Enfermedades ampollares y vesiculares: pénfigo, penfigoide, penfigoide gestacional Flashcards
Definición pénfigo
Enfermedad autoinmune de causa desconocida
Lesiones características de pénfigo
Ampollas intradérmicas en piel y mucosas
Origen de lesiones del pénfigo
Acantolisis
Acantolisis
separación de células epidérmicas debido a anticuerpos vs antígenos de los desmosomas
Epidemiología pénfigo
Predomina entre los 40 y 60 años
Afecta a judíos
Mayor en mujeres
Etiopatogenia pénfigo
Predisposición genética
HLA-DR4
Mexicanos: HLA-DR14 y HLA-DR10 (vulgar)
Clasificación pénfigo
Formas clínicas
- Superficial: foliáceo (esporádico y endémico) /Eritematoso
- Profundo: vulgar/vegetante
Cuadro clínico pénfigo vulgar
Lesión en cualquier parte de piel o mucosas
Predomina en piel cabelluda, pliegues inguinales y axilares
Descripción de lesiones pénfigo
Ampollas flácidas 1-2 cm en piel sana o eritematosa
Romper –> zonas denudadas, excoriaciones y costras melicéricas
Curas s/ cicatriz. c/ hiperpigmentación
Síntomas pénfigo
A veces dolor y prurito
Signo de Nikolsky
Presión del pulgar sobre la piel sana perilesional ocasiona su desprendimiento.
Pénfigo vegetante
Newmann: más grave
Hallopeau: remite c/ tratamiento
¿En donde se encuentra el pénfigo vegetante?
Pliegues, ingles, al rededor de la boca en manos y pies
Lesiones pénfigo pulgar
Ampollas que dejan erosiones
Vegetaciones húmedas, rojas, cubiertas de costras
Cuadro clínico pénfigo foliáceo
Dermatosis c/ pénfigo o dermatitis seborreica –> eritrodermia exfoliativa y rezumante
Predominante en judíos
Ampolla flácida y delgada c/ base eritematosa
Cuadro clínico pénfigo seborreico “Enfermedad de Senear-Usher”
Lesiones ampollares o placas eritemato escamosas
Tórax
Hombros
Región lumbosacra
Piel cabelluda
Surco nasogeniano
Cuadro clínico pénfigo herpetiforme
Pénfigo con IgA
Dermatitis herpetiforme c/ cantolisis
Evolución crónica y benigna –> pénfigo vulgar
Lesiones anulares c/ eritema y edema
Vesículas en bordes y prurito
Cuadro clínico pénfigo paraneoplásico
“Síndrome autoinmunitario paraneoplásico multiorgánico”
Erupciones muco cutáneas polimorfas,
Grave y muerte por sepsis, insuficiencia respiratoria…
Cuadro clínico pénfigo neonatal
Enfermedad transitoria
Hijos de mujeres c/ pénfigo y anticuerpos IgG
Tratamiento pénfigo
Prednisona 1 mg/kg/día
Glucocorticoides c/ inmunosupresores: azatioprina, metotrexato o ciclofosfamida . Dapsona o diaminofenilsulfona
Penfigoide
Enfermedad inflamatoria autoinmune
Lesiones características de penfigoide
Ampollas grandes y tensas por lesiones urticariales
Regiones que afecta penfigoide
Tronco, extremidades, cuello, cabeza y mucosa
Etiopatogenia penfigoide
Incremento haplotipo DQB1 0301 de HLA
Anticuerpos dirigidos contra antígeno del penfigoide ampollar BPAg1
BPAg1
Proteína miembro de plaquinas
Componente intracelular del hemidesmosoma
Clasificación penfigoide
Ampollar: generalizado, localizado, polimorfo, vegetante, nodular
Cicatrizal: mucocutáneo y cutáneo
Cuadro clínico penfigoide
Local y diseminada
Predomina en abdomen, muslos y caras de flexión de extremidades
Lesión fundamental penfigoide
Ampolla sobre base eritematosa o edematosa
Placa pruriginosa
Ampolla clara o hemorrágica
Tamaño variable
ruptura –> costras melicéricas o melicericosanguíneas
Penfigoide ampollar generalizado de Lever
Dermatosis que afecta áreas muy extensas de cualquier región
Lesiones penfigide Lever
Ampollas tensas que afectan mucosas
Penfigoide ampollar circunscrito
Ampollas tensas en cabeza y extremidades
Penfigoide vegetante
Ampollas, escamas y lesiones vegetantes
En intertriginosas, cabeza, dorsa y extremidades
Penfigoide nodular
Lesiones hiperqueratósicas.
Aspecto nodular y pruriginosas
Penfigoide cicatrizal de tipo muco cutáneo
Afecta mucosa oral, conjuntival, lagrimal, genital, rectal y esofágica
Penfigoide cicatrizal o Brusting-Perry
Lesiones cutáneas sólo en cabeza y cuello.
Dejan cicatrices atróficas.
Histopatología penfigoide
Biopsia de ampolla incipiente
Ampollas subepidérmicas c/ techo epidérmico intacto c/ fibrina y pocas c
Infiltrados eosinófilos
Tratamiento penfigoide
Corticoterapia sistémica
Prednisona/prednisolona 1mg/kg/día
Inmunosupresores: azatioprina,metotrexato,ciclofosfamida, ciclosporina A
Corticoesteroides tópicos: propionato de clobetasol
Penfigoide gestacional
Dermatosis autoinmunitaria c/ predisposición genética y factores hormonales involucrados
¿Cuándo aparece el penfigoide gestacional?
Segundo-tercer trimestre de embarazo. c/predominio en tronco y extremidades
Desaparece meses/semanas post parto
Reaparece: embarazo, menstruación, uso de anticonceptivos
Principal característica de penfigoide gestacional
Dermatosis diseminada a tronco y caras de extensión de extremidades
Principalmente en abdomen
Biopsia penfigoide gestacional
Ampolla subepidérmica c/ anticuerpos anti-BP180
Etiopatogenia penfigoide gestacional
anticuerpos contra BP180 o colágeno XVII
Cuadro clínico penfigoide gestacional
Lesiones características
Símetrica c/ tendencia a la extensión. Polimorfa y muy pruriginosa
Inicia en región periumbilical
Placas circinadas: pápulas, ronchas, vesículas y ampollas
