Endokrina tumörer (min handledare lecture) ✓ Flashcards
vad är ett endokrint organ? ge exempel på två st.
som pancreas och hypofysen
ett organ som frisätter hormon till blodet som påverkar andra organ/celler
vad sker vid tumör i hypofysen?
Tumörer som uppstår i hypofysen kan överproducera de hormon som normalt produceras i hypofysen
GH behandlas med
somatostatin analoger
vad innebär dess: Primär sekundär ektopisk idiopatisk syndrom komplex
- Primär (fel på själva körteln) t.ex fel på thyroidea som gör att den producerar för mycket T3
o T4. Autonom hormonproduktion. - sekundär (beror på nått annat, i andra hand) t.ex hypofyshormon som överproducerar TSH som gör at thyroidea producerar för mycket T3 o T4, detta är exempel på sekundär. Extern orsak (reglerande hormon)
- Ektopisk (annan vävnad/celler) celler producerar hormon som de normalt inte gör
- idiopatisk tumör (man hittar inte orsaken)
- syndrom är när det är Primär orsak. alltså som vid cushing syndrom där den beror på autonom produktion av kortisol medan vid disease beror det på sekundära faktorer som den ACTH medierade kortisolproduktionen (hyperkortisolism) som heter cushin disease.
sekundär innebär?
annan orsak (reglerande hormon)
ektopisk innebär?
en annan vävnad (celler) som producerar hormon de normalt inte skulle producera
idiopatisk tumör?
innebär att man inte hittar orsaken
parathyroidea vanliga sjukdomar
hyperthyroidism - mycket vanligt särskillt i sverige vid stor Dvit-brist
Hyperthyroidism behandlas med?
behandlas med somatostatin analoger men oftast måste man bekämpa grunden och ta bort själva thyroidean
MEN-1 står för
vad är det?
Multipel endokrin neoplasi typ 1
genetisk överförd sjukdom: Vid MEN 1 nedärvs en muterad variant av MEN 1-genen på kromosom 11q13 och ger upphov till multipla endokrina tumörer i framför allt:
- Paratyreoidea (ca 90 %)
- Hypofysens framlob (ca 50-60 %)
- Endokrina pankreas (ca 30-70 %)
vad händer om man har för mycket av pancreas hormonerna?
t.ex Insulinoma; samma som diabetes vid låg blodsocker, även hjärtklappning och hungerkänsla
Glucagonoma; högt blodsocker, diarré, klåda (eksem),
djupventrombos
hur många lober har thyroidea?
kunna anatmoni och histologi på thyroidea och parathyroidea
4 st
- dex
- sin
- isthmus
- pyramidalis
viktigt att kunna thyroideas läge för att ifall vi vill öppna luftvägarna så ska vi råka gå genom thyroidea då den är mkt kärlrik och det kommer ske en stor blödning, detta vill man förhindra)
vad är hyperplasi?
vad är adenom?
vad är carcinom?
När kan detta ske t.ex?
(kunna C-cell (parafollikulära celler)
colloid
follikelcell)
hyperplasi - när organ växer, (hela organet) blir större och överproduktion av hormon sker också
adenom - när någonting har gått fel i en enda cell och den kommer växa oreglerad och den är ikapslat (har sin egen kapsel)
carcinom - när cellens kapsel har spruckit
detta kan ske vid primär hyperparathyroidism och kan ge höga nivåer PTH som ger hyperkalcemi
vad innebär papillär?
papillär innebär att den växer ut, som en villi
varför är hypokelymi farlig? vilken muskel behöver mycket kalium för att fungera?
hjärtat
farligt om det slutar slå eller slår för långsamt
sekundär hyperthyroidism beror på?
njurar
Litium, njurinsufficiens
vad händer vid hyperparathyreoidism?
hyperparathyreodiism ger höga PTH nivåer och till slut ger det hyperkalcemi som tlll slut ger osteoporos
vilka symptom har man vid Cortisol Producing Adenomas?
+ behandling
• Cushing Syndrome • Symptoms – Central Obesity – Moon Face – Purple striae – Hypertension
(Frequent alterations – Wnt signalling pathway • CTNNB1 (encodes β-catenin) – cAMP/PKA signaling • GNAS • PRKACA)
Behandling: kirurgisk behandling, men i väntan på behandling kan man få ketokonazol
vad händer om man har för mycket av pancreas hormonerna?
