Démences et syndrômes démentiels Flashcards
Terme démence dans le domaine médical
pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant:
– une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
– suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
– apparue depuis au moins six mois,
– et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.
Terme démence dans nosographie médicale
une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer étant la plus connue d’entre elles.
Dans les nouveaux critères diagnostic, on fait la distinction entre quoi et quoi?
entre le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccord.
Trois grands stades alzheimer
- présymptomatique
- symptomatique prédémentiel
- démentiel
Prévalence des démences
varie de 5% à 20% (concernant les pays industrialisés)
que signifie prévalence
nombre total des cas recensés ou estimés à un moment donné dans la population générale
Que signifie incidences
nombre de nouveaux cas par an et par nombre d’habitants
Étiologie définition
étude des causes
Incidence des démences :
60-64 ans
80-84 ans
85-89 ans
90 ans et +
0,5
10
20
50
incidence des démences
0,5%…
60-64
incidence des démences
10%…
80-84
incidence des démences 20%…
85-89
incidence des démences
50%
90 ans et +
L’OMS estime à ________ le nbr de personnes dans le monde atteintes de démences
47,5 millions
… constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)
démences fronto-temporales
Les démences fronto-temporales constituent la deuxième cause de démence dégénérative après …
la maladie d’alzheimer
Les démences fronto-temporales constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ _%)
20
Le nombre de nouveaux cas de démences par an est d’environ
7,7 millions
L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démence devrait atteindre ______ en 2030 et _________ en 2050
75,6 M
135,5 M
L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démence devrait atteindre 75,6 millions en ________ et 135,5 millions en _________.
2030
2050
La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par des troubles __________ d’évolution _______ et __________.
cognitifs
lente et progressive
Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un …
diagnostic de présomption
Comme dans la plupart des maladies ___________, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption.
neurodégénératives
Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des ________ _______ ___________, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption.
rares formes génétiques
Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de ___________ d’___________ la __________ du ___________ du __________ du ____________. On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption.
moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient
L’effort est aujourd’hui porté sur le _____________ _____________ de la ___________, y compris à un stade infra-démentiel, c’est-à-dire chez des patients avec un Trouble Cognitif Léger (TCL, Mild Cognitive Impairment - MCI):
diagnostic précoce
L’effort est aujourd’hui porté sur le diagnostic précoce de la maladie, y compris à un __________ _______________, c’est-à-dire chez des patients avec un Trouble Cognitif Léger (TCL, Mild Cognitive Impairment - MCI):
stade infra-démentiel
L’effort est aujourd’hui porté sur le diagnostic précoce de la maladie, y compris à un stade infra-démentiel, c’est-à-dire ________ des ____________ avec un _____________ _____________ ____________
chez des patients avec un TCL
les patients TCL présentent des des déficits __________ __________ ou _________, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.
cognitifs subtils ou isolés
TCL : des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans ______________ dans la _____ ____________, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.
retentissement dans la vie quotidienne
TCL : des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant __________ pendant __________ ___________, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.
évoluer pendant plusieurs années
TCL : des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le ______________ de ___________ d’____________ puisse être _____________.
diagnostic de maladie d’alzheimer puisse être établi
La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par : (2 grandes lignes)
- troubles de la mémoire
- troubles d’autres fonctions cognitives (exemple langage, praxies ou fonctions exécutives)
Quelles sont les régions les plus touchées dans l’Alzheimer
hippocampe antérieur
gyrus cingulaire postérieur
Quelles sont les régions les mieux préservées dans le vieillissement normal
hippocampe antérieur
gyrus cingulaire postérieur
Alzheimer : on voit une atrophie générale et surtout des régions de la _________ et du __________
mémoire
langage
- Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.
- Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.
de quel symptôme on parle
troubles de la mémoire
troubles de la mémoire dans l’alzheimer
* Ils constituent généralement le symptôme __________ et ____________ _______________
* Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.
* Les proches du malade rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents.
inaugural
longtemps prédominant
troubles de la mémoire
* Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.
* Ils existent plusieurs années avant le ___________ de la __________.
* Les proches du malade rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents.
début de la démence
troubles de la mémoire
* Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.
* Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.
* Les proches du malade rapportent des oublis (3)
- d’objets
- de rdv
- d’évènements récents
Le trouble le plus constant de la mémoire dans l’alzheimer affecte la mémoire..
