Doenças pulmonares intersticiais Flashcards

1
Q
  • Nas DPIs a tosse é produtiva ou não produtiva?

- Frequentemente as DPIs apresentam-se sob a forma de recorrências com intervalos de doença subclinica. V/F

A
  • Tosse não produtiva
  • Frequentemente as DPIs apresentam-se sob a forma de recorrências com intervalos de doença subclinica. F! Raramente se apresentam assim!
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2
Q

Quais sao os dois grupos de DPI segundo a histopatologia subjacente?

A
  • inflamação e fibrose predominante

- reação granulomatosa predominante na área intersticial ou vascular

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3
Q

Das doenças seguintes quais são as 3 DPIs mais comuns de etiologia desconhecida?

  • FPI
  • FP associada a doenças do tecido conjuntivo
  • sarcoidose
  • S. goodpasture
  • pneumonia intersticial inespecifica
A
  • FPI
  • FP associada a doenças do tecido conjuntivo
  • sarcoidose
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4
Q

Qual é o maior grupo de DPIs de etiologia conhecida?

A

Exposição ocupacional e ambiental

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5
Q

Qual a primeira linha para dx uma DPI?

A

Biopsia pulmonar

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6
Q

A qual dos padroes de DPI (granulomatosa; inflamação e fibrose) pertencem estas características?

  • muitos pacientes permanecem livres de um comprometimento grave da função pulmonar e quando sintomáticos melhoram com o tx
  • Muitas vezes sao disturbios progressivos e acarretam alterações das trocas gasosas e função ventilatoria.
A
  • granulomatosa - muitos pacientes permanecem livres de um comprometimento grave da função pulmonar e quando sintomáticos melhoram com o tx
  • inflamação e fibrose - Muitas vezes sao disturbios progressivos e acarretam alterações das trocas gasosas e função ventilatoria.
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7
Q

Apresentação das DPIs - faz a ligação

  • Aguda
  • Sub-aguda
  • Cronica
  • episodica

(incomum, a mais comum, pode ocorrer em todas as DPIs, incomum)

A
  • Aguda: incomum
  • Sub-aguda: pode acontecer em todas
  • Cronica: a mais comum
  • episodica: incomum
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8
Q

A maioria dos doentes com FPI tem mais de:

  • 60 anos
  • 70 anos
A

A maioria dos doentes com FPI tem mais de:
- 60 anos

(outras DPIs sao mais em idades mais jovens - entre 20 e 40 anos)

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9
Q

Diz o genero acometido mais frequentemente

  • LAM e acometimento pulmonar da esclerose tuberosa ocorrem exclusivamente em ____
  • DPI no sindrome de Hermanski-Pudlack e nas DTCs é mais em ____ com excepção da DPI associada a AR que é mais em ____
  • FPI é mais em ____
  • Pneumoconioses mais em ____
  • Pneumonia intersticial idiopática é mais em ____
  • Proteinose alveolar pulmonar mais em ____
  • Granulomatose linfomatoide mais em ___
  • Histiocitose de cel de langerhans mais em ___
A
  • LAM e acometimento pulmonar da esclerose tuberosa ocorrem exclusivamente em mulheres antes da menopausa
  • DPI no sindrome de Hermanski-Pudlack e nas DTCs é mais em mulheres com excepção da DPI associada a AR que é mais em homens
  • FPI é mais em homens
  • Pneumoconioses mais em homens
  • Pneumonia intersticial idiopática é mais em mulheres (não fumadoras) (Pi é uma menina XD )
  • Proteinose alveolar pulmonar mais em homens (PAP de papá)
  • Granulomatose linfomatoide mais em homens
  • Histiocitose de cel de langerhans mais em homens ( langerhans era um homem)
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10
Q

São fatores de risco para a fibrose pulmonar familiar sexo masculino, idade avançada e historia de tabagismo. V/F

A

V

Fibrose pulmonar familiar: associada a mut em três genes (dois do surfactante e um da cassete do ATP)

