Lésions muco-cutanées Flashcards
Quelles sont les différentes lésions muco-cutanées ?
- lichen plan
- pemphigus vulgaire
- pemphigoïde des membranes muqueuses
- pemphigoïde bulleuse
- lichen plan pemphigoïde
- pemphigus paranéoplasique
- stomatite ulcéreuse chronique
- dermatose à IgA linéaire
- épidermolyse bulleuse
- érythème polymorphe
Le lichen plan est un processus auto-immun à médiation…
cellulaire = fait appel aux lymphocytes T (accumulation de lymphocytes T)
Il faut faire attention à quel type de réaction à ne pas confondre avec le lichen plan ?
Réactions lichénoïdes : médicaments, amalgames, corps étrangers, certaines maladies (lupus)
Qu’est-ce que le lichen plan ?
Dermatose inflammatoire prurigineuse pouvant affecter les muqueuses
Le lichen plan touche davantage les hommes ou les femmes ?
Les femmes (au moment de la ménopause surtout)
Comment faire le diagnostic du lichen plan ?
Les lésions sont souvent bilatérales et symétriques (a/n des surfaces latérales de la langue et des replis)
V/F le lichen plan présente des périodes d’exacerbation et de rémission
Vrai
Quel sensation entraine le lichen plan dans la bouche ?
Brulure (vs démangeaison sur la peau)
Quels sont les 2 formes du lichen plan ?
- asymptomatique : lésions blanches (non détachable)
- symptomatique : inflammation ,rougeur, ulcère, gingivite, desquamation)
Comment se présente les lésions cutanées du lichen plan ?
papules pourpres, polygonales, prurigineuses
Comment on appelle les lésions blanches causées par le lichen plan ?
stries de wickham
Quel est souvent le point de départ du lichen plan en bouche ?
A/n de la dernière molaire car frottement
Comment différencier la gingivite du lichen plan gingival ?
Lichen plan gingival dépasse la jonction mucco-gingivale (systémique)
Quels sont les 3 éléments histologiques pour dire qu’il s’agit de lichen plan ?
- dégénérescence des cellules basales de l’épithélium (dégénérescence de liquéfaction)
- infiltrat inflammatoire en bande à prédominance lymphocytaire sous l’épithélium
- absence de dysplasie épithéliale
Quelle est la première ligne de traitement du lichen plan ?
Cortisone topique (oracort)
Quoi utiliser comme traitement en bouche si le lichen plan n’est pas localisée ?
Rince bouche (dexamethasone)
L’utilisation de rince bouche pour traiter le lichen plan peut augmenter les risques de quoi ?
De candidose pseudomembraneuse
V/F le lichen plan est contagieux
FAUX, pas contagieux
Que peut être l’effet secondaire du traitement du lichen plan ?
Surinfection fongique
Quelle est la principale différence entre le lichen plan a/n de la cavité buccale et le lichen plan a/n de la peau par rapport au pronostic ?
Lésions buccales persistent et peuvent être difficiles à contrôler VS lésions cutanées disparaissent dans l’espace de 1-2 ans
Diagnostics différentiels lichen plan
- réactions lichénoïdes (à l’amalgame, médicamenteuses, à corps étrangers)
- maladie du greffon contre l’hôte
- stomatite de contact
- lupus érythémateux
Quelle est la forme la plus fréquente des pemphigus ?
Pemphigus vulgaire
Quel est l’étiologie du pemphigus vulgaire ?
Auto-immune (donc présence d’anticorps)
Quel test aide au diagnostic des pemphigus ?
Immunofluorescence
Le pemphigus vulgaire touche davantage qui ?
Adultes 40-60 ans
V/F dans le pemphigus vulgaire, les manifestations cutanées arrivent avant les atteintes buccales
FAUX, les lésions buccales sont les premières à arrivées et souvent les dernières à partir
Qu,est-ce qui est positif dans le pemphigus vulgaire ?
Signe de Nikolsy (témoigne d’un processus d’acantholyse, détachement de l’épithélium)
QU’est-ce qui est classique des maladies auto-immunes ?
Périodes de crise et de repos
V/F on voit souvent des bulles/vésicules en bouche en cas de pemphigus vulgaire
FAUX, éclate rapidement. On va plutôt voir ulcérations irrégulières et douloureuses (érosions) qui ne guérissent pas
Quelles sont les caractéristiques histologiques du pemphigus vulgaire ?
- acantholyse (résulte du décollement de l’épithélium = vésicule supra-basale ou intra-épithéliale)
- cellules de Tzanck (cellules acantholytiques)
- séparation intra-épithéliale
- kératinocytes basaux ont une apparence de pierres tombales car rattachés par hémi-desmosomes seulement (desmosomes attaqués)
- infiltrat inflammatoire chronique possible
Qu’est-ce que les cellules acantholytiques caractéristiques du pemphigus vulgaire ?
