Doença cardíaca congénita Flashcards
1
Q
Defeitos congénitos mais comuns afectam que sistema de órgãos
A
Sistema cardiovascular
2
Q
Aberrações cromossómicas e mutações genética são responsáveis por que % das malformações cardíacas?
A
<10%
3
Q
Que % de todos os nascimentos vai ter malformações cardíacas
A
1% (mas 10% se a mãe tiver DCC)
4
Q
Que % dos que nascem com doença cardíaca congénita conseguem atingir a idade adulta?
A
> 90% = população com doença cardíaca congénita está a aumentar!
5
Q
População com doença cardíaca congénita está a aumentar ou diminuir?
A
Aumentar (porque muitos mais atingem a idade adulta; >90%)
6
Q
Mulheres com doença cardíaca congénita podem engravidar?
A
Sim, DCC não são CI à gravidez excepto se presentes características de alto risco:
- Cianose
- HTP
- ICC descompensada
- Arritmias
- Aneurismas da aorta
Relembrar: Cianose é um valor absoluto de Hb desoxigenada >4g/dL
Mnemo: “a [C]ianose e a [I]C descompensada [CI] a gravidez”
7
Q
DCC: TODAS as reparações podem deixar resíduos, sequelas ou complicações?
A
Sim. Verdadeiras curas cirúrgicas são RARAS.
8
Q
É frequente conseguirmos verdadeiramente curar uma malformação cardíaca congénita com cirurgia?
A
Não, é raro. Normalmente a cirurgia deixa resíduos, sequelas ou complicações (doentes devem ser seguidos por especialista durante toda a vida).
9
Q
Como é que podem ser divididos os defeitos cardíacos congénitos?
A
- Simples: lesão única com shunt ou malformação valvular
- Intermédio: lesão que compreende 2 ou + defeitos simples
- Complexo: componente intermédio + anatomia CV complexa (frequentemente cianose ou complexos de transposição)
10
Q
DCC simples
A
- Doença valvular aórtica congénita não complicada
- Doença mitral congénita ligeira, EXCEPTO válvula em paraquedas e folheto fendido
- CIA pequena não complicada
- CIV pequena não complicada
- Estenose pulmonar ligeira
- Ducto arterioso REPARADO
- CIV, CIA tipo ostium secundum e CIA tipo sinus venosus REPARADAS sem resíduo
Mnemo: todas as lesões simples são “não complicadas”, “ligeiras” ou “sem resíduo”. Cuidado com o ducto arterioso reparado!
Relembrar: ducto arterioso patente é uma anomalia intermédia
11
Q
DCC complexas
A
- TODAS as Cardiopatias cianóticas
- Snd Eisenmenger
- Anomalia Ebstein
- TODAS as formas de Tetralogia de Fallot
- Procedimentos de Fontan e Rastelli
- Transposição das grandes artérias
- Truncus arteriosus
- Ventrículo único (atresia tricuspide ou mitral)
- Ventrículo com duplo trato de saída
Mnemo: “O Sr. Eisenmenger e o Sr. Ebstein (2x)Fogem para ver T(2x)V(2x)”
Se tem um epónimo, é complexo.
12
Q
CIV complicada é uma DCC de que tipo?
A
Intermédia
13
Q
Ducto arterioso patente é uma DCC de que tipo?
A
Intermédio
Relembrar: ducto arterioso reparado é simples
14
Q
Coarctação da aorta é uma DCC de que tipo?
A
Intermédio
15
Q
Classificação da comunicação inter-auricular (CIA)
A
- Seio venoso
- Ostium secundum (+++)
- Ostium primum
Mnemo: “os meus SEIOS estão cá em CIMA”
Ostium secundum = 2º = 2º defeito (a meio; posição médio-septal)
16
Q
Comunicação inter-auricular é mais comum em que sexo?
A
Mulheres
Mnemo: todas as cardiopatias congénitas do HPIM são + frequentes em HOMENS do que em mulheres excepto a CIA (Sia = mulher)
17
Q
CIA é uma anomalia cardíaca comum?
A
Sim
18
Q
CIA tipo seio venoso: localização?
A
Porção mais alta do septo interauricular
Mnemo: “os meus SEIOS estão cá em CIMA”
Relembrar: associa-se a conexão pulmonar anomála com a VCS ou AD
19
Q
A que anomalia se associa a CIA tipo seio venoso?