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11
Q

Historia de tabagismo e DPI

  • 2/3 a 75% dos pacientes com FPI ou fibrose pulmonar familiar tem hist de tabagismo. V/F
  • Pacientes com HCLP, s. goodpasture, bronquiolite respiratoria, PAP são geralmente fumadores atuais ou antigos. V/F
  • a pneumonia intersticial descamativa/bronquiolite respiratoria é exclusivamente encontrada em _____ (fumadores/nao fumadores)
A
  • 2/3 a 75% dos pacientes com FPI ou fibrose pulmonar familiar tem hist de tabagismo. V
  • Pacientes com HCLP, s. goodpasture, bronquiolite respiratoria, PAP são geralmente fumadores atuais ou antigos. V
  • a pneumonia intersticial descamativa/bronquiolite respiratoria é exclusivamente encontrada em fumadores
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12
Q

Ordena por ordem decrescente de frequência:

  • Pneumonias intersticiais idiopaticas
  • DTC
  • sarcoidose
  • Ocupacional e ambiental
A

1º - Pneumonias intersticiais idiopáticas
2º - Ocupacional e ambiental
3º - Sarcoidose
4º - DTCs

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13
Q

Sinais e sintomas das DPIs

  • dispneia é queixa ____ (comum e proeminente/incomum e leve).
  • Sibilancia é uma manifestação ____ (comum/incomum). Excepção Churg-strauss e a pneumonia eosinofilica crónica.
  • Desconforto subesternal é comum na ____ (sarcoidose/FPI)
  • Fadiga e perda ponderal são ____ (comuns/incomuns)
  • Hemoptise franca e expect hemoptoica são manifestação ____ (raras/comuns) a apresentação.
A
  • dispneia é queixa comum e proeminente.
  • Sibilancia é uma manifestação incomum. Excepção Churg-strauss e a pneumonia eosinofilica crónica.
  • Desconforto subesternal é comum na sarcoidose
  • Fadiga e perda ponderal são comuns.
  • Hemoptise franca e expect hemoptoica são manifestação raras a apresentação.
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14
Q

Pneumotorax espontaneo ocorre na LAM, HCLP, esclerose tuberosa e neurofibromatose. V/F

A

V

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15
Q

Exame fisico

  • crepitações bibasais no fim da inspiração são comuns na maioria das doenças_____ mas pouco prováveis nas ____. (palavras: granulomatosas; inflamatórias)
  • Baqueteamento digital pode aparecer nas fases avançadas?
A
  • crepitações bibasais no fim da inspiração são comuns na maioria das doenças inflamatórias mas pouco prováveis nas granulomatosas.
  • Baqueteamento digital pode aparecer nas fases avançadas? Sim
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16
Q

Exames laboratoriais

  • anticorpos antinucleares e fator reumatoide podem ser identificados nas DPIs mesmo na ausência de DTC clara. V/F
  • Niveis elevados de DHL são um achado inespecifico ___ (comum/incomum) nas DPIs
  • Elevação da ECA em qual delas?
A
  • anticorpos antinucleares e fator reumatoide podem ser identificados nas DPIs mesmo na ausência de DTC clara. V
  • Niveis elevados de DHL são um achado inespecifico comum nas DPIs
  • Elevação da ECA em qual delas? Sarcoidose
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17
Q

Raio X

  • Observamos mais comumente um padrão ____ (reticular/nodular) bibasal.
  • Favo de mel esta associado a prognostico reservado ou favorável?
  • a sarcoidose, a HCLP e a pneumonite por hiperssensibilidade crónica tem opacidades nodulares com predomínio por lobos _____ (sup/inf)
  • o raio x correlaciona-se _____ (fracamente/fortemente) com o estádio clinico ou histopatologico da doença
A
  • Observamos mais comumente um padrão reticular bibasal.
  • Favo de mel esta associado a prognostico reservado ou favorável? Prognostico reservado
  • a sarcoidose, a HCLP e a pneumonite por hiperssensibilidade crónica tem opacidades nodulares com predomínio por lobos superiores
  • o raio x correlaciona-se fracamente com o estádio clinico ou histopatologico da doença
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18
Q

TCAR, no contexto clinico apropriado pode ser suficientemente tipica para dispensar a realização de biopsia pulmonar, como na FPI, na sarcoidose, asbestose, na HCLP, no carcinoma linfangitico e na pneumonite por hipersensibilidade. V/F

