Distúrbios da diferenciação sexual Flashcards
Na forma clássica perdedora de sal da HAC há uma síntese ineficiente de quais hormônios?
Cortisol e aldosterona
Verdadeiro ou Falso?
A genitália externa na Síndrome de Morris é feminina com vagina em fundo cego.
VERDADEIRO
Complete a sentença:
O cariótipo ___ é característico do pseudo-hermafroditismo feminino.
46XX
Complete a sentença:
A presença de genitália ambígua em fetos femininos é característica da forma _____ da HAC.
Clássica não perdedora de sal
Verdadeiro ou Falso?
Sempre que houver um corno rudimentar é necessário a sua retirada.
VERDADEIRO
Quais são as possíveis gônadas presentes no hermafroditismo verdadeiro?
Ovotéstis com ovário ou testículo ou 2 ovotéstis
Complete a sentença:
Na HAC, há deficiência da produção de _____ e/ou _____.
Cortisol // Aldosterona
Complete a sentença:
Na Síndrome de ___ não há o desenvolvimento dos ductos de Müller, há ausência de útero, trompas e 2/3 superiores da vagina.
Rokitansky
(agenesia mülleriana)
Complete a sentença:
Sempre que houver ausência de androgênios e de hormônio anti-mülleriano, a genitália interna será _____.
Feminina
Qual é o cariótipo da Síndrome de Morris?
46XY (testículo)
Verdadeiro ou Falso?
O seio urogenital irá originar a uretra masculina.
VERDADEIRO
Quais são as 2 principais causas de digenesia gonadal?
Síndrome de Turner e de Swyer
Qual é a genitália interna e externa na Síndrome de Swyer?
Feminina
Verdadeiro ou Falso?
Complicações obstétricas como aborto recorrente e trabalho de parto prematuro pode ocorrer nas pacientes com anomalias müllerianas.
VERDADEIRO
No sexo feminino, qual estrutura da genitália externa o tubérculo genital irá originar?
Clitóris
Qual é a forma mais comum da HAC?
Forma não clássica (tardia)
Complete a sentença:
Na presença de testosterona há o desenvolvimento dos ductos de ____.
Wolff
Qual é a causa da amenorreia primária na Síndrome de Swyer?
Hipogonadismo Hipergonadotrófico
Verdadeiro ou Falso?
Os ductos mesonéfricos dão origem ao epidídimo.
VERDADEIRO
O útero na Síndrome de Morris é _____ (presente/ausente).
Ausente
Verdadeiro ou Falso?
A presença de muitas dobras na pele, pouco desenvolvimento dos seios, tórax em escudo, manchas marrons etc. pode ser encontrada na Síndrome de Turner.
VERDADEIRO
Qual é a característica da genitália externa no hermafroditismo verdadeiro?
Ambígua ou submasculinizada
Verdadeiro ou Falso?
O hormônio anti-mülleriano é produzido pelos ovários.
FALSO
(É produzido pelos testículos)
Por que é recomendado remover as gônadas na Síndrome de Swyer?
Cromossomo Y aumenta o risco de tumores gonadais
Complete a sentença:
O sexo genético ____ determina as gônadas sexuais masculinas.
XY
Verdadeiro ou Falso?
A pele da genitália externa é originada do ectoderma.
VERDADEIRO
Qual é o tratamento do hímen imperfurado?
Abertura cirúrgica do hímen
Complete a sentença:
Na Síndrome de Turner, os ovários são menores e não respondem à estimulação do FSH/LH devido à _____.
Falência ovariana precoce
Qual é a alteração encontrada nessa anomalia mülleriana representada na imagem?
Ausência dos 2/3 superiores da vagina
Além das alterações no sistema genital, que outro sistema pode ser acometido nas anomalias müllerianas?
Urinário
Qual é a principal causa de pseudo-hermafroditismo masculino?
Síndrome de Morris
Qual é a tríade que compõe o tratamento na Síndrome de Morris?
Estrogênio + Neovagina + Excisão dos testículos
Até qual semana de vida intrauterina as gônadas são indiferenciadas?
6ª Semana
Em qual forma da HAC as alterações aparecem apenas na puberdade?
