Cours #9 - Lésions muco-cutanées Flashcards
Que sont les lésions muco-cutanées?
Ce sont des anormalités à même l’épithélium, la membrane basale ou le tissu conjonctif superficiel
Revoir brainscape précédent pour le lichen plan!
Okidoo :P
Quelles sont les traitements utilisés en cas de lichen plan? (3)
- Onguent, gel et crème
- Rince-bouche
- Injections périlésionnelles
Vrai ou faux ?
Pour le lichen plan, les lésions buccales sont persistantes et peuvent être difficiles à contrôler.
Vrai !
Vrai ou faux ?
Pour le lichen plan, les lésions cutanées sont persistantes et peuvent être difficile à contrôler.
Faux !
Les lésions cutanées disparaissent dans l’espace de 1 à 2 ans
Vrai ou faux ?
Pour le lichen plan, il y a un risque de surinfection fongique sur les lésions érosives et atrophiques suite aux traitements avec des corticostéroïdes.
Vrai !
Vrai ou faux ?
Pour le lichen plan, le risque de transformation maligne est élevé, soit > 30% des cas selon les études)
Faux !
Pour le lichen plan, le risque de transformation maligne est faible, soit < 1 à 2% des cas selon les études)
Qu’est-ce que la stomatite ulcéreuse chronique?
C’est une condition auto-immune où les anticorps sont dirigés contre les noyaux des kératinocytes d’un épithélium pavimenteux stratifié. Elle est caractérisée par des ulcères douloureux dans la cavité buccale, qui partent et viennent pendant plusieurs années.
Vrai ou faux ?
Contrairement aux autres désordres auto-immuns, les lésions de stomatite ulcéreuse chronique ne répondent pas bien aux cortisostéroïdes, mais semble avoir une réponse favorable à l’hydroxychloroquine.
Vrai !
Cliniquement, comment distingue-t-on la stomatite ulcéreuse chronique?
Dans la cavité buccale, les lésions peuvent ressembler au lichen plan érosif. Cependant, elles peuvent aussi ressembler au pemphigus vulgaire ou à la pemphigoïde des membranes muqueuses. Le signe de Nikolsky pourrait donc être positif. Des ulcères peuvent être localisés sur les gencives, les muqueuses jugales et la langue
Histologiquement, comment distingue-t-on la stomatite ulcéreuse chronique?
Les caractéristiques histopathologiques de la stomatite ulcérative chronique peuvent parfois faire penser au lichen plan. Cependant, l’immunofluorescence direct démontrera une déposition d’IgG répartie contre les noyaux des kératinocytes basaux et
para-basaux de façon linéaire et granulaire dans les régions basale et parabasale de l’épithélium. Pour l’immunofluorescence indirect, le même patron d’effectuera sur un épithélium oesophagien de cochon d’inde ou de singe.
Vrai ou faux ?
Pour la stomatite ulcéreuse chronique, on dit que les caractéristiques à l’immunofluorescence seraient pathognomoniques de la stomatite ulcérative chronique
Vrai !
Vrai ou faux ?
Le pemphigus vulgaire est la forme la moins fréquente des pemphigus
Faux !
Le pemphigus vulgaire est la forme la plus fréquente des pemphigus
En quoi consiste le pemphigus vulgaire?
Le pemphigus vulgaire représente est un désordre auto-immun très rare, où des auto-anticorps sont dirigés contre les complexes jonctionnels desmosomiques des cellules épithéliales (desmogliéine 3). Cela entraîne le détachement des kératinocytes (acantholyse) et la formation de bulles supra-basales ou intra-épithéliales. Cette condition sérieuse et importante, car si la condition n’est pas traitée, le patient peut en mourir (taux de mortalité 10 %).
Apprendre la diapo qui montre le schéma des attaches épithéliales.
Yup!
Quelles sont les différentes formes de pemphigus vulgaire? (8)
- Vulgaire
- Végétant
- Foliacé
- Érythémateux
- Paranéoplasique
- D’origine médicamenteuse
- Endémique
- À IgA.
Cliniquement, comment reconnait-on le pemphigus vulgaire? (7)
- Adulte 40 à 60 ans
- Premier signe atteinte buccale jusqu’à un an (même plus) avant les manifestations cutanées dans 50% des cas
- Signe de Nikolsky +
- Vésicules/bulles intactes: Rare
- Multiple ulcérations, irrégulière, douloureuse qui ne guérissent pas sans traitement
- Périodes d’exacerbations et de rémissions
- Atteint principalement le palais (dure et mou) et la gencive, langue, muqueuse buccale, muqueuse labiale
Qu’est-ce que le signe de Nikolsky?
