Distúrbios da diferenciação sexual Flashcards

1
Q

Na forma clássica perdedora de sal da HAC há uma síntese ineficiente de quais hormônios?

A

Cortisol e aldosterona

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Verdadeiro ou Falso?

A genitália externa na Síndrome de Morris é feminina com vagina em fundo cego.

A

VERDADEIRO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Complete a sentença:

O cariótipo ___ é característico do pseudo-hermafroditismo feminino.

A

46XX

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Complete a sentença:

A presença de genitália ambígua em fetos femininos é característica da forma _____ da HAC.

A

Clássica não perdedora de sal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Verdadeiro ou Falso?

Sempre que houver um corno rudimentar é necessário a sua retirada.

A

VERDADEIRO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quais são as possíveis gônadas presentes no hermafroditismo verdadeiro?

A

Ovotéstis com ovário ou testículo ou 2 ovotéstis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Complete a sentença:

Na HAC, há deficiência da produção de _____ e/ou _____.

A

Cortisol // Aldosterona

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Complete a sentença:

Na Síndrome de ___ não há o desenvolvimento dos ductos de Müller, há ausência de útero, trompas e 2/3 superiores da vagina.

A

Rokitansky

(agenesia mülleriana)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Complete a sentença:

Sempre que houver ausência de androgênios e de hormônio anti-mülleriano, a genitália interna será _____.

A

Feminina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Qual é o cariótipo da Síndrome de Morris?

A

46XY (testículo)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Verdadeiro ou Falso?

O seio urogenital irá originar a uretra masculina.

A

VERDADEIRO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Quais são as 2 principais causas de digenesia gonadal?

A

Síndrome de Turner e de Swyer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Qual é a genitália interna e externa na Síndrome de Swyer?

A

Feminina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Verdadeiro ou Falso?

Complicações obstétricas como aborto recorrente e trabalho de parto prematuro pode ocorrer nas pacientes com anomalias müllerianas.

A

VERDADEIRO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

No sexo feminino, qual estrutura da genitália externa o tubérculo genital irá originar?

A

Clitóris

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Qual é a forma mais comum da HAC?

A

Forma não clássica (tardia)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Complete a sentença:

Na presença de testosterona há o desenvolvimento dos ductos de ____.

A

Wolff

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Qual é a causa da amenorreia primária na Síndrome de Swyer?

A

Hipogonadismo Hipergonadotrófico

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Verdadeiro ou Falso?

Os ductos mesonéfricos dão origem ao epidídimo.

A

VERDADEIRO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

O útero na Síndrome de Morris é _____ (presente/ausente).

A

Ausente

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Verdadeiro ou Falso?

A presença de muitas dobras na pele, pouco desenvolvimento dos seios, tórax em escudo, manchas marrons etc. pode ser encontrada na Síndrome de Turner.

A

VERDADEIRO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Qual é a característica da genitália externa no hermafroditismo verdadeiro?

A

Ambígua ou submasculinizada

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Verdadeiro ou Falso?

O hormônio anti-mülleriano é produzido pelos ovários.

A

FALSO

(É produzido pelos testículos)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Por que é recomendado remover as gônadas na Síndrome de Swyer?

A

Cromossomo Y aumenta o risco de tumores gonadais

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Complete a sentença:

O sexo genético ____ determina as gônadas sexuais masculinas.

A

XY

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Verdadeiro ou Falso?

A pele da genitália externa é originada do ectoderma.

A

VERDADEIRO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Qual é o tratamento do hímen imperfurado?

A

Abertura cirúrgica do hímen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Complete a sentença:

Na Síndrome de Turner, os ovários são menores e não respondem à estimulação do FSH/LH devido à _____.

A

Falência ovariana precoce

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Qual é a alteração encontrada nessa anomalia mülleriana representada na imagem?

A

Ausência dos 2/3 superiores da vagina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Além das alterações no sistema genital, que outro sistema pode ser acometido nas anomalias müllerianas?

A

Urinário

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Qual é a principal causa de pseudo-hermafroditismo masculino?

A

Síndrome de Morris

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Qual é a tríade que compõe o tratamento na Síndrome de Morris?

A

Estrogênio + Neovagina + Excisão dos testículos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Até qual semana de vida intrauterina as gônadas são indiferenciadas?

A

6ª Semana

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Em qual forma da HAC as alterações aparecem apenas na puberdade?

A

Forma não clássica (tardia)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Verdadeiro ou Falso?

O infantilismo sexual é uma característica presente na Síndrome de Morris.

A

VERDADEIRO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Como é a genitália interna de uma pessoa com Síndrome de Morris?