épisodique
Le trouble le plus constant affecte la mémoire épisodique:
– Présence d’une __________ __________ ___________
– Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans _____ ___________ ________________ de _________ de __________
amnésie antérograde sévère
des épreuves d’apprentissages de listes de mots
– Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des épreuves d’apprentissage de listes de mots:
* Les patients bénéficient peu des ____________ ____________ __ __________-(Courbe d’apprentissage en plateau)
* L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
* Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
* Leurs performances sont peu améliorées par ____ ____________ ou dans des _________ ___ __________
différentes présentations du matériel
par des indices ou dans des tests de reconnaissance
Alzheimer et mémoire épisodique
– Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des épreuves d’apprentissage de listes de mots:
* Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel (Courbe d’apprentissage en plateau)
* L’échec est massif dans …
* Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
* Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance
des situations de rappel différé (après 20min par exemple)
– Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des épreuves d’apprentissage de listes de mots:
* Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel (Courbe d’apprentissage en plateau)
* L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
* Les patients ont tendance à commettre des …
* Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance
intrusions, c’est-à-dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale
Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une …
désorientation temporospatiale
Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorientation temporospatiale (dans le temps et l’espace):
– Le patient ne sait plus __ ________, a des difficultés pour __________ _________, surtout dans des _______ ___________, et cette perturbation peut s’étendre à ____ ____________ _____________-.
la date
s’orienter spatialement
nouveaux lieux
son environnement familier
alzheimer : Des troubles de la ________ de __________ sont observés mais ils sont inconstants en début de maladie.
mémoire de travail
alzheimer : Des troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont _____________ en ________ de maladie.
inconstants
début
Des troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont inconstants en début de maladie.
– Le paradigme de … montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.
brown-peterson
Alzheimer
Des troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont inconstants en début de maladie.
– Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances ______ _________, y compris quand les tâches ____________ sont _____ ________.
très perturbées
interférentes
très simples
troubles de la mémoire de travail et alzheimer : le module en déficit serait …
l’administrateur central
La … est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative:
mémoire sémantique
La mémoire sémantique est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien …, ce qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative:
aux effets de l’âge
La mémoire sémantique est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument …:
précieux en faveur d’une maladie neurodénégérative
3 indices que la mémoire sémantique est affectée dans l’alzheimer
- discours vague et circonlocutions
- manque du mot
- déficits retroubés dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique
mémoire sémantique et alzheimer : Les troubles se manifestent dans le ___________ ___________ par un discours vague et par des circonlocutions (un mot est remplacé par une expression le désignant).
langage spontané
mémoire sémantique et alzheimer : Les troubles se manifestent dans le langage spontané par un _________ _______ et par des ___________ (un mot est remplacé par une expression le désignant).
discours vague
circonlocutions
définition circonlocution
un mot est remplacé par une expression le désignant
alzheimer : Le manque du mot est particulièrement _____ dans les tâches de ______________
* Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des paraphasies sémantiques.
net
dénomination
alzheimer : Le manque du mot est particulièrement net dans les tâches de dénomination
* Les patients produisent fréquemment des réponses _____________ et des ______________ ______________.
super-ordonnées
paraphasies sémantiques
qu’est-ce qu’une réponse super-ordonnée
terme général au lieu de spécifique
qu’est-ce qu’une paraphasie sémantique
dire qqchose qui est dans la même catégorie sémantique mais qui est wrong comme chat au lieu de chien
alzheimer : Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de …:
* Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes de même âge en santé
fluence verbale à critère sémantique (noms d’animaux)
alzheimer : Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique (noms d’animaux):
* Les patients produisent _____ ___ mots et font des _____________ _________ de plus petite taille que les personnes de même âge en santé
moins de mots
regroupements sémantiques
alzheimer : Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique (noms d’animaux):
* Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques …
de plus petite taille que les personnes de même âge en santé
… (3) sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer.