C’est la formation de bulle (détachement de l’épithélium) suite à la manipulation
Histologiquement, comment distingue-t-on le pemphigus vulgaire? (5)
- Acantholyse
- Cellules de Tzanck : Cellules acantholytiques
- Séparation intra-épithéliales ou supra-basale
- Kératinocytes basaux : apparence de “pierre tombales”
- Infiltrat inflammatoire chronique possible
À quoi sert l’immunofluorescence directe en cas de pemphigus vulgaire?
- Démontre les auto-anticorps intercellulaires qui sont liés au tissus du patient (Auto-anticorps intercellulaires de type IgG, parfois IgM supra-basale ou pan-épithéliale. Le complément C3 peut aussi être détecté)
Lorsqu’on regarde au microscope, ça a une organisation en filet de pêcheur
Que permet l’immunofluorescence indirecte en cas de pemphigus vulgaire?
Elle permet l’évaluation de la présence d’anticorps circulant dans le sang du patient. En cas de pemphigus vulgaire, l’immunofluorescence indirecte sera positive.
Quel est le traitement du pemphigus vulgaire?
Le traitement consiste en des stéroïdes systémiques ou topiques, ou autres immunosuppresseurs.
En quoi consiste le pemphigoïde des membranes muqueuses?
La pemphigoïde des membranes muqueuses fait partie des gingivites desquamatives. Cette condition représente un groupe de désordres muco-cutanés de nature auto-immune. Le terme pemphigoïde est utilisé à cause de sa similarité clinique avec le pemphigus d’où le suffixe « oïde ». Le pronostic et les caractéristiques histologiques sont par contre très différents.
Vrai ou faux ?
Le pemphigoïde des membranes muqueuses touche principalement les adultes entre 60 et 70 ans
Vrai !
Vrai ou faux ?
Le pemphigoïde des membranes muqueuses touche principalement les hommes
Faux !
Le pemphigoïde des membranes muqueuses touche principalement les femmes (2F : 1H)
Vrai ou faux ?
Dans le pemphigoïde des membranes muqueuses, les anticorps sont dirigés contre les kératinocytes basaux.
Faux !
Dans le pemphigoïde des membranes muqueuses, les anticorps sont dirigés contre la membrane basale.
Vrai ou faux ?
Dans le pemphigoïdes des membranes muqueuses, il y a une implications des muqueuses buccales et oculaires.
Vrai !
Vrai ou faux ?
Le pemphigoïde des membranes muqueuses possède des périodes d’exacerbation et de rémission
Vrai !
Cliniquement, comment reconnait-on le pemphigoïde des membranes muqueuses? (5)
- Atteintes gingivales plus fréquentes dans la forme orale 90% : Gingivite desquamative
- Signe de Nikolsky positif
- Les bulles présentes dans la cavité buccale possèdent un plafond plus épais que les bulles du pemphigus, donc elles resteront plus facilement intactes et cliniquement observables (test de la pince possible)
- Implications oculaires: conjonctivites
- Cicatrices: plus oculaires que buccales
Histologiquement comment reconnait-on le pemphigoïde des membranes muqueuses? (5)
- Vésicules sous-épithéliales
- Pas d’acantholyse
- Inflammation chronique du chorion
- IF directe: IgG, C, IgA, IgM distribués de façon linéaire à la membrane basale
- IF indirecte: négative
Quel est le traitement du pemphigoïdes des membranes muqueuses?
Le traitement consiste en des stéroïdes surtout topiques. S’il y a atteinte oculaire, on optera pour un traitement systémique, souvent en combinaison avec un traitement topique.
Revoir tableau qui différencie le pemphigus vulgaire et le pemphigoïde des membranes muqueuses
Yup :P
En quoi consiste la pemphigoïde bulleuse?
La pemphigoïde bulleuse est la forme la plus commune des conditions vésiculo-bulleuse auto-immunes. Elle est apparentée à la pemphigoïde des membranes muqueuses mais touche principalement la peau. La condition est caractérisée par la production d’auto-anticorps dirigés contre les composantes de la membrane basale. Il y a formation de bulle sur un fond normal ou érythémateux et lorsque ce ces bulles se rompt, il y a formation de croûte.
