Distúrbios do movimento

Question 1

Fisiopatologia

Answer 1

• comprometimento dos núcleos da base (o telencéfalo) - localizadas na substância cinzenta subcortical
• DP: agregação da alfa-sinucleína -> lesão celular -> depleção de dopamina do nigroestriatal

Question 2

Parkinsonismo

Answer 2

• O parkinsonismo primário corresponde a Doença de Parkinson (DP)\paralisia agitante, enquanto o parkinsonismo secundário se associa a outras diversas causas
• Parkisonismo farmacológico: Fenotiazídicos, butirofenonas, metoclopramida, reserpina, tetrabenazina, MPTP (análogo da meperidina), Flunarizina, haloperidol, metoclopramida, lítio
• Mais homens
• precedia em vários anos antes do déficit motor por sintomas como hiposmia, constipação, ansiedade, depressão, distúrbio comportamental do sono REM

Question 3

Parkisonismo - manifestações clínicas

Answer 3

• 4 sinais cardinais: tremor, rigidez, bradicinesia* e
  instabilidade postural
• Tremor: de repouso, aumenta com estresse, inicia nos dedos com flexoextensão e pronosupinação -> pode generalizar, pode acometer face (perioral), início unilateral
• Rigidez: aumento do tonus, postura fletida, rigidez em roda denteada
• Bradicinesia: mais incapacitante, lentidão, redução de movimentos automáticos, face imóvel, piscamento infrequente, fixação da expressão facial, hipofonia, força não diminuída mas movimentos finos comprometidos, micrografia
• Instabilidade postural: postura fletida, dificuldade de levantar, passos curtos, sem balanço dos braços, andar rápido pra evitar queda (festinante)
• Pode ter também: blefaroclonia, blefaroespasmo, reflexos normais, sinal de myerson (bate na ponte nasal e pisca), anosmia, declinico cognitivo, alteração de personalidade, depressão, ansiedade, dor, fadiga, disfunção executiva, disautonomia, disturbios de rono

Question 4

Parkinsonismo - diagnóstico

Answer 4

• Banco de Cérebros da Sociedade de Parkinson do Reino Unido, em 3 etapas:
  
  • Bradicinesia associada a pelo menos mais um sinal motor
  • Excluem-se outras formas de parkinsonismo secundário
  • Confirmação, com base na resposta ao uso de levodopa

Question 5

Parkinsonismo - tratamento

Answer 5

• Anticolinérgicos muscarínicos: o tremor e a rigidez, muitos colaterais em idoso. Hexifenidila e a benztropina
• Amantadina (bloqueio de NMDA): isoladamente ou em combinação com anticolinérgico no parkinsonismo leve. Estimula dopamina, melhora motricidade, reduz fagida e discinesia (edema)
• Levodopa: bradicinesia e tremor. Convertida em dopamina. Wering-off e on-off > 70 anos
• Agonistas dopaminérgicos: primeira linha. Pramipexol, ropinirol, apomorfina. Longa meia vida e menos colaterais < 70 anos
• Inibidores da COMT: junto com levodopa pra reduzir flutuação, Tolcapona
• Inibidores da MAO-B: aumenta efeito da levodopa e refuz flutuações, pode ser usado sozinha também. Selegilina e resagilina (inicial - insonia)
• Rivastigmina: controle psiquiatrico
• Cirurgia: talamotomia

Question 6

Doença de Wilson

Answer 6

• metabolismo do cobre -> disfunção neurológica e hepática
• distúrbio do movimento e demência
• Clínica:
  
  • Hepatite -> como fadiga, anorexia, perda de peso, fraqueza generalizada, ascite, icterícia, hepatoesplenomegalia, cirrose
    - Olhos -> o anéis marrons bilaterais - anéis de Kayser-Fleischer
    
    • Doença articular, febre, anemia hemolítica, distúrbios comportamentais e psiquiátricos
    • Tremor, movimentos coreiformes dos membros, caretas, rigidez, hipocinesia, disartria, disfagia, posturas anormais em flexão, ataxia, convulsões, demencia, psicose, alunições, perda de memória
• Pode haver um quadro distônico ou parkinsoniano junto de hiperreflexia e extensão plantar, principalmente em pacientes antes dos 20 anos

Question 7

Doença de Wilson - diagnóstico

Answer 7

• DD: EM, parkinsonismo, Huntington
• ceruloplasmina sérica baixa < 200 mg/dL, cobre livre sérico alto > 100 g/dL, cobre urinário de 24 horas alto > 100g
• Na biópsia de fígado, há depósitos de cobre elevado
• Anéis de Kayser-Fleischer
• RM: hipertintensidade em T2 - face de panda gigante\wilson

