Désordres hématopoïétiques & lymphoprolifératifs Flashcards
Chez qui observe-t-on davantage le syndrome myélodysplasique ?
Homme d’environ 70 ans
V/F Syndrome myélodysplasique est une mutation génétique
VRAI
Quels sont les facteurs de risque du syndrome myélodysplasique ?
- Tabagisme
- Exposition à certains produits (benzène, engrais, produits pétroliers, pesticides, substances chimiques utilisés dans l’industrie du caoutchouc
- Radiothérapie/chimiothérapie
- Syndromes (anémie de Fanconi, syndrome de Shwachman-Diamond, anémie de Blackfan-Diamond, dyskératose congénitale)
Quels sont les symptômes du syndrome myélodysplasique ?
*réflètent la lignée cellulaire la plus atteinte
- Anémie (globule rouge) : fatigue, asthénie, pâleur
- Neutropénie (globule blanc) : infection, fièvre
- Thrombocytopénie (plaquette) : pétéchies, epistaxis, saignement des muqueuses, hématome
Le syndrome myélodysplasique résulte en quoi ?
Cytopénie (moins de cellules différenciées saines en circulation)
L’accumulation de blastes se fait où dans le syndrome myélodysplasique ?
Dans la moelle osseuse puis dans le sang
Quels sont les 3 types de néoplasies myéloprolifératives que nous avons davantage abordés en classe ?
- thrombocythémie essentielle (lignée mégacaryocytaire)
- polycythémie vraie (lignée érythrocytaire)
- myélofibrose primaire (fibrose)
Qu’est-ce que la néoplasie myéloproliférative ?
Une augmentation de la production de cellules myéloïdes différenciées
La néoplasie myéloproliférative touche principalement qui ?
Adultes entre 40-60 ans
V/F Néoplasie myéloproliférative, au contraire du syndrome myélodysplasique, n’est pas une mutation génétique
FAUX, est une mutation génétique aussi
Qu’est-ce que la thrombocythémie essentielle ?
Augmentation des mégacaryocytes dans la moelle osseuses et des plaquettes dans le sang, augmentant le risque de thrombose et de saignement
Qui est particulièrement atteint par la thrombocythémie essentielle ?
Femmes 50-60 ans
V/F Il y a beaucoup de symptômes associés à la thrombocythémie essentielle
FAUX, asymptomatique au début puis symptômes apparaissent mais sont secondaire à la formation de trombe et aux problèmes d’hémostase
En quoi peuvent se transformer la thrombocythémie essentielle et polycythémie vraie ?
- Myélofibrose primaire
- Leucémie aigue myéloblastique
Qu’est-ce que la polycythémie vraie ?
Surproduction de globules rouges
Qui est davantage touché par la polycythémie vraie ?
Homme 60 ans
Quels sont les 2 phases de la polycythémie vraie ?
- phase polycythémique
- phase de transformation en myélofibrose (accumulation de collagène = hématopoïèse extra-médullaire = splénomégalique et hépatomégalie
Qu’est-ce que la myélofibrose primaire ?
Prolifération clonale de la cellule souche multipotente de la moelle osseuse = stimulent les fibroblastes de la moelle à sécréter des quantités excessives de collagène = empêche hématopoïèse normale
Quel est le résultat de la myélofibrose primaire ?
Pancytopénie = diminution du nombre de tous les types de cellules sanguines
Qui est davantage touché par myélofibrose primaire ?
Hommes 50-70 ans
Quels sont les 4 types de leucémie ?
- leucémie aigue myéloblastique
- leucémie myéloïde chronique
- leucémie aigue lymphoblastique
- leucémie lymphoïde chronique
Quel est le type de leucémie la plus courante chez l’adulte ?
Leucémie aigue myéloblastique
Quels sont les facteurs de risque de la leucémie aigue myéloblastique ?
- syndromes
- tabac
- radiothérapie/chimiothérapie
- benzène, formaldéhyde
- néoplasies myéloïdes
Leucémie peut entrainer quoi selon la lignée atteinte ?
- Neutropénie (neutrophiles)
- Anémie (globule rouge)
- Thrombocytopénie (plaquette)
- Pancytopénie (les 3)
On peut se retrouver avec quoi cliniquement en cas de leucémie ?
