Doenças bolhosas Flashcards
Quais as dermatoses bolhosas?
- Pênfigo vulgar
- Pênfigo foliáceo
- Penfigoide bolhoso
- Dermatite herpetiforme
Apresentam a mesma lesão elementar (bolhas), porém nas duas primeiras ocorre na camada epidérmica e as outras duas na camada subepidérmica.
O pênfigo vulgar acomete mais qual idade?
Entre 50-60 anos
Histologia do pênfigo vulgar
Bolha suprabasal por acantólise (ruptura da coesão dos queratinócitos) com igG anti-desmogleína 3 (presente em desmossomos). Nele vamos observar descolamento logo acima da camada basal (suprabasal).
Quais os genes envolvidos no vulgar?
HLA-DR4 e DQw8
IgG anti-DSMG 3
Pênfigo vulgar
O pênfigo vulgar pode ocorrer em quais áreas do corpo?
Qualquer local, porém principalmente regiões de tórax, cabeça e axilas, inclusive mucosas (ORAL). Uma das suas principais características que o difere do foliáceo é ocorrer em mucosas em praticamente todos os principalmente a mucosa oral, pois a desmogleína 3 é muito encontrada em mucosas. Podem ser formadas lesões aftosas orais que podem erodir e causar dor, dificultando até a alimentação.
Características das lesões do pênfigo vulgar
Bolhas pouco tensas que se rompem facilmente e logo formam erosões com aspecto vermelho vivo conhecidas como “bife de carne” e que podem ter cheiro de ninho de rato. Além disso, crostas e exulcerações extensas acometendo mucosa (úlceras) estão presentes.
Quais os sinais presentes no pênfigo vulgar?
- Sinal de Nikolsky: É o rompimento fácil de bolhas ao tracionar a pele, significa que são superficiais (acantólise).
Ocorre nos pênfigos MESMO NA PELE SÃ. - Sinal de Asboe-Hansen: Quando pressiona a bolha anda por baixo da pele.
Positivo nos pênfigos
Qual o plano de clivagem do pênfigo vulgar?
Região suprabasal
Diagnóstico do vulgar
Clínica + Histopatológico na bolha + imunofluorescência na pele sã.
Tratamento do vulgar
Corticoides sistêmicos em altas doses (2mg/kg/dia, sendo que a forma localizada pode ser 40 mg/dia e a grave até 200 mg/dia) com retirada gradual. Mantido até algumas semanas da resolução do quadro. Em muitos pacientes se associa azatioprina ou ciclofosfamida para poupar esteroide. No lugar dos imunossupressores, pode-se usar dapsona 100 mg/dia. Casos extremamente graves podem precisar de plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa.
Qual o primeiro sinal de inatividade do vulgar?
Negativação do sinal de Nikosly
Quais as variantes do pênfigo foliáceo?
Não endêmico e endêmico (fogo selvagem), esta última que ocorre mais em regiões do triângulo mineiro, MT, Goiás, Oeste Paulista.
O pênfigo folíaceo acomete mais qual idade?
Crianças e adultos jovens
Qual tipo de pênfigo acomete as MUCOSAS também?
Vulgar
o que é acantólise?
Separação de queratinócitos devido a destruição dos desmossomos
Qual a patogênese do Pênfigo Foliáceo?
Anticorpos contra a desmogleina 1
Acantólise das células da granulosa
Quais fármacos que mais induzem pênfigo folíaceo?
CAPTOPRIL
PENICILAMINA
PENICILINA
RIFAMPICINA
PROPANOLOL
Fisiopatologia do foliáceo
Autoanticorpos contra a desmogleína 1 nos desmossomos, o que causa a formação da bolha na camada granulosa. Sua zona de clivagem é na zona superficial da epiderme.
Em quais áreas do corpo o pênfigo folíaceo ocorre?
Áreas seborreicas (face, couro cabeludo, região central do tronco). As bolhas são facilmente rompíveis pela sua superficialidade. O paciente sente sensação de queimação que piora com a exposição solar e com o calor, caracterizando a expressão fogo selvagem. Mucosas são poupadas. As lesões também podem ocorrer em áreas seborreicas malares, causando lesões eritematocrostosas semelhantes ao LES, sendo que pode ter banda lúpica em até 80% dos casos.
