Dermatoses bulleuses Flashcards
Signe de Nikolsky : signe un décollement à quel niveau ?
Intra-épidermique (acantholyse)
Diagnostics différentiels de dermatose bulleuse auto-immune
Toxidermie bulleuse, cause physique Erythème polymorphe bulleux Epidermolyse staphylococcique Porphyrie cutanée tardive : adulte Epidermolyse bulleuse héréditaire : enfant
Décollement d’épidermolyse staphylococcique : quel niveau ?
Très superficiel : sous-corné
Dermatose bulleuse intra-épidermique : nom + sous-catégories
= Pemphigus
- Vulgaire
- Superficiel
- Paranéoplasique
- Médicamenteux
Dermatose bulleuse sous-épidermique : nom + sous catégories
= Pemphigoïde (bulleuse ++, gravidique, cicatricielle)
Dermatite herpétiforme
Dermatose à IgA linéaires
Epidermolyse bulleuse acquise
Diagnostic de pemphigus : Cytologie, anticorps, aspect, antigène
- Cytologique : acantholyse
- Fixation par IFD : en maille, IgG + C3
- Anticorps (IFI) : anti-substance inter-cellulaire
- Antigène (WB / ELISA) : desmogléine 3
Diagnostic de pemphigoïde bulleuse : aspect, anticorps, antigène
- Aspect en IFD : linéaire, IgG + C3
- Anticorps (IFI) : anti-membrane basale
- Antigène (WB / ELISA) : BPAG1 ou 2, hémidesmosome 180 ou 230
Quelles dermatoses bulleuses ont des IgA : aspect
Herpétiforme : dépots granuleux suivant les papilles dermiques
Dermatose à IgA linéaire
Quelle dermatose bulleuse présente un prurit ?
Pemphigoïde bulleuse (sujet âgé, peau lésée)
Quelle dermatose bulleuse présente des éosinophiles ?
Pemphigoïde bulleuse (sujet âgé, peau lésée, prurit !)
Dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente :
Pemphigoïde bulleuse (sujet âgé)
Quelles dermatoses bulleuses présentent une atteinte des muqueuses ?
Pemphigus
Pemphigoïde cicatriciel (quasi que muqueux)
Epidermolyse acquise
Traitement de pemphigoïde bulleuse
Corticoïde per os ou dermocorticoïde fort
Si résistance : immunosuppresseur (MTX, azathioprine, MMF)
+ régime hypercalorique
+ bains antiseptiques
Surveillance de l’efficacité du traitement de pemphigoïde bulleuse
Décompte quotidien des bulles
Diminution des lésions eczématiformes / urticariennes péri-bulleuses
Cicatrisation des lésions érosives
Mortalité de pemphigoïde bulleuse : cause + taux
= complications infectieuses secondaires au traitement ( CTC)
Mortalité = 30% à 1 an
Pemphigoïde gestationnelle : localisation
Péri-ombilicale