Ce sont des cellules épithéliales baignant librement dans le liquide de la vésicule, de forme sphérique avec un noyau plus large et hyperchromatique = cellules de Tzanck
Qu’est-ce qui permet de démontrer la présence d’auto-anticorps en cas de pemphigus vulgaire ?
Immunofluorescence direct et indirecte
Pemphigus vulgaire touche davantage quelles parties de la cavité buccale ?
- palais
- muqueuse labiale
- muqueuse jugale
- surface ventrale de la langue
- gencive
Pourquoi les bulles sont plus grosses pour le pemphigoïde des membranes muqueuses que le pemphigus vulgaire ?
Car les auto-anticorps sont dirigés contre la membrane basale = plus profond *peuvent être intact contrairement au pemphigus vulgaire (interface entre tissu conjonctif et épithélium)
Pemphigoïdes des membranes muqueuses plus commun chez femme ou homme ?
Femme (50-60 ans)
Qu’est-ce qui est souvent impliqué en cas de pemphigoïde des membranes muqueuses ?
Gencive = gingivite desquamative
*implication oculaire aussi
V/F Signe de Nikolsy négatif pour pemphigoïde des membranes muqueuses
FAUX, signe de Nikoksky positif (épithélium se détache)
Pemphigoïde des membranes muqueuses peut entrainer des cicatrices a quel niveau ?
Oculaire
V/F présence d’acantholyse et de cellules de Tzanck à l’histologie du pemphigoïde des membranes muqueuses comme pemphigus vulgaire
FAUX, pas d’acantholyse et de cellules de Tzanck pour pemphigoïde des membranes muqueuses (seulement pemphigus vulgaire)
V/F Immunofluoresncence indirect est positif pour pemphigus vulgaire et pemphigoïde des membranes muqueuses
FAUX, positif seulement pour pemphigus vulgaire. Pas d’anticorps circulant dans le sang pour pemphigoïde des membranes muqueuses (VS immunofluorescence direct positif pour les deux)
Prise de sang est intéressant pour déterminer la présence de pemphigoïde des membranes muqueuses
FAUX, pas d’anticorps circulant dans el sang
Pemphigoïde bulleuse se présente plus souvent à quel niveau ?
Cutanée (extrémités et abdomen)
Les auto-anticorps de la pemphigoïde bulleuse sont dirigés contre quoi ?
Des composantes de la membrane basale
V/F Pemphigoïde des membranes muqueuses est plus fréquent que pemphigoïde bulleuse
FAUX, pemphigoïde bulleuse est 7x plus fréquent
Pemphigoïde bulleuse se présente à quel décade ?
60-80 ans
Pemphigoïde bulleuse est plus présent chez les femmes ou les hommes ?
Égal
Le signe de Nikosly est positif ou négatif pour pemphigoïde bulleuse ?
Positif (mais rare pemphigoïde bulleuse dans la cavité buccale)
Si pemphigoïde bulleuse entraine une atteinte buccale, qu,est-ce qu’on peut observer ?
- ulcérations extensives
- bulles intactes/rupturées
- gingivite desquamative
V/F Évolution clinique de pemphigoïde des membranes muqueuses est habituellement limitée et s’arrête éventuellement
FAUX, ça c’est pour pemphigoïde bulleuse. Pemphigoïde des membranes muqueuses = progresse constamment
Qu’est-ce qu’on observe a/n de la peau pour pemphigoïde bulleuse suite à l’apparition des bulles cutanées ?
Rupturation des bulles = croûte superficielle qui va guérir sans cicatrice
Qu’est-ce qui peut être présent dans le chorion à l’histologie du pemphigoïde bulleuse ?
inflammation aigue et chronique avec éosinophiles
Décade pemphigoïde des membranes muqueuses
5-6e
Pemphigus paranéoplasique affecte qui ?
Patients ayant un cancer
Les anticorps (produits en réponse à la tumeur) attaquent quoi dans le pemphigus paranéoplasique ?
Les différentes structures épithéliales et conjonctives de la membrane basale
V/F Pemphigus paranéoplasique atteint rarement les muqueuses
FAUX, atteinte des muqueuses dans 100% des cas (muqueuse buccale plus souvent touchée)
Quelles sont les 3 catégories d’épidermolyse bulleuse (forme héréditaire) ?
- simple : a/n des kératinocytes (dans l’épithélium)
- jonctionnelle : a/n de la membrane basale
- dystrophique : a/n du tissu conjonctif (sous l’épithélium)
La plupart des érythème polymorphe suivent quoi ?
Un épisode d’herpès buccal (réaction allergique au virus de l’herpès)
Érythème polymorphe affecte surtout qui (forme mineure) ?
Jeune homme (3-4 décade)
Quel est un signe caractéristique d’érythème polymorphe (forme mineure) ?
