Embryologie 4

Question 1

Par quoi est formé le canal intestinal? Comment est-il après la plicature?

Answer 1

Entoderme et vésicule vitelline

Plein
Sténose, atrésie, duplication intestinale et formation de kystes possible

Question 2

D’Où vient ls partie moyenne du canal intestinal et que fait-elle?

Answer 2

Vésicule vitelline

Duodénum distal , intestin grêle et une portion du côlon

Le cloaque formera le côlon distal

Question 3

Quand est-ce que les intestins dans l’omphalocoele physiologique sont en intra péritonéal?

Answer 3

10ième semaine

Question 4

Résorption des membranes bucco-pharyngienne et cloacale

Answer 4

4e semaine

8e semaine

Question 5

Synonyme de diverticule de Meckel

Answer 5

Canal omphalo-mésentérique

Question 6

Qu’est-ce que le diverticule de Meckel?

Answer 6

Prolongement de la vésicule vitelline qui ne s’est pas refermé. Il relie l’intestin à l’ombilic

Question 7

À quoi sont associés la moitié des omphalocoele?

Answer 7

Aneuploidie

Question 8

Maladie de Hirschsprung

Answer 8

1 sur 5000 bébés

Migration des cellules ganglionnaires de la crête neural interrompue. La portion distale des intestins est donc contractée. On doit réséquer la région aganglionnaire.

Question 9

Que forme le bourgeon hépatique?

Answer 9

Foie et canal cystique

Question 10

Par quoi est créé le pancréas?

Answer 10

Canal cystique et bourgeonnement du canal intestinal

Question 11

Causes du gastroschisis

Answer 11

Rupture de la paroi abdominale péri-ombilicale

Lésin vasculaire des vaisseaux péri-ombilicaux, plus fréquent à droite

vasoconstricteurs (éphédrine, cocaine), cigarettes et ains peuvent causer une anoxie

risque de récidive de 3%

Question 12

Quand est-ce que le système respiratoire est créé?

Answer 12

4e semaine

Question 13

Comment se crée le système respiratoire

Answer 13

Bourgeon respiratoire à partir de l’oesophage

Trachée provient d’une division par le septum trachéo-oesophagien

La partie distale du septum fusionne avec le bourgeon pulmonaire

Question 14

Que se passe-il avec une fusion anormale du septa trachéo-esophagienne?

Answer 14

Fistule trachéo-oesophagienne souvent avec sténose oesophagienne

1 sur 1000 naissances

Question 15

Comment est contrôléele développement du système respiratoire?

Answer 15

Mésoderme intéragit avec endoderme

Question 16

Comment débute le développement du système génito-urinaire à la 4ième semaine?

Answer 16

Le mésoblaste de la région moyenne et caudale s’agrège pour former le pronephros. Le canal pronéphrotique relie le pronephros et le cloaque

Question 17

Que fait le mésonephros?

Answer 17

Il filtre et excrète l’urine dans le canal pronéphrotique, maintenant appelé canal mésonéphrotique ou de Wolff

Question 18

Qu’arrive-il avec le mésonephros chez la femme?

Answer 18

Il s’atrophie

Question 19

Où et quand apparaît le rein définitif?

Answer 19

métanephros commence sa formation à la 5ième semaine
Un bourgeon urétral apparait au site d’Insertion des canaux mésonéphrique à l’allantoide. Le bourgeon s’allonge et pénètre le blastème adjacent (métanéphrique) où il se divise de façon dichotomique

Les néphrons proviennent du blastème, qui se condense au contact des tubules primitifs

Le bourgeon urétral devient l’uretère, le bassinet, les calices et les tubes collecteurs

Question 20

Où migrent les cellules germinales?

Answer 20

Générés à la ligne primitive, ils vont au sac vitellin, puis à l’allantoïde, le mésentère et ensuite les gonades

Question 21

Quand est-ce que le cloaque se cloisonne et que l’allantoïde se sténose?

Answer 21

7ième semaine

Question 22

Qu’est-ce que l’ouraque?

Answer 22

Partie de l’allantoide entre la partie supérieure de la vessie et le cordon

Question 23

Où aboutissent les canaux paramésonéphriques (mulleriens)? Quand aparaissent-ils?

Answer 23

cloaque

6ième semaine

Question 24

Quand est-ce que les crêtes génitales apparaissent-elles?

Answer 24

Sixième semaine

Question 25

Qu’est-ce que les cellules germinales stimulent?