A
Conexão pulmonar anómala entre pulmão dto VCS ou AD
20
Q
CIA tipo ostium primum: localização
A
Porção mais inferior do septo interauricular, perto das válvulas AV
Mnemo: “o meu PRIMO está muito em BAIXO porque tem Snd Down”
Relembrar: CIA tipo ostium primum é comum no síndrome de Down e também se associa a deformidades/regurgitação valvulares
21
Q
Que tipo de CIA é comum no síndrome de Down?
A
CIA tipo ostium primum
Mnemo: “tenho um PRIMO que está muito em BAIXO porque tem Snd Down”
22
Q
Qual o tipo de CIA mais frequente e qual a sua localização?
A
CIA tipo ostium secundum. Localização numa posição médio-septal.
Mnemo: Ostium secundum -> 2º -> 2º defeito (a meio)
“Os últimos são os primeiros”, neste caso os “segundos (secundum) são os primeiros (+ comum)”
23
Q
Quando temos uma CIA qual a direção do shunt?
A
Shunt esquerdo -> direito (sangue passa das câmaras de maior pressão para as de menor pressão). Leva a sobrecarga diastólica do VD e aumento do fluxo sanguíneo.
24
Q
Doentes com CIA costumam ser sintomáticos precocemente na vida?
A
Não, são assintomáticos precocemente na vida (podem ter restrição crescimento, risco de infecções pulmonares). 4ª década começam a ser sintomáticos -> arritmias, HTP, IC direita
25
Quando é que os doentes com CIA começam a ser sintomáticos e a desenvolver problemas?
4ª décadas: arritmias, HTP, IC direita (shunt esq -> dta)
26
Achados na ACP de um doente com CIA
- Sopro mesossistólico de ejeção pulmonar (aumento do fluxo devido ao shunt esq -> dt)
- Desdobramento amplo e fixo de S2 (como o VD tem mais volume, a válvula pulmonar fecha mais tarde que a aórtica; isto não se altera com o ciclo respiratório = fixo)
27
Em que patologia temos: sopro mesossistólico de ejecção pulmonar + desdobramento amplo e fixo do S2?
CIA (tipo ostium secundum)
28
Podemos ter um sopro holossistólico apical em que tipo de CIA?
CIA tipo ostium primum -> associada a regurgitação das válvulas mitral ou tricúspide -> sopro holossistólico (apical)
Relembrar: CIA tipo ostium primum associa-se a Snd Down + defeitos/regurgitação das válvulas auriculoventriculares
Mnemo: "tenho um PRIMO que está muito em BAIXO porque tem Snd de Down"
29
O que acontece num doente com CIA à medida que a resistência vascular pulmonar vai aumentando?
Aumentam as pressões nas câmaras direitas até que se tornam >> câmaras esquerdas -> reversão da direcção do shunt -> shunt direito-esquerdo -> Cianose + Clubbing
30
ECG na CIA: em todos, podemos ter alargamento ou hipertrofia variáveis das câmaras (esquerdas/direitas) dependendo da presença de HTP
Direitas
31
ECG CIA subtipo sinus venosus
- Pacemaker ectópico
| - Bloqueio 1º grau
32
ECG CIA subtipo ostium secundum
- Desvio direito do eixo
| - Padrão rSr' nas précordiais direitas
33
ECG CIA subtipo ostium primum
- Desvio superior esquerdo do eixo
(Relembrar: no subtipo ostium secundum havia desvio direito do eixo)
- Rotação contrária aos ponteiros do relógio do QRS no plano frontal
Mnemo: "tenho um PRIMUM com Snd de Down que tem um relógio cujos ponteiros andam sempre ao CONTRÁRIO"
34
Achados ECO na CIA
- Movimento paradoxal do septo interventricular (devido a sobrecarga de volume do coração dto)
- Dilatação das câmaras direitas e artéria pulmonar
35
Achados no EcoTE numa CIA
Ambíguo (++ seio venoso)
36
Quais os doentes com CIA que são candidatos a reparação cirúrgica?