Vrai ou faux ?
La pemphigoïde bulleuse entraine la formation de cicatrice qui sont caractéristiques à la condition.
Faux !
La pemphigoïde bulleuse n’entraine pas la formation de cicatrice
Comment différencie-t-on la pemphigoïde bulleuse du pemphigoïde des membranes muqueuses?
La pemphigoïde bulleuse ressemble sous plusieurs aspects à la pemphigoïde des membranes muqueuses, mais on note certaines différences. L’évolution clinique de la condition chez les patients atteints de pemphigoïde bulleuse est habituellement limitée et s’arrête éventuellement tandis que la pemphigoïde des membranes muqueuses progresse constamment
Vrai ou faux ?
La pemphigoïde des membranes muqueuses est 7 fois plus fréquente que la pemphigoïde bulleuse
Faux !
La pemphigoïde bulleuse est 7 fois plus fréquente que la pemphigoïde des membranes muqueuses
Vrai ou faux ?
La pemphigoïde bulleuse apparaît principalement lors de la 7ième et 8ième décade.
Vrai !
Vrai ou faux ?
La pemphigoïde bulleuse touche principalement les hommes
Faux !
La pemphigoïde bulleuse touche autant les hommes que les femmes
Vrai ou faux ?
Dans la pemphigoïde bulleuse, l’atteinte de muqueuse (surtout buccale) est rare et apparaît plus tard.
Vrai !
Vrai ou faux ?
Dans la pemphigoïde bulleuse, l’atteinte buccale est observée chez 10 à 30% des patients
Vrai !
Cliniquement, comment reconnait-on la pemphigoïde bulleuse? (6)
- Démangeaisons
- Multiples bulles cutanées sur fond normal ou érythémateux
- Croûtes superficielles qui guériront sans cicatrice
- Si la muqueuse buccale est impliquée:
- Bulles intactes ou rupturées
- Gingivite desquamative
- Signe de Nikolski +
Histologiquement, comment reconnait-on la pemphigoïde bulleuse? (4)
- Séparation sous-épithéliale au niveau de la membrane basale
- Inflammation aiguë et chronique avec éosinophiles peut être présente dans le chorion
- L’immunofluorescence directe sera positive pour les IgG et C3 localisés au niveau de la membrane basale
- L’immunofluorescence indirecte peut aussi être positive
Revoir le tableau de comparaison entre la pemphigoïde des membranes muqueuses et pemphigoïde bulleuse
:)
En quoi consiste le pemphigus paranéoplasique?
Le pemphigus paranéoplasique est un désordre vésiculo-bulleux rare affectant les patients ayant un cancer, habituellement un lymphome non-hodgkinien ou une leucémie (lymphoïde chronique). On pense qu’il y aurait une réaction croisée entre les anticorps produits en réponse à la tumeur et les antigènes associés aux complexes desmosomiques et la membrane basale. Une variété d’anticorps attaque les différentes structures épithéliales et conjonctives de la membrane basale résultant en une multitude de manifestations cliniques.
Vrai ou faux ?
Dans la pemphigus paranéoplasique, il y a une atteinte des muqueuses dans 100% des cas et la muqueuse buccale est la plus souvent touchée
Vrai !
Complète la phrase suivante en lien avec la pemphigus paranéoplasique :
La ??? est la 1ière structure affectée chez presque de 50% des patients
La cavité buccale est la 1ière structure affectée chez presque de 50% des patients
Quelles sont les autres muqueuses touchées par la pemphigus paranéoplasique? (11)
- Conjonctive
- Région génitale
- Région nasale
- Nasopharynx
- Oropharynx
- Larynx
- Trachées
- Bronches
- Œsophage
- Pieds
- Paume des mains
Vrai ou faux ?
La pemphigus paranéoplasique a un bon pronostic
Faux !