- Hépathomégalie (foie)
- Splénomégalie (rate)
- lymphadénopathies (ganglions)
Quel sous-type de leucémie peut entrainer gingivite ?
Myélomonocytaire
Quels sont les deux types d’anomalies lors des mutations chromosomiques ?
- anomalies du nombre
- anomalies de structure
Quels sont les deux types de réarrangement chromosomique pouvant donner naissance à des lymphomes et des leucémies ?
- Translocation (+++)
- Inversion
Quel chromosome ayant subit une translocation voit-on souvent en cas de leucémie ?
Chromosome Philadelphie
En quoi consiste l’immunophénotypage ?
À étudier des marqueurs précis (antigènes) à la surface des cellules afin de déterminer la lignée touchée (myéloïde/lymphoïde)
Leucémie aigue myéloblastique et leucémie myéloïde chronique touche surtout qui ?
Hommes 65 ans
Quels sont les facteurs de risque de la leucémie myéloïde chronique ?
- radiothérapie
- Formaldéhyde
- Chromosome Philadelphie
Quel est le % de patient avec leucémie myéloïde chronique qui présente le chromosome Philadelphie ?
95%
Quels sont les phases cliniques de la leucémie myéloïde chronique ?
- Phase chronique ; MOINS DE 15% des cellules du sang et de la moelle sont immatures avec peu de symptômes (réagit bien au traitement)
- Phase accélérée : 15% des cellules du sang ou de la moelle sont des cellules immatures/blastiques
- Phase blastique = crise blastique ; leucémie aigue avec plus de 30% des cellules qui sont blastes (se propagent aux tissus et aux organes hors de la moelle osseuse
Quel % des leucémie aigue lymphoblastique provoeinnent des lymphocytes B ? et des lymphocytes T ?
Lymphocytes B : 85%
Lymphocytes T : 15%
V/F leucémie aigue lymphoblastique est plus commun chez les adultes
FAUX, plus commun chez les enfants (+++ garçons)
Quel % des adultes avec une leucémie aigue lymphoblastique présente le chromosome Philadelphie ?
25%
Quelle est la particularité de la leucémie lymphoïde chronique ?
Ce n’est pas une vraie leucémie, c’est un lymphome
Leucémie lymphoïde chronique atteint syrtout qui ?
Homme 70 ans
En quoi peut se transformer la leucémie lymphoïde chronique ?
En lymphome diffus à grandes cellules B : syndrome de Richter
Tous les lymphomes sont d’origine…
Monoclonal (part d’une seule et même cellule (lymphocyte) qui se multiplie et donne des clones (cellules filles) qui vont ressembler au lymphocyte)
V/F 85% des lymphomes origines des lymphocytes T
FAUX, des lymphocytes B
Quel type de personne est plus à risque de développer des lymphomes ?
Personne avec problèmes immunologiques
Qu’est-ce qui aide au diagnostic des lymphomes ?
Immunophénotypage (reconnaissance des antigènes de surface par les anticorps que le corps crées)
Lymphome Hodgkinien touche surtout qui ?
Jeunes hommes, puis deuxième pic vers 55 ans
QU’est-ce qui est caractéristique du lymphome hodgkinien à l’histologie ?
Cellules de Reed-Sternberg (yeux de hibou)
Comment appele-t-on la variante mononuclée de la cellule de Reed-Sternberg ?
Cellule de hodgkin
Quels sont les différents types de lymphomes hodgkinien ?
- LH classique
- Scléronodulaire
- Cellularité mixte
- Riche en lymphocytes
- Déplétion lymphocytaire - LH nodulaire à prédominance lymphocytaire
Quel est en ordre les types de LH classique les plus communs ?
- LHC scléronodulaire
- LHC cellularité mixte
- LHC riche en lymphocytes
- LHC déplétion lymphocytaire
LHC scléronodulaire atteint surtout qui ?
Autant les hommes que les femmes, entre 15-34 ans
Localisation ganglionnaire LHC scléronodulaire
Médiastin (cou et thorax)
Qu’est-ce qu’on retrouve à l’histologie des LHC scléronodulaire
- CRS et variante lacunaire
- lymphocytes normaux et autres cellules inflammatoires dans un patron nodulaire avec fibrose (nodule entourée d’une membrane fibreuse)
LHC à cellularité mixte touche surtout qui ?
