Cours #9 - Lésions muco-cutanées Flashcards
Que sont les lésions muco-cutanées?
Ce sont des anormalités à même l’épithélium, la membrane basale ou le tissu conjonctif superficiel
Revoir brainscape précédent pour le lichen plan!
Okidoo :P
Quelles sont les traitements utilisés en cas de lichen plan? (3)
- Onguent, gel et crème
- Rince-bouche
- Injections périlésionnelles
Vrai ou faux ?
Pour le lichen plan, les lésions buccales sont persistantes et peuvent être difficiles à contrôler.
Vrai !
Vrai ou faux ?
Pour le lichen plan, les lésions cutanées sont persistantes et peuvent être difficile à contrôler.
Faux !
Les lésions cutanées disparaissent dans l’espace de 1 à 2 ans
Vrai ou faux ?
Pour le lichen plan, il y a un risque de surinfection fongique sur les lésions érosives et atrophiques suite aux traitements avec des corticostéroïdes.
Vrai !
Vrai ou faux ?
Pour le lichen plan, le risque de transformation maligne est élevé, soit > 30% des cas selon les études)
Faux !
Pour le lichen plan, le risque de transformation maligne est faible, soit < 1 à 2% des cas selon les études)
Qu’est-ce que la stomatite ulcéreuse chronique?
C’est une condition auto-immune où les anticorps sont dirigés contre les noyaux des kératinocytes d’un épithélium pavimenteux stratifié. Elle est caractérisée par des ulcères douloureux dans la cavité buccale, qui partent et viennent pendant plusieurs années.
Vrai ou faux ?
Contrairement aux autres désordres auto-immuns, les lésions de stomatite ulcéreuse chronique ne répondent pas bien aux cortisostéroïdes, mais semble avoir une réponse favorable à l’hydroxychloroquine.
Vrai !
Cliniquement, comment distingue-t-on la stomatite ulcéreuse chronique?
Dans la cavité buccale, les lésions peuvent ressembler au lichen plan érosif. Cependant, elles peuvent aussi ressembler au pemphigus vulgaire ou à la pemphigoïde des membranes muqueuses. Le signe de Nikolsky pourrait donc être positif. Des ulcères peuvent être localisés sur les gencives, les muqueuses jugales et la langue
Histologiquement, comment distingue-t-on la stomatite ulcéreuse chronique?
Les caractéristiques histopathologiques de la stomatite ulcérative chronique peuvent parfois faire penser au lichen plan. Cependant, l’immunofluorescence direct démontrera une déposition d’IgG répartie contre les noyaux des kératinocytes basaux et
para-basaux de façon linéaire et granulaire dans les régions basale et parabasale de l’épithélium. Pour l’immunofluorescence indirect, le même patron d’effectuera sur un épithélium oesophagien de cochon d’inde ou de singe.
Vrai ou faux ?
Pour la stomatite ulcéreuse chronique, on dit que les caractéristiques à l’immunofluorescence seraient pathognomoniques de la stomatite ulcérative chronique
Vrai !
Vrai ou faux ?
Le pemphigus vulgaire est la forme la moins fréquente des pemphigus
Faux !
Le pemphigus vulgaire est la forme la plus fréquente des pemphigus
En quoi consiste le pemphigus vulgaire?
Le pemphigus vulgaire représente est un désordre auto-immun très rare, où des auto-anticorps sont dirigés contre les complexes jonctionnels desmosomiques des cellules épithéliales (desmogliéine 3). Cela entraîne le détachement des kératinocytes (acantholyse) et la formation de bulles supra-basales ou intra-épithéliales. Cette condition sérieuse et importante, car si la condition n’est pas traitée, le patient peut en mourir (taux de mortalité 10 %).
Apprendre la diapo qui montre le schéma des attaches épithéliales.
Yup!
Quelles sont les différentes formes de pemphigus vulgaire? (8)
- Vulgaire
- Végétant
- Foliacé
- Érythémateux
- Paranéoplasique
- D’origine médicamenteuse
- Endémique
- À IgA.
Cliniquement, comment reconnait-on le pemphigus vulgaire? (7)
- Adulte 40 à 60 ans
- Premier signe atteinte buccale jusqu’à un an (même plus) avant les manifestations cutanées dans 50% des cas
- Signe de Nikolsky +
- Vésicules/bulles intactes: Rare
- Multiple ulcérations, irrégulière, douloureuse qui ne guérissent pas sans traitement
- Périodes d’exacerbations et de rémissions
- Atteint principalement le palais (dure et mou) et la gencive, langue, muqueuse buccale, muqueuse labiale
Qu’est-ce que le signe de Nikolsky?
C’est la formation de bulle (détachement de l’épithélium) suite à la manipulation
Histologiquement, comment distingue-t-on le pemphigus vulgaire? (5)
- Acantholyse
- Cellules de Tzanck : Cellules acantholytiques
- Séparation intra-épithéliales ou supra-basale
- Kératinocytes basaux : apparence de “pierre tombales”
- Infiltrat inflammatoire chronique possible
À quoi sert l’immunofluorescence directe en cas de pemphigus vulgaire?
