Dermatoses bulleuses Flashcards
Signe de Nikolsky : signe un décollement à quel niveau ?
Intra-épidermique (acantholyse)
Diagnostics différentiels de dermatose bulleuse auto-immune
Toxidermie bulleuse, cause physique Erythème polymorphe bulleux Epidermolyse staphylococcique Porphyrie cutanée tardive : adulte Epidermolyse bulleuse héréditaire : enfant
Décollement d’épidermolyse staphylococcique : quel niveau ?
Très superficiel : sous-corné
Dermatose bulleuse intra-épidermique : nom + sous-catégories
= Pemphigus
- Vulgaire
- Superficiel
- Paranéoplasique
- Médicamenteux
Dermatose bulleuse sous-épidermique : nom + sous catégories
= Pemphigoïde (bulleuse ++, gravidique, cicatricielle)
Dermatite herpétiforme
Dermatose à IgA linéaires
Epidermolyse bulleuse acquise
Diagnostic de pemphigus : Cytologie, anticorps, aspect, antigène
- Cytologique : acantholyse
- Fixation par IFD : en maille, IgG + C3
- Anticorps (IFI) : anti-substance inter-cellulaire
- Antigène (WB / ELISA) : desmogléine 3
Diagnostic de pemphigoïde bulleuse : aspect, anticorps, antigène
- Aspect en IFD : linéaire, IgG + C3
- Anticorps (IFI) : anti-membrane basale
- Antigène (WB / ELISA) : BPAG1 ou 2, hémidesmosome 180 ou 230
Quelles dermatoses bulleuses ont des IgA : aspect
Herpétiforme : dépots granuleux suivant les papilles dermiques
Dermatose à IgA linéaire
Quelle dermatose bulleuse présente un prurit ?
Pemphigoïde bulleuse (sujet âgé, peau lésée)
Quelle dermatose bulleuse présente des éosinophiles ?
Pemphigoïde bulleuse (sujet âgé, peau lésée, prurit !)
Dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente :
Pemphigoïde bulleuse (sujet âgé)
Quelles dermatoses bulleuses présentent une atteinte des muqueuses ?
Pemphigus
Pemphigoïde cicatriciel (quasi que muqueux)
Epidermolyse acquise
Traitement de pemphigoïde bulleuse
Corticoïde per os ou dermocorticoïde fort
Si résistance : immunosuppresseur (MTX, azathioprine, MMF)
+ régime hypercalorique
+ bains antiseptiques
Surveillance de l’efficacité du traitement de pemphigoïde bulleuse
Décompte quotidien des bulles
Diminution des lésions eczématiformes / urticariennes péri-bulleuses
Cicatrisation des lésions érosives
Mortalité de pemphigoïde bulleuse : cause + taux
= complications infectieuses secondaires au traitement ( CTC)
Mortalité = 30% à 1 an
Pemphigoïde gestationnelle : localisation
Péri-ombilicale
Traitement de pemphigoïde cicatricielle
Dapsone
Si atteinte oculaire : cyclophosphamide +/- CTC
Quelle dermatose bulleuse est associée à Crohn ?
Epidermolyse bulleuse acquise : 25% des cas
Médicaments en cause de dermatose à IgA linéaires ?
Vancomycine, AINS, IEC
Quelle dermatose bulleuse est associée à la maladie coeliaque ?
Dermatite herpétiforme : hypersensibilité à la gliadine du gluten
Bilan de dermatite herpétiforme
Recherche de maladie coeliaque : FOGD avec biopsies
Recherche IgA anti-endomysium et anti-transglutaminase
Histologie de dermatite herpétiforme
Dépots granuleux le long des papilles dermiques d’IgA
Micro-abcès à PNN du derme
Traitement par dapsone des dermatoses bulleuses : lesquelles ?
Pemphigoïde cicatricielle, herpétiforme, IgA linéaire
Pemphigus vulgaire : clivage profond ou superficiel ?
Profond : supra-basal
Arrêt du médicament en cause dans dermatose bulleuse : efficace ?
Pemphigus : non (pas toujours)
Dermatose à IgA : oui
Médicaments en cause de pemphigus
Groupe thiol : IEC
Autres : beta-bloquants, d-pénicillamine
Sous types de pemphigus superficiel
Foliacé = disséminé Séborrhéique = localisé
Pemphigus paranéoplasique : quel cancer ?
Hémopathie lymphoïde ++
Dermatose bulleuse et taux d’anticorps : lié à la gravité de l’atteinte ?
Pemphigus : oui
Pemphigoïde : non
Antigène ciblé dans pemphigus
Desmogléine 3 +/- 1
Si pemphigus superficiel : desmogléine 1
Corticothérapie pour dermatose bulleuse : quelles doses
Pemphigus : fortes doses (1mg/kg)
Pemphigoïde : moyenne dose (0,5mg/kg)
La dermatite herpétiforme a des anticorps dirigés contre la membrane basale :
Non : pas d’anticorps, hypersensibilité envers gliadine !
Prélèvements à faire pour diagnostic de dermatose bulleuse auto-immune
1) Histologie : biopsie dans la bulle ou bord d’érosion
2) Immuno : en zone périlésionnelle pour l’IFD (congelé)
3) Biologie : recherche d’Ac sériques
Signe de Nikolsky : quelles pathologies ?
Pemphigus (superficiel)
Lyell
Epidermolyse toxique staphylococcique
Pemphigoïde gravidique : arrive quand ?
Grossesse ou post-partum
A partir du T2 (surtout 21 SA !!)
Diurétiques épargneurs de potassium : cause de quelle dermatose bulleuse ?
Pemphigoïde bulleuse
IEC : cause de quelles dermatoses bulleuses ?
Pemphigus vulgaire
Dermatose à IgA linéaire
Vancomycine : cause de quelle dermatose bulleuse ?
Dermatose à IgA linéaire
Dermatose bulleuse avec PNN à l’histologie :
dermatite herpétiforme
Quelle dermatose est associée à Crohn, à maladie coeliaque ?
Crohn : épidermolyse bulleuse acquise
Maladie coeliaque : herpétiforme
Topographie de dermatite herpétiforme
Postérieure (dos, fesse, face d’extension des articulations)
Symétrique
Dermatite herpétiforme et maladie coeliaque : clinique
Maladie coeliaque souvent asymptomatique