Homme d’environ 38 ans
Localisation ganglionnaire LHC à cellularité mixte
ganglions périphériques, cervicaux et supra-claviculaires
V/F LHC à cellularité mixte est souvent diagnostiqué à un stade précoce
FAUX, à un stade avancé
Qu’est-ce qu’on retrouve à l’histologie pour LHC à cellularité mixte ?
- Cellules de Hudgkin (mononuclée)
- CRS
- inflammation mixte normale
LHC riche en lymphocytes touche surtout qui ?
Hommes autour de 40 ans
Localisation ganglionnaire LHC riche en lymphocytes
Périphérique ou médiastin
V/F On retrouve beaucoup de cellules de reed-sternberg à l’histologie du LHC riche en lymphocytes ?
FAUX, pas beaucoup de CRS mais beaucoup de lymphocytes normaux
LHC à déplétion lymphocytaire touche surtout qui ?
Hommes entre 30-40 ans
Localisation ganglionnaire LHC à déplétion lymphocytaire ?
Abdomen
Quelle est la forme la plus aggressive de LHC ?
LHC à déplétion lymphocytaire
On retrouve quoi à l’histologie du LHC à déplétion lymphocytaire ?
Très peu de lymphocytes normaux et beaucoup de CRS
LH nodulaires à prédominance lymphocytaires touche surtout qui ?
Hommes entre 30-50 ans
Localisation ganglionnaire LH nodulaire. à prédominance lymphocytaire ?
Cou, aine, aiselle
En quoi le LH nodulaire à prédominance lymphocytaire peut ressembler au LNH ?
- peut se transformer en lymphome diffus à grandes cellules B
- morphologie et immunophénotypage : cellules pop-corn + CD 20+
V/F on peut voir des cellules de reed-sternberg à l’histologie du LH nodulaire à prédominance lymphocytaire
FAUX, CRS rare
V/F LH nodulaire à prédominance lymphocytaire est symptomatique
FAUX, asymptomatique (pas de symptômes B)
Quel sont les points communs à l’histologie de tous les LH ?
- infiltrat inflammatoire non néoplasique (normal)
- cellules de reed-sternberg et ses variantes
V/F Il ne peut y avoir de LNH dans la cavité buccale
FAUX, il peut en avoir car affecte les ganglions et les organes lymphatiques mais aussi les tissus extra ganglionnaires
LNH ont une affinité pour quels ganglions surtout ?
- cou
- aisselle
- aine
L’atteinte buccale du LNH est souvent secondaire à quoi ?
À un lymphome disséminé **mais peut aussi être la seule manifestation
On peut retrouver LNH (forme extra-ganglionnaire) surtout où dans la cavité buccale ?
Dans la partie postérieure du palais dur
V/F la forme de LNH affectant la cavité buccale se présente le plus souvent sous forme bilatérale
FAUX, unilatéral a/n du palais dur (peut aussi affecter la gencive et vestibule)
Comment se présente le LNH dans la cavité buccale ?
- Gonflement
- Ulcération
Qu’est-ce qu’on peut voir à l’histologie en cas de LNH ?
Effacement des structures, on perd l’architecture
Quels sont les 4 grandes catégories des LNH ?
- Précurseurs des cellules B
- Cellules B matures
- Précurseurs des cellules T
- Cellules T et NK matures
Quels sont les LNH les plus communs chez les enfants et adolescentes ?
- Lymphome/leucémie lymphoblastique à précurseurs des cellules B
- lymphome de Burkitt
Quels sont les LNH les plus communs chez l’adulte ?
- lymphome diffus à grandes cellules B
- lymphome folliculaire
- lymphome du MALT
- leucémie lymphoïde chronique/lymphome à petits lymphocytes
Nommez un LNH faisant partie des lymphomes à précurseurs des cellules B
Lymphome/leucémie lymphoblastique à précurseur des cellules B
La plupart des leucémies lymphoblastiques origine de quoi ? Et les lymphomes lymphoblastiques ?