- Démontre les auto-anticorps intercellulaires qui sont liés au tissus du patient (Auto-anticorps intercellulaires de type IgG, parfois IgM supra-basale ou pan-épithéliale. Le complément C3 peut aussi être détecté)
Lorsqu’on regarde au microscope, ça a une organisation en filet de pêcheur
Que permet l’immunofluorescence indirecte en cas de pemphigus vulgaire?
Elle permet l’évaluation de la présence d’anticorps circulant dans le sang du patient. En cas de pemphigus vulgaire, l’immunofluorescence indirecte sera positive.
Quel est le traitement du pemphigus vulgaire?
Le traitement consiste en des stéroïdes systémiques ou topiques, ou autres immunosuppresseurs.
En quoi consiste le pemphigoïde des membranes muqueuses?
La pemphigoïde des membranes muqueuses fait partie des gingivites desquamatives. Cette condition représente un groupe de désordres muco-cutanés de nature auto-immune. Le terme pemphigoïde est utilisé à cause de sa similarité clinique avec le pemphigus d’où le suffixe « oïde ». Le pronostic et les caractéristiques histologiques sont par contre très différents.
Vrai ou faux ?
Le pemphigoïde des membranes muqueuses touche principalement les adultes entre 60 et 70 ans
Vrai !
Vrai ou faux ?
Le pemphigoïde des membranes muqueuses touche principalement les hommes
Faux !
Le pemphigoïde des membranes muqueuses touche principalement les femmes (2F : 1H)
Vrai ou faux ?
Dans le pemphigoïde des membranes muqueuses, les anticorps sont dirigés contre les kératinocytes basaux.
Faux !
Dans le pemphigoïde des membranes muqueuses, les anticorps sont dirigés contre la membrane basale.
Vrai ou faux ?
Dans le pemphigoïdes des membranes muqueuses, il y a une implications des muqueuses buccales et oculaires.
Vrai !
Vrai ou faux ?
Le pemphigoïde des membranes muqueuses possède des périodes d’exacerbation et de rémission
Vrai !
Cliniquement, comment reconnait-on le pemphigoïde des membranes muqueuses? (5)
- Atteintes gingivales plus fréquentes dans la forme orale 90% : Gingivite desquamative
- Signe de Nikolsky positif
- Les bulles présentes dans la cavité buccale possèdent un plafond plus épais que les bulles du pemphigus, donc elles resteront plus facilement intactes et cliniquement observables (test de la pince possible)
- Implications oculaires: conjonctivites
- Cicatrices: plus oculaires que buccales
Histologiquement comment reconnait-on le pemphigoïde des membranes muqueuses? (5)
- Vésicules sous-épithéliales
- Pas d’acantholyse
- Inflammation chronique du chorion
- IF directe: IgG, C, IgA, IgM distribués de façon linéaire à la membrane basale
- IF indirecte: négative
Quel est le traitement du pemphigoïdes des membranes muqueuses?
Le traitement consiste en des stéroïdes surtout topiques. S’il y a atteinte oculaire, on optera pour un traitement systémique, souvent en combinaison avec un traitement topique.
Revoir tableau qui différencie le pemphigus vulgaire et le pemphigoïde des membranes muqueuses
Yup :P
En quoi consiste la pemphigoïde bulleuse?
La pemphigoïde bulleuse est la forme la plus commune des conditions vésiculo-bulleuse auto-immunes. Elle est apparentée à la pemphigoïde des membranes muqueuses mais touche principalement la peau. La condition est caractérisée par la production d’auto-anticorps dirigés contre les composantes de la membrane basale. Il y a formation de bulle sur un fond normal ou érythémateux et lorsque ce ces bulles se rompt, il y a formation de croûte.
Vrai ou faux ?
La pemphigoïde bulleuse entraine la formation de cicatrice qui sont caractéristiques à la condition.
Faux !
La pemphigoïde bulleuse n’entraine pas la formation de cicatrice
Comment différencie-t-on la pemphigoïde bulleuse du pemphigoïde des membranes muqueuses?
La pemphigoïde bulleuse ressemble sous plusieurs aspects à la pemphigoïde des membranes muqueuses, mais on note certaines différences. L’évolution clinique de la condition chez les patients atteints de pemphigoïde bulleuse est habituellement limitée et s’arrête éventuellement tandis que la pemphigoïde des membranes muqueuses progresse constamment
Vrai ou faux ?
La pemphigoïde des membranes muqueuses est 7 fois plus fréquente que la pemphigoïde bulleuse
Faux !
La pemphigoïde bulleuse est 7 fois plus fréquente que la pemphigoïde des membranes muqueuses
Vrai ou faux ?
La pemphigoïde bulleuse apparaît principalement lors de la 7ième et 8ième décade.
Vrai !
Vrai ou faux ?
La pemphigoïde bulleuse touche principalement les hommes
Faux !
La pemphigoïde bulleuse touche autant les hommes que les femmes