A

V

mais a frente no capitulo diz que para o dx de FPI a confirmação histológica e essencial

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19
Q

Provas de função pulmonar

  • Como esta o indice de Tiffeneau?
  • das seguintes quais é que apresentam comumente limitação obstrutiva do fluxo? Esclerose tuberosa, LAM, sarcoidose
  • Estudos da função pulmonar tem valor prognostico?
A
  • Como esta o indice de Tiffeneau? Pode estar normal ou aumentado
  • das seguintes quais é que apresentam comumente limitação obstrutiva do fluxo? Esclerose tuberosa, LAM (no capitulo da sarcoidose diz que 50% tem padrão obstrutivo)
  • Estudos da função pulmonar tem valor prognostico? Sim, particularmente nas pneumonias intersticiais idiopaticas
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20
Q
  • a intensidade da redução da DLCO ______ (correlaciona-se/nao se correlaciona) com o estádio da doença
  • a retenção de CO2 é ____ (rara/comum)
  • mecanismo da hipoxemia é _____ (shunt/desigualdade V/Q)
  • A distancia da caminhada (na prova dos 6 min) e o nível de dessaturação do oxigénio tendem a ________ (correlacionar-se/nao se correlacionar) com a função pulmonar basal e a reflectir prognostico.
A
  • a intensidade da redução da DLCO nao se correlaciona com o estádio da doença
  • a retenção de CO2 é rara.
  • mecanismo da hipoxemia é desigualdade V/Q.
  • A distancia da caminhada (na prova dos 6 min) e o nível de dessaturação do oxigénio tendem a correlacionar-se com a função pulmonar basal e a reflectir prognostico.
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21
Q

Qual o metodo mais eficaz para diagnostico e avaliação da atividade da DPI?

A

Biopsia pulmonar

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22
Q

Qual a primeira abordagem quando queremos fazer uma biopsia pulmonar? E se não funcionar?

A

1º Biopsia transbronquica (4-8 fragmentos)

2º biopsia cirurgica (videotoracoscopia/toracotomia)

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23
Q

Qual é o principal objetivo do tratamento das DPIs para alem da remoção do estimulo danoso? Que farmacos se usam? Têm efeito na sobrevida? Como é a sua eficácia?

A

Controlar/suprimir a inflamação aguda e crónica de modo a diminuir o dano adicional.
Glicocorticoides sao a base do tx supressor da inflamação mas tem uma eficácia baixa. Mas n esta provado que aumentem a sobrevida.

24
Q

Valor dx do lavado broncoalveolar na DPI
FAz a ligação entre os achados e as doenças correspondentes
- linfocitose com razão CD4:CD8 mais que 3,5
- linfocitose marcante (mais de 50%)
- Pneumocitos hiperplasicos atipicos tipo II
- predominio de neutrofilos
- Efluente leitoso; macrofagos espumosos e material intra-alveolar lipoproteinaceo

(Pneumonite hiperssensibilidade; sarcoidose, FPI proteinose alveolar, lesao alveolar difusa/toxicidade drogas)

A
  • Sarcoidose - linfocitose com razão CD4:CD8 mais que 3,5
  • P. hipersensibilidade - linfocitose marcante (mais de 50%)
  • Lesao alveolar difusa/toxicidade drogas - Pneumocitos hiperplasicos atipicos tipo II
  • Proteinose alveolar - Efluente leitoso; macrofagos espumosos e material intra-alveolar lipoproteinaceo
  • FPI - predominio de neutrofilos
25
Q

FPI

  • Como é a resposta ao tx e o prognostico?
  • como sao as opacidades na TCAR? (reticulares ou lineares? localização?)
  • a confirmação da presença do padrão histológico _____ é essencial ao dx. Que meios se usam para obter biopsia (transbronquica ou cx)?
A
  • Como é a resposta ao tx e o prognostico? Ambos maus
  • na TCAR temos opacidades reticulares subpleurais, irregulares, de prodominio basal
  • a confirmação da presença do padrão histológico Pneumonia intersticial usual (PIU) é essencial ao dx. Que meios se usam para obter biopsia? Biopsia cx (lesões são subpleurais)
26
Q

