Doença hemolítica perinatal Flashcards
O que é doença hemolítica perinatal?
- A Doença Hemolítica Perinatal (DHPN) é decorrente da presença de incompatibilidade sanguínea materno-fetal, caracterizada pela síntese de anticorpos por parte da gestante contra antígeno específico da hemácia do feto. A incompatibilidade Rh e ABO é responsável por cerca de 98% dos casos de DHPN (a primeira responde por 1/3 dos casos e a segunda por 2/3 deles).
- A transferência de anticorpos (IgG) maternos para a circulação fetal leva à hemólise e, em consequência, à anemia, à presença de formas eritrocitárias jovens na circulação periférica (eritroblastos) e à persistência de focos extra-medulares de hematopoiese. Com o agravamento da doença, pode surgir hipertensão portal seguida por hipoproteinemia, ascite, falência hepática e anasarca (hidropsia).
Mãe Rh- com RN Rh+ só pode deixar a unidade com uso de imunoglobulina.
Etiopatogenia da doença hemolítica perinatal:
- Transfusões feto-maternas: responsáveis pela quase totalidade dos casos isoimunização Rh(D)
- Quantidades muito pequenas de hemácias fetais ganham a circulação materna em praticamente todas as gestações desde seu início, sendo o volume crescente com a idade gestacional e maior no momento do parto.
- Ocorre uma resposta imune primária e lenta, dentro de 5 a 15 semanas após a imunização e acarretando a produção de IgM. Esta tem meia vida curta e alto peso molecular, o que impede sua passagem através da barreira placentária.
- Em uma gestação subsequente, o novo contato com o antígeno Rh(D) faz com que os linfócitos B de memória se proliferem e produzem IgG, aumentando os títulos maternos. A IgG, de baixo peso molecular, atravessa a placenta e deflagra a hemólise fetal.
- A hemorragia feto-materna também pode ocorrer nas seguintes situações: − Abortamento − Neoplasia trifoblástica gestacional − Prenhez ectópica − Procedimentos invasivos intra-útero (biópsia de vilo corial, amniocentese e cordocentese) − Óbito fetal − Hemorragia materna durante o pré-natal − Trauma abdominal materno
- Lembrar que a mulher Rh (D) negativo pode ter antecedente de transfusão de sangue incompatível com consequente sensibilização.
- Para haver DHPN pelo sistema Rh, a mãe tem que ser Rh negativo e o feto Rh positivo, portanto, o pai deve ser obrigatoriamente Rh positivo.
- Para haver incompatibilidade pelo sistema ABO, a mãe deve ser do grupo O, o feto do grupo A, B ou AB e o pai do grupo A, B ou AB. OBS: A incompatibilidade ABO protege o feto parcialmente contra a incompatibilidade Rh. as hemácias ABO incompatíveis são rapidamente destruídas quando atingem a circulação materna, antes de estimular o sistema imunológico materno a formar anticorpos anti-Rh. OBS: Na DHPN, os anticorpos envolvidos são da classe IgG, mais frequentes na imunização pelo sistema Rh; já a aloimunização pelo sistema ABO dá origem com maior frequência a anticorpos IgM. Este é um dos motivos para a maior gravidade da aloimunização Rh e pelo qual a doença pelo sistema ABO se manifesta tipicamente após o parto.
Diagnóstico de doença hemolítica perinatal:
- Investigar a existência de incompatibilidade sanguínea entre o casal
- Arguir sobre a ocorrência de situações passíveis de sensibilização materna
- Pesquisar história prévia
- Relatos de óbitos fetais ou neonatais, transfusão intra útero ou exsanguineotransfusão denotam quadros graves, sendo recomendável maior vigilância fetal.
• Coombs Direto x Coombs Indireto
▪ Coombs Indireto avalia a presença de anticorpos anti-Rh maternos no sangue periférico – É feito na mãe!
Se positivo a titulação dos anticorpos será realizada, até que se detectem títulos superiores a 1:8, pois estes indicam um maior risco de hemólise para o feto.
Níveis acima dos limites críticos estão associados à doença grave e devem ser manejados através de propedêutica adicional, quer seja por métodos invasivos (amniocentese) ou biofísicos (dopplerfluxometria).
• Coombs Direto avalia a ligação de anticorpos anti-Rh maternos às hemácias fetais – É feito no feto!
Dopplerfluxometria
▪ O emprego do Doppler no manejo da DHPN visa detectar as alterações hemodinâmicas compensatórias do feto, frente à anemia.
