Endokrinkirurgi Flashcards
Vilken är den vanligaste maligna endokrina tumören?
Thyroideacancer.
Thyroideacancer - Epidemiologi?
Vilka drabbas främst?
Vanligaste maligna endokrina tumören
1/25 000/år
2X så vanligt hos kvinnor.
Bimodal kurva, där det är vanligare <20 år och >65 år.
Knöl på halsen - är det alltid farligt? Handläggning?
Majoriteten av knölarna på hals är benigna!
Utreds alltid!
Thyroideacancer delas upp i 5 typer. Vilka? Vad är vanligast?
- Papillär (75%)
- Follikulär (10%)
- Medullär (5%)
- Anaplastisk (5%)
- Övrigt (5%)
Hur ser prognosen ut för de olika typerna av thyrodieacancer?
Från bäst till sämst;
- God prognos: papillär och follikulär
- Medel: medullär (50% botas med kirurgi)
- Dålig: Anaplastisk
Vilka typer av thyrodieacancer drabbar framförallt yngre resp äldre?
YNGRE:
Papillär thyroideacancer kan förekomma i alla åldrar!
ÄLDRE:
- follikulär (>40 åå)
- Anaplastisk
Från vilka celler utgår medullär thyroideacancer?
C-celler i thyroidea.
Thyroideacancer - symtom?
- Knöl på halsen, ofta hård, oöm och orörlig.
(Generellt euthyroid, då tumörceller ej producerar hormon)
LARMSYMTOM:
- Heshet (överväxt på n laryngeus recurrens)
- Dysfagi (komprimerar esophagus)
- Snabb progress
Thyroideacancer - utredning vid misstanke?
- Anamnes och status
- Lab: fT4, TSH, tyreoglobulin, calcitonin, Ca
- Ultraljud
- Cytologi
METASTASUTREDNING:
5. MR + endoskopisk undersökning av trachea och esophagus.
Viktiga anamestiska frågor vid misstanke om thyroideacancer? (2)
- Hereditet?
- Strålning mot halsregionen?
Histopatologisk klassifikation av thyroideacancer?
Enl Bethesda, till följd av cytologi.
2-6 där 6 är värst. 1 är otillfredsställande materal.
Cancerrisken är <30% för klass 2, 3 och 4.
>60% för klass 5.
= Alltså stark cancermisstanke från klass 5.
I. Otillfredsställande material II. Benignt III. Svårbedömd atypi IV. Follikulär neoplasi V. Misstänkt malignt VI: Malignt
Thyroideacancer - behandling?
- Total thyreoidektomi med lymfnodsutrymning (central eller lateral)
- Adjuvant behandling med radiojod
- Levaxin postoperativt för att hämma TSHs proliferativa effekt.
_______________
FOLLIKULÄR NEOPLASI handläggs annorlunda:
* Hemithyreoidektomi med halvsidig central lymfnodsutrymning > PAD
* Reoperation med andra sidan om PAD visar malignitet
Därefter radiojod som annars!
= Alltså ALLTID operation, även vid benign cancer.
Thyroideacancer - 3 vanliga komplikationer till behandling?
- Hypokalcemi (skada på parathyroidea) - ofta övergående.
- Heshet
- Hypothyreos
- Blödning
- Infektion
- Ärrbildning
Du handlägger en patient som opererats för thyroideacancer, och därefter blivit hes. Vad gör du?
Skickar för stämbandsundersökning!
laryngoskopi
Varför kan man bli stum av thyroideakirurgi?
Bilateral skada av n laryngeus recurrens.
Tre indikationer för thyreoidektomi?
- Hypertyreos (vissa fall)
- Lokala besvär (struma)
- Globus
- Dysfagi
- Dyspné
- Smärta (thyreoidit)
- Neoplasi
I vilken del av thyroidea uppkommer oftast medullär thyroideacancer? Riskfaktor?
Övre tredjedelen.
Del av MEN-syndrom
Patient söker med knöl på halsen och nytillkomna diarréer. Möjlig koppling? Andra symtom att efterfråga?
Kan vara medullär thyroideacancer - dessa brukar producera VIP (ökar tarmmotilitet) och 5-HT (flushing av hud)
Vid skada av höger nervus laryngeus recurrens - på villken sida får man stämbandspares?
Ipsilateralt (så höger)
Vad är GEP-NET?
