Disturbios metabólicos no Neonato

Question 1

O feto tem a capacidade de produzir glicose?

Answer 1

Sim. Não precisa utilizar exclusivamente a materna.

Presença de insulina e glucagon ja na 12ª semana.

A deposição de glicogênio hepático ocorre por volta da 36a semana

Question 2

Qual a concentração de glicose na veia umbilical?

Answer 2

70% da glicemia materna

Question 3

Na hipoglicemia, quais os limites inferiores da normalidade no neonato?

Answer 3

28 mg/dl ( 1-2 horas de vida)

40 mg/dl (3 a 23 horas)

41 mg/dl (24 a 47 horas)

48 mg/dl (48-72 horas)

Question 4

Qual a patogenia da Hipoglicemia no neonato pré-termo?

Answer 4

1. RNPT

1. Diminuição da reserva de glicogênio hepático (deposição do glicogênio se dá no 3 trimestre).
2. Estoques de gordura e proteína são reduzidos
3. Sistemas enzimáticos têm capacidade limitada para cetogênese e gliconeogênese.
4. Hiperinsulinismo relativo contribue para hipoglicemia.

Question 5

Qual a patogenia da Hipoglicemia no neonato PIG?

Answer 5

1. Estoques inadequados de glicogênio hepático.
2. Evolução com hipoglicemia mais prolongada, devido a um atraso na indução da capacidade gliconeogênica.
3. Estoque lipídico está reduzido e há menos mobilização lipídica e cetogênese.
4. RN com retardo assimétrico do crescimento têm maior suscetibilidade à hipoglicemia devido maior massa cerebral.
5. Hiperinsulinismo devido maturação pancreática incompleta, com manutenção de nível elevado de insulina após o parto.

Question 6

Porque ocorre hipogligemia após o nascimento em fetos com mães diabéticas mal controladas?

Answer 6

1. A hiperglicemia materna faz a glicose “passar” para o feto em excesso (a insulina materna não passa!).
2. A hiperglicemia fetal gera hiperinsulinismo de rebote (a hiperglicemia promove hipertrofia das ilhotas pancreáticas)
3. Consequentemente, hipoglicemia após o nascimento quando cessa a “infusão” transplacentária de glicose.
4. A insulina, por ser um hormônio trófico para o feto, é responsável pela organomegalia e macrossomia.
5. RN GIG, mesmo os não filhos de mãe diabética, apresentam um grau de hiperinsulinismo e tendência à hipoglicemia.

Question 7

Como é classificada a hipoglicemia neonatal?

Answer 7

Categoria I - Hipoglicemia Hiperinsulinêmica

Categoria II - Hipoglicemia Secundária a Aumento da Demanda Metabólica

Categoria III - Hipoglicemia por Redução das Reservas

Categoria IV - Hipoglicemia por Defeito Genético ou Metabólicos Primários

Question 8

Quais as causas de Hipoglicemia Hiperinsulinêmica no neonato?

Answer 8

1. Filho de mãe diabética.
2. Eritroblastose fetal.
3. RN GIG de mãe obesa.
4. Hiperinsulinemia esporádica ou familiar.
5. Síndrome de Beckwith-Wiedemann (macrossomia, macroglossia, onfalocele, visceromegalia)

Question 9

Quais as causas de Hipoglicemia Secundária a Aumento da Demanda Metabólica no neonato?

Answer 9

1. Hemorragia Intracraniana (HIC), asfixia, malformações do SNC, encefalopatia bilirrubínica.
2. Relacionada à infecção: sepse.
3. Cardiopatia congênita cianótica; policitemia (elevado consumo pela massa eritrocitária), hiperviscosidade.
4. Relacionada à cessação abrupta da infusão venosa de glicose.
5. Relacionada à hipotermia e jejum.

Question 10

Quais as causas de Hipoglicemia por Defeito Genético ou Metabólicos Primários no neonato?

Answer 10

1. Deficiências enzimáticas (glicogenoses, galactosemia, tirosinemia, de ciência de glicogênio sintetase, doença do xarope de bordo).
2. Intolerância à frutose, acidemia metilmalônica e propiônica.

Question 11

Quais os sinais e sintomas de hipoglicemia no Neonato?

Answer 11

1. tremores; reflexo de Moro exacerbado
2. Irritabilidade, letargia
3. Sucção débil
4. Taquipneia
5. Cianose
6. Hipotermia

Question 12

Quais condições do neonato deverão ser rastreadas para hipoglicemia?

Answer 12

1. PIG
2. GIG
3. Gemelar discordante: peso 10% inferior ao do gêmeo maior
4. Baixo peso de nascimento
5. Filho de mãe diabética
6. Hipotermia
7. Policetemia (> 70%)
8. Eritroblastose fetal
9. Síndrome de Backwith-Wiedemann
10. Micropênis ou defeito de linha média
11. Suspeita de infecção
12. Desconforto respiratório

Question 13

Qual neonato deve ser rastrado para hipoglicemia?