La pemphigus paranéoplasique a un pronostic sombre
Cliniquement, comment reconnait-on la pemphigus paranéoplasique? (5)
- Histoire de cancer
- Multiple lésions vésiculo-bulleuse affectant la peau et les muqueuses buccales
- Ulcérations extensives de la cavité buccale
- Croûte hémorragique des lèvres
- Conjonctive sévère
- Éruptions bulleuses et lichénoïdes de la peau
Pourquoi disons-nous que la pemphigus paranéoplasique a une apparence polymorphe? (4)
Car elle ses lésions peut être semblable à d’autres conditions:
- Lésions papulaires et prugineuses (lichen plan)
- Croûte hémorragique sur les lèvres (Érythème polymorphe)
- Ulcérations diffuses et irrégulière (Pemphigus vulgaire)
- Conjonctivites (pemphigoïdes des membranes muqueuses)
Histologiquement, comment distingue-t-on le pemphigus paranéoplasique? (5)
- Caractéristiques d’un lichen plan
- Séparation sous-épithéliale (pemphigoïde)
- Séparation intra-épithéliale (pemphigus)
- IF directe: Déposition IgG ou C dans les zones intercellulaire confinée à la membrane basale
- IF indirecte: positive
(Compatible avec plusieurs conditions)
Quel est le traitement de la pemphigus paranéoplasique?
Le pemphigus paranéoplasique est une condition très sérieuse avec un taux élevé de morbidité et mortalité. Le traitement consiste essentiellement en l’utilisation de stéroïdes systémiques et d’immunosuppresseurs. Habituellement, les lésions cutanées répondent mieux au traitement que les lésions buccales. Malheureusement, la thérapie immunosuppressive réussit souvent à contrôler la condition auto-immune, mais aux dépens de la condition maligne.
Qu’est-ce que la dermatose à IgA linéaire?
La dermatose à IgA linéaire est une maladie bulleuse sous-épidermique caractérisée par des dépôts linéaires d’IgA à la jonction dermo-épidermique. Elle est due à des auto-anticorps dirigés contre une molécule de la membrane basale dermo-épidermique
Vrai ou faux ?
La dermatose à IgA linéaire est une condition fréquente
Faux !
La dermatose à IgA linéaire est une condition rare
Vrai ou faux ?
La dermatose à IgA linéaire peut être idiopathique ou médicamenteuse
Vrai !
Quel est le médicament le plus souvent impliqué dans la dermatose à IgA linéaire ?
La vancomycine
Vrai ou faux?
Pour la dermatose à IgA linéraire:
L’affection est rare, mais elle est chez l’enfant la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes, débutant au cours de la première décennie
Vrai !
Cliniquement, comment reconnait-on la dermatose à IgA linéaire? (2)
- Vésicules ou bulles disposées en rosettes sur peau saine ou plaque érythémateuses
- Chez l’adulte, elle s’accompagne plus souvent d’une atteinte muqueuse (tableau polymorphe: pouvant ressembler à une dermatite herpétiforme, avec des vésiculo-bulles au niveau des fesses et des membres. Elle ressemble à une pemphigoïde bulleuse avec des bulles au contenu clair ou hémorragique. Les muqueuses peuvent également être atteintes faisant alors penser à une pemphigoïde des muqueuses)
Qu’est-ce qui confirme le diagnostic de la dermatose à IgA linéaire? (1)
Le diagnostic est confirmé par la mise en évidence de dépôt linéaire d’IgA le long de la membrane basale en immunofluorescence directe
En quoi consiste l’épidermolyse bulleuse?
Il s’agit d’un groupe hétérogène de maladie bulleuse acquise ou héréditaire atteignant fréquemment la muqueuse buccale.
En quoi consiste la forme héréditaire de l’épidermolyse bulleuse?
C’est un groupe de la maladie génétiques caractérisées par une fragilité cutanée et muqueuse anormale, en particulier à la suite de traumatismes. Le spectre clinique est grand, allant de désordre mineure jusqu’au décès de l’enfant en période néonatale
Quelles sont les trois catégories comprises dans la forme héréditaire de l’épidermolyse bulleuse?
- Simple
- Jonctionnelle
- Dystrophique
En quoi consiste la forme acquise de l’épidermolyse bulleuse?
C’est une forme d’épidermolyse bulleuse où des anticorps (auto-immuns) dirigés contre le collagène VII qui constitue les fibrilles d’ancrage localisées dans la jonction dermo-épidermique, sous la lamina densa. Le dépôt de ces anticorps provoque un clivage entre l’épiderme et le derme
Qui suis-je?
Je suis un groupe hétérogène avec des défauts spécifiques à chacun des mécanismes d’attaches des cellules épithéliales ou du tissu conjonctif.