- CIA não complicada com shunt esq-dto significativo (rácio fluxo pulmonar:sistémic>1.5:1)
(i. e. queremos operar doentes com shunt esq-dto e não dto-esqdo que significaria que as pressões nas câmaras direitas já estão muito altas. Queremos: fluxo pulmonar > fluxo sistémico)
37
Situações de CIA que não requerem reparação cirúrgica
- Defeitos pequenos
- Shunts triviais
- Doença vascular pulmonar grave sem shunt esqd-dto significativo
Relembrar: para operarmos uma CIA queremos ter um shunt esqd-dto significativo. Se o fluxo pulmonar estiver baixo significa que as pressões nas câmaras direitas já estão a ficar altas demais para oprar
38
Qual a alternativa à reparação cirúrgica para encerrar uma CIA?
Vasodilatadores: diminuem a pressão e resistência -> defeito consegue fechar
39
Os doentes com ostium secundum ou seio venoso raramente morrem antes de que idade?
5ª década (a partir daí começam a ter sintomas)
40
Profilaxia de endocardite infecciosa na CIA
Risco é baixo por isso profilaxia ATB não é recomendada
Mnemo: todas as cardiopatias congénitas constituem um FR para endocardite, mas há umas que têm maior risco que outras
41
CIV é um defeito comum?
Sim é um dos mais comuns
Relembrar: CIA também é comum
42
CIV costumam ser apenas detectadas na vida adulta?
Só as de pequenas-moderadas dimensões. As de grandes dimensões são detectadas precocemente.
Relembrar: CIA não eram detectadas precocemente na vida, começavam a dar problemas na 4ª década.
43
Comunicação IV: (...) é frequentemente o principal determinante da clínica e viabilidade da reparação cirúrgica
Estado da vasculatura pulmonar (doentes com HTP grave e fluxos pulmonares baixos não são para operar)
44
Síndrome de Eisenmenger/CIV: o grau de elevação da (?) antes da cirurgia é um fator crítico determinante do prognóstico
Resistência vascular pulmonar
45
Gravidez está CI na Snd Eisenmenger?
Sim
Relembrar: gravidez não está CI na DCC a menos que hajam características de alto risco
46
Quando é que está recomendada a reparação cirúrgica de uma CIV?
- Rácio fluxo pulmonar:sistémico >1.5:1 (tem que haver fluxo pulmonar > sistémico considerável)
- SEM níveis de resistência vascular pulmonar proibitivos
( = CIA, DAP!)
Não está recomendado para doentes com pequenos shunts (rácio <1.5:1) e pressões arteriais pulmonares normais
47
Tratamento da hiperviscosidade (eritrocitose) na Síndrome de Eisenmenger
(sangue desoxigenado a ir para circulação sistémica -> hipoxemia tecidual -> EPO -> eritrocitose -> hiperviscosidade)
- Se eritrocitose compensada: flebotomias raramente são necessárias, porque estes doentes raramente têm sintomas de hiperviscosidade.
- Se eritrocitose descompensada resposta à hipoxia crónica (excluir desidratação e depleção Fe): flebotomia controlada com reposição de volume (flebotomia aguda s/ reposição de volume está CI!)
48
Causas de hiperviscosidade em doentes com cardiopatias cianóticas
- Hipóxia crónica (++ EPO): flebotomia na eritrocitose descompensada (hiperviscosidade sintomática) COM reposição de volume.
- Desidratação: hidratar
- Deficiência Fe: repor Fe gradualmente
49
Mulheres com cardiopatia cianótica podem tomar contracetivos orais?
Não, porque aumentam o risco de trombose vascular.
Relembrar: mulheres com cardiopatias cianóticas também não podem engravidar.
50
Sintomas de ferropenia são/não são indistinguíveis da hiperviscosidade
São!
(Cuidado ao fazer flebotomias num doente c/ suspeita de hiperviscosidade porque pode ter défice de Fe e vamos estar a agravar ainda mais com as flebotomias).
51
Snd Eisenmenger: flebotomia terapêutica costuma ser necessária na eritrocitose compensada?
Não, é raramente indicada na eritrocitose compensada (que não causa sintomas de hiperviscosidade).
52
Snd Eisenmenger: eritrocitose ou policitemia?
Eritrocitose
53
Snd Eisenmenger: eritrocitose compensada costuma causar sintomas de hiperviscosidade para Ht < 65%?
Não, raramente causa.