Gastroenteropankreatiska neuroendokrina tumörer = neuroendokrina tumörer någongstans i MTK.
Kallades tidigare för carcinoid.
Ovanlig tumörform
Vilka är de 2 vanligaste lokalisationerna för GEP-NET-tumörer?
Tunntarm och rektum.
Hur kan man med hjälp av blodprov säga någonting om GEP-NET-lokalisation?
GEP-NET producerar 5-HT. Produceras det i tarm kommer det att brytas ner i lever = ingen förändring i blod.
Producerar det i lever (metastas) kommer det att komma ut i blod!
= serotonin i blodet innebär levermetastas
Vad är MEN?
Multipel endokrin neoplasi.
MEN1: pancreas, hyperparathyroidism, hypofys, binjurar
MEN2: medullär thyroideacancer, hyperparathyroidism, feokromocytom
TunntarmsNET - symtom?
Carcinoidsyndrom; - Diarré - Flush - Ibland högersidig hjärtsvikt och bronkkonstriktion - Klåda (kan också ge klaff-fibros (desmoplasi))
Dessutom:
- Buksmärtor, ileus
- Tarmblödning
- Viktnedgång
TunntarmsNET - utredning vid misstanke?
Vanligaste lokalisation?
- Anamnes och status
- Lab: tU-5HIAA, p-ChA (generellt bra markör för NET)
- CT
(ev somatostatinreceptorSCINT)
Vanligast med multipla tumörer i distala ileum, samt nll-metastaser i mesenteriet och paraaortalt, samt levermetastaser.
TunntarmsNET - behandling?
Kirurgi.
Dock oftast metastaserad vid diagnos
Vad innebär carcinoidsyndrom exakt?
Symtom som uppkommer till följd av hormonproduktion. Här pratar man om 5-HT, Histamin och bradykinin. Symtomen är då
- Diarré
- Flushing
- Bronkkonstriktion
- Klåda
- Ibland hösidig hjärtsvikt
AppendixNET - symtom?
Oftast inga, förutom om metastaser.
AppendixNET - hur upptäcks det oftast?
Oftast en passant vid appendektomi, då appendix skickas på PAD.
AppendixNET - behandling?
Alltid kirurgi (förutom om det upptäcks en passant vid appendektomi):
Diameter <2 cm:
- Appendectomi
Diameter >2 cm ELLER malign carcinoid:
- Hö hemicolektomi + lymfnodsutrymning
Detta är oftast botande behandling
PancreasNET kan delas in i 2 typer. Vilka? Hur skiljer sig prognosen mellan dessa?
- Icke-funktionella (60%): frisätter hormoner som är ofärdiga, eller som inte utövar nån effekt. Oftast maligna
- Funktionella (40%): frisätter hormoner!
Vilka hormoner produceras av PancreasNET?
Symtom av respektive?
- Insulin: hypoglykemisk koma, neurologisk påverkan
- Gastrin: ulcus, dyspepsi, diarré
Mindre vanligt:
* Glukagon: hyperglykemi (diabetes), viktnedgång, erytem
- VIP: massiv diarré
PancreasNET - symtom?
Beror på vilket hormon som produceras!
PancreasNET - utredning vid misstanke?
Beror på vilken typ man misstänker, och denna misstanke grundas på anamnes och status.
GENERELLT:
- DT eller EUS
- Ultraljudsledd biopsi om möjligt
- Lab (pancreaspolypeptid, ChrA)
- Ev. genetisk utredning
Dessutom följande, beroende på misstanke:
INSULINOM:
- Lab: insulin, c-peptid, b-glukos (blir diagnostiskt om prover tas under hypoglykemiattack. detta provocera genom att man låter patienten fasta)
- Fastetest: låt pat fasta, och se om detta minskar insulinfrisättningen.
GASTRINOM:
* S-Gastrin (Fastande)
PancreasNET - behandling?
I regel alltid kirurgi, där tumören skalas ut.. Övrig behandling beror på typ av tumör:
INSULINOM:
* Cytostatika om spridning
GASTRINOM:
* PPI symtomatiskt
Insulinom - prognos?
Oftast benigna (90% av fallen)
Gastrinom - annat namn? Vart förekommer dessa tumörer?
Zollinger Ellisons syndrom.
Pancreas eller tunntarm.
Vid misstanke - viktigt att se till att pat ej står på PPI - då PPI kan ge exakt denna bild
Innan operation av NET - vilken behandling kan ges mot carcinoidsyndrom?
