Doenças pulmonares intersticiais Flashcards

1
Q
  • Nas DPIs a tosse é produtiva ou não produtiva?

- Frequentemente as DPIs apresentam-se sob a forma de recorrências com intervalos de doença subclinica. V/F

A
  • Tosse não produtiva
  • Frequentemente as DPIs apresentam-se sob a forma de recorrências com intervalos de doença subclinica. F! Raramente se apresentam assim!
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2
Q

Quais sao os dois grupos de DPI segundo a histopatologia subjacente?

A
  • inflamação e fibrose predominante

- reação granulomatosa predominante na área intersticial ou vascular

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3
Q

Das doenças seguintes quais são as 3 DPIs mais comuns de etiologia desconhecida?

  • FPI
  • FP associada a doenças do tecido conjuntivo
  • sarcoidose
  • S. goodpasture
  • pneumonia intersticial inespecifica
A
  • FPI
  • FP associada a doenças do tecido conjuntivo
  • sarcoidose
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4
Q

Qual é o maior grupo de DPIs de etiologia conhecida?

A

Exposição ocupacional e ambiental

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5
Q

Qual a primeira linha para dx uma DPI?

A

Biopsia pulmonar

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6
Q

A qual dos padroes de DPI (granulomatosa; inflamação e fibrose) pertencem estas características?

  • muitos pacientes permanecem livres de um comprometimento grave da função pulmonar e quando sintomáticos melhoram com o tx
  • Muitas vezes sao disturbios progressivos e acarretam alterações das trocas gasosas e função ventilatoria.
A
  • granulomatosa - muitos pacientes permanecem livres de um comprometimento grave da função pulmonar e quando sintomáticos melhoram com o tx
  • inflamação e fibrose - Muitas vezes sao disturbios progressivos e acarretam alterações das trocas gasosas e função ventilatoria.
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7
Q

Apresentação das DPIs - faz a ligação

  • Aguda
  • Sub-aguda
  • Cronica
  • episodica

(incomum, a mais comum, pode ocorrer em todas as DPIs, incomum)

A
  • Aguda: incomum
  • Sub-aguda: pode acontecer em todas
  • Cronica: a mais comum
  • episodica: incomum
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8
Q

A maioria dos doentes com FPI tem mais de:

  • 60 anos
  • 70 anos
A

A maioria dos doentes com FPI tem mais de:
- 60 anos

(outras DPIs sao mais em idades mais jovens - entre 20 e 40 anos)

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9
Q

Diz o genero acometido mais frequentemente

  • LAM e acometimento pulmonar da esclerose tuberosa ocorrem exclusivamente em ____
  • DPI no sindrome de Hermanski-Pudlack e nas DTCs é mais em ____ com excepção da DPI associada a AR que é mais em ____
  • FPI é mais em ____
  • Pneumoconioses mais em ____
  • Pneumonia intersticial idiopática é mais em ____
  • Proteinose alveolar pulmonar mais em ____
  • Granulomatose linfomatoide mais em ___
  • Histiocitose de cel de langerhans mais em ___
A
  • LAM e acometimento pulmonar da esclerose tuberosa ocorrem exclusivamente em mulheres antes da menopausa
  • DPI no sindrome de Hermanski-Pudlack e nas DTCs é mais em mulheres com excepção da DPI associada a AR que é mais em homens
  • FPI é mais em homens
  • Pneumoconioses mais em homens
  • Pneumonia intersticial idiopática é mais em mulheres (não fumadoras) (Pi é uma menina XD )
  • Proteinose alveolar pulmonar mais em homens (PAP de papá)
  • Granulomatose linfomatoide mais em homens
  • Histiocitose de cel de langerhans mais em homens ( langerhans era um homem)
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10
Q

São fatores de risco para a fibrose pulmonar familiar sexo masculino, idade avançada e historia de tabagismo. V/F

A

V

Fibrose pulmonar familiar: associada a mut em três genes (dois do surfactante e um da cassete do ATP)