FPI - PIU

  • PIU tem aparência homogénea ou heterogénea em baixa ampliação?
  • O grau de proliferação dos fibroblastos consegue predizer a evolução da doença?
  • o termo pneumonia intersticial usual fica reservado para pacientes cuja lesão é idiopatica e não esta associada a nenhum distúrbio. V/F
A
  • PIU tem aparência heterogénea em baixa ampliação - áreas de pulmão normal intercaladas com pulmão doente
  • O grau de proliferação dos fibroblastos consegue predizer a evolução da doença? Sim!
  • o termo pneumonia intersticial usual fica reservado para pacientes cuja lesão é idiomática e não esta associada a nenhum distúrbio. V
27
Q

A IC e a DC isquemica são comuns na FPI. Provocam que % das mortes?

A
  • A IC e a DC isquemica são comuns na FPI. Provocam que % das mortes? 1/3
28
Q

FPI - exacerbações agudas

  • Estao associadas a IC, sepsis ou pneumonia infeciosa. V/F
  • Temos consolidações superpostas, padrão em vidro fosco e padrão de acometimento alveolar difuso na histologia. V/F
  • Qual o tx eficaz? Ventilação mecânica e necessária?
  • Taxa de mortalidade hospitalar (50% ou 75%)?
A
  • Estao associadas a IC, sepsis ou pneumonia infeciosa. F! Nas exacerbações n há nada disso! Isso causa a deterioração aguda da doença mas não a exacerbação
  • Temos consolidações superpostas, padrão em vidro fosco e padrão de acometimento alveolar difuso na histologia. V (nada disto está presente nos casos estaveis)
  • Não existe tx eficaz. VM é geralmente necessária mas n costuma ser bem sucedida.
  • Taxa de mortalidade hospitalar 75%
29
Q

Pneumonia intersticial inespecifica (PII) idiopática

  • tem características sugestivas de auto-imunidade. V/F
  • É um processo restritivo ____ (agudo/subagudo /cronico), com apresentação semelhante a FPI, mas numa idade mais ___ (jovem/avançada) e mais em ____ (homens/mulheres) que nunca tenham fumado.
  • Tem opacidades subpleurais em vidro fosco. V/F
  • Favo de mel é incomum ou comum?
  • Histologicamente a PII é uniforme ou heterogenea?
  • Prognostico? Resposta ao tratamento?
A
  • tem características sugestivas de auto-imunidade. V
  • É um processo restritivo subagudo, com apresentação semelhante a FPI, mas numa idade mais jovem e mais em mulheres que nunca tenham fumado.
  • Tem opacidades subpleurais em vidro fosco. V (quase única semelhança com a FPI)
  • Favo de mel é incomum
  • Histologicamente a PII é uniforme
  • Prognostico? Bom (mortalidade a 5 anos menos que 15%) Resposta ao tratamento? Boa! GC cm ou sem azatioprina
30
Q

Pneumonia intersticial aguda (s. hamman-rich)

  • Forma fulminante rara de lesao pulmonar que se caracteriza por dano alveolar difuso. V/F
  • a sua apresentação clinica é semelhante a que patologia?
  • Tem prodromos?
A
  • Forma fulminante rara de lesao pulmonar que se caracteriza por dano alveolar difuso. V
  • a sua apresentação clinica é semelhante a que patologia? SDRA (mas tb a exacerbação da FPI).
  • Tem prodromos? sim! É fulminante mas da tiros de aviso. 7-10 dias antes do quadro.
31
Q

Pneumonia intersticial aguda (s. hamman-rich)

  • No raio X temos opacificação difusa dos espaços aéreos bilateral e na TCAR, para alem de outros padrões, podemos ter distribuição predominantemente subpleural. V/F
  • É necessário fazer biopsia pulmonar?
  • Taxa de mortalidade? (mais de 60% ou mais de 80%)
  • GC sao eficazes no tx?
A
  • No raio X temos opacificação difusa dos espaços aéreos bilateral e na TCAR, para alem de outros padrões, podemos ter distribuição predominantemente subpleural. V
  • É necessário fazer biopsia pulmonar? Sim! Para confirmar a lesão alveolar difusa (dx: SDRA idiopatico + lesão alveolar difusa)
  • Taxa de mortalidade? Mais de 60%
  • GC sao eficazes no tx? Não foi demonstrada a sua eficácia
32
Q

