Doenças pulmonares intersticiais Flashcards
- Nas DPIs a tosse é produtiva ou não produtiva?
- Frequentemente as DPIs apresentam-se sob a forma de recorrências com intervalos de doença subclinica. V/F
- Tosse não produtiva
- Frequentemente as DPIs apresentam-se sob a forma de recorrências com intervalos de doença subclinica. F! Raramente se apresentam assim!
Quais sao os dois grupos de DPI segundo a histopatologia subjacente?
- inflamação e fibrose predominante
- reação granulomatosa predominante na área intersticial ou vascular
Das doenças seguintes quais são as 3 DPIs mais comuns de etiologia desconhecida?
- FPI
- FP associada a doenças do tecido conjuntivo
- sarcoidose
- S. goodpasture
- pneumonia intersticial inespecifica
- FPI
- FP associada a doenças do tecido conjuntivo
- sarcoidose
Qual é o maior grupo de DPIs de etiologia conhecida?
Exposição ocupacional e ambiental
Qual a primeira linha para dx uma DPI?
Biopsia pulmonar
A qual dos padroes de DPI (granulomatosa; inflamação e fibrose) pertencem estas características?
- muitos pacientes permanecem livres de um comprometimento grave da função pulmonar e quando sintomáticos melhoram com o tx
- Muitas vezes sao disturbios progressivos e acarretam alterações das trocas gasosas e função ventilatoria.
- granulomatosa - muitos pacientes permanecem livres de um comprometimento grave da função pulmonar e quando sintomáticos melhoram com o tx
- inflamação e fibrose - Muitas vezes sao disturbios progressivos e acarretam alterações das trocas gasosas e função ventilatoria.
Apresentação das DPIs - faz a ligação
- Aguda
- Sub-aguda
- Cronica
- episodica
(incomum, a mais comum, pode ocorrer em todas as DPIs, incomum)
- Aguda: incomum
- Sub-aguda: pode acontecer em todas
- Cronica: a mais comum
- episodica: incomum
A maioria dos doentes com FPI tem mais de:
- 60 anos
- 70 anos
A maioria dos doentes com FPI tem mais de:
- 60 anos
(outras DPIs sao mais em idades mais jovens - entre 20 e 40 anos)
Diz o genero acometido mais frequentemente
- LAM e acometimento pulmonar da esclerose tuberosa ocorrem exclusivamente em ____
- DPI no sindrome de Hermanski-Pudlack e nas DTCs é mais em ____ com excepção da DPI associada a AR que é mais em ____
- FPI é mais em ____
- Pneumoconioses mais em ____
- Pneumonia intersticial idiopática é mais em ____
- Proteinose alveolar pulmonar mais em ____
- Granulomatose linfomatoide mais em ___
- Histiocitose de cel de langerhans mais em ___
- LAM e acometimento pulmonar da esclerose tuberosa ocorrem exclusivamente em mulheres antes da menopausa
- DPI no sindrome de Hermanski-Pudlack e nas DTCs é mais em mulheres com excepção da DPI associada a AR que é mais em homens
- FPI é mais em homens
- Pneumoconioses mais em homens
- Pneumonia intersticial idiopática é mais em mulheres (não fumadoras) (Pi é uma menina XD )
- Proteinose alveolar pulmonar mais em homens (PAP de papá)
- Granulomatose linfomatoide mais em homens
- Histiocitose de cel de langerhans mais em homens ( langerhans era um homem)
São fatores de risco para a fibrose pulmonar familiar sexo masculino, idade avançada e historia de tabagismo. V/F
V
Fibrose pulmonar familiar: associada a mut em três genes (dois do surfactante e um da cassete do ATP)
Historia de tabagismo e DPI
- 2/3 a 75% dos pacientes com FPI ou fibrose pulmonar familiar tem hist de tabagismo. V/F
- Pacientes com HCLP, s. goodpasture, bronquiolite respiratoria, PAP são geralmente fumadores atuais ou antigos. V/F
- a pneumonia intersticial descamativa/bronquiolite respiratoria é exclusivamente encontrada em _____ (fumadores/nao fumadores)
- 2/3 a 75% dos pacientes com FPI ou fibrose pulmonar familiar tem hist de tabagismo. V
- Pacientes com HCLP, s. goodpasture, bronquiolite respiratoria, PAP são geralmente fumadores atuais ou antigos. V
- a pneumonia intersticial descamativa/bronquiolite respiratoria é exclusivamente encontrada em fumadores
Ordena por ordem decrescente de frequência:
- Pneumonias intersticiais idiopaticas
- DTC
- sarcoidose
- Ocupacional e ambiental
1º - Pneumonias intersticiais idiopáticas
2º - Ocupacional e ambiental
3º - Sarcoidose
4º - DTCs
Sinais e sintomas das DPIs
- dispneia é queixa ____ (comum e proeminente/incomum e leve).