- épisodique
- sémantique
- de travail
Au total, la mémoire épisodique, la mémoire de travail et la mémoire sémantique sont des systèmes de mémoire __ __________ ________- qui sont précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer.
de haut niveau
Au total, la mémoire épisodique, la mémoire de travail et la mémoire sémantique sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont _____________ ____________ dans la maladie d’Alzheimer.
précocement perturbés
Qu’est-ce qui précocement perturbé dans la maladie d’alzheimer
systèmes de haut niveau
- mémoire épisodique
- mémoire de travail
- mémoire sémantique
Qu’est-ce qui est préservé jusqu’à des stades avancés de l’alzheimer
les systèmes de plus bas niveau
- système de représentation perceptif (effets d’amorçage perceptif)
- mémoire procédurale (processus automatiques)
alzheimer : Des troubles _________- au niveau des __________ __________ pouvant se manifester à un stade pré-démentiel (TCL).
précoces
fonctions exécutives
alzheimer : Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives pouvant se manifester à un stade ______________
pré-démentiel
Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives pouvant se manifester à un stade pré-démentiel d’alzheimer (TCL).
– L’épreuve de _____________ de _____________ de ___________ se révèle sensible, y compris dans le TCL, mais elle présente l’inconvénient d’être « multidéterminée », ce qui conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme la flexibilité mentale ou les capacités d’inhibition.
catégorisation
cartes
Wisconsin
Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives pouvant se manifester à un stade pré-démentiel d’alzheimer (TCL).
– L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin se révèle __________, y compris dans le _______, mais elle présente l’inconvénient d’être « multidéterminée », ce qui conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme la flexibilité mentale ou les capacités d’inhibition.
sensible
TCL
Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives pouvant se manifester à un stade pré-démentiel d’alzheimer (TCL).
– L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin se révèle sensible, y compris dans le TCL, mais elle présente l’inconvénient d’être « … », ce qui conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme la flexibilité mentale ou les capacités d’inhibition.
multidéterminée
Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives pouvant se manifester à un stade pré-démentiel d’alzheimer (TCL).
– L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin se révèle sensible, y compris dans le TCL, mais elle présente l’inconvénient d’être « multidéterminée », ce qui conduit parfois les neuropsychologues à …
lui préférer le recours à des tâches plus simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme la flexibilité mentale ou les capacités d’inhibition.
Des perturbations de la flexibilité mentale ont été mises en évidence chez des patients Alzheimer et TCL à l’aide du
trail making test
Des diminutions des capacités d’inhibition ont été montrées à l’aide du test de .. et du …
hayling
test de stroop
test de hayling?
compléter des phrases en évitant les automatismes
Comment sont testées les fonctions exécutives dans l’alzheimer
– L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin se révèle sensible, y compris dans le TCL, mais elle présente l’inconvénient d’être « multidéterminée », ce qui conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme la flexibilité mentale ou les capacités d’inhibition.
– Des perturbations de la flexibilité mentale ont été mises en évidence chez des patients Alzheimer et TCL à l’aide du Trail Making Test.
– Des diminutions des capacités d’inhibition ont été montrées à l’aide du test de Hayling (qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes) et du test de Stroop.
Troubles du langage alzheimer stade de démence léger
dominés par manque du mot
troubles du langage alzheimer à un stade de démence modérée
- manque du mot est plus présent
- paraphasies sémantiques et persévérations plus nombreuses
- compréhension orale devient déficiente
Troubles du langage alzheimer stade sévère de démence
- patients peuvent être mutiques ou conserver une production restrainte à l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies
Quels sont les autres troubles cognitifs pouvant se manifester chez un patient alzheimer (5)
- troubles précoces au niveau des fonctions exécutives (peut se manifester à un stade prédémentiel)
- troubles du langage
- apraxie
- troubles gnosiques
- attention, en particulier visuospatiale
Mémoire autobiographique et alzheimer : le gradient temporel semble dû à
la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.
en début de maladie, … sont caractérisés par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.
les troubles de la mémoire autobiographique
En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par
un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.
Avec la progression de la maladie, par rapport à la mémoire autobiographique, le __________ _________ est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.
– Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant)
passé lointain
Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’__________ ___________ de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.
– Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant)
atteinte progressive
Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la __________ ____________ ____________. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.
– Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant)
mémoire sémantique personnelle
Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment ___________ des patients.
– Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant)
d’identité
Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.
– Pourtant même dans les formes __________, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant)
sévères
Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.
– Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie __________-(situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant)
préservé
Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.
– Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient …)
est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant
Comment sont les souvenirs personnels dans l’alzheimer (3)
- En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.
- Toutefois, le gradient temporel semble dû à la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.
- Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.