Lèvre crouté (croûte hémorragique sur le vermillon des lèvres)
Qu’est-ce qui confirme le diagnostic d’érythème polymorphe (forme mineure) ?
Lésions cutanées en cible
Quelles sont les formes majeures de l’érythème polymorphe ?
- syndrome de Stevens-Johnson
- nécrolyse épidermique toxique
Syndrome de Stevens-Johnson touche quoi ?
- peau
- cavité buccale
- yeux
- organes génitaux
V/F Syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique sont causé par le virus de l’herpès
FAUX, plutôt causé par médicaments
- sulfamides
- AINS
- allopurinol
Nécrolyse épidermique toxique touche davantage qui ?
Femmes plus âgées
Nécrolyse épidermique toxique entraine quoi
Desquamation diffuse et significative (nécrose des kératinocytes)
Quels médicaments peuvent entrainer le syndrome de Stevens-Johnson ?
- sulfamides
- anti-inflammatoires non stéroïdiens
- allopurinol
Nécrolyse épidermique toxique épargne quoi?
Cuir chevelu
Les premiers signes cliniques cutanés de la nécrolyse épidermique toxique apparaissent combien de temps après la première prise médicamenteuse ?
4 à 28 jours
Qu’est-ce que les auto-anticorps attaquent dans le pemphigus vulgaire ?
Les desmosomes
V/F comme pour le pemphigus vulgaire, on ne peut voir de bulles avec le pemphigoïde des membranes muqueses
FAUX, bulles restent plus facilement intactes et cliniquement observables car possèdent un plafond plus épais
Implication de quelles muqueuses pour pemphigoïde des membranes muqueuses ?
Muqueuses buccale et oculaire
Gencive se présente comment en cas de pemphigoïde des membranes muqueuses ?
- friable
- lisse
- luisante
- perte stippling
Vésicules … pour pemphigus vulgaire VS vésicules … pour pemphigoïde des membranes muqueuses
Pemphigus vulgaire = vésicules supra-basale ou intra-épithéliales
Pemphigoïde des membranes muqueuses = vésicules sous-épithéliale
Pemphigoïde bulleuse est similaire à quelle lésion muco-cutané ? Qu’est-ce qui les différencie ?
Pemphigoïde des membranes muqueuses : mais
- pemphigoïde bulleuse touche principalement la peau (vs pemphigoïde des membranes muqueuses = muqueuse orales et oculaire)
- évolution clinique pemphigoïde bulleuse est limitée et s’arrête éventuellement (vs pemphigoïde des membranes muqueuses progresse constamment)
- pemhigoïde bulleuse est 7x plus fréquente
Quelles sont les manifestations cliniques possible du pemphigus paranéoplasique ?
- multiples lésions vésicule-bulleuses affectant peau & muqueuse buccale
- lésion papillaire et prurigineuse (lichen plan)
- croûtes hémorragiques sur lèvres (érythème polymorphe)
- ulcérations diffuses et irrégulières (pemphigus vulgaire)
- conjonctivites (pemphigoïde des membranes muqueuses)
Les défauts touchent quoi dans l’épidermolyse bulleuse héréditaire ? Qu’est-ce que cela entraine ?
L’attachement de l’épithélium à la membrane basale ou l’épithélium lui-même = fragilité anormale des muqueuses et de la peau = site de bulles répétées survenant au moindre trauma
Qu’est-ce qui est le plus affecté dans l’épidermolyse bulleuse ?
Zones de friction
Quelles sont les manifestations buccales en cas d’épidermolyse bulleuse dystrophique ?
Muqueuse :
- bulles, ulcères, pseudo-membranes
- microscopie
Gencives :
- gingivite desquamative
- récessions gingivales
Dents :
- caries sévères
Les auto-anticorps attaquent quoi dans l’épidermolyse bulleuse acquise ?
collagènes de type VII (comme épidermolyse bulleuse héréditaire dystrophique)
Épidermolyse bulleuse acquise touche principalement qui ?
Adultes d’âge avancé
Quelles sont les deux formes cliniques de l’épidemrolyse bulleuse acquise ?
- classique (débute à l’âge adulte)
- inflammatoire (présentation chez l’enfant)
Quelle est la description clinique de l’épidemrolyse bulleuse acquise classique ?
Bulles flasques, tendues ou hémorragiques situées en peau saine provoquées par un traumatisme minime ou zone de frottement
Quelle est la cause de l’érythème polymorphe dans 70% des cas ?
Virus herpes simplex (suit une infection herpétique de 1-3 semaines)
Érythème polymorphe est une réaction…
D’hypersensibilité
Qu’est-ce qui permet de différencier le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique ?
si < 10-30% de la peau atteinte = syndrome de stevens-johnson
si > 30% de la peau atteinte = nécrolyse épidermique toxique
V/F signe de nikolsky positif pour nécrolyse épidermique toxique ?
VRAI