Pneumonia em organização criptogenica

  • Inicio na quinta/sexta decada de vida e apresenta-se com um síndrome semelhante a gripe. V/F
  • Ao raio X as opacidades observadas nesta entidade são distintivas porquê?
  • Em que localização sao mais comuns as alterações imagiologicas? (periferia Vs centrais; inferiores Vs superiores)
  • Que % responde aos GC? (33% ou 66%)
  • pode coexistir com outras lesões pulmonares que devem ser excluídas. V/F
A
  • Inicio na quinta/sexta decada de vida e apresenta-se com um síndrome semelhante a gripe. V
  • Ao raio X as opacidades observadas nesta entidade são distintivas porquê? São comumente recorrentes e migratórias (estão sempre a organizar-se)
  • Em que localização sao mais comuns as alterações imagiologicas? periferia e zona pulmonar inferior
  • Que % responde aos GC? 66%
  • pode coexistir com outras lesões pulmonares que devem ser excluídas. V
33
Q

Doenças em que a TCAR pode excluir biopsia. Assinala as que são desta lista:

  1. FPI
  2. Sarcoidose
  3. PH
  4. Asbestose
  5. Carcinoma linfangítico
  6. HCLP
A

Todas

34
Q

Doenças associadas ao tabagismo. Assinala as que são desta lista

  • FPI
  • PID
  • Bronq resp
  • HCLP
  • SGP
  • PAP
A

Todas

35
Q

Pneumonia intersticial descamativa

  • doença _____ (rara/comum) que ocorre quase exclusivamente em fumadores.
  • Que celulas se acumulam no espaço intra-alveolar? A fibrose intersticial é _____ (minima/grave)
  • Tosse comum ou incomum?
  • O prognostico melhora se abandonar o tabagismo?
  • a idade de inicio é geralmente 4ª/5ª decada. V/F
A
  • doença rara que ocorre quase exclusivamente em fumadores.
  • Que celulas se acumulam no espaço intra-alveolar? Macrofagos. A fibrose intersticial é minima.
  • Tosse comum ou incomum? Comum
  • O prognostico melhora se abandonar o tabagismo? Sim (sobrevida aos 10 anos de 70%)
  • a idade de inicio é geralmente 4ª/5ª decada. V
36
Q

DPI associada a bronquiolite respiratoria

  • semelhante a que DPI?
  • o que podemos esperar quando se abandona o tabagismo?
A
  • semelhante a que DPI? PID (so que tem espessamento dos brônquios na TCAR)
  • o que podemos esperar quando se abandona o tabagismo? Desaparecimento da doença na maioria dos pacientes
37
Q

HCLP

  • Mais em que genero e idade?
  • em que % ocorre pneumotórax (25 ou 50%)?
  • Que características tem de ter a TCAR para ser praticamente diagnostica? Em que localização são mais frequentes? (superior Vs inferior)
  • qual é a anormalidade mais comum da função pulmonar?
A
  • Mais em que genero e idade? Mais em homens jovens (entre 20 e 40 anos)
  • em que % ocorre pneumotórax? 25%
  • Que características tem de ter a TCAR para ser praticamente diagnostica? nódulos e quistos de paredes finas (mais nas zonas superiores)
  • qual é a anormalidade mais comum da função pulmonar? diminuição da DLCO
38
Q

HCLP

  • a histologia que lesoes são características? Onde se localizam inicialmente? (hipótese: bronquiolo, alvéolo)
  • o abandono do tabagismo é a base do tx e leva a melhoria clinica em ___% dos doentes (33% ou 66%).
A
  • a histologia que lesoes são características? lesões esclerosadas nodulares com cel de langerhans. Localizam-se inicialmente no bronquiolo, com a progressão da fibrose vai expandir e formam-se os quistos.
  • o abandono do tabagismo é a base do tx e leva a melhoria clinica em 33% dos doentes.
39
Q