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11
Q

Historia de tabagismo e DPI

  • 2/3 a 75% dos pacientes com FPI ou fibrose pulmonar familiar tem hist de tabagismo. V/F
  • Pacientes com HCLP, s. goodpasture, bronquiolite respiratoria, PAP são geralmente fumadores atuais ou antigos. V/F
  • a pneumonia intersticial descamativa/bronquiolite respiratoria é exclusivamente encontrada em _____ (fumadores/nao fumadores)
A
  • 2/3 a 75% dos pacientes com FPI ou fibrose pulmonar familiar tem hist de tabagismo. V
  • Pacientes com HCLP, s. goodpasture, bronquiolite respiratoria, PAP são geralmente fumadores atuais ou antigos. V
  • a pneumonia intersticial descamativa/bronquiolite respiratoria é exclusivamente encontrada em fumadores
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12
Q

Ordena por ordem decrescente de frequência:

  • Pneumonias intersticiais idiopaticas
  • DTC
  • sarcoidose
  • Ocupacional e ambiental
A

1º - Pneumonias intersticiais idiopáticas
2º - Ocupacional e ambiental
3º - Sarcoidose
4º - DTCs

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13
Q

Sinais e sintomas das DPIs

  • dispneia é queixa ____ (comum e proeminente/incomum e leve).
  • Sibilancia é uma manifestação ____ (comum/incomum). Excepção Churg-strauss e a pneumonia eosinofilica crónica.
  • Desconforto subesternal é comum na ____ (sarcoidose/FPI)
  • Fadiga e perda ponderal são ____ (comuns/incomuns)
  • Hemoptise franca e expect hemoptoica são manifestação ____ (raras/comuns) a apresentação.
A
  • dispneia é queixa comum e proeminente.
  • Sibilancia é uma manifestação incomum. Excepção Churg-strauss e a pneumonia eosinofilica crónica.
  • Desconforto subesternal é comum na sarcoidose
  • Fadiga e perda ponderal são comuns.
  • Hemoptise franca e expect hemoptoica são manifestação raras a apresentação.
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14
Q

Pneumotorax espontaneo ocorre na LAM, HCLP, esclerose tuberosa e neurofibromatose. V/F

A

V

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15
Q

Exame fisico

  • crepitações bibasais no fim da inspiração são comuns na maioria das doenças_____ mas pouco prováveis nas ____. (palavras: granulomatosas; inflamatórias)
  • Baqueteamento digital pode aparecer nas fases avançadas?
A
  • crepitações bibasais no fim da inspiração são comuns na maioria das doenças inflamatórias mas pouco prováveis nas granulomatosas.
  • Baqueteamento digital pode aparecer nas fases avançadas? Sim
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16
Q

Exames laboratoriais

  • anticorpos antinucleares e fator reumatoide podem ser identificados nas DPIs mesmo na ausência de DTC clara. V/F
  • Niveis elevados de DHL são um achado inespecifico ___ (comum/incomum) nas DPIs
  • Elevação da ECA em qual delas?
A
  • anticorpos antinucleares e fator reumatoide podem ser identificados nas DPIs mesmo na ausência de DTC clara. V
  • Niveis elevados de DHL são um achado inespecifico comum nas DPIs
  • Elevação da ECA em qual delas? Sarcoidose
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17
Q

Raio X

  • Observamos mais comumente um padrão ____ (reticular/nodular) bibasal.
  • Favo de mel esta associado a prognostico reservado ou favorável?
  • a sarcoidose, a HCLP e a pneumonite por hiperssensibilidade crónica tem opacidades nodulares com predomínio por lobos _____ (sup/inf)
  • o raio x correlaciona-se _____ (fracamente/fortemente) com o estádio clinico ou histopatologico da doença
A
  • Observamos mais comumente um padrão reticular bibasal.
  • Favo de mel esta associado a prognostico reservado ou favorável? Prognostico reservado
  • a sarcoidose, a HCLP e a pneumonite por hiperssensibilidade crónica tem opacidades nodulares com predomínio por lobos superiores
  • o raio x correlaciona-se fracamente com o estádio clinico ou histopatologico da doença
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18
Q