Question 8

Doença de Wilson - tratamento

Answer 8

• a remoção do excesso de cobrem -> queladores cuprosos, como D-penicilamina, trientina e acetato de zinco (bloqueia a absorção intestinal)
• restringir o cobre da dieta
• hepatite fulminante - transplante
• tratamento por toda vida

Question 9

Doença de Huntington

Answer 9

• Início gradual, que progride para demência e coreia. Inicia entre 30-50 anos
• fenômeno de antecipação - tendência ao início precoce nas gerações sucessivas
• redução do GABA e da acetilcolina nos núcleos da base. A dopamina geralmente está aumentada ou normal
• clínica: demência (irritabilidade, antissocial), comprometimento da atenção e função executiva. Coreia (inquietação -> movimentos coreiformes anormais).
  
  • Atípica na infância -> acinesia, rigidez, epilepsia, ataxia cerebelar (westphal)
• Diagnóstico: exame genético, TC ou RM, há atrofia cortical cerebral e no núcleo caudado, redução na taxa metabólica pela PET
• Tratamento: sem cura, óbito em 10-20 anos.
  
  • Movimento: reserpina, haloperidol
  • Psicose: quetiapina, olamzapina, clozapina, risperidona
  • Depressão: IRSS

Question 10

Ataxia cerebelar

Answer 10

• Acometimento cerebelar (verme ou hemisférios)
• Equilíbrio e coordenação
• Lesão de verme: desequilibrio pra frente e trás
• Nas lesões dos hemisférios - afastar as pernas
• O sinal de Romberg é negativo e observa-se desvio para o lado afetado durante a marcha
• A falta de coordenação muscular ocasiona a “dança dos tendões”
• Afeta atividades involuntárias: decomposição do movimento dos olhos, alterações na fala, como alterações entre fala lenta e monótona e fala brusca e explosiva
• Causas: adquiridas (doenças - celíaca, hipotireoidismo, substancias quimicas, HIV, VZ, miller fisher, whipple) e hereditárias (Ataxia de Friedreich e a ataxia espinocerebelar tipo 3)

Question 11

Paralisia supranuclear progressiva

Answer 11

• Oftalmoparesia com paralisia vertical do olhar e diminuição da velocidade das sacadas oculares verticais
• Instabilidade postural precoce - quedas
• Disfunção cognitiva e parkinsonismo
• Sobrevida média de 5-8 anos desde o início da doença
• Retrocolo
• Diagnóstico: clínica, RM, LCR
• Tratamento: Sintomática e/ou paliativa, realizada de forma empírica e individualizada

Question 12

Degeneração corticobasal

Answer 12

• Diminuição do movimento e rigidez
• Problemas de equilíbrio - quedas
• Contrações musculares ou empurrões - mioclonia
• Dificuldade em executar movimentos comuns
• Perda de sensibilidade de um lado ou dificuldade em identificar as coisas pelo toque
• Membro alienígena
• Dificuldades com a fala e a linguagem
• Alterações comportamentais, como perda de motivação, alterações de personalidade ou irritabilidade
• Proteína TAU anormal acumulada
• Diagnóstico: EN, clínica, autópsia, imagens - atrofia
• Tratamento: sem tratamento específico. Pode usar levodopa pra bradicinesia, medicação pra mioclonia, botox pra rigidez, TO, fono etc

Question 13

Atrofia multissistêmica

Answer 13

• AMS-C: ataxia e instabilidade postural (disfunção cerebelar)
• AMS-P: semelhante à doença de Parkinson, mas geralmente sem tremor e normalmente não responsiva à levodopa
• Degeneração neuronal
• alfasinucleína
• Clínica: parkinsonismo não responsivo a levodopa (pouco tremoe e discinesia), anormalidades cerebelares (coordenação), disautonomia (hipotensão ortostática, retenção ou incontinencia urinária, constipação, disfunção erétil, diminuição da sudorese, incontinencias, diminuição da saliva e lagrimas, problemas de deglutição e respiração
• Distúrbio do comportamento do sono de movimento dos olhos rápido (REM): nictúria
• Diagnóstico: clínico, RM, testes autonomicos, MIBG
• Tratamento: suporte, sintomatico (sildenafila, betanecol, tansulosina, expansão volemica)