4 types d’apraxie observés dans alzheimer
- idéatoire
- idéomotrice
- habillage
- constructive
apraxie et alzheimer : Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes ____ ________, tels que des __________ ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet.
sur ordre
pantomime
Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des pantomimes ou des gestes d’____________ d’________, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet.
d’utilisation d’objet
Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de ___________ de ________ _________ comme _______.
parties de leur corps comme objet
La réalisation de gestes _________(par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.
transitifs
La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de _________ ___ __________), ainsi que la reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.
planter un clou
La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la _____________- de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.
reconnaissance
La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la reconnaissance de gestes ___________ __________ des _____________ peuvent être perturbées.
corrects parmi des distracteurs
Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet.
* La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.
ces perturbations sont mises sur le compte de
apraxie idéatoire et idéomotrice
quand arrive l’apraxie de l’habillage
stades relativement avancés
quelles perturbations sont mises sur le compte de l’apraxie idéatoire et idéomotrice dans l’alzheimer
(3)
- difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet.
- La réalisation de gestes transitifs
- reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs
L’___________ ___________ est un syndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie d’Alzheimer.
apraxie constructive
l’apraxie constructive est un ___________ _____________ et souvent ____________ dans l’alzheimer
syndrome fréquent
souvent précoce
Premier motif de consultation des troubles gnosiques
épisode de prosopagnosie
attention et alzheimer
surtout visuospatiale
altéré précocement
perturbations des capacités de recherche visuelle
les troubles gnosiques peuvent prendre des … et affecter …
formes diverses
toutes les modalités sensorielles
Troubles psychocomportementaux associés alzheimer
- Des modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations, idées délirantes, souvent à un stade plus évolué).
- L’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution, est une apathie et une perte d’intérêt.
L’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution, est une apathie et une perte d’intérêt.
Hypothèse d’un déficit de
la théorie de l’esprit : Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.
Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par: (2)
– des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
– des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire
C’est au début du xxe siècle qu’________ _________ a décrit les symptômes de patients présentant:
– des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement
– des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique
arnold pick
C’est au début du xxe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant:
– des atrophies ________ _________, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement
– des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique
lobaires frontales
C’est au début du xxe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant:
– des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de …
– des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique
troubles de la personnalité et du comportement
C’est au début du xxe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant:
– des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement
– des atrophies … caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique
temporales
C’est au début du xxe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant:
– des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement
– des atrophies temporales caractérisées par …
des troubles de la mémoire sémantique
Le terme de démence fronto-temporale regroupe les deux syndromes que sont la
démence sémantique et la démence frontale.
Le terme de … a été introduit plus récemment pour englober la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente.
dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT)
Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) a été introduit plus récemment pour englober …
la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente.
La variante frontale de la DFT
- Les troubles du comportement les plus fréquents sont: (8)
– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralité et gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
– une anosognosie précoce.
Variable frontale de la DFT : des troubles des … et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.
fonctions exécutives
Variable frontale de la DFT : des troubles des fonctions exécutives et de la … sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.
mémoire de travail
Variable frontale de la DFT : des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement ______ _____ __________, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.
mis en évidence
Variable frontale de la DFT : des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent ________ ____________ ___________ en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.
rester relativement discrets
Variable frontale de la DFT : des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets ___ __________ __________ et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.
en début d’évolution
Variable frontale de la DFT : des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon ____________, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.
surprenante
Variable frontale de la DFT : des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans … avec les perturbations du comportement.
commune mesure
Variable frontale de la DFT : des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les ….
perturbations du comportements
La variante frontale de la DFT * Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement …
Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles de la théorie de l’esprit
mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.
Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles de la théorie de l’esprit
- La variante frontale de la DFT
- Etude de cas (Hodges et al., 2000):
– Patient de 47 ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant des dettes et dérobant l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises.
– Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné par les autres.
– De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la détection de « faux pas ».