TCAR, no contexto clinico apropriado pode ser suficientemente tipica para dispensar a realização de biopsia pulmonar, como na FPI, na sarcoidose, asbestose, na HCLP, no carcinoma linfangitico e na pneumonite por hipersensibilidade. V/F

A

V

mais a frente no capitulo diz que para o dx de FPI a confirmação histológica e essencial

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19
Q

Provas de função pulmonar

  • Como esta o indice de Tiffeneau?
  • das seguintes quais é que apresentam comumente limitação obstrutiva do fluxo? Esclerose tuberosa, LAM, sarcoidose
  • Estudos da função pulmonar tem valor prognostico?
A
  • Como esta o indice de Tiffeneau? Pode estar normal ou aumentado
  • das seguintes quais é que apresentam comumente limitação obstrutiva do fluxo? Esclerose tuberosa, LAM (no capitulo da sarcoidose diz que 50% tem padrão obstrutivo)
  • Estudos da função pulmonar tem valor prognostico? Sim, particularmente nas pneumonias intersticiais idiopaticas
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20
Q
  • a intensidade da redução da DLCO ______ (correlaciona-se/nao se correlaciona) com o estádio da doença
  • a retenção de CO2 é ____ (rara/comum)
  • mecanismo da hipoxemia é _____ (shunt/desigualdade V/Q)
  • A distancia da caminhada (na prova dos 6 min) e o nível de dessaturação do oxigénio tendem a ________ (correlacionar-se/nao se correlacionar) com a função pulmonar basal e a reflectir prognostico.
A
  • a intensidade da redução da DLCO nao se correlaciona com o estádio da doença
  • a retenção de CO2 é rara.
  • mecanismo da hipoxemia é desigualdade V/Q.
  • A distancia da caminhada (na prova dos 6 min) e o nível de dessaturação do oxigénio tendem a correlacionar-se com a função pulmonar basal e a reflectir prognostico.
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21
Q

Qual o metodo mais eficaz para diagnostico e avaliação da atividade da DPI?

A

Biopsia pulmonar

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22
Q

Qual a primeira abordagem quando queremos fazer uma biopsia pulmonar? E se não funcionar?

A

1º Biopsia transbronquica (4-8 fragmentos)

2º biopsia cirurgica (videotoracoscopia/toracotomia)

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23
Q

Qual é o principal objetivo do tratamento das DPIs para alem da remoção do estimulo danoso? Que farmacos se usam? Têm efeito na sobrevida? Como é a sua eficácia?

A

Controlar/suprimir a inflamação aguda e crónica de modo a diminuir o dano adicional.
Glicocorticoides sao a base do tx supressor da inflamação mas tem uma eficácia baixa. Mas n esta provado que aumentem a sobrevida.

24
Q

Valor dx do lavado broncoalveolar na DPI
FAz a ligação entre os achados e as doenças correspondentes
- linfocitose com razão CD4:CD8 mais que 3,5
- linfocitose marcante (mais de 50%)
- Pneumocitos hiperplasicos atipicos tipo II
- predominio de neutrofilos
- Efluente leitoso; macrofagos espumosos e material intra-alveolar lipoproteinaceo

(Pneumonite hiperssensibilidade; sarcoidose, FPI proteinose alveolar, lesao alveolar difusa/toxicidade drogas)