- Somatostatinanalog (okreotid)
- Icke-farmakologiskt
- minska stress
- minska alkohol
Vad är pellagra? Hur uppkommer det?
Sjukdomsbild med
- Konfusion, agitation
- Hudinflammation (rodnad, fjällning etc - ffa av solexponerade områden)
Beror på brist på vitamin B3 (niacin), vilket kan uppkomma vid carcinoidt syndrom. Då används all tryptofan för att producera 5-HT = brist på det för produktion av niacin.
Vad är skillnaden mellan primär och sekundär aldosteronism? 2 exempel på varje?
PRIMÄR innebär autonom endogen överproduktion av aldosteron
- ex Conn’s syndrom (35%)
- Idiopatisk (65%)
- Familjär hyperaldosteronism
SEKUNDÄR innebär tillstånd som ger ökad renininsöndring, vilket sekundärt ger mer aldosteron
- Njurartärstenos
- Levercirrhos
- Nefrotiskt syndrom
- Hjärtsvikt
- Blödning
Symtom vid hyperaldosteronism?
- Hypertoni
- Symtom pga hypernatremi och hypokalemi:
- Törst
- Huvudvärk, trötthet
- Parestesier
- Muskelsvaghet
Hyperaldosteronism - utredning vid misstanke?
Pat ska då helst vara medicinfri, normokalem (reverserad), och man ska ha uteslutit renovaskulär orsak!
- Aldosteron/reninkvot
- Saltbelastning (eller mineralkortikoidbelastning)
- Radiologi - DT / - MR
- Ev SCINT /kateterisering
Differentialdiagnoser till hyperaldosteronism vid hypertoni och hypokalemi?
- Saltlakritskonsumtion
- Njurartärstenos
- Fibromuskulär dysplasi
- Cushings
Conn’s tumör - behandling?
Laparoskopisk adrenalektomi.
Behandling av hyperaldosteronism som inte beror på tumör?
Medicinsk:
- Aldosteronantagonist (spironolakton)
Feokromocytom - i vilken ålder är det vanligast att drabbas? Riskfaktorer?
Medelåldern.
Hereditär - MEN2
Feokromocytom - hur ofta är de maligna?
Enbart 10% är maligna.
Feokromocytom - utredning vid misstanke?
- Anamnes och status
- LAB
- tU-metyxokatekolaminer
- Kromogranin A - Preoperativt:
- DT-binjure
- DT-thorax
Feokromocytom - behandling?
Laparoskopisk adrenalektomi.
Innan dess förbehandling med alfa-blockerare i upptrappningsdos
(även betablockerare)
I vissa fall även ytterligare hypertonibehandling
I 10% av fallen är Feokromocytom maligna och kan då metastasera. Vart metastaserar de?
Kotpelare, lungor, lever
Uppföljning av patient som opererats för feokromocytom?
Motivera
Ja, länge.
16% recidiverar - av dessa är 50% maligna.
Årlig lab-undersökning!
Hur stor andel av adrenala incidentalom är
- Maligna?
- Hormonproducerande?
15% maligna
10% hormonproducerande
Adrenalt incidentalom - utredning?
- Lab - se om det är hormonproducerande
- tU-metoxykatekolaminer
- Dexametasonhämningstest
- A/R-kvot - DT-binjure (om man upptäckt med annan undersökning)
Adrenalt incidentalom - behandling?
När är behandling indicerad?
Operation sker, om;
- Storlek 4cm eller större
- Malign (hög eller ojämn attenuering, eller om den växt väldigt fort [0,5-2 år])
- Hormonell aktivitet
Om <7cm utförs laparoskopisk operation, annars öppet.
Adrenalt incidentalom - uppföljning av patient som inte opereras?
Ja, efter 2 år!
Vad är struma? Vanligaste orsak till detta?
Förstorad thyroidea - oavsett genes.
Vanligaste orsak: nodös kolloidstruma - benignt och ej hormonproducerande.
globalt är struma vanligast
Exakt hur får man material för cytologisk testning vid misstänkt tyroidea-malignitet?
Ultraljudsledd FNA. Aldrig blind punktion om misstänkt malignitet!
=görs på röntgen.
Gör man cytologisk testning på alla knölar på halsen?
Syftet är att utesluta neoplasi.