Par quoi est caractérisée principalement la variante frontale de la DFT (4)
- troubles neuropsychiatriques (mod. personnalité et comportement)
- troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail
- troubles modérés du langage et de la mémoire sémantique
- troubles de la mémoire épisodique
Par quoi est caractérisée principalement la variante temporale de la DFT (5)
- troubles majeurs de la mémoire sémantique
- langage conversationnel reste possible mais langage s’appauvrit
- conscience de leur trouble
- débat sur troubles mémoire épisodique
- changements comportement
Comment sont les troubles du langage et mémoire sémantique dans la variante frontale de la DFT
modérés, complètent souvent le tableau clinique
comment se manifestent les troubles de mémoire sémantique dans la variante frontale de la DFT
manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée
Comment sont les troubles de la mémoire épisodique dans la variante frontale de la DFT
pas au premier plan
avant tout des déficits de stratégies d’encodage et de récupération
Avec quoi contrastent les troubles majeurs de la mémoire sémantique dans la démence sémantique
avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont bcp mieux préservés
comment est le langage conversationnel dans la démence sémantique
reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs
Comment différencier démence sémantique et aphasies dégénératives
Quel est leur point commun
dans la démence sémantique, les aspects phonologiques et syntaxiques du langage sont bcp mieux préservés, alors que dans l’aphasie dégénérative, ces troubles sont au premier plan
les deux font partie des aphasies dégénératives primaires
Comment sont les patients aux premiers stades de la démence sémantique
les patients ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent : il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.
Dans la démence sémantique, les patients n’expriment PAS de difficultés à se souvenir de ___________… mais rapportement plutôt des … ainsi que des difficultés à …
CORRECT : souvenirs du quotidient
oublis concernant les noms ou l’identité des personnes
difficultés à trouver leurs mots
Comment est le langage dans la démence sémantique
Le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques
La dégradation de la mémoire sémantique dans la démence sémantique affecte en premier lieu
les connaissances sémantiques les plus fines.
Etude de cas (Lambert, 2015): Madame N.S., 74 ans,
droitière, présente des troubles cognitifs mis en évidence au cours d’une hospitalisation pour une crise d’asthme. La patiente n’émet aucune plainte. L’examen médical, neuropsychologique, orthophonique et l’imagerie (IRM : atrophie du lobe temporal antérieur et externe, largement prédominante à gauche) conduiront au diagnostic de démence sémantique.
- Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en fluence verbale (9 noms d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination
Etude de cas : Madame N.S.
dans une tâche de dénomination
* – Les erreurs consistent surtout en des
des absences de réponse et quelques erreurs visuosémantiques et d’identification visuelle.
Comment est la définition de mots de madame NS
La définition de mots entendus, portant sur les items non correctement dénommés à l’épreuve du Lexis, confirme l’existence d’un déficit sémantique sévère : 3/26. La patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Ses définitions sont très lacunaires et elle commet des erreurs même au niveau de la catégorie
Le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal ; les patients présentent des difficultés dans la
reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs.
Comment sont les sujets de conversation des patients avec démence sémantique
souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne, mais ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien.
Qu’est-ce qui fait l’objet de débat dans la démence sémantique et pourquoi
La présence associée d’éventuels troubles de la mémoire épisodique
– Le rappel libre est très perturbé
– Pourtant des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal.
La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme le sentiment de familiarité.
Changements du comportement présentés par des patients atteints de démence sémantique (4)
– une tendance au repli sur soi
– un manque d’intérêt pour les autres
– une réduction significative de l’empathie
– des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales
Les … rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient de ceux observé dans les démences corticales dont la maladie d’Alzheimer est le prototype.
troubles cognitifs
Les troubles cognitifs rencontrés dans les … se différencient de ceux observé dans les démences corticales dont la maladie d’Alzheimer est le prototype.
démences sous-corticales
Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient de ceux observé dans les … dont la maladie d’Alzheimer est le prototype.
démences corticales
Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient de ceux observé dans les démences corticales dont … est le prototype.
alzheimer
Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient de ceux observé dans les démences corticales dont la maladie d’Alzheimer est …
le prototype
Le concept de démence sous-corticale regroupe (3)
– la paralysie supranucléaire progressive
– la maladie de Huntington
– la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson
Les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point commun de comporter :
des troubles neurologiques, en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.
diagnostic des démences sous-corticales
le diagnostic est généralement posé avant la survenue des troubles cognitifs.
Le cas de la maladie de Parkinson est plus complexe car,chez la plupart des patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.
En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont caractérisées par
un ralentissement idéique et des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.
Un autre trait sémiologique relativement fréquent dans les démences sous-corticales est l’existence de troubles des …
hypothèse?
fonctions exécutives
Hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales.