A
  • Sarcoidose - linfocitose com razão CD4:CD8 mais que 3,5
  • P. hipersensibilidade - linfocitose marcante (mais de 50%)
  • Lesao alveolar difusa/toxicidade drogas - Pneumocitos hiperplasicos atipicos tipo II
  • Proteinose alveolar - Efluente leitoso; macrofagos espumosos e material intra-alveolar lipoproteinaceo
  • FPI - predominio de neutrofilos
25
FPI - Como é a resposta ao tx e o prognostico? - como sao as opacidades na TCAR? (reticulares ou lineares? localização?) - a confirmação da presença do padrão histológico _____ é essencial ao dx. Que meios se usam para obter biopsia (transbronquica ou cx)?
- Como é a resposta ao tx e o prognostico? Ambos maus - na TCAR temos opacidades reticulares subpleurais, irregulares, de prodominio basal - a confirmação da presença do padrão histológico Pneumonia intersticial usual (PIU) é essencial ao dx. Que meios se usam para obter biopsia? Biopsia cx (lesões são subpleurais)
26
FPI - PIU - PIU tem aparência homogénea ou heterogénea em baixa ampliação? - O grau de proliferação dos fibroblastos consegue predizer a evolução da doença? - o termo pneumonia intersticial usual fica reservado para pacientes cuja lesão é idiopatica e não esta associada a nenhum distúrbio. V/F
- PIU tem aparência heterogénea em baixa ampliação - áreas de pulmão normal intercaladas com pulmão doente - O grau de proliferação dos fibroblastos consegue predizer a evolução da doença? Sim! - o termo pneumonia intersticial usual fica reservado para pacientes cuja lesão é idiomática e não esta associada a nenhum distúrbio. V
27
A IC e a DC isquemica são comuns na FPI. Provocam que % das mortes?
- A IC e a DC isquemica são comuns na FPI. Provocam que % das mortes? 1/3
28
FPI - exacerbações agudas - Estao associadas a IC, sepsis ou pneumonia infeciosa. V/F - Temos consolidações superpostas, padrão em vidro fosco e padrão de acometimento alveolar difuso na histologia. V/F - Qual o tx eficaz? Ventilação mecânica e necessária? - Taxa de mortalidade hospitalar (50% ou 75%)?
- Estao associadas a IC, sepsis ou pneumonia infeciosa. F! Nas exacerbações n há nada disso! Isso causa a deterioração aguda da doença mas não a exacerbação - Temos consolidações superpostas, padrão em vidro fosco e padrão de acometimento alveolar difuso na histologia. V (nada disto está presente nos casos estaveis) - Não existe tx eficaz. VM é geralmente necessária mas n costuma ser bem sucedida. - Taxa de mortalidade hospitalar 75%
29
Pneumonia intersticial inespecifica (PII) idiopática - tem características sugestivas de auto-imunidade. V/F - É um processo restritivo ____ (agudo/subagudo /cronico), com apresentação semelhante a FPI, mas numa idade mais ___ (jovem/avançada) e mais em ____ (homens/mulheres) que nunca tenham fumado. - Tem opacidades subpleurais em vidro fosco. V/F - Favo de mel é incomum ou comum? - Histologicamente a PII é uniforme ou heterogenea? - Prognostico? Resposta ao tratamento?
- tem características sugestivas de auto-imunidade. V - É um processo restritivo subagudo, com apresentação semelhante a FPI, mas numa idade mais jovem e mais em mulheres que nunca tenham fumado. - Tem opacidades subpleurais em vidro fosco. V (quase única semelhança com a FPI) - Favo de mel é incomum - Histologicamente a PII é uniforme - Prognostico? Bom (mortalidade a 5 anos menos que 15%) Resposta ao tratamento? Boa! GC cm ou sem azatioprina
30
Pneumonia intersticial aguda (s. hamman-rich) - Forma fulminante rara de lesao pulmonar que se caracteriza por dano alveolar difuso. V/F - a sua apresentação clinica é semelhante a que patologia? - Tem prodromos?