DPIs associadas a DTC

  • as manifestações pulmonares podem preceder as manifestações sistémicas típicas ou surgem depois?
  • qual o padrão histopatologico mais comum? PII ou PIU?
A
  • as manifestações pulmonares podem preceder as manifestações sistémicas típicas ou surgem depois? Podem preceder em meses ou anos
  • qual o padrão histopatologico mais comum? PII
40
Q

DPIs associadas a DTC

  • Na esclerose sistemica ___% dos pacientes tem evidencias clinicas de DPI e ___% tem evidencias patológicas. A doença pulmonar verificada é _____ (intensamente/pouco) resistente ao tx.
  • No lupus a DPI cronica e progressiva é a forma mais comum de acometimento pulmonar. V/F
A
  • Na esclerose sistemica 50% dos pacientes tem evidencias clinicas de DPI e 75% tem evidencias patológicas. A doença pulmonar verificada é intensamente resistente ao tx.
  • No lupus a DPI cronica e progressiva é a forma mais comum de acometimento pulmonar. F! É incomum! A mais comum é a pleurisia com ou sem derrame pleural.
41
Q

DPIs associadas a DTC

  • Na AR temos DPI em até __% dos casos e na PM/DM em até ___%. ( percentagens a colocar: 20%, 10%).
  • S. Sjogren esta associado a: Linfoma, pseudolinfoma, Pneumonite intersticial linfocítica. V/F
A
  • Na AR temos DPI em até 20% dos casos e na PM/DM em até 10%.
  • S. Sjogren esta associado a: Linfoma, pseudolinfoma, Pneumonite intersticial linfocítica. V (pelo ressecamento das secreções tb esta associado a fenómenos bronquiticos)
42
Q

DPI associada a farmacos
- farmaco pode ter sido usado durante anos sem reação. Exemplo?
- farmaco pode ter sido suspenso anos/semanas antes da reação. Exemplo?
(amiodarona; carmustina - para por em cima)
- Extensao e intensidade da doença depende da dose?

A
  • farmaco pode ter sido usado durante anos sem reação. Exemplo: amiodarona
  • farmaco pode ter sido suspenso anos/semanas antes da reação. Carmustina
    (amiodarona; carmustina - para por em cima)
  • Extensao e intensidade da doença depende da dose? Sim!
43
Q

PAP

  • onde esta o defeito na PAP?
  • Temos muita ou pouca inflamação pulmonar? E a arquitectura pulmonar?
  • É uma doença auto-imune. Anticorpo anti?
  • Três classes distintas de PAP: adquirida (corresponde a mais de __-% dos casos), a congenita (autossomica _____) e a secundária que é ___ (rara/comum) entre adultos.
A
  • onde esta o defeito na PAP? disfunção dos macrofagos com diminuição da remoção do surfactante.
  • Temos muita ou pouca inflamação pulmonar? Pouca ou nenhuma. arquitectura pulmonar esta preservada.
  • É uma doença auto-imune. Anticorpo anti-GM-CSF
  • Três classes distintas de PAP: adquirida (corresponde a mais de 90% dos casos), a congenita (autossomica recessiva) e a secundária que é rara entre adultos.
44
Q

PAP

  • idade de apresentação e entre 30-50 anos e é mais frequente em que genero?
  • apresentação clinica é aguda ou insidiosa?
  • Policitemia, hipergamaglobulinemia e aumento da LDH são comuns ou incomuns?
  • Quais se correlacionam melhor com a gravidade? os níveis de anticorpo anti-GM-CSF no soro ou no LBA?
A
  • idade de apresentação e entre 30-50 anos e é mais frequente em que venero? Homens (em idade de pais XD)
  • apresentação clinica é insidiosa
  • Policitemia, hipergamaglobulinemia e aumento da LDH são comuns ou incomuns? Comuns
  • Quais se correlacionam melhor com a gravidade? os níveis de anticorpo anti-GM-CSF no LBA
45
Q