Answer 13

1. RN filho de mãe diabética e GIG: até 12 horas de vida
2. PIG e prematuridade tardia:

Primeiras 24 horas de vida: glicemia 2/2h ou de 3/3h, antes de cada mamada

Após 24 horas: manter rastreio apenas se glicemia < 50 mg/dl

Question 14

Qual glicemia é o ideal para o neonato durante o rastreio de hipoglicemia?

Answer 14

> 45 mg/dl antes de cada dieta

Question 15

Quando e como tratar a hipoglicemia neonatal?

Answer 15

1. Sintomático e com glicemia < 50 mg/dl:

Glicose IV (bolus de glicose 10% 2 ml/kg IV e infusão contínua de glicose 8 mg/kg/min)

2. Assintomáticos:

I. Primeiras 4 horas de vida:

1. Alimentar ainda na primeira hora de vida e aferir glicemia capilar 30min após a primeira alimentação
2. Se glicemia < 25 mg/dl: glicose IV
3. Se glicemia entre 25-40 mg/dl: realimentar

II. 4 a 24 horas de vida:

1. Alimentação de 2/2h ou 3/3h, e aferir a glicemia capilar antes de cada refeição.
2. Se glicemia < 35 mg/dl: glicose IV
3. Se glicemia entre 35-45 mg/dl: realimentar

Question 16

Qual a definição de Hiperglicemia Neonatal?

Answer 16

Valores de glicemia:

Plasma > 150 mg/dl

Sangue Total > 125 mg/dl.

Question 17

Qual a principal causa de Hiperglicemia no Neonato?

Answer 17

Iatrogênica.

Infusão de glicose devido hipoglicemia prévia.

Question 18

Quais os efeitos indesejáveis da Hiperglicemia no neonato?

Answer 18

Aumento da osmolaridade plasmática, que promove diurese osmótica e desidratação.

Aumento da incidência de Hemorragia Intracraniana (HIC) (diferença de osmolaridade entre compartimento intracelular (tecido nervoso) e extracelular (plasma) favorece a transferência de líquido de um compartimento para outro o que pode levar à HIC, sobretudo em RN de muito baixo peso - < 1.500 g)

Question 19

Quais são os hormonios que regulam o metabolismo do cálcio?

Answer 19

1. Paratormônio (PTH)

1. ​Aumenta a [] sérica de cálcio através da:

• Mobilização de cálcio do osso
• Aumento da produção pelos rins da 1-25 di-hidroxivitamina D (forma ativa da vitamina D)
• Aumento da reabsorção tubular de cálcio (entretanto aumenta a eliminação renal de fosfato)

2. Sua produção é estimulada por uma queda do nível de cálcio no sangue ou queda abrupta do magnésio.
3. A 1-25 di-hidroxivitamina D aumenta a absorção intestinal de cálcio e fósforo e tem um efeito permissivo, auxiliando o PTH em mobilizar estes minerais a partir das reservas ósseas.

2. Calcitonina

1. Produzida pelas células C da tireoide
2. Diminuem o cálcio e o fósforo séricos, inibindo sua mobilização óssea.
3. A produção deste hormônio aumenta quando o valor do cálcio sérico encontra-se elevado.

Question 20

Os hormonios que regulam o metabolismo do cálcio atravessam a placenta?

Answer 20

Não

Question 21

Como estão os níveis de cálcio no feto durante a gestação?

Answer 21

Possui nível superior ao da mãe.

Da 28a semana até o termo, o peso fetal triplica e o conteúdo de cálcio quadruplica, refletindo a intensa necessidade de mineralização da matriz óssea fetal.

Question 22

Como se encontra o nível de calcitonina no feto próximo ao termo?

Answer 22

Elevado

Acredita-se que isso seja um mecanismo protetor da criança contra a mineralização excessiva do esqueleto.

Question 23

Porque ocorre hipocalcemia no feto após o nascimento?

Answer 23

Devido interrupção do fornecimento de cálcio.

O nível de PTH do RN não é capaz de subir rapidamente em resposta a esse estímulo (hipocalcemia), principalmente em prematuros, RN com retardo de crescimento intrauterino e lhos de diabéticas.

Após 72 horas de vida o valor do PTH normaliza-se.

Question 24

Qual a definição de Hipocalcemia no RN?vv

Answer 24

Valores séricos:

• Cálcio total < 7-7,5 mg/dl ou
• Cálcio ionizável < 4-4,4 mg/dl

Question 25

Quais são as etiologias da hipocalcemia?

Answer 25

1. HIPOCALCEMIA NEONATAL PRECOCE
2. HIPOCALCEMIA NEONATAL TARDIA OU TETANIA CLÁSSICA NEONATAL
3. HIPOPARATIREOIDISMO DO RECÉM-NASCIDO

Question 26

Como ocorre a Hipocalcemia Neonatal Precoce?

Answer 26

É uma exacerbação da queda fisiológica do nível de cálcio. Fatores de Risco

1. Prematuridade (imaturidade do controle metabólico e baixa oferta de cálcio através do leite).
2. Asfixia (induzindo produção de cortisol atuando como hipocalcemiante direto e a liberação de catecolaminas que aumentam o nível de calcitonina).
3. Diabetes materno (maior probabilidade de nascimento prematuro e de asfixia neonatal, além da possível associação à hipomagnesemia).

