Enfermedad de Hirschsprung Flashcards
A la Enfermedad de Hirschsprung también se le conoce como:
Megacolon agangliónico
¿Qué parte del colon es la que se afecta principalmente en pacientes con Enfermedad de Hirschsprung?
Recto-sigmoides
Definición de Enfermedad de Hirschsprung:
Anomalía congénita que afecta principalmente el rectosigmoides con disfunción motora, ya que el segmento agangliónico del colon no se relaja, lo que provoca una obstrucción intestinal funcional.
¿Qué plexos están AUSENTES en la Enfermedad de Hirschsprung?
Meissner y Auerbach
Gen afectado en pacientes con Enfermedad de Hirschsprung:
Protooncogén RET
¿La Enfermedad de Hirschsprung es más frecuente en varones o mujeres?
Varones (4:1)
La Enfermedad de Hirschsprung es la causa más frecuente de:
Obstrucción intestinal DISTAL en neonatos
Datos clínicos pivotes para sospechar de Enfermedad de Hirschsprung:
• RN que no puede evacuar meconio o heces por > 48 horas.
• Vómito.
• Distensión abdominal.
• Después del tacto rectal hay expulsión explosiva de gas y heces líquidas.
¿En qué consiste el “signo del chorro” o “signo del estallido”?
Expulsión explosiva de gas y heces líquidas después del tacto rectal
Estudio INICIAL para el diagnóstico de Enfermedad de Hirschsprung:
Rx simple de abdomen
Estudios COMPLEMENTARIOS para el diagnóstico de Enfermedad de Hirschsprung:
• Colon por enema
• Manometría anorrectal
¿Cómo se CONFIRMA (estándar de oro) el diagnóstico de Enfermedad de Hirschsprung?
Biopsia rectal
Hallazgos en la biopsia rectal que confirman el diagnóstico de Enfermedad de Hirschsprung:
Ausencia de células ganglionares en el plexo submucoso con la tinción de hematoxilina-eosina
Es considerado el PILAR DEL TRATAMIENTO en la Enfermedad de Hirschsprung:
CIRUGÍA:
• Resección qx del segmento agangliónico del intestino, el intestino ganglionar se baja y se anastomosa justo proximal al año por arriba de la línea pectínea.
Nombre del procedimiento quirúrgico que se realiza como tratamiento de la Enfermedad de Hirschsprung:
Procedimiento de SWENSON