- Sibilancia é uma manifestação ____ (comum/incomum). Excepção Churg-strauss e a pneumonia eosinofilica crónica.
- Desconforto subesternal é comum na ____ (sarcoidose/FPI)
- Fadiga e perda ponderal são ____ (comuns/incomuns)
- Hemoptise franca e expect hemoptoica são manifestação ____ (raras/comuns) a apresentação.
- dispneia é queixa comum e proeminente.
- Sibilancia é uma manifestação incomum. Excepção Churg-strauss e a pneumonia eosinofilica crónica.
- Desconforto subesternal é comum na sarcoidose
- Fadiga e perda ponderal são comuns.
- Hemoptise franca e expect hemoptoica são manifestação raras a apresentação.
Pneumotorax espontaneo ocorre na LAM, HCLP, esclerose tuberosa e neurofibromatose. V/F
V
Exame fisico
- crepitações bibasais no fim da inspiração são comuns na maioria das doenças_____ mas pouco prováveis nas ____. (palavras: granulomatosas; inflamatórias)
- Baqueteamento digital pode aparecer nas fases avançadas?
- crepitações bibasais no fim da inspiração são comuns na maioria das doenças inflamatórias mas pouco prováveis nas granulomatosas.
- Baqueteamento digital pode aparecer nas fases avançadas? Sim
Exames laboratoriais
- anticorpos antinucleares e fator reumatoide podem ser identificados nas DPIs mesmo na ausência de DTC clara. V/F
- Niveis elevados de DHL são um achado inespecifico ___ (comum/incomum) nas DPIs
- Elevação da ECA em qual delas?
- anticorpos antinucleares e fator reumatoide podem ser identificados nas DPIs mesmo na ausência de DTC clara. V
- Niveis elevados de DHL são um achado inespecifico comum nas DPIs
- Elevação da ECA em qual delas? Sarcoidose
Raio X
- Observamos mais comumente um padrão ____ (reticular/nodular) bibasal.
- Favo de mel esta associado a prognostico reservado ou favorável?
- a sarcoidose, a HCLP e a pneumonite por hiperssensibilidade crónica tem opacidades nodulares com predomínio por lobos _____ (sup/inf)
- o raio x correlaciona-se _____ (fracamente/fortemente) com o estádio clinico ou histopatologico da doença
- Observamos mais comumente um padrão reticular bibasal.
- Favo de mel esta associado a prognostico reservado ou favorável? Prognostico reservado
- a sarcoidose, a HCLP e a pneumonite por hiperssensibilidade crónica tem opacidades nodulares com predomínio por lobos superiores
- o raio x correlaciona-se fracamente com o estádio clinico ou histopatologico da doença
TCAR, no contexto clinico apropriado pode ser suficientemente tipica para dispensar a realização de biopsia pulmonar, como na FPI, na sarcoidose, asbestose, na HCLP, no carcinoma linfangitico e na pneumonite por hipersensibilidade. V/F
V
mais a frente no capitulo diz que para o dx de FPI a confirmação histológica e essencial
Provas de função pulmonar
- Como esta o indice de Tiffeneau?
- das seguintes quais é que apresentam comumente limitação obstrutiva do fluxo? Esclerose tuberosa, LAM, sarcoidose
- Estudos da função pulmonar tem valor prognostico?
- Como esta o indice de Tiffeneau? Pode estar normal ou aumentado
- das seguintes quais é que apresentam comumente limitação obstrutiva do fluxo? Esclerose tuberosa, LAM (no capitulo da sarcoidose diz que 50% tem padrão obstrutivo)
- Estudos da função pulmonar tem valor prognostico? Sim, particularmente nas pneumonias intersticiais idiopaticas
- a intensidade da redução da DLCO ______ (correlaciona-se/nao se correlaciona) com o estádio da doença
- a retenção de CO2 é ____ (rara/comum)
- mecanismo da hipoxemia é _____ (shunt/desigualdade V/Q)
- A distancia da caminhada (na prova dos 6 min) e o nível de dessaturação do oxigénio tendem a ________ (correlacionar-se/nao se correlacionar) com a função pulmonar basal e a reflectir prognostico.
- a intensidade da redução da DLCO nao se correlaciona com o estádio da doença
- a retenção de CO2 é rara.
- mecanismo da hipoxemia é desigualdade V/Q.
- A distancia da caminhada (na prova dos 6 min) e o nível de dessaturação do oxigénio tendem a correlacionar-se com a função pulmonar basal e a reflectir prognostico.
Qual o metodo mais eficaz para diagnostico e avaliação da atividade da DPI?
Biopsia pulmonar
Qual a primeira abordagem quando queremos fazer uma biopsia pulmonar? E se não funcionar?
1º Biopsia transbronquica (4-8 fragmentos)
2º biopsia cirurgica (videotoracoscopia/toracotomia)