Forma não clássica (tardia)
Verdadeiro ou Falso?
O infantilismo sexual é uma característica presente na Síndrome de Morris.
VERDADEIRO
Como é a genitália interna de uma pessoa com Síndrome de Morris?
Ausente
Qual é a principal causa de pseudo-hermafroditismo feminino?
Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC)
Verdadeiro ou Falso?
A alta sensibilidade aos androgênios caracteriza a Síndrome de Morris.
FALSO
(é a insensibilidade completa aos androgênios)
Além do exame físico, quais exames complementares podem ser solicitados nas anomalias müllerianas?
USG transvaginal e abdominal, histerossalpingografia, RNM, laparoscopia diagnóstica
Qual é o sexo genético na Síndrome de Swyer?
XY
Qual medicamento se relacionou com anomalias variadas no desenvolvimento dos ductos de Müller entre 1940 e 1960?
Dietilestilbestrol
Complete a sentença:
O sexo genético XX determina as gônadas sexuais ____.
Femininas
Qual é a alteração mülleriana com pior prognóstico gestacional?
Útero unicorno
Complete a sentença:
Na Síndrome de Morris a _____ não age, assim, não há ductos de Wolf.
Testosterona
Complete a sentença:
No pseudo-hermafroditismo masculino, a gônada é um ______ e a genitália externa é feminina.
Testículo
Complete a sentença:
Sempre que houver anomalia mülleriana, deve-se investigar se também há anomalias ____.
Renais
Complete a sentença:
No homem, o tubérculo genital irá originar a _____.
Glande do pênis
Verdadeiro ou Falso?
Na HAC, a deficiência de cortisol e/ou aldosterona gera o excesso de androgênios.
VERDADEIRO
Complete a sentença:
As tubas uterinas originam-se dos ductos de ____ ou paramesonéfricos.
Müller
Qual é a alteração mülleriana com melhor prognóstico gestacional?
Útero didelfo
Qual é a diferença entre a Síndrome de Morris e a de Rokitansky em relação aos pelos axilares/pubianos?
Morris os pelos são ausentes e na de Rokitansky são presentes
Complete a sentença:
O ducto de ____ dará origem aos ductos ejaculatórios, vesícula seminal e epidídimo.
Wolff
Complete a sentença:
Sempre que não houver androgênios na vida fetal ou estes não forem atuantes, o desenvolvimento sexual será _____.
Feminino
Quando deve ser feito o tratamento do septo vaginal?
Quando houver sintomas ou impacto na relação sexual
Verdadeiro ou Falso?
O hímen e 1/3 inferior da vagina são originados do seio urogenital.
VERDADEIRO
Complete a sentença:
O útero ____ resulta da ausência total da fusão dos Ductos de Müller enquanto que o útero ____ é parcial.
Didelfo // Bicorno
Verdadeiro ou Falso?
Os grandes lábios serão originados do seio urogenital.
FALSO
(originam-se das eminências labioescrotais)
O infantilismo sexual é característico de quais Síndromes?
Turner e Swyer
Complete a sentença:
A virilização da genitália externa em um feto feminino ocorre devido a exposição em excesso aos ______.
Androgênios
Complete a sentença:
As anomalias müllerianas podem ser secundárias a falhas de desenvolvimento, ____ ou ____ reabsorção dos ductos.
Fusão // Reabsorção
Qual condição cardíaca pode ser encontrada na Síndrome de Turner?
Coarctação da aorta
Qual é a forma mais grave da HAC?
Clássica perdedora de sal
Qual é o tratamento para a Síndrome de Rokitansky?
Neovagina
Essa imagem é característica de qual anomalia mülleriana?
Útero unicorno
Complete a sentença:
O útero ____ é resultado da falha total da fusão dos ductos müllerianos.
Didelfo
Como é a genitália externa presente na Síndrome de Rokitansky?
Feminina com vagina em fundo cego
O tratamento da HAC é feito através da reposição de ____.
Cortisol
Complete a sentença:
O septo vaginal ___ resulta de defeitos na fusão lateral dos ductos de Müller e da sua reabsroção.