54
Ducto arterioso patente
Vaso que liga a bifurcação da artéria pulmonar à aorta distal à artéria subclávia esquerda
55
Ducto arterioso patente: como são as pressões pulmonares na maioria dos adultos?
Normais
56
Principal causa de mortalidade nos doentes com ducto arterioso patente
- Insuf cardíaca
| - Endocardite infecciosa
57
Doença na qual podemos ter cianose diferencial
Ducto arterioso patente: cianose e clubbing dos pés e não das mãos (quando o shunt passa a direito->esquerdo o sangue desoxigenado chega à aorta descendente porque o ducto arterioso liga-se à aorta distalmente à saída da a. suclavia esquerda)
58
Sopro contínuo em maquinaria com acentuação telessistólica ++ bordo superior esquerdo do esterno + frémito = ?
DAP
59
Ducto arterioso patente: gradiente e shunt persistem ao longo de todo o ciclo cardíaco?
Sim
60
Aneurisma do seio de valsava costuma romper por volta de que idade e o que costuma suceder?
3ª-4ª década -> forma-se fistula (++ cúspide coronária dta -> VD)
61
Fístula arteriovenosa coronária é uma anomalia comum ou incomum?
Incomum
62
Fístula AV coronária
- Anomalia incomum em que há comunicação entre uma a. coronária e outra câmara cardíaca (seio coronário, AD ou VD)
- Shunt pequeno (++): não compromete perfusão do miocárdio
- Shunt grande: síndrome de roubo coronário
63
ACP na fístula AV coronária
Sopro contínuo superficial de alta intensidade no bordo médio ou inferior do esterno (mesmo em assx)
64
Origem anómala da artéria coronária esquerda: qual a origem da artéria nesta doença? Qual a sua origem normalmente?
Coronária esquerda normalmente vem da aorta, neste caso vem da a. pulmonar.
65
Origem anómala da artéria coronária esquerda: enfarte do miocárdio e fibrose causam morte quando?
1º ano de vida
(coronária esquerda irriga grande parte do miocárdio, ++ anterior -> vai irrigar com sangue desoxigenado -> enfartes e fibrose)
66
Origem anómala da artéria coronária esquerda: % que sobrevive até à adolescência sem cirurgia?
20%
Relembrar: é comum estes doentes morrer durante o 1º ano de vida devido a enfarte e fibrose do miocárdio
67
Origem anómala da artéria coronária esquerda: ECG
Enfarte anterolateral
68
Válvula aórtica bicuspide pode ser inicialmente funcionalmente normal?
Sim. Aliás, ela é um FR para estenose da aorta, mas não é um subtipo de estenose da aorta. Pode permanecer indetectada precocemente na vida.
69
Válvula aórtica bicuspide: comum?
Sim, é uma das malformações congénitas cardíacas + comus.
70
Válvula aórtica bicuspide: a aorta ascendente costuma estar (estenosada/dilatada)
Dilatada (devido a anomalias histológicas da média). Não pode ser chamada dilatação pós-estenótica porque não tem a ver com a estenose.
71
Válvula aórtica bicuspide: em quem vamos fazer substituição valvular?
- Adultos com obstrução crítica!
- Disfunção VE
- Isquemia miocárdica
72
Válvula aórtica bicuspide: em quem vamos fazer valvuloplastia por balão?
- Jovens assintomáticos com obstrução crítica SEM calcificação (se tivesse o balão não ia conseguir dilatar)!
- Adultos em quem substituição valvular esteja CI ou para servir de ponte
73
Estenose subaórtica dá estenose ou regurgitação valvular?
Dá regurgitação valvular e fibrose da válvula
74
Qual o defeito cardíaco mais comum no síndrome de Williams-Beuren?
Estenose aórtica supravalvular (logo acima da origem das coronárias que ficam dilatadas e tortuosas devido às pressões excessivas)
Relembrar: estenose subaótica dá regurgitação
75
Estenose aórtica supravalvular é causa por mutação de que gene?
Gene da Elastina no cr 7
76
Coarctação da aorta
Estreitamento do lúmen da aorta que mais commumente ocorre distalmente à origem da subclávia esquerda, perto da inserção do ligamento arterioso
77
Coarctação da Aorta: % das cardiopatias congénitas?
7%
78
Coarctação da Aorta: H ou M?