A

Ausente

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Qual é a principal causa de pseudo-hermafroditismo feminino?

A

Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Verdadeiro ou Falso?

A alta sensibilidade aos androgênios caracteriza a Síndrome de Morris.

A

FALSO

(é a insensibilidade completa aos androgênios)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Além do exame físico, quais exames complementares podem ser solicitados nas anomalias müllerianas?

A

USG transvaginal e abdominal, histerossalpingografia, RNM, laparoscopia diagnóstica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Qual é o sexo genético na Síndrome de Swyer?

A

XY

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Qual medicamento se relacionou com anomalias variadas no desenvolvimento dos ductos de Müller entre 1940 e 1960?

A

Dietilestilbestrol

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Complete a sentença:

O sexo genético XX determina as gônadas sexuais ____.

A

Femininas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Qual é a alteração mülleriana com pior prognóstico gestacional?

A

Útero unicorno

44
Q

Complete a sentença:

Na Síndrome de Morris a _____ não age, assim, não há ductos de Wolf.

A

Testosterona

45
Q

Complete a sentença:

No pseudo-hermafroditismo masculino, a gônada é um ______ e a genitália externa é feminina.

A

Testículo

46
Q

Complete a sentença:

Sempre que houver anomalia mülleriana, deve-se investigar se também há anomalias ____.

A

Renais

47
Q

Complete a sentença:

No homem, o tubérculo genital irá originar a _____.

A

Glande do pênis

48
Q

Verdadeiro ou Falso?

Na HAC, a deficiência de cortisol e/ou aldosterona gera o excesso de androgênios.

A

VERDADEIRO

49
Q

Complete a sentença:

As tubas uterinas originam-se dos ductos de ____ ou paramesonéfricos.

A

Müller

50
Q

Qual é a alteração mülleriana com melhor prognóstico gestacional?

A

Útero didelfo

51
Q

Qual é a diferença entre a Síndrome de Morris e a de Rokitansky em relação aos pelos axilares/pubianos?

A

Morris os pelos são ausentes e na de Rokitansky são presentes

52
Q

Complete a sentença:

O ducto de ____ dará origem aos ductos ejaculatórios, vesícula seminal e epidídimo.

A

Wolff

53
Q

Complete a sentença:

Sempre que não houver androgênios na vida fetal ou estes não forem atuantes, o desenvolvimento sexual será _____.

A

Feminino

54
Q

Quando deve ser feito o tratamento do septo vaginal?

A

Quando houver sintomas ou impacto na relação sexual

55
Q

Verdadeiro ou Falso?

O hímen e 1/3 inferior da vagina são originados do seio urogenital.

A

VERDADEIRO

56
Q

Complete a sentença:

O útero ____ resulta da ausência total da fusão dos Ductos de Müller enquanto que o útero ____ é parcial.

A

Didelfo // Bicorno

57
Q

Verdadeiro ou Falso?

Os grandes lábios serão originados do seio urogenital.

A

FALSO

(originam-se das eminências labioescrotais)

58
Q

O infantilismo sexual é característico de quais Síndromes?

A

Turner e Swyer

59
Q

Complete a sentença:

A virilização da genitália externa em um feto feminino ocorre devido a exposição em excesso aos ______.

A

Androgênios

60
Q

Complete a sentença:

As anomalias müllerianas podem ser secundárias a falhas de desenvolvimento, ____ ou ____ reabsorção dos ductos.

A

Fusão // Reabsorção

61
Q

Qual condição cardíaca pode ser encontrada na Síndrome de Turner?

A

Coarctação da aorta

62
Q

Qual é a forma mais grave da HAC?

A

Clássica perdedora de sal

63
Q

Qual é o tratamento para a Síndrome de Rokitansky?

A

Neovagina

64
Q

Essa imagem é característica de qual anomalia mülleriana?

A

Útero unicorno

65
Q

Complete a sentença:

O útero ____ é resultado da falha total da fusão dos ductos müllerianos.

A

Didelfo

66
Q

Como é a genitália externa presente na Síndrome de Rokitansky?

A

Feminina com vagina em fundo cego

67
Q

O tratamento da HAC é feito através da reposição de ____.

A

Cortisol

68
Q

Complete a sentença:

O septo vaginal ___ resulta de defeitos na fusão lateral dos ductos de Müller e da sua reabsroção.

A

Longitudinal

69
Q

Qual é a principal enzima cuja deficiência está implicada com o aparecimento da HAC?

A

21-hidroxilase (CYP21)

70
Q

Verdadeiro ou Falso?