Longitudinal
Qual é a principal enzima cuja deficiência está implicada com o aparecimento da HAC?
21-hidroxilase (CYP21)
Verdadeiro ou Falso?
O motivo do sexo genético XY originar os testículos é devido ao Fator Determinante do Testículo (SRY)
VERDADEIRO
Complete a sentença:
O hermafroditismo ____ ocorre quando há células das 2 gônadas ou uma gônada similar à união dos dois.
Verdadeiro
Complete a sentença:
2/3 superiores da vagina são originados dos ductos de Müller, também conhecidos como ____.
Paramesonéfricos
Verdadeiro ou Falso?
A rafe peniana é originada das eminências labioescrotais.
FALSO
(é originada das pregas urogenitais)
Qual é a gônada presente no pseudo-hermafroditismo feminino?
Ovário
Essa imagem é característica de qual anomalia mülleriana?
Útero Septado
A amenorreia na Síndrome de Morris é primária ou secundária?
Primária
Qual é o melhor exame para diagnosticar as anomalias müllerianas?
Ressonância Magnética
Complete a sentença:
A gônada presente na Síndrome de Morris são as ____.
Estrias gonadais
Complete a sentença:
Na mulher, as pregas urogenitais irão originar os ______.
Pequenos Lábios
Qual é o cariótipo na Síndrome de Rokitansky?
46XX
Qual é a genitália interna e externa presente na Síndrome de Morris?
Feminina
Em qual cromossomo o Fator Determinante do Testículo se encontra?
Y
Qual hormônio causa a regressão dos ductos de Müller?
Anti-Mülleriano
Complete a sentença:
A imagem representada é de um útero _____.
Didelfo
Qual é a anomalia mülleriana em que há um leve desvio do desenvolvimento normal do útero com a parte final do septo não reabsorvida totalmente?
Útero arqueado
Complete a sentença:
Com o hormônio ______ na Síndrome de Morris, os ductos de Müller não se desenvolvem.
Antimülleriano
Complete a sentença:
Na forma ____ da HAC não há deficiência de aldosterona.
Não clássica
As formas clássicas da HAC são diagnosticadas em que período da vida?
Recém-nascido
Que achado laboratorial diagnostica a HAC?
17-OH-Progesterona >500ng/dL
Complete a sentença:
O útero ___ é resultado da falha parcial da fusão dos ductos müllerianos, caracterizado por duas cavidades endometriais separadas, com comunicação e um único colo uterino.
Bicorno
Complete a sentença:
As anomalias himenais são originadas de alterações no desenvolvimento do ____.
Seio urogenital
Qual é o cariótipo da Síndrome de Morris?
45X0
As eminências labioescrotais irão dar origem a qual estrutura da genitália externa masculina?
Bolsa escrotal
Qual é a gônada presente na Síndrome de Morris?
Testículo
Complete a sentença:
As estruturas da genitália externa são oriundas do ____ e de 3 protuberâncias.
Seio Urogenital
Na presença de qual androgênio as estruturas da genitália externa masculina irão se desenvolver?
Dihidrotestosterona (DHT)
Complete a sentença:
O útero ____ ocorre quando um ducto de Müller se desenvolve completamente e o outro não.
Unicorno
A partir de qual ducto o útero é originado?
Müller ou Paramesonéfrico
Quais são os órgãos internos presentes no pseudo-hermafroditismo feminino?
Trompas, útero e parte superior da vagina
Verdadeiro ou Falso?
O pseudo-hermafroditismo masculino ocorre quando um feto masculino é exposto a muito androgênio.
FALSO
(é pela exposição insuficiente)
Quais glândulas masculinas o seio urogenital irá originar?
Prostática e bulbouretral
Por que não ocorre o desenvolvimento normal do testículo na Síndrome de Swyer?
Alteração no SRY (Fator Determinante do Testículo)
Quais condições podem existir nas anomalias müllerianas se ocorrer obstrução à saída da menstruação?
Endometriose, hematocoipo, hematometra e hematossalpinge
Na Síndrome de Swyer não há a produção de quais hormônios?
Testosterona e anti-mülleriano
Qual é a gônada presente na Síndrome de Rokitansky?
Ovário