Homens
Relembrar: todas as cardiopatias congénitas do HPIM são > em homens, excepto CIA (Sia = cantora)
79
Coarctação da Aorta é particularmente frequente no Síndrome de ...
Turner
Mnemo: "Hey WILLIS, my aorta TURNEd out to be stenotic"
80
Qual a anomalia cardíaca mais comummente associada a coarctação da aorta?
Válvula aortica bicuspide (50%)
81
10% dos doentes com (doença cardíaca congénita?) têm aneurismas do círculo de Willis
Coarctação da aorta
Mnemo: "Hey WILLIS, my aorta TURNEd out to be stenotic"
82
Coarctação da aorta isolada e ligeira costuma ser sintomática em crianças/adultos jovens?
Não
83
EO na coarctação da aorta
- HTA diferencial (++ nas extremidades superiores; pulsos femorais fracos e/ou atrasados)
- Sopro mesossistólico no espaço interescapular esquerdo que se pode tornar contínuo
84
Causa nº1 de HTA congénita
Coarctação da aorta
85
RXT na coarctação da aorta
- Sinal do 3: patognomónico
| - Entalhamento 3ª-9ª costelas
86
O sinal do 3 no RXT é um achado patognomónico de coarctação da aorta
Sim
Relembrar: também pode causar entalhamento 3ª-9ª costelas
87
Coarctação da aorta: todos os doentes operados com colocação de stent devem efetuar follow-up com que exame(s) de imagem?
RM ou TC (ECOTT não consegue avaliar de forma ótima todos os segmentos da aorta)
88
Doentes com coartação da aorta que foram operados sem coartação residual podem ter HTA sistémica pós-operatória, que se deve PARCIALMENTE a....
Duração da HTA antes do doente ser operado (i.e. quanto mais tempo passar antes de se operar, mais a probabilidade do doente ficar com HTA após ser operado; mas este não é o único fator)
89
Forma mais comum de obstrução isolada do trato de saída do VD
Estenose pulmonar com septo intacto
90
Múltiplos locais de estreitamento das aa. pulmonares periféricas são uma característica de que patologias?
- Embriopatia da rubéola
| - Estenose aórtica supravalvular
91
Estenose pulmonar com septo intacto: qual o determinante mais importante do curso clínico?
Gravidade da obstrução (e não a sua localização - pode ser subvalvular, valvular ou supravalvular).
Relembrar: gravidade da estenose pulmonar é avaliada pelo gradiente de pressão sistólico, que classifca em ligeira, moderada ou grave.
92
Doentes com estenose pulmonar ligeira com septo intacto costumam ser sintomáticos?
Não, e a doença não costuma progredir com a idade, ou progride pouco
Relembrar: ligeira é um gradiente de pressão sistólico <30mmHg; grave é >50mmHg.
93
ACP na estenose pulmonar com septo intacto
P2 parvus et tardus (atenuado e atrasado)
- Sopro sistólico áspero em crescendo-decrescendo
(no EO pode ter lift paraesternal esqdo)
Atrasado = ejeção está prolongada logo a válvula fecha mais tarde
Atenuado = intensidade do som é diretamente proporcional à distância entre os folhetos valvulares
94
Estenose pulmonar com septo intacto dá pulsações hepáticas...
Pré-sistólicas + ondas A proeminentes (contração auricular vigorosa)
95
Tratamento da estenose pulmonar com septo intacto
Valvuloplastia por balão: eficaz!
Se multiplas estenoses de aa. pulmonares periféricas: angioplastia transcateter com ou sem stent.
96
Tetralogia de Fallot e qual o fator que determina a apresentação clínica
1. Obstrução do trato de saída do VD**
2. Hipertrofia VD
3. CIV desalinhada
4. Aorta sobreposta ao septo
97
Em 25% dos doentes com Tetralogia de Fallot o arco aórtico + aorta descendente ocorrem...
À direita
98
A obstrução ao trato de saída do VD na tetralogia de Fallot em crianças tende a progredir mesmo que seja inicialmente ligeira?
Sim
Relembrar: estenose pulmonar LIGEIRA isolada tendencialmente não progride, ao contrário da tetralogia, que habitualmente progride mesmo em formas ligeiras.
99
Na tetralogia de Fallot o coração tem dimensões...