IgG anti-DSMG 1
Pênfigo foliáceo
Qual o plano de clivagem do pênfigo foliáceo?
Camada espinhosa (+ superior)
Quais os sinais presentes no pênfigo foliáceo?
- Sinal de Nikolsky: É o rompimento fácil de bolhas ao tracionar a pele, significa que são superficiais (acantólise).
Ocorre nos pênfigos MESMO NA PELE SÃ. - Sinal de Asboe-Hansen: Quando pressiona a bolha anda por baixo da pele.
Positivo nos pênfigos
Tratamento do pênfigo foliáceo:
A doenças geralmente torna-se crônica com períodos de exacerbação e remissão.
Prednisona ( 1 mg/kg/dia). Imunossupressores geralmente não são necessários.
Se PF localizado, talvez corticoide tópico seja suficiente.
Quais proteínas da MB são atacadas pelos anticorpos no penfigoide bolhoso?
BP230 BP180
Qual a clinica do P. bolhoso?
Bolhas grandes, tensas(podem ter conteúdo citrino ou hemorrágico) sobre a pele sã ou eritematosa, principalmente em regiões flexoras ( face interna da coxa, virilha, abdome inferior, axila). Pode acometer mucosas em 30% dos casos e é mais benigna do que os pênfigos, embora tenha um curso de exacerbações e remissões.
Fisiopatologia do Penfigoide bolhoso
Formação de autoanticorpos dirigidos contra a MB ou
Descolamento e formação da bolha
NÂO FORMA ACANTÓLISE. Na bolha há a presença de eosinófilos.
Diagnóstico do penfigoide bolhoso
Clínica + histopatologia + imunofluorescência.
Como diferenciar a bolha do pênfigo vulgar para o penfigoide bolhoso?
A do pênfigo vulgar é flácida e do penfigoide bolhoso é tensa
Qual achado na imunofluorescência sugere penfigoide bolhoso?
Depósito de IgG padrão linear na membrana basal dermoepidérmica
Qual a faixa etária mais acometida pelo penfigoide bolhoso?
Adultos velhos, idosos
Tratamento do penfigoide bolhoso:
Corticoides sistêmicos em doses moderadas (0,5 mg/kg/dia) com desmame gradual após 15 dias. No entanto, CE tópicos (Propionato de clobetasol a 0,05%,exceto na face, 1-2x/dia por 4-12 meses) também ajudam. Além disso, pode-se usar tetraciclina + nicotinamida e dapsona.
Quais outras doenças bolhosas subepidérmicas?
- Penfigoide bolhoso farmacoinduzido: Captopril, penicilinas, furosemida, penicilamina, salicilatos, sulfasalzinas.
- Penfigoide cicatricial: Mucosas, sendo a oral a principal. A ocular é a mais grave.
- Herpes gestacional: 2-3° trimestre. Coça muito e pode acontecer no abdome, nádegas. Melhora com a resolução da gravidez.
Na dermatite herpetiforme há deposição dermoepidérmica de qual imunoglobulina?
IgA
A dermatite herpetiforme é caracterizada por bolhas discretas com eritema e muito prurido parecendo alergia. Está associada a qual intolerância alimentar?
Doença Celíaca (intolerância ao gluten)
Cite os 3 anticorpos usados para diagnóstico de Dermatite Herpetiforme
IgA antitransglutaminase, anti-gliadina e IgA antiendomísio
Qual achado na imunofluorescência sugere dermatite herpertiforme?
Depósito de IgA na junção dermoepidérmica
Quais as manifestações clínicas da dermatite herpetiforme?
Bolhas tensas e vesículas agrupadas, principalmente em superfícies extensoras como joelhos, cotovelos,nádegas e que são muito pruriginosas.
Diagnóstico da dermatite herpetiforme
Histopatologia (Microabscessos na papila dérmica) é uma doença neutrofílica.
Tratamento da dermatite herpetiforme
Dieta pobre em glúten + dapsona, sendo iniciada na dose de 50 mg/dia e podendo chegar até 200 mg/dia, para obter o controle dos sintomas.
