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DERMATOLOGIA AMARAULAS > Doenças bolhosas > Flashcards

Doenças bolhosas Flashcards

1
Q

Quais as dermatoses bolhosas?

A
  1. Pênfigo vulgar
  2. Pênfigo foliáceo
  3. Penfigoide bolhoso
  4. Dermatite herpetiforme

Apresentam a mesma lesão elementar (bolhas), porém nas duas primeiras ocorre na camada epidérmica e as outras duas na camada subepidérmica.

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2
Q

O pênfigo vulgar acomete mais qual idade?

A

Entre 50-60 anos

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3
Q

Histologia do pênfigo vulgar

A

Bolha suprabasal por acantólise (ruptura da coesão dos queratinócitos) com igG anti-desmogleína 3 (presente em desmossomos). Nele vamos observar descolamento logo acima da camada basal (suprabasal).

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4
Q

Quais os genes envolvidos no vulgar?

A

HLA-DR4 e DQw8

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5
Q

IgG anti-DSMG 3

A

Pênfigo vulgar

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6
Q

O pênfigo vulgar pode ocorrer em quais áreas do corpo?

A

Qualquer local, porém principalmente regiões de tórax, cabeça e axilas, inclusive mucosas (ORAL). Uma das suas principais características que o difere do foliáceo é ocorrer em mucosas em praticamente todos os principalmente a mucosa oral, pois a desmogleína 3 é muito encontrada em mucosas. Podem ser formadas lesões aftosas orais que podem erodir e causar dor, dificultando até a alimentação.

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7
Q

Características das lesões do pênfigo vulgar

A

Bolhas pouco tensas que se rompem facilmente e logo formam erosões com aspecto vermelho vivo conhecidas como “bife de carne” e que podem ter cheiro de ninho de rato. Além disso, crostas e exulcerações extensas acometendo mucosa (úlceras) estão presentes.

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8
Q

Quais os sinais presentes no pênfigo vulgar?

A
  1. Sinal de Nikolsky: É o rompimento fácil de bolhas ao tracionar a pele, significa que são superficiais (acantólise).
    Ocorre nos pênfigos MESMO NA PELE SÃ.
  2. Sinal de Asboe-Hansen: Quando pressiona a bolha anda por baixo da pele.

Positivo nos pênfigos

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9
Q

Qual o plano de clivagem do pênfigo vulgar?

A

Região suprabasal

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10
Q

Diagnóstico do vulgar

A

Clínica + Histopatológico na bolha + imunofluorescência na pele sã.

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11
Q

Tratamento do vulgar

A

Corticoides sistêmicos em altas doses (2mg/kg/dia, sendo que a forma localizada pode ser 40 mg/dia e a grave até 200 mg/dia) com retirada gradual. Mantido até algumas semanas da resolução do quadro. Em muitos pacientes se associa azatioprina ou ciclofosfamida para poupar esteroide. No lugar dos imunossupressores, pode-se usar dapsona 100 mg/dia. Casos extremamente graves podem precisar de plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa.

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12
Q

Qual o primeiro sinal de inatividade do vulgar?

A

Negativação do sinal de Nikosly

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13
Q

Quais as variantes do pênfigo foliáceo?

A

Não endêmico e endêmico (fogo selvagem), esta última que ocorre mais em regiões do triângulo mineiro, MT, Goiás, Oeste Paulista.

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14
Q

O pênfigo folíaceo acomete mais qual idade?

A

Crianças e adultos jovens

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15
Q

Qual tipo de pênfigo acomete as MUCOSAS também?

A

Vulgar

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16
Q

o que é acantólise?

A

Separação de queratinócitos devido a destruição dos desmossomos

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17
Q

Qual a patogênese do Pênfigo Foliáceo?

A

Anticorpos contra a desmogleina 1

Acantólise das células da granulosa

18
Q

Quais fármacos que mais induzem pênfigo folíaceo?

A

CAPTOPRIL
PENICILAMINA
PENICILINA
RIFAMPICINA
PROPANOLOL

19
Q

Fisiopatologia do foliáceo

A

Autoanticorpos contra a desmogleína 1 nos desmossomos, o que causa a formação da bolha na camada granulosa. Sua zona de clivagem é na zona superficial da epiderme.

20
Q

Em quais áreas do corpo o pênfigo folíaceo ocorre?

A

Áreas seborreicas (face, couro cabeludo, região central do tronco). As bolhas são facilmente rompíveis pela sua superficialidade. O paciente sente sensação de queimação que piora com a exposição solar e com o calor, caracterizando a expressão fogo selvagem. Mucosas são poupadas. As lesões também podem ocorrer em áreas seborreicas malares, causando lesões eritematocrostosas semelhantes ao LES, sendo que pode ter banda lúpica em até 80% dos casos.