PAP

  • ao raio X as opacidades alveolares tem uma distribuição central característica. Qual é?
  • Os lavados pulmonares totais proporcionam alivio sintomatico a muitos pacientes com dispneia e hipoxemia. Tb podem ser benéficos a longo prazo?
A
  • ao raio X as opacidades alveolares tem uma distribuição central característica. Qual é? Asas de morcego
  • Os lavados pulmonares totais proporcionam alivio sintomatico a muitos pacientes com dispneia e hipoxemia. Tb podem ser benéficos a longo prazo? Sim
46
Q

Linfangioliomiomatose (LAM)

  • genero e idade mais afetada?
  • Nos pulmoes o que encontramos?
  • que raça e mais acometida?
  • a hemoptise ocorre nestes doentes?
  • Pneumotorax espontaneo em que % de doentes? (25 ou 50%)
A
  • genero e idade mais afetada? Mulheres antes da menopausa (agrava na gravidez e melhora com ooforectomia)
  • Nos pulmoes o que encontramos? Proliferação do músculo liso intersticial + quistos
  • que raça e mais acometida? Brancos
  • a hemoptise ocorre nestes doentes? Sim! e pode levar ao óbito!
  • Pneumotorax espontaneo em que % de doentes? 50%
47
Q

Linfangioliomiomatose (LAM)

  • Quilotorax, quiloperitoneu, quiluria e quilopericardio sao comuns ou incomuns?
  • provas de função pulmonar mostram padrão obstrutivo ou misto. V/F
  • O que mostra a TCAR? Temos preferencia por algum local do pulmão?
  • Qual é o unico tratamento eficaz/esperança de cura?
A
  • Quilotorax, quiloperitoneu, quiluria e quilopericardio sao comuns ou incomuns? Comuns
  • provas de função pulmonar mostram padrão obstrutivo ou misto. V
  • O que mostra a TCAR? Quistos de parede fina rodeados de pulmao normal sem predominio zonal.
  • Qual é o unico tratamento eficaz/esperança de cura? Transplante pulmonar
48
Q

Sindromes de DPI com hemorragia alveolar difusa

  • Apesar de esperada nao ha hemoptise na apresentação em ___% dos casos (33% ou 50%)
  • DLCO esta sempre reduzida. V/F
  • no s. goodpasture podemos ter recorrência só com HAD e sem doença glomerular?
A
  • Apesar de esperada nao ha hemoptise na apresentação em 33% dos casos.
  • DLCO esta sempre reduzida. F! A DLCO pode estar aumentada por causa da hemoglobina no espaço alveolar.
  • no s. goodpasture podemos ter recorrência só com HAD e sem doença glomerular? Sim.
49
Q

S. Hermanski-pudlack é um disturbio autossomico recessivo com colite granulomatosa e DPI. Caracteriza-se por albinismo oculo-cutaneo, diatese hemorragica e acumulação de material de lipofucsina nas cel do sistema reticulo-endotelial. V/F

A

V.

Tipo um vampiro - albino e com problemas de sangue xD

50
Q

Disturbios infiltrantes linfocitarios sao sempre benignos. V/F

A

Falso! Podem ser benignos ou comportarem-se como linfomas de baixo grau

51
Q

A Granulomatose linfomatóide é linfoma de células T angiocentrico e maligno. Afecta qq órgão, mas ++ pulmão, pele e SNC. V/F

A

V

52
Q

Granulomatose broncocentrica

  • Associa-se a Asma ou DPOC?
  • Que células estão aumentadas no sangue periférico?
A
  • Associa-se a Asma ou DPOC? Asma (metade dos pacientes descrito teve asma grave)
  • Que células estão aumentadas no sangue periférico? eosinofilos
53
Q

Granulomatose broncocentrica

  • em pacientes com asma representa a manifestação patológica de que entidade?
  • Nos doentes sem asma esta associada a que?
A
  • em pacientes com asma representa a manifestação patológica de que entidade? ABPA
  • Nos doentes sem asma esta associada a que? Infeçoes e AR
54
Q

Existem diferenças significativas na incidência e prevalência das DPIs entre as populações?

A

Não (excepção e a sarcoidose)

55
Q

Qual a DIP que pode ter associado Diabetes insípido, embora raramente?

A

HCLP