Dessa beror också på endorkina pancreastumörer som del av ett syndrom
t.ex Insulinoma; samma som diabetes vid låg blodsocker, även hjärtklappning och hungerkänsla
(MEN1, NF1)
Glucagonoma; högt blodsocker, diarré, klåda (eksem), djupventrombos
(MEN1, FAP)
Somatostatinoma; gallsten, steatorrhea (fettrik avföring), diarré, gulsot, diabetes
(MEN1, NF1)
Gastrinoma; Zollinger-Ellisons syndrom, Ulkus pga ökad syrasekretion
(MEN1)
VIPoma; svår diarré (Pancreatic cholera)
(MEN1)
leopardsyndromet, vad sker (tänk att varje bokstav har betydelse)
L=Lentigines, or dark spots on the skin
E= Electrocardigram abnormalities
O= Ocular hypertelorism, or wide spaced eyes
P= Pulmonary stenosis
A= Abnormal genitalia
R= Retardation of growth
D= Deafness.
varför är det viktigt att kunna särskilja dessa tumörer?
nästan alla tumörer använder man cellgiftbehandling för, denna har oftast fyra olika delar
- antimetaboliter
- alkyleringsämne
- antimikrotubuli
- topoisomerashämmare
Ju mer vi vet om vilken cell det är som är påverkad och kan särskilja tumörer från varandra desto lättare kan det kartläggas på vad just den tumören beror på och man kan då ha en specifik behandling för just den tumören. Individuell behandling kan fås fram då för just den specifika cellen/tumören (det som orsakar tumören)
t. ex de tumörer som har NF1 och RAS mutation där finns det preparat som går specifikt för just de delarna. (som somatostatinoma, vilket har NF1 mutation bl.a)
vad är carcinoider och vad sker vid carcinoid syndrom?
Neuroendokrina celler längst magtarmkanalen som producerar serotonin och tachykinin.
vid carcinoid syndrom får man diarré, flushing, carcinoid heart disease.
hur omvandlas kortisol till aldosteron - progesteron och testosteron och i vilka lager av binjurcortex sker detta?
(ska kunna för tentan!!)
skriv ner på extra papper!
vad kan McCune- albright syndrom orsaka?
– Polyostotic fibrous dysplasia – Café-au-lait spots – Ovariecystor= tidig pubertet – Struma (Goiter), hyperthyroidism – Binjurar, kortisol
varför är wnt signalering viktig?
wnt signalering är viktig då den är inblandad i ca 90% av coloncancerfallen
vad gör beta kathenin (β-catenin)?
varför är den viktig?
adesions junctions samt så är det en transkribtionsfaktor som påverkar väldigt många gener.
Vid signal går det från cytoplasma till cellkärna och binder in till målgen
vilka symptom har man vid Cortisol Producing Adenomas?
+ behandling
• Cushing Syndrome • Symptoms – Central Obesity – Moon Face – Purple striae – Hypertension
(Frequent alterations – Wnt signalling pathway • CTNNB1 (encodes β-catenin) – cAMP/PKA signaling • GNAS • PRKACA)
Behandling: kirurgisk behandling, men i väntan på behandling kan man få ketokonazol
Mitotan (BTT derivat), vad gör den och vart fanns den förr?
specifikt för binjurinsufficiens
fanns i myggspray förrut (inte itotan men BTT grejen, mitotan är behandlingen) och hundar som sniffare gräset fick ofta binjurinsufficiens.
hur många människor har högt blodtryck och vad vet vi idag att det beror på till viss del?
vad hjälper oss denna information med
mer än 1 miljard har högt blodtryck och idag vet vi att min 10% av dem har PA (primär aldestoronism) och min 30% av dessa 10% har APA.
Detta hjälper oss att veta vilka behandlingsmål som kan skapas och hur högt blodtryck kan behandlas/förebyggas
vad är det största organet bestående av kromafina celler?
medulla i binjurarna
vad gör binjurens medulla?
- vilka celler har den?
Det är ett neuroendokrint organ med ursprung i neural crest och producerar adrenalin, noradrenalin och dopamin (katekolaminer)
Den har paraganglia med sympatiska chromaffin celler och parasympatiska glomus celler.
- den tar upp 10% av binjurens massa
vad leder hypoxi till?
hypoxia leder till uppreglering av gener som är involverade i angiogenes, överlevnad och proliferation.
vad gör aldosteron?
vad sker vid för mkt aldosteron?
ger skydd mot volym minskning, hypokalemia
vid för mycket aldosteron kan man dock få Hyperaldostronism; högt blodtryck, kardiovaskulär remodellering (fibros), hyperkalemi
rita ner aldosteron producing adenoma
kolla igenom de sista 10 sliden av föreläsningen!!