Leucémie lymphoblastique : lymphocytes B
Lymphome lymphoblastique : lymphocyte T
On voit davantage le lymphome/leucémie lymphoblastique à précurseurs des cellules B chez qui ?
Jeunes garçons
Lymphome/leucémie lymphoblastique à précurseurs des cellules B implique quoi ?
Des lymphoblastes (jeunes lymphocytes ; précurseurs des lymphocytes B ou T)
Quelle est la différence pour le lymphome/leucémie lymphoblastique à précurseurs des cellules B si atteint le sang et la moelle osseuse VS si la prolifération est confinée à une masse sans atteinte périphérique ?
Sang et moelle osseuse : leucémie aigue lymphoblastique
Prolifération confinée à une masse sans atteinte périphérique : lymphome lymphoblastique
Quelle est le LNH le plus courant dans la cavité buccale et le plus courant chez l’adulte ?
Lymphome diffus à grandes cellules B (fait partie de la catégorie des lymphomes à cellules B matures)
On retrouve le lymphome diffus à grandes cellules B chez qui surtout ?
Hommes au dessus de 60 ans
Qu’est-ce qui est particulier avec le lymphome folliculaire, le lymphome du MALT et le lymphome à petits lymphocytes ?
Lymphomes indolents pouvant se transformer en lymphome diffus à grandes cellules B
Lymphome diffus à grandes cellules B peuvent affecter quoi ?
- ganglions
- rate
- foie
- moelle osseuse
Quel est le deuxième LNH le plus courant chez l’adulte ?
Lymphome folliculaire
Lymphome folliculaire touche surtout qui ?
Femme au dessus de 50 ans
V/F lymphome folliculaire est souvent diagnostiqué à un stade précoce
FAUX, stade avancé
Quels sont les types de lymphome faisant partie des lymphomes à cellules B matures ?
- lymphomes diffus à grandes cellules B
- Lymphome folliculaire
- Lymphome du MALT
- Lymphome à petit lymphocyte
- Lymphome de Burkitt
Lymphome du MALT est en association avec quel organe en particulier ?
Estomac *glande salivaire aussi
Qu’est-ce qui pourrait être responsable/encourager le développement dy lymphome du MALT ?
- infections bactériennes (ex : estomac = infection à elicobacter pyloris)
- maladies auto-immunes (ex : syndrome de Sjorgren *affecte glandes salivaires)
Lymphome du MALT atteint surtout qui ?
Femme au dessus de 60 ans
Le lymphome à petits lymphocytes est semblable à quoi ? Qu’est-ce qui les différencie ?
Semblable à la leucémie lymphoïde chronique. Les deux diffèrent seulement par leur site de manifestation
- Leucémie lymphoïde chronique : sang et moelle osseuse
- Lymphome à petits lymphocytes : ganglions
On retrouve lymphome à petits lymphocytes surtout chez qui ?
homme 65 ans
Leucémie lymp^hoïde chronique peut se transformer en quoi ?
Lymphome diffus à grandes cellules B = syndrome de Ritcher
Le lymphome de Burkittt est courant chez qui ?
Enfant
La plupart du temps, le lymphome de Burkitt a une présentation…
Extra-nodale
Certaines variantes du lymphome de Burkitt est associé à quoi ?
VEB
En quoi peut se transformer le lymphome de burkitt ?
En leucémie aigue lymphoblastique à cellules B matures (leucémie à cellules de Burkitt)
Quelles sont les variantes du lymphome de Burkitt ?
- forme endémique (africaine)
- forme sporadique (américaine, en Europe)
- forme liée à une immunodéficience (VIH)
Quel est le plus courant des lymphomes chez les enfants ?
Lymphome de Burkitt forme sporadique
Forme endémique lymphome de Burkitt touche surtout qui ?
Garçons de 4-7 ans
Sites de choix de la forme endémique lymphome de Burkitt
maxillaire et visage
Quels sont les caractéristiques du lymphome de Burkitt à l’histologie ?
- index mitotique élevé
- corps tingibles (macrophages ingèrent des débris apoptotiques) ; donne aspect étoilé
Les plasmocytes sont le résultat de quoi? Et sont responsable de quoi ?
Résultat des lymphocytes B transformés et responsable de la production des immunoglobulines
Qu’est-ce que les dyscrasies plasmocytaires ?