21
Q

IgG anti-DSMG 1

A

Pênfigo foliáceo

22
Q

Qual o plano de clivagem do pênfigo foliáceo?

A

Camada espinhosa (+ superior)

23
Q

Quais os sinais presentes no pênfigo foliáceo?

A
  1. Sinal de Nikolsky: É o rompimento fácil de bolhas ao tracionar a pele, significa que são superficiais (acantólise).
    Ocorre nos pênfigos MESMO NA PELE SÃ.
  2. Sinal de Asboe-Hansen: Quando pressiona a bolha anda por baixo da pele.

Positivo nos pênfigos

24
Q

Tratamento do pênfigo foliáceo:

A

A doenças geralmente torna-se crônica com períodos de exacerbação e remissão.
Prednisona ( 1 mg/kg/dia). Imunossupressores geralmente não são necessários.
Se PF localizado, talvez corticoide tópico seja suficiente.

25
Q

Quais proteínas da MB são atacadas pelos anticorpos no penfigoide bolhoso?

A

BP230 BP180

26
Q

Qual a clinica do P. bolhoso?

A

Bolhas grandes, tensas(podem ter conteúdo citrino ou hemorrágico) sobre a pele sã ou eritematosa, principalmente em regiões flexoras ( face interna da coxa, virilha, abdome inferior, axila). Pode acometer mucosas em 30% dos casos e é mais benigna do que os pênfigos, embora tenha um curso de exacerbações e remissões.

27
Q

Fisiopatologia do Penfigoide bolhoso

A

Formação de autoanticorpos dirigidos contra a MB ou
Descolamento e formação da bolha
NÂO FORMA ACANTÓLISE. Na bolha há a presença de eosinófilos.

28
Q

Diagnóstico do penfigoide bolhoso

A

Clínica + histopatologia + imunofluorescência.

29
Q

Como diferenciar a bolha do pênfigo vulgar para o penfigoide bolhoso?

A

A do pênfigo vulgar é flácida e do penfigoide bolhoso é tensa

30
Q

Qual achado na imunofluorescência sugere penfigoide bolhoso?

A

Depósito de IgG padrão linear na membrana basal dermoepidérmica

31
Q

Qual a faixa etária mais acometida pelo penfigoide bolhoso?

A

Adultos velhos, idosos

32
Q

Tratamento do penfigoide bolhoso:

A

Corticoides sistêmicos em doses moderadas (0,5 mg/kg/dia) com desmame gradual após 15 dias. No entanto, CE tópicos (Propionato de clobetasol a 0,05%,exceto na face, 1-2x/dia por 4-12 meses) também ajudam. Além disso, pode-se usar tetraciclina + nicotinamida e dapsona.

33
Q

Quais outras doenças bolhosas subepidérmicas?

A
  1. Penfigoide bolhoso farmacoinduzido: Captopril, penicilinas, furosemida, penicilamina, salicilatos, sulfasalzinas.
  2. Penfigoide cicatricial: Mucosas, sendo a oral a principal. A ocular é a mais grave.
  3. Herpes gestacional: 2-3° trimestre. Coça muito e pode acontecer no abdome, nádegas. Melhora com a resolução da gravidez.
34
Q

Na dermatite herpetiforme há deposição dermoepidérmica de qual imunoglobulina?

A

IgA

35
Q

A dermatite herpetiforme é caracterizada por bolhas discretas com eritema e muito prurido parecendo alergia. Está associada a qual intolerância alimentar?

A

Doença Celíaca (intolerância ao gluten)

36
Q

Cite os 3 anticorpos usados para diagnóstico de Dermatite Herpetiforme

A

IgA antitransglutaminase, anti-gliadina e IgA antiendomísio

37
Q

Qual achado na imunofluorescência sugere dermatite herpertiforme?

A

Depósito de IgA na junção dermoepidérmica

38
Q

Quais as manifestações clínicas da dermatite herpetiforme?

A

Bolhas tensas e vesículas agrupadas, principalmente em superfícies extensoras como joelhos, cotovelos,nádegas e que são muito pruriginosas.

39
Q

Diagnóstico da dermatite herpetiforme

A

Histopatologia (Microabscessos na papila dérmica) é uma doença neutrofílica.

40
Q

Tratamento da dermatite herpetiforme

A

Dieta pobre em glúten + dapsona, sendo iniciada na dose de 50 mg/dia e podendo chegar até 200 mg/dia, para obter o controle dos sintomas.

DERMATOLOGIA AMARAULAS (22 decks)

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