- Forma fulminante rara de lesao pulmonar que se caracteriza por dano alveolar difuso. V - a sua apresentação clinica é semelhante a que patologia? SDRA (mas tb a exacerbação da FPI). - Tem prodromos? sim! É fulminante mas da tiros de aviso. 7-10 dias antes do quadro.
31
Pneumonia intersticial aguda (s. hamman-rich) - No raio X temos opacificação difusa dos espaços aéreos bilateral e na TCAR, para alem de outros padrões, podemos ter distribuição predominantemente subpleural. V/F - É necessário fazer biopsia pulmonar? - Taxa de mortalidade? (mais de 60% ou mais de 80%) - GC sao eficazes no tx?
- No raio X temos opacificação difusa dos espaços aéreos bilateral e na TCAR, para alem de outros padrões, podemos ter distribuição predominantemente subpleural. V - É necessário fazer biopsia pulmonar? Sim! Para confirmar a lesão alveolar difusa (dx: SDRA idiopatico + lesão alveolar difusa) - Taxa de mortalidade? Mais de 60% - GC sao eficazes no tx? Não foi demonstrada a sua eficácia
32
Pneumonia em organização criptogenica - Inicio na quinta/sexta decada de vida e apresenta-se com um síndrome semelhante a gripe. V/F - Ao raio X as opacidades observadas nesta entidade são distintivas porquê? - Em que localização sao mais comuns as alterações imagiologicas? (periferia Vs centrais; inferiores Vs superiores) - Que % responde aos GC? (33% ou 66%) - pode coexistir com outras lesões pulmonares que devem ser excluídas. V/F
- Inicio na quinta/sexta decada de vida e apresenta-se com um síndrome semelhante a gripe. V - Ao raio X as opacidades observadas nesta entidade são distintivas porquê? São comumente recorrentes e migratórias (estão sempre a organizar-se) - Em que localização sao mais comuns as alterações imagiologicas? periferia e zona pulmonar inferior - Que % responde aos GC? 66% - pode coexistir com outras lesões pulmonares que devem ser excluídas. V
33
Doenças em que a TCAR pode excluir biopsia. Assinala as que são desta lista: 1. FPI 2. Sarcoidose 3. PH 4. Asbestose 5. Carcinoma linfangítico 6. HCLP
Todas
34
Doenças associadas ao tabagismo. Assinala as que são desta lista - FPI - PID - Bronq resp - HCLP - SGP - PAP
Todas
35
Pneumonia intersticial descamativa - doença _____ (rara/comum) que ocorre quase exclusivamente em fumadores. - Que celulas se acumulam no espaço intra-alveolar? A fibrose intersticial é _____ (minima/grave) - Tosse comum ou incomum? - O prognostico melhora se abandonar o tabagismo? - a idade de inicio é geralmente 4ª/5ª decada. V/F
- doença rara que ocorre quase exclusivamente em fumadores. - Que celulas se acumulam no espaço intra-alveolar? Macrofagos. A fibrose intersticial é minima. - Tosse comum ou incomum? Comum - O prognostico melhora se abandonar o tabagismo? Sim (sobrevida aos 10 anos de 70%) - a idade de inicio é geralmente 4ª/5ª decada. V
36
DPI associada a bronquiolite respiratoria - semelhante a que DPI? - o que podemos esperar quando se abandona o tabagismo?
- semelhante a que DPI? PID (so que tem espessamento dos brônquios na TCAR) - o que podemos esperar quando se abandona o tabagismo? Desaparecimento da doença na maioria dos pacientes
37
HCLP - Mais em que genero e idade? - em que % ocorre pneumotórax (25 ou 50%)? - Que características tem de ter a TCAR para ser praticamente diagnostica? Em que localização são mais frequentes? (superior Vs inferior) - qual é a anormalidade mais comum da função pulmonar?
- Mais em que genero e idade? Mais em homens jovens (entre 20 e 40 anos) - em que % ocorre pneumotórax? 25% - Que características tem de ter a TCAR para ser praticamente diagnostica? nódulos e quistos de paredes finas (mais nas zonas superiores) - qual é a anormalidade mais comum da função pulmonar? diminuição da DLCO
38