Question 27

Como ocorre a HIPOCALCEMIA NEONATAL TARDIA OU TETANIA CLÁSSICA NEONATAL?

Answer 27

1. Ocorre 5 a 7 dias após o nascimento
2. Associa-se à hiperfosfatemia tendo como apresentação clínica a tetania.
3. Principais causas:

• Uso de fórmulas artificiais (com concentração elevada de fosfato), pouco frequente nos dias de hoje.
• Imaturidade da função renal (principalmente a baixa taxa de filtração glomerular) e paratireoides (retendo fósforo).

Question 28

Como ocorre o Hipoparatireoidismo no RN?

Answer 28

1. Hiperparatireoidismo materno: a intensa hipercalcemia materna leva à supressão da produção de PTH pelo feto (passa muito cálcio pela placenta).

Com isto, essas crianças desenvolvem hipocalcemia neonatal prolongada e muitas vezes, resistente ao tratamento clínico.

2. Hipoparatireoidismo congênito idiopático ou transitório: benigno e autolimitado (até 14 meses).

3. Hipoparatireoidismo permanente: formas hereditárias, como a síndrome de DiGeorge (imunodeficiência celular, agenesia do timo, anomalias faciais, cardiopatia congênita).

Question 29

Quais os sinais e sintomas da Hipocalcemia no RN?

Answer 29

1. Sinais de aumento de excitabilidade neuromuscular
2. Tremores de extremidades
3. Cianose
4. Convulsões
5. Vômitos ou intolerância alimentar.
6. Sinal de Chvostek (tetania dos músculos da face) é inespecífico e ocorre em 10% dos RN sem hipocalcemia.
7. Sinal de Trousseau (compressão do braço com manguito do esfigmomanômetro por mais de três minutos produzindo espasmo carpopedal). Mais específico que o anterior, mas causa desconforto e não é rotineiramente pesquisado nos recém-nascidos.

Question 30

Como esta o ECG de RN com Hipocalcemia?

Answer 30

Arritmias, QT longo, ST longo e bradicardia.

Question 31

Como é feito o tratamento de Hipocalcemia no RN?

Answer 31

Parenteral: infusão IV contínua de 500-750 mg de gluconato de cálcio/kg/dia. (gluconato de cálcio a 10% fornece 9 mg de cálcio por ml).

Enteral: Indicada em casos de hipocalcemia prolongada ou de instalação tardia. Recomenda-se o aleitamento materno ou a utilização de fórmulas com baixo teor de fósforo. O cálcio pode ser acrescentado à dieta sob a forma de carbonato, glucobionato ou gluconato de cálcio, na dose de 50 mg/kg/dia de cálcio elementar.

Convulsão: dose em bolus de 100 a 200 mg/kg (gluconato de cálcio a 10% – 1 ml/ kg/dose, com dose máxima de 2 ml/kg) em infusão lenta, observando o ECG. Pode ser repetido a cada 6 a 8 horas até que o nível de cálcio se estabilize.

Question 32

Qual o valor para Hiponatremia no RN?

Answer 32

Sódio sérico < 130 mEq/l.

Question 33

Como é classificada a Hiponatremia no RN?

Answer 33

Pode ser por água corporal normal, diminuída ou aumentada.

Hiponatremia com água corporal normal:

1. RNPT com IG < 34 semanas.
2. Dificuldade de reabsorver sódio pelos túbulos proximais (imaturidade renal) e hiponatremia por redução do sódio corporal total.

Hiponatremia com água corporal diminuída:

1. baixo volume extracelular (fontanela deprimida, mucosas secas, etc.).
2. Principal causa é a diarreia, que pode levar à desidratação hiponatrêmica.
3. O volume urinário encontra-se diminuído e a osmolaridade urinária alta.
4. A hiperplasia suprarrenal congênita pode, em 75% das crianças afetadas, cursar com hiponatremia por diminuição da produção de aldosterona (diminuição da atividade da enzima 21-hidroxilase).

Hiponatremia com água corporal total aumentada:

1. Secreção Inapropriada do Hormônio Antidiurético (SIADH), que ocorre em vigência de meningite, doença da membrana hialina e hemorragia intracraniana.
2. Em síndromes que cursam com edema como a ICC, síndrome nefrótica e cirrose hepática, o sódio corporal total encontra-se aumentado.
3. Nessas desordens, a retenção de água pode ser significativa, levando à hiponatremia dilucional.

Question 34

Como é feito o tratamento de Hiponatremia no RN?

Answer 34

Question 35

Qual a principal causa de síndrome de hiperexcitabilidade (tremores, choro, abalos) nas PRIMEIRAS 72 horas de vida em RN filhos de mães com DM.

Answer 35

HIPOGLICEMIA

Question 36

Qual a principal causa de síndrome de hiperexcitabilidade (tremores, choro, abalos) nas APÓS 72 horas de vida em RN filhos de mães com DM.

Answer 36

HIPOCALCEMIA