Embryologie 4 Flashcards
Par quoi est formé le canal intestinal? Comment est-il après la plicature?
Entoderme et vésicule vitelline
Plein
Sténose, atrésie, duplication intestinale et formation de kystes possible
D’Où vient ls partie moyenne du canal intestinal et que fait-elle?
Vésicule vitelline
Duodénum distal , intestin grêle et une portion du côlon
Le cloaque formera le côlon distal
Quand est-ce que les intestins dans l’omphalocoele physiologique sont en intra péritonéal?
10ième semaine
Résorption des membranes bucco-pharyngienne et cloacale
4e semaine
8e semaine
Synonyme de diverticule de Meckel
Canal omphalo-mésentérique
Qu’est-ce que le diverticule de Meckel?
Prolongement de la vésicule vitelline qui ne s’est pas refermé. Il relie l’intestin à l’ombilic
À quoi sont associés la moitié des omphalocoele?
Aneuploidie
Maladie de Hirschsprung
1 sur 5000 bébés
Migration des cellules ganglionnaires de la crête neural interrompue. La portion distale des intestins est donc contractée. On doit réséquer la région aganglionnaire.
Que forme le bourgeon hépatique?
Foie et canal cystique
Par quoi est créé le pancréas?
Canal cystique et bourgeonnement du canal intestinal
Causes du gastroschisis
Rupture de la paroi abdominale péri-ombilicale
Lésin vasculaire des vaisseaux péri-ombilicaux, plus fréquent à droite
vasoconstricteurs (éphédrine, cocaine), cigarettes et ains peuvent causer une anoxie
risque de récidive de 3%
Quand est-ce que le système respiratoire est créé?
4e semaine
Comment se crée le système respiratoire
Bourgeon respiratoire à partir de l’oesophage
Trachée provient d’une division par le septum trachéo-oesophagien
La partie distale du septum fusionne avec le bourgeon pulmonaire
Que se passe-il avec une fusion anormale du septa trachéo-esophagienne?
Fistule trachéo-oesophagienne souvent avec sténose oesophagienne
1 sur 1000 naissances
Comment est contrôléele développement du système respiratoire?
Mésoderme intéragit avec endoderme
Comment débute le développement du système génito-urinaire à la 4ième semaine?
Le mésoblaste de la région moyenne et caudale s’agrège pour former le pronephros. Le canal pronéphrotique relie le pronephros et le cloaque
Que fait le mésonephros?
Il filtre et excrète l’urine dans le canal pronéphrotique, maintenant appelé canal mésonéphrotique ou de Wolff
Qu’arrive-il avec le mésonephros chez la femme?
Il s’atrophie
Où et quand apparaît le rein définitif?
métanephros commence sa formation à la 5ième semaine
Un bourgeon urétral apparait au site d’Insertion des canaux mésonéphrique à l’allantoide. Le bourgeon s’allonge et pénètre le blastème adjacent (métanéphrique) où il se divise de façon dichotomique
Les néphrons proviennent du blastème, qui se condense au contact des tubules primitifs
Le bourgeon urétral devient l’uretère, le bassinet, les calices et les tubes collecteurs
Où migrent les cellules germinales?
Générés à la ligne primitive, ils vont au sac vitellin, puis à l’allantoïde, le mésentère et ensuite les gonades
Quand est-ce que le cloaque se cloisonne et que l’allantoïde se sténose?
7ième semaine
Qu’est-ce que l’ouraque?
Partie de l’allantoide entre la partie supérieure de la vessie et le cordon
Où aboutissent les canaux paramésonéphriques (mulleriens)? Quand aparaissent-ils?
cloaque
6ième semaine
Quand est-ce que les crêtes génitales apparaissent-elles?
Sixième semaine
Qu’est-ce que les cellules germinales stimulent?