Normais, mas tem forma de bota ("coeur en sabot")
100
No RTX da tetralogia de Fallot a trama vascular pulmonar tipicamente está...
Diminuída (temos obstrução ao trato de saída do VD)
101
Utilidade da angiografia clássica na tetralogia de fallot
Mostra o percurso e anatomia das coronárias que podem ser anómalas na Tetralogia
102
Tetralogia Fallot: Qual o gold-standard em termos de exame de imagem para quantificar o volume e função do VD, bem como para avaliar a gravidade da regurgitação pulmonar?
RM
103
Quais as principais causas para reoperação num doente com tetralogia de fallot?
Estenose ou Regurgitação Pulmonar Grave
104
Nos doentes com tetralogia de fallot que foram submetidos a correção cirúrgica, permanece o risco de endocardite infecciosa?
Sim
105
Arritmias auriculares e arritmias ventriculares: ocorrem em que % dos doentes com tetralogia de fallot?
Arritmias auriculares: 25%
Arritmias ventriculares: 15%
Mnemo: "câmaras superiores têm risco superior"
106
Transposição completa das grandes artérias: de forma a que consigam sobreviver tem que haver...
Alguma comunicação entre ambas as circulações:
- CIA +++
- DAP 2/3
- CIV 1/3
107
Transposição completa das grandes artérias: % das doenças cardíacas cianóticas
10%
Relembrar: apesar de DCC por si só não ser CI para gravidez; mulheres com cardiopatia cianótica não podem engravidar
108
Transposição completa das grandes artérias: pela 3ª década, 30% dos doentes submetidos a switch auricular desenvolve diminuição da função do VD/VE?
VD
109
Transposição completa das grandes artérias: switch arterial é preferível ser feito em que grupo etário?
Infância
110
Transposição completa das grandes artérias: switch auricular (procedimento de Mustard Senning) - sobrevida e complicações tardias
- Sobrevida tardia é boa
| - Após 30A: 50% vai desenvolver arritmias ou defeitos de condução
111
Transposição completa das grandes artérias: após 30A, metade dos doentes submetidos a switch auricular desenvolve...
Arritmias (++ flutter) ou defeitos de condução
112
Tratamento de ventrículo único
Abordagem de Fontan
113
Tríade da Atresia Tricuspide
Atresia tricuspide + CIA + Hipoplasia VD e a. pulmonar (frequente)
114
O que domina o quadro clínico da Atresia Tricuspide?
Cianose SEVERA (mistura anormal de sangue sistémico e venoso no VE através da CIA)
115
Atresia Tricuspide: ECG
- Alargamento auricular dto
- Desvio esqdo eixo
- Hipertrofia ventricular esquerda (vai mais volume para lá)
116
Anomalia de Ebstein
Deslocamento inferior da válvula tricuspide para o VD, que se torna hipoplásico (auricularização do VD entre o anel AV e a localização normal da válvula)
117
Arritmia associada à anomalia de Ebstein
Taquiarritmias auriculares paroxísticas +- vias acessórias (ex: WPW)
118
Transposição congenitamente corrigida pode levar a disfunção de que ventrículo?
- VD subaórtico sistémico (VD é fraquinho e tem que bombear contras grandes pressões)
- 33% vai apresentar disfx VD + regurgitação tricúspide na 3ª década
119
Na transposição congenitamente corrigida podemos ter anomalias tipo Ebstein da tricúspide de que lado?
Esquerda (porque os ventrículos trocaram e a tricúspide portanto foi para o lado oposto)
120
Doentes com transposição congenitamente corrigida podem desenvolver bloqueio cardíaco completo a uma taxa de (?)% / década
10%
121
Formas de malposição cardíaca
- Dextrocardia
- Mesocardia
- Levocardia isolada (apéx N mas posição anormal das vísceras)
122
Dextrocardia com situs inversus completo ocorre mais frequentemente em doentes com corações (normais/anormais)
Normais
123
Exceto pela (?), quase TODAS as outras reparações cirúrgicas cardíacas deixam ou causam alguma anomalia no coração ou circulação
Ligação de um ducto arterioso não complicado
124
Profilaxia da endocardite em doentes com DCC
Indicações:
- Procedimentos dentários
- Instrumentação através de um local infetado, particularmente se formos colocar material exógeno
- Cardiopatias não reparadas