Production, habituellement monoclonale, d’immunoglobulines atypiques, détectables dans le sérum et éventuellement dans l’urine
Quels sont les deux formes de myélome multiple (dysplasies plasmocytaires) ?
- Forme multicentrique : myélome multiple
- Forme solitaire : plasmocytome
Quel Ig anormale et dysfonctionnelle est souvent responsable de la production d’une même protéine (protéine M) dans le myélome multiple ?
IgG souvent
Avant d’arriver au myélome multiple, le patient est souvent en état de…
MGUS (état précancéreux qui peut éventuellement évoluer vers myélome multiple et autres conditions)
Quel est le stade que l’on peut observer entre le MGUS et le myélome multiple ?
Myélome multiple indolent ; taux de plasmocytes plus élevé dans la moelle osseuse et protéine M dans le sang
V/F les critères CRAB sont présents dans le myélome multiple indolent
FAUX, absent
*CRAB :
- C : calcium sérique
- R : insuffisance rénale
- A : anémie
- B : dommage osseux
Myélome multiple atteint surtout qui ?
Homme entre 60-70 ans
Il y a un remplacement de la moelle par quoi en cas de myélome multiple ?
Par les cellules mélomateuses/plasmocytes atypiques
Qu’est-ce qui explique la calcémie en cas de myélome multiple ?
Les plasmocytes atypiques vont produire une substance qui va stimuler les ostéoblastes à accélérer la destruction osseuse, entrainant une libération de calcium dans le sang. Tout ça peut mener à des douleurs osseuses et des fractures pathologiques
QU’observe-t-on a/n des maxillaires dans le myélome multiple ?
lésions en poinçon/à l’emporte-pièce
Quelle est la particularité de l’Ig anormale produite par les plasmocytes dans le myélome multiple (protéine M) ?
Présente seulement une chaine légère. Il y a une chaine légère d’Ig libres en surproduction (kappa (+) ou samba) = protéines de Bence-Jones. Elle est sécrété dans les urines du patient. Les reins deviennent toutefois surchargés = insuffisance rénale. Peut aussi entrainer de l’amyloïde qui peut se retrouver dans la cavité buccale, surtout a/n des muqueuses jugales et de la langue
Comment est détecté la formation d’amyloïde provoqué par l’accumulation de chaines légères dans le myélome multiple ?
Par coloration histochimie Rouge Congo
Comment kampa ou lambda de la protéine M est détecté dans le tissu ?
Par immunohistochimie
V/F une plage de plasmocytes à l’histologie est spécifique au myélome multiple
FAUX
Comment déterminer la présence de seulement kappa ou lambda à l’histologie ?
En vérifiant les anticorps + contre les chaines légères kappa ou lambda
V/F Myélome multiple est plus moins agressif et a un meilleur pronostic que plasmocytome
FAUX, plasmocytome moins agressif et bon pronostic
Plasmocytome touche davantage qui ?
Homme 55 ans (10 ans de moins que myélome multiple)
Cellules de Langherans jouent un rôle important à quel niveau ?
Rôle essentiel en immunosurveillance
Où retrouve-t-on les cellules de Langherhans ?
- épiderme
- muqueuse
- ganglions
- moelle osseuse
Qu’est-ce que l’histiocytose langheransienne ?
Prolifération anormale des cellules de Langherhans dans les os
Qui est davantage touché par histiocytose langheransienne
Garcon en bas de 10 ans
V/F Histiocytose langheransienne peut toucher la cavité buccale
VRAI, 10-20% surtout dans la région postérieur de la mandibule
Quels sont les atteintes au niveau des maxillaires dans l’histiocytose langheransienne ?
- lésion osseuse pouvant ressembler à une lésion apicale de nature inflammatoire
- mobilité dentaire
- implication gingivale : ulcère ou masse (parodontite)
- lésion en poinçon à la radio
Qu’est-ce qu’on peut voir à la microscopie électronique dans le cas de l’histiocytose langheransienne ?
Granules de Birbeck
Qu,est-ce qui peut nous orienter vers un diagnostic d’histiocytose langheransienne à l’histologie ?
La présence d’éosinophiles (normalement on en voit pas beaucoup dans un infiltrat inflammatoire)