La formation du cortex et de la medulla de la gonade primitive
Épithélium de la cavité péritonéale
Mésothélium
Anomalies de l’ouraque et du cloaque
Sténose incomplète de l’Ouraque avec formation de kyste
Absence de sténose de l’Ouraque avec fistule (l’urine s’échappe)
Absence de fprmation de l’ouraque = exstrophie de la vessie
Développement incomplet du septum uro-rectal, formant une fistule
Effets de SOX9
Production de SOX9 par autostimulation après TDF
Activation de MIF-AMH par les cellules de Sertoli
Activation du promoteur du gène aromatase P450 des cellules de Leydig pour produire la testostérone
Différenciation des cordons sexuels primitifs en cordons séminifères
Activation de FGF9 pour développement testiculaire. FGF active SOX9 (feedback+)
SOX9 inhibe FOXL2, nécessaire au développement de la gonade en ovaire
Que fait la testostérone?
Croissance des structures Wolfiennes: vésicules séminale, épidydime, canal déférent et canal éjaculateur
DHT: développement des organes masculins externes + prostate
Que fait la différentiation des cellules du cordon en cellules de granulosa?
Prolifération des ovogonies (blocage en méiose i)
Que fait la différentiation des cellules interstitielles en cellules de la thèque?
Développement des canaux mulleriens: trompes, utérus, col utérin, portion supérieure du vagin
développement des organes externes
Que se passe-il avec les cordons lors de la 16ième semaine du développement féminin?
Ils se désagrègent pour former des follicules primordiaux
ovogonie: couche unicellulaire de cellules (future granulosa) provenant du cordon au niveau du cortex, la medulla s’atrophie
Que devient le mésonephros pour l’homme?
épidydime
Par quoi sont formés les grandes lèvres?
Bourrelets labio-scrotaux
Où passe le méat urétral? Comment est fait l’hymen?
La membrane uro-génitale qui se perfore
La portion inférieure ne se perfore que partiellement, formant l’hymen
Par quoi sont faites les petites lèvres?
Plis urogénitaux
Sous-stimulation par SRY et SOX9
Elle peut causer la présence de tissu ovarien et testiculaire dans la même gonade (ovotestis) ou séparément
Ceci peut être dû à une mutation qui diminue la fonction de SRY ou SOX9 pour les 46, XY
Les patients 46,XX ont généralement un chromosome Y en mosaicisme ou une translocations
La virilisation dépend du nombre de cellules de Leydig et l’involution de la trompe dépend du nombre de cellules de Sertoli
Virilisation des organes génitaux externes avec 46, XX
Stimulation d’androgènes excessive soit exogènes ou par hyperplasie surrénalienne congénitale
Les organes génitaux internes sont féminins
Absence de virilisation des organes génitaux internes et externes avec 46, XY
Le plus souvent une insensibilité aux androgènes dû à un mutation du gène du récepteur sur le chromosome X
Testicules atrophiés aux aines, organes génitaux féminins ambigus, vagin rudimentaire
Surproduction de LH et donc d’oestrogène et de progestérone
CAIS: complètement féminisant
PAIS: plus grand risque de développer une tumeur germinale
Diagnostic: prénatal (discordance entre caryotype masculin et absence de virilisation), enfance (palpation d’Une gonad einguinale), plus rarement vers 14-15 ans pour aménorrhée
Orchiectomie (ablation des testicules) parce que le testicule est à risque de développer un cancer
Ambiguïté sexuelle
Caryotype d’urgence
PCR pour évaluation de la présence du SRY ou FISH pour comptage des chromosomes XY pour le potentiel de mosaicisme
Risque de néoplasie avec anomalies du développement sexuel
Risque de tumeur germinale maligne lorsque les cascades moléculaires sont perturbés ou que les gonades sont ectopiques, particulièrement avec chromosome Y (ou avec protooncogène TSPY)
Les cellules de Sertoli ou granulosa ne peuvent pas inhiber la prolifération des cellules germinales immatures à risque d’évoluer en tératome ou en d’autres types de tumeurs germinales malignes