Undantag kan göras för små knölar, och de som ultraljudsmässigt bedöms som benigna.
Vid struma, vad kommer först; dyspné eller dysfagi?
Dysfagi, pga esophagus höga grad av eftergivlighet.
Nämn 4 diffdiagnoser till hypertyreos?
- Graves
- Tyreoidit
- Toxiskt nodulus
- Adenom/cancer
Hur kan man diffa mellan olika anledningar till hypertyreos?
TRAK och aTPO kan påvisa Graves. Utöver det kan SCINT skilja mellan de olika.
Hur ser en thyroideascint ut vid
- Mb Graves?
- Tyreoidit?
- Toxiskt nodulus?
- Adenom/cancer?
GRAVES: Generellt ökat upptag
THYREOIDIT: Generellt väldigt lågt upptag
TOX NOD, ADENOM OCH CANCER: Kraftig ökat upptag i en knöl.
Vilka labmarkörer kan diagnostiskt användas vid utredning av thyroideacancer?
Thyroglobulin - papillär och follikulär cancer
Calcitonin - medullär cancer.
Vad innebär central resp lateral körtelutrymning vid thyroideacancer? När görs respektive?
LATERAL: lateralt om v. jugularis int.
Görs bara vid påvisade laterala metastaser
CENTRAL: medialt om carotis com och jugularis int. Görs oftare - vid misstänkt eller säker cancer >4cm, eller vid påvisade metastaser
Om man måste ta bort alla 4 parathyroidea-körtlar. Kan man då göra på nåt sätt för att bevara funktionen?
Finhacka den och lägg in i muskel! Funkar bra!
I vilka fall av hypertyreos är operation indicerad?
* GRAVES; Primärt behandlas Graves med radiojod (eller thyreostatika). Operation indicerad om - Oftalmopati - Recidiv - Graviditetsönskan
- Toxisk nodulus
Det finns 3 typer av hyperparathyroidism. Vilka?
Orsak till respektive?
- Primär HPT:
- adenom (90%)
- hyperplasi (10%)
- Sekundär HPT
- Fysiologiskt svar, ex vid njurinsuff.
- Tertiär HPT:
autonom överproduktion av PTH (ofta övergår sekundär i tertiär)
Vad händer med parathyroidea vid MEN?
Hyperplasi!
HPT - symtom?
Beror på hyperkalcemi:
- Bone: osteoporos
- Stone: njursten, nefrocalcinos
- Muscular tone: svaghet
- DepreSSION
- trötthet
- depression
- CogniTION
- sämre minne
- förvirring
HPT - utredning vid misstanke?
- Anamnes och status
- Lab
- Ca, Jon-Ca
- PTH - Radiologi
- Ultraljud
- CT - Vidare utredning
- Parathyroideascint
- Halsvenskateterisering
Oftast görs ultraljud > scint
HPT - kirurgisk behandling vid
- Adenom?
- Hyperplasi?
ADENOM
= exstirpera
HYPERPLASI =
- exstirpera 3,5 körtlar
…eller…
- exstirpera alla 4, och autotransplantera till bukfett
Hur går en parathyroideascint till?
- Scint med ämne som tas upp i thyroidea och parathyroidea
- Ny scint med ämne som bara tas upp i thyroidea
- Digital subtraktion!
Detta då det ej finns ämne som bara tas upp i parathyroidea
Flera cancertyper kan metatasera till binjure. Från vilka organ kommer normalt metstaserna?
- Lunga
- Malignt melanom
- Njure
Det finns fall där feo kan förekomma utanför binjuren. Vart förekommer det då?
Som paragangliom (sympatiska/parasympatiska ganglier)
Binjurebarkscancer
- naturalförlopp?
- behandling?
Högmalign, snabbväxande tumör som ofta är stor (>10 cm) vid diagnos - detta pga retroperitoneal växt.
I vissa fall hormonproducerande.
Aggressiv behandling med kirurgi och mitotane (steroidsynteshämmare). Ev också kemoterapi.
Abdominella sarkom delas in i två grupper. Vilka?
- Retroperitoneala
* GIST (GI stromacells-tumör) - oftast i ventrikel eller tunntarm.
Abdomiella sarkom - behandling?
Ofta funkar radiokemoterapi dåligt, så kirurgi brukar vara bäst.
Kirurgi fungerar väl, även vid stora sarkom.
GIST svarar på TKI!