▪ O melhor para rastreio da anemia é o Doppler de artéria cerebral média.
▪ O feto anêmico tende a apresentar valores de velocidade máxima do pico sistólico acima do limite esperado para determinada idade gestacional.
▪ O acompanhamento deve ser iniciado a partir de 20-24 semanas em gestantes com teste de Coombs indireto maior que 1:8 (≥ 1:16).
Cordocentese
▪ Padrão-ouro de avaliação da anemia fetal, permitindo a dosagem do hematócrito e hemoglobina.
▪ Confirma a tipagem sanguínea fetal e quantifica os anticorpos eritrocitários presentes na circulação fetal (Coombs direto).
▪ Permite realização de terapêutica intrauterina (transfusão sanguínea)
▪ Alto risco! Uso deve ser restrito aos casos onde há forte suspeita de anemia fetal significativa pela dopplerfluxometria ou espectrofotometria. 5.
Amniocentese
▪Permite estimar indiretamente a concentração de bilirrubina no líquido amniótico, através da diferença de densidade ótica (∆DO) do líquido no comprimento de onda de 450 nm.
▪ Aplica-se a curva de Liley ou de Queenan e o feto é alocado na mesma de acordo com a idade gestacional.
Quadro clínico doença hemolítica perinatal:
Anemia (baixa hemoglobina)
Icterícia neonatal
Hidropsia pode ocorrer em casos mais graves
Sinais ultrassonográficos de anemia fetal:
Espessamento placentário Hidropsia fetal ou anasarca (causa: hipoproteinemi, manifestação quando Hb<7) + derrames cavitários + edema subcutâneo Derrame pericárdico Aumento do diâmetro da veia umbilical Hepatoesplenomegalia
Tratamento fetal da doença hemolítica perinatal:
a) Antecipação do Parto
▪ Fetos a termo ou próximos da maturidade.
b) TIU (Transfusão Intrauterina)
▪ Em caso de doença grave (Hto < 30% ou Hb < 10 g/dl ou hidropisia) em fetos prematuros (< 34 semanas)
▪ Sangue administrado através da veia umbilical, por meio de cordocentese.
▪ Pode ser realizada a partir de 20 semanas de gestação.
▪ O tipo sanguíneo a ser infundido deve ser sempre O negativo.
c)Parto extrassanguíneo
Corticoterapia 23-34s
Tratamento do RN na doença hemolítica perinatal:
▪ O grupo sanguíneo e o fator Rh do recém-nascido podem ser determinados pela cordocentese ou após o parto. ▪ Confirmando ou não o diagnóstico de aloimunização durante a gravidez, o teste de Coombs direto deve ser realizado em todos os filhos de mães Rh negativas. ▪ A fototerapia também deve ser utilizada, de forma auxiliar, para redução dos níveis de bilirrubina.
Conduta obstétrica na doença hemolítica perinatal:
- Acelerar a maturidade pulmonar fetal entre 24 – 34 semanas, naqueles fetos sob risco de parto prematuro (gestante Rh negativo aloiumunizada).
- Parto no termo, observando-se as indicações obstétricas para determinar a via do mesmo em: - Gestantes Rh (D) negativas não sensibilizadas - Gestantes Rh (D) negativas sensibilizadas, com titulação de Coombs Indireto < 1:16 - Gestantes Rh (D) negativas sensibilizadas, com titulação de Coombs Indireto ≥ 1:16 e pico de velocidade máxima da artéria cerebral média (ACM-PSV) < 1,5 MoM.
- Parto com idade gestacional de 34 semanas nas gestantes Rh (D) negativas sensibilizadas com indicação de transfusão intra uterina (TIU).
Prevenção na doença hemolítica perinatal:
- Uso de imunoglobulina anti-D em gestantes Rh (D) negativo e Coombs indireto negativo 28 semanas de gestação: 300 micrograma IM Até 72 horas após o parto (RN Rh (D) positivo com Coombs direto negativo): repetir a dose
- Se a imunoglobulina anti-D não for administrada nesse período, deve-se administrá-la tão logo seja reconhecida a omissão da prescrição.
- Proteção parcial é obtida com a administração da mesma em um prazo de até 13 dias após o parto, e ainda há possivelmente algum efeito protetor quando do seu uso até 28 dias após o parto.
- No caso do parto ocorrer em menos de 3 semanas da administração da imunoglobulina anti-D não é necessária nova dose, a não ser que seja detectada hemorragia feto-materna importante.
