiratoria…

19
Q

Cuadro clínico pénfigo neonatal

A

Enfermedad transitoria
Hijos de mujeres c/ pénfigo y anticuerpos IgG

20
Q

Tratamiento pénfigo

A

Prednisona 1 mg/kg/día
Glucocorticoides c/ inmunosupresores: azatioprina, metotrexato o ciclofosfamida . Dapsona o diaminofenilsulfona

21
Q

Penfigoide

A

Enfermedad inflamatoria autoinmune

22
Q

Lesiones características de penfigoide

A

Ampollas grandes y tensas por lesiones urticariales

23
Q

Regiones que afecta penfigoide

A

Tronco, extremidades, cuello, cabeza y mucosa

24
Q

Etiopatogenia penfigoide

A

Incremento haplotipo DQB1 0301 de HLA
Anticuerpos dirigidos contra antígeno del penfigoide ampollar BPAg1

25
Q

BPAg1

A

Proteína miembro de plaquinas
Componente intracelular del hemidesmosoma

26
Q

Clasificación penfigoide

A

Ampollar: generalizado, localizado, polimorfo, vegetante, nodular
Cicatrizal: mucocutáneo y cutáneo

27
Q

Cuadro clínico penfigoide

A

Local y diseminada
Predomina en abdomen, muslos y caras de flexión de extremidades

28
Q

Lesión fundamental penfigoide

A

Ampolla sobre base eritematosa o edematosa
Placa pruriginosa
Ampolla clara o hemorrágica
Tamaño variable
ruptura –> costras melicéricas o melicericosanguíneas

29
Q

Penfigoide ampollar generalizado de Lever

A

Dermatosis que afecta áreas muy extensas de cualquier región

30
Q

Lesiones penfigide Lever

A

Ampollas tensas que afectan mucosas

31
Q

Penfigoide ampollar circunscrito

A

Ampollas tensas en cabeza y extremidades

32
Q

Penfigoide vegetante

A

Ampollas, escamas y lesiones vegetantes
En intertriginosas, cabeza, dorsa y extremidades

33
Q

Penfigoide nodular

A

Lesiones hiperqueratósicas.
Aspecto nodular y pruriginosas

34
Q

Penfigoide cicatrizal de tipo muco cutáneo

A

Afecta mucosa oral, conjuntival, lagrimal, genital, rectal y esofágica

35
Q

Penfigoide cicatrizal o Brusting-Perry

A

Lesiones cutáneas sólo en cabeza y cuello.
Dejan cicatrices atróficas.

36
Q

Histopatología penfigoide

A

Biopsia de ampolla incipiente
Ampollas subepidérmicas c/ techo epidérmico intacto c/ fibrina y pocas c
Infiltrados eosinófilos

37
Q

Tratamiento penfigoide

A

Corticoterapia sistémica
Prednisona/prednisolona 1mg/kg/día
Inmunosupresores: azatioprina,metotrexato,ciclofosfamida, ciclosporina A
Corticoesteroides tópicos: propionato de clobetasol

38
Q

Penfigoide gestacional

A

Dermatosis autoinmunitaria c/ predisposición genética y factores hormonales involucrados

39
Q

¿Cuándo aparece el penfigoide gestacional?

A

Segundo-tercer trimestre de embarazo. c/predominio en tronco y extremidades
Desaparece meses/semanas post parto
Reaparece: embarazo, menstruación, uso de anticonceptivos

40
Q

Principal característica de penfigoide gestacional

A

Dermatosis diseminada a tronco y caras de extensión de extremidades
Principalmente en abdomen

41
Q

Biopsia penfigoide gestacional

A

Ampolla subepidérmica c/ anticuerpos anti-BP180

42
Q

Etiopatogenia penfigoide gestacional

A

anticuerpos contra BP180 o colágeno XVII

43
Q

Cuadro clínico penfigoide gestacional

A

Lesiones características
Símetrica c/ tendencia a la extensión. Polimorfa y muy pruriginosa
Inicia en región periumbilical
Placas circinadas: pápulas, ronchas, vesículas y ampollas

Dermatología (22 decks)

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