O motivo do sexo genético XY originar os testículos é devido ao Fator Determinante do Testículo (SRY)

A

VERDADEIRO

71
Q

Complete a sentença:

O hermafroditismo ____ ocorre quando há células das 2 gônadas ou uma gônada similar à união dos dois.

A

Verdadeiro

72
Q

Complete a sentença:

2/3 superiores da vagina são originados dos ductos de Müller, também conhecidos como ____.

A

Paramesonéfricos

73
Q

Verdadeiro ou Falso?

A rafe peniana é originada das eminências labioescrotais.

A

FALSO

(é originada das pregas urogenitais)

74
Q

Qual é a gônada presente no pseudo-hermafroditismo feminino?

A

Ovário

75
Q

Essa imagem é característica de qual anomalia mülleriana?

A

Útero Septado

76
Q

A amenorreia na Síndrome de Morris é primária ou secundária?

A

Primária

77
Q

Qual é o melhor exame para diagnosticar as anomalias müllerianas?

A

Ressonância Magnética

78
Q

Complete a sentença:

A gônada presente na Síndrome de Morris são as ____.

A

Estrias gonadais

79
Q

Complete a sentença:

Na mulher, as pregas urogenitais irão originar os ______.

A

Pequenos Lábios

80
Q

Qual é o cariótipo na Síndrome de Rokitansky?

A

46XX

81
Q

Qual é a genitália interna e externa presente na Síndrome de Morris?

A

Feminina

82
Q

Em qual cromossomo o Fator Determinante do Testículo se encontra?

A

Y

83
Q

Qual hormônio causa a regressão dos ductos de Müller?

A

Anti-Mülleriano

84
Q

Complete a sentença:

A imagem representada é de um útero _____.

A

Didelfo

85
Q

Qual é a anomalia mülleriana em que há um leve desvio do desenvolvimento normal do útero com a parte final do septo não reabsorvida totalmente?

A

Útero arqueado

86
Q

Complete a sentença:

Com o hormônio ______ na Síndrome de Morris, os ductos de Müller não se desenvolvem.

A

Antimülleriano

87
Q

Complete a sentença:

Na forma ____ da HAC não há deficiência de aldosterona.

A

Não clássica

88
Q

As formas clássicas da HAC são diagnosticadas em que período da vida?

A

Recém-nascido

89
Q

Que achado laboratorial diagnostica a HAC?

A

17-OH-Progesterona >500ng/dL

90
Q

Complete a sentença:

O útero ___ é resultado da falha parcial da fusão dos ductos müllerianos, caracterizado por duas cavidades endometriais separadas, com comunicação e um único colo uterino.

A

Bicorno

91
Q

Complete a sentença:

As anomalias himenais são originadas de alterações no desenvolvimento do ____.

A

Seio urogenital

92
Q

Qual é o cariótipo da Síndrome de Morris?

A

45X0

93
Q

As eminências labioescrotais irão dar origem a qual estrutura da genitália externa masculina?

A

Bolsa escrotal

94
Q

Qual é a gônada presente na Síndrome de Morris?

A

Testículo

95
Q

Complete a sentença:

As estruturas da genitália externa são oriundas do ____ e de 3 protuberâncias.

A

Seio Urogenital

96
Q

Na presença de qual androgênio as estruturas da genitália externa masculina irão se desenvolver?

A

Dihidrotestosterona (DHT)

97
Q

Complete a sentença:

O útero ____ ocorre quando um ducto de Müller se desenvolve completamente e o outro não.

A

Unicorno

98
Q

A partir de qual ducto o útero é originado?

A

Müller ou Paramesonéfrico

99
Q

Quais são os órgãos internos presentes no pseudo-hermafroditismo feminino?

A

Trompas, útero e parte superior da vagina

100
Q

Verdadeiro ou Falso?

O pseudo-hermafroditismo masculino ocorre quando um feto masculino é exposto a muito androgênio.

A

FALSO

(é pela exposição insuficiente)

101
Q

Quais glândulas masculinas o seio urogenital irá originar?

A

Prostática e bulbouretral

102
Q

Por que não ocorre o desenvolvimento normal do testículo na Síndrome de Swyer?

A

Alteração no SRY (Fator Determinante do Testículo)

103
Q

Quais condições podem existir nas anomalias müllerianas se ocorrer obstrução à saída da menstruação?

A

Endometriose, hematocoipo, hematometra e hematossalpinge

104
Q

Na Síndrome de Swyer não há a produção de quais hormônios?

A

Testosterona e anti-mülleriano

105
Q

Qual é a gônada presente na Síndrome de Rokitansky?

A

Ovário

106
Q
A