HCLP - a histologia que lesoes são características? Onde se localizam inicialmente? (hipótese: bronquiolo, alvéolo) - o abandono do tabagismo é a base do tx e leva a melhoria clinica em ___% dos doentes (33% ou 66%).
- a histologia que lesoes são características? lesões esclerosadas nodulares com cel de langerhans. Localizam-se inicialmente no bronquiolo, com a progressão da fibrose vai expandir e formam-se os quistos. - o abandono do tabagismo é a base do tx e leva a melhoria clinica em 33% dos doentes.
39
DPIs associadas a DTC - as manifestações pulmonares podem preceder as manifestações sistémicas típicas ou surgem depois? - qual o padrão histopatologico mais comum? PII ou PIU?
- as manifestações pulmonares podem preceder as manifestações sistémicas típicas ou surgem depois? Podem preceder em meses ou anos - qual o padrão histopatologico mais comum? PII
40
DPIs associadas a DTC - Na esclerose sistemica ___% dos pacientes tem evidencias clinicas de DPI e ___% tem evidencias patológicas. A doença pulmonar verificada é _____ (intensamente/pouco) resistente ao tx. - No lupus a DPI cronica e progressiva é a forma mais comum de acometimento pulmonar. V/F
- Na esclerose sistemica 50% dos pacientes tem evidencias clinicas de DPI e 75% tem evidencias patológicas. A doença pulmonar verificada é intensamente resistente ao tx. - No lupus a DPI cronica e progressiva é a forma mais comum de acometimento pulmonar. F! É incomum! A mais comum é a pleurisia com ou sem derrame pleural.
41
DPIs associadas a DTC - Na AR temos DPI em até __% dos casos e na PM/DM em até ___%. ( percentagens a colocar: 20%, 10%). - S. Sjogren esta associado a: Linfoma, pseudolinfoma, Pneumonite intersticial linfocítica. V/F
- Na AR temos DPI em até 20% dos casos e na PM/DM em até 10%. - S. Sjogren esta associado a: Linfoma, pseudolinfoma, Pneumonite intersticial linfocítica. V (pelo ressecamento das secreções tb esta associado a fenómenos bronquiticos)
42
DPI associada a farmacos - farmaco pode ter sido usado durante anos sem reação. Exemplo? - farmaco pode ter sido suspenso anos/semanas antes da reação. Exemplo? (amiodarona; carmustina - para por em cima) - Extensao e intensidade da doença depende da dose?
- farmaco pode ter sido usado durante anos sem reação. Exemplo: amiodarona - farmaco pode ter sido suspenso anos/semanas antes da reação. Carmustina (amiodarona; carmustina - para por em cima) - Extensao e intensidade da doença depende da dose? Sim!
43
PAP - onde esta o defeito na PAP? - Temos muita ou pouca inflamação pulmonar? E a arquitectura pulmonar? - É uma doença auto-imune. Anticorpo anti? - Três classes distintas de PAP: adquirida (corresponde a mais de __-% dos casos), a congenita (autossomica _____) e a secundária que é ___ (rara/comum) entre adultos.
- onde esta o defeito na PAP? disfunção dos macrofagos com diminuição da remoção do surfactante. - Temos muita ou pouca inflamação pulmonar? Pouca ou nenhuma. arquitectura pulmonar esta preservada. - É uma doença auto-imune. Anticorpo anti-GM-CSF - Três classes distintas de PAP: adquirida (corresponde a mais de 90% dos casos), a congenita (autossomica recessiva) e a secundária que é rara entre adultos.
44
PAP - idade de apresentação e entre 30-50 anos e é mais frequente em que genero? - apresentação clinica é aguda ou insidiosa? - Policitemia, hipergamaglobulinemia e aumento da LDH são comuns ou incomuns? - Quais se correlacionam melhor com a gravidade? os níveis de anticorpo anti-GM-CSF no soro ou no LBA?
- idade de apresentação e entre 30-50 anos e é mais frequente em que venero? Homens (em idade de pais XD) - apresentação clinica é insidiosa - Policitemia, hipergamaglobulinemia e aumento da LDH são comuns ou incomuns? Comuns - Quais se correlacionam melhor com a gravidade? os níveis de anticorpo anti-GM-CSF no LBA
