Dermatoses bulleuses Flashcards by cassandra mariet

Signe de Nikolsky : signe un décollement à quel niveau ?

Intra-épidermique (acantholyse)

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Diagnostics différentiels de dermatose bulleuse auto-immune

Toxidermie bulleuse, cause physique
Erythème polymorphe bulleux
Epidermolyse staphylococcique
Porphyrie cutanée tardive : adulte
Epidermolyse bulleuse héréditaire : enfant

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Décollement d’épidermolyse staphylococcique : quel niveau ?

Très superficiel : sous-corné

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Dermatose bulleuse intra-épidermique : nom + sous-catégories

= Pemphigus

Vulgaire
Superficiel
Paranéoplasique
Médicamenteux

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Dermatose bulleuse sous-épidermique : nom + sous catégories

= Pemphigoïde (bulleuse ++, gravidique, cicatricielle)
Dermatite herpétiforme
Dermatose à IgA linéaires
Epidermolyse bulleuse acquise

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Diagnostic de pemphigus : Cytologie, anticorps, aspect, antigène

Cytologique : acantholyse
Fixation par IFD : en maille, IgG + C3
Anticorps (IFI) : anti-substance inter-cellulaire
Antigène (WB / ELISA) : desmogléine 3

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Diagnostic de pemphigoïde bulleuse : aspect, anticorps, antigène

Aspect en IFD : linéaire, IgG + C3
Anticorps (IFI) : anti-membrane basale
Antigène (WB / ELISA) : BPAG1 ou 2, hémidesmosome 180 ou 230

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Quelles dermatoses bulleuses ont des IgA : aspect

Herpétiforme : dépots granuleux suivant les papilles dermiques
Dermatose à IgA linéaire

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Quelle dermatose bulleuse présente un prurit ?

Pemphigoïde bulleuse (sujet âgé, peau lésée)

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Quelle dermatose bulleuse présente des éosinophiles ?

Pemphigoïde bulleuse (sujet âgé, peau lésée, prurit !)

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Dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente :

Pemphigoïde bulleuse (sujet âgé)

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Quelles dermatoses bulleuses présentent une atteinte des muqueuses ?

Pemphigus
Pemphigoïde cicatriciel (quasi que muqueux)
Epidermolyse acquise

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Traitement de pemphigoïde bulleuse

Corticoïde per os ou dermocorticoïde fort
Si résistance : immunosuppresseur (MTX, azathioprine, MMF)
+ régime hypercalorique
+ bains antiseptiques

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Surveillance de l’efficacité du traitement de pemphigoïde bulleuse

Décompte quotidien des bulles
Diminution des lésions eczématiformes / urticariennes péri-bulleuses
Cicatrisation des lésions érosives

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Mortalité de pemphigoïde bulleuse : cause + taux

= complications infectieuses secondaires au traitement ( CTC)
Mortalité = 30% à 1 an

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Pemphigoïde gestationnelle : localisation

Péri-ombilicale

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Traitement de pemphigoïde cicatricielle

Dapsone

Si atteinte oculaire : cyclophosphamide +/- CTC

Quelle dermatose bulleuse est associée à Crohn ?

Epidermolyse bulleuse acquise : 25% des cas

Médicaments en cause de dermatose à IgA linéaires ?

Vancomycine, AINS, IEC

Quelle dermatose bulleuse est associée à la maladie coeliaque ?

Dermatite herpétiforme : hypersensibilité à la gliadine du gluten

Bilan de dermatite herpétiforme

Recherche de maladie coeliaque : FOGD avec biopsies

Recherche IgA anti-endomysium et anti-transglutaminase

Histologie de dermatite herpétiforme

Dépots granuleux le long des papilles dermiques d’IgA

Micro-abcès à PNN du derme

Traitement par dapsone des dermatoses bulleuses : lesquelles ?

Pemphigoïde cicatricielle, herpétiforme, IgA linéaire

Pemphigus vulgaire : clivage profond ou superficiel ?

Profond : supra-basal

Arrêt du médicament en cause dans dermatose bulleuse : efficace ?

Pemphigus : non (pas toujours) | Dermatose à IgA : oui

Médicaments en cause de pemphigus

Groupe thiol : IEC | Autres : beta-bloquants, d-pénicillamine

Sous types de pemphigus superficiel

``` Foliacé = disséminé Séborrhéique = localisé ```

Pemphigus paranéoplasique : quel cancer ?

Hémopathie lymphoïde ++

Dermatose bulleuse et taux d'anticorps : lié à la gravité de l'atteinte ?

Pemphigus : oui | Pemphigoïde : non

Antigène ciblé dans pemphigus

Desmogléine 3 +/- 1 | Si pemphigus superficiel : desmogléine 1

Corticothérapie pour dermatose bulleuse : quelles doses

Pemphigus : fortes doses (1mg/kg) | Pemphigoïde : moyenne dose (0,5mg/kg)

La dermatite herpétiforme a des anticorps dirigés contre la membrane basale :

Non : pas d'anticorps, hypersensibilité envers gliadine !

Prélèvements à faire pour diagnostic de dermatose bulleuse auto-immune

1) Histologie : biopsie dans la bulle ou bord d'érosion 2) Immuno : en zone périlésionnelle pour l'IFD (congelé) 3) Biologie : recherche d'Ac sériques

Signe de Nikolsky : quelles pathologies ?

Pemphigus (superficiel) Lyell Epidermolyse toxique staphylococcique

Pemphigoïde gravidique : arrive quand ?

Grossesse ou post-partum | A partir du T2 (surtout 21 SA !!)

Diurétiques épargneurs de potassium : cause de quelle dermatose bulleuse ?

Pemphigoïde bulleuse

IEC : cause de quelles dermatoses bulleuses ?

Pemphigus vulgaire | Dermatose à IgA linéaire

Vancomycine : cause de quelle dermatose bulleuse ?

Dermatose à IgA linéaire

Dermatose bulleuse avec PNN à l'histologie :

dermatite herpétiforme

Quelle dermatose est associée à Crohn, à maladie coeliaque ?

Crohn : épidermolyse bulleuse acquise | Maladie coeliaque : herpétiforme

Topographie de dermatite herpétiforme

Postérieure (dos, fesse, face d'extension des articulations) | Symétrique

Dermatite herpétiforme et maladie coeliaque : clinique

Maladie coeliaque souvent asymptomatique