Answer 25

La formation du cortex et de la medulla de la gonade primitive

Question 26

Épithélium de la cavité péritonéale

Answer 26

Mésothélium

Question 27

Anomalies de l’ouraque et du cloaque

Answer 27

Sténose incomplète de l’Ouraque avec formation de kyste
Absence de sténose de l’Ouraque avec fistule (l’urine s’échappe)
Absence de fprmation de l’ouraque = exstrophie de la vessie
Développement incomplet du septum uro-rectal, formant une fistule

Question 28

Effets de SOX9

Answer 28

Production de SOX9 par autostimulation après TDF

Activation de MIF-AMH par les cellules de Sertoli

Activation du promoteur du gène aromatase P450 des cellules de Leydig pour produire la testostérone

Différenciation des cordons sexuels primitifs en cordons séminifères

Activation de FGF9 pour développement testiculaire. FGF active SOX9 (feedback+)

SOX9 inhibe FOXL2, nécessaire au développement de la gonade en ovaire

Question 29

Que fait la testostérone?

Answer 29

Croissance des structures Wolfiennes: vésicules séminale, épidydime, canal déférent et canal éjaculateur

DHT: développement des organes masculins externes + prostate

Question 30

Que fait la différentiation des cellules du cordon en cellules de granulosa?

Answer 30

Prolifération des ovogonies (blocage en méiose i)

Question 31

Que fait la différentiation des cellules interstitielles en cellules de la thèque?

Answer 31

Développement des canaux mulleriens: trompes, utérus, col utérin, portion supérieure du vagin
développement des organes externes

Question 32

Que se passe-il avec les cordons lors de la 16ième semaine du développement féminin?

Answer 32

Ils se désagrègent pour former des follicules primordiaux

ovogonie: couche unicellulaire de cellules (future granulosa) provenant du cordon au niveau du cortex, la medulla s’atrophie

Question 33

Que devient le mésonephros pour l’homme?

Answer 33

épidydime

Question 34

Par quoi sont formés les grandes lèvres?

Answer 34

Bourrelets labio-scrotaux

Question 35

Où passe le méat urétral? Comment est fait l’hymen?

Answer 35

La membrane uro-génitale qui se perfore

La portion inférieure ne se perfore que partiellement, formant l’hymen

Question 36

Par quoi sont faites les petites lèvres?

Answer 36

Plis urogénitaux

Question 37

Sous-stimulation par SRY et SOX9

Answer 37

Elle peut causer la présence de tissu ovarien et testiculaire dans la même gonade (ovotestis) ou séparément

Ceci peut être dû à une mutation qui diminue la fonction de SRY ou SOX9 pour les 46, XY

Les patients 46,XX ont généralement un chromosome Y en mosaicisme ou une translocations
La virilisation dépend du nombre de cellules de Leydig et l’involution de la trompe dépend du nombre de cellules de Sertoli

Question 38

Virilisation des organes génitaux externes avec 46, XX

Answer 38

Stimulation d’androgènes excessive soit exogènes ou par hyperplasie surrénalienne congénitale
Les organes génitaux internes sont féminins

Question 39

Absence de virilisation des organes génitaux internes et externes avec 46, XY

Answer 39

Le plus souvent une insensibilité aux androgènes dû à un mutation du gène du récepteur sur le chromosome X

Testicules atrophiés aux aines, organes génitaux féminins ambigus, vagin rudimentaire
Surproduction de LH et donc d’oestrogène et de progestérone

CAIS: complètement féminisant
PAIS: plus grand risque de développer une tumeur germinale

Diagnostic: prénatal (discordance entre caryotype masculin et absence de virilisation), enfance (palpation d’Une gonad einguinale), plus rarement vers 14-15 ans pour aménorrhée

Orchiectomie (ablation des testicules) parce que le testicule est à risque de développer un cancer

Question 40

Ambiguïté sexuelle

Answer 40

Caryotype d’urgence

PCR pour évaluation de la présence du SRY ou FISH pour comptage des chromosomes XY pour le potentiel de mosaicisme

Question 41

Risque de néoplasie avec anomalies du développement sexuel

Answer 41

Risque de tumeur germinale maligne lorsque les cascades moléculaires sont perturbés ou que les gonades sont ectopiques, particulièrement avec chromosome Y (ou avec protooncogène TSPY)

Les cellules de Sertoli ou granulosa ne peuvent pas inhiber la prolifération des cellules germinales immatures à risque d’évoluer en tératome ou en d’autres types de tumeurs germinales malignes