45
PAP - ao raio X as opacidades alveolares tem uma distribuição central característica. Qual é? - Os lavados pulmonares totais proporcionam alivio sintomatico a muitos pacientes com dispneia e hipoxemia. Tb podem ser benéficos a longo prazo?
- ao raio X as opacidades alveolares tem uma distribuição central característica. Qual é? Asas de morcego - Os lavados pulmonares totais proporcionam alivio sintomatico a muitos pacientes com dispneia e hipoxemia. Tb podem ser benéficos a longo prazo? Sim
46
Linfangioliomiomatose (LAM) - genero e idade mais afetada? - Nos pulmoes o que encontramos? - que raça e mais acometida? - a hemoptise ocorre nestes doentes? - Pneumotorax espontaneo em que % de doentes? (25 ou 50%)
- genero e idade mais afetada? Mulheres antes da menopausa (agrava na gravidez e melhora com ooforectomia) - Nos pulmoes o que encontramos? Proliferação do músculo liso intersticial + quistos - que raça e mais acometida? Brancos - a hemoptise ocorre nestes doentes? Sim! e pode levar ao óbito! - Pneumotorax espontaneo em que % de doentes? 50%
47
Linfangioliomiomatose (LAM) - Quilotorax, quiloperitoneu, quiluria e quilopericardio sao comuns ou incomuns? - provas de função pulmonar mostram padrão obstrutivo ou misto. V/F - O que mostra a TCAR? Temos preferencia por algum local do pulmão? - Qual é o unico tratamento eficaz/esperança de cura?
- Quilotorax, quiloperitoneu, quiluria e quilopericardio sao comuns ou incomuns? Comuns - provas de função pulmonar mostram padrão obstrutivo ou misto. V - O que mostra a TCAR? Quistos de parede fina rodeados de pulmao normal sem predominio zonal. - Qual é o unico tratamento eficaz/esperança de cura? Transplante pulmonar
48
Sindromes de DPI com hemorragia alveolar difusa - Apesar de esperada nao ha hemoptise na apresentação em ___% dos casos (33% ou 50%) - DLCO esta sempre reduzida. V/F - no s. goodpasture podemos ter recorrência só com HAD e sem doença glomerular?
- Apesar de esperada nao ha hemoptise na apresentação em 33% dos casos. - DLCO esta sempre reduzida. F! A DLCO pode estar aumentada por causa da hemoglobina no espaço alveolar. - no s. goodpasture podemos ter recorrência só com HAD e sem doença glomerular? Sim.
49
S. Hermanski-pudlack é um disturbio autossomico recessivo com colite granulomatosa e DPI. Caracteriza-se por albinismo oculo-cutaneo, diatese hemorragica e acumulação de material de lipofucsina nas cel do sistema reticulo-endotelial. V/F
V. | Tipo um vampiro - albino e com problemas de sangue xD
50
Disturbios infiltrantes linfocitarios sao sempre benignos. V/F
Falso! Podem ser benignos ou comportarem-se como linfomas de baixo grau
51
A Granulomatose linfomatóide é linfoma de células T angiocentrico e maligno. Afecta qq órgão, mas ++ pulmão, pele e SNC. V/F
V
52
Granulomatose broncocentrica - Associa-se a Asma ou DPOC? - Que células estão aumentadas no sangue periférico?
- Associa-se a Asma ou DPOC? Asma (metade dos pacientes descrito teve asma grave) - Que células estão aumentadas no sangue periférico? eosinofilos
53
Granulomatose broncocentrica - em pacientes com asma representa a manifestação patológica de que entidade? - Nos doentes sem asma esta associada a que?
- em pacientes com asma representa a manifestação patológica de que entidade? ABPA - Nos doentes sem asma esta associada a que? Infeçoes e AR
54
Existem diferenças significativas na incidência e prevalência das DPIs entre as populações?
Não (excepção e a sarcoidose)
55
Qual a DIP que pode ter associado Diabetes insípido, embora raramente?
HCLP