La forme héréditaire de l’épidermolyse bulleuse
Vrai ou faux ?
La forme héréditaire de l’épidermolyse bulleuse peut être à gène dominant ou récessif
Vrai !
Cliniquement, comment reconnait-on la forme héréditaire de l’épidermolyse bulleuse? (4)
- Fragilité anormale de l’épithélium
- Formation de bulles répétées au niveau des muqueuses et de la peau
- Bulles au niveau de la cavité buccale, mains, pieds, coudes, genoux, (zones de friction ou de pression)
- Lésions qui peuvent être notées à la naissance ou dès les premiers jours de vie.
Quel est le pronostic de la forme simple (épidermolyse bulleuse héréditaire)?
Bon pronostic
Quel est le pronostic de la forme jonctionnelle (épidermolyse bulleuse héréditaire)?
Souvent fatale
Quel est le pronostic de la forme dystrophique (épidermolyse bulleuse héréditaire)?
+/- grave selon le type (car différents types possibles)
Quel est le défaut impliqué dans la forme simple (épidermolyse bulleuse héréditaire)? (3)
Kératine 5 et 14 et BP1
Quel est le défaut impliqué dans la forme jonctionnelle (épidermolyse bulleuse héréditaire)? (2)
Hémidesmosomes (BP2, alpha6-bêta4)
Quel est le défaut impliqué dans la forme dystrophique (épidermolyse bulleuse héréditaire)? (1)
Collagène VII
Quelle forme d’épidermolyse bulleuse héréditaire est la plus fréquente?
La forme simple ou épidermolytique
Complète les phrases suivantes en lien avec la forme simple de l’épidermolyse bulleuse héréditaire:
- Transmission autosomale ???
- Clivage situé au sein des ??? de l’assise basale de l’épiderme, sans altération de la membrane basale elle-même
- Compatible avec une vie normale mais peut être troublée par l’importance des ??? ou des ??? post-traumatiques
- Transmission autosomale dominante
- Clivage situé au sein des kératinocytes de l’assise basale de l’épiderme, sans altération de la membrane basale elle-même
- Compatible avec une vie normale mais peut être troublée par l’importance des bulles ou des érosions post-traumatiques
Complète les phrases suivantes en lien avec la forme jonctionnelle de l’épidermolyse bulleuse héréditaire:
- Transmission autosomale ???
- Clivage survenant au sein de la ??? ??? de la jonction dermo-épidermique
- Transmission autosomale récessive
- Clivage survenant au sein de la lamina lucida de la jonction dermo-épidermique
Complète les phrases suivantes en lien avec la forme dystrophique ou desmolytique de l’épidermolyse bulleuse héréditaire:
- Dominant ou ???
- Clivage situé sous la ??? ???
- Dominant ou récessif
- Clivage situé sous la lamina densa
Cliniquement, comment reconnait-on la forme desmolytique ou dystrophique de l’épidermolyse bulleuse héréditaire? (6)
- Bulles
- Croûte
- Onycholyse (perte de l’ongle)
- Lésions cicatricielles
- Pigmentation résiduelle
- Fusions des doigts et des orteils (mitten-like deformity)
Quelles sont les atteintes buccales de la forme desmolytique ou dystrophique de l’épidermolyse bulleuse héréditaire? (3)
- Muqueuse:
- Bulles, ulcères, pseudo-membranes
- Microstomie
- Gencives:
- Gingivite desquamative
- Récessions gingivale
- Dents:
- Caries sévères (à cause de l’alimentation semi-liquide)
Vrai ou faux ?
L’épidermolyse bulleuse acquise ressemble aux épidermolyses bulleuses héréditaires.
Vrai !
Quelles sont les deux formes de l’épidermolyse bulleuse acquise
- Classique
- Inflammatoire
Quand débute la forme classique de l’épidermolyse bulleuse acquise?
Débute à l’âge adulte
Comment diagnostique-t-on l’épidermolyse bulleuse?
- Histologie, immunofluorescence et microscopie électronique
- Tests génétiques
Qu’est-ce que l’érythème polymorphe?
L’érythème polymorphe est une condition muco-cutanée vésiculo-bulleuse dont la cause semble encore aujourd’hui controversée et obscure.
Qu’elle est l’étiopathogénie, de l’érythème polymorphe?
Une réaction d’hypersensibilité est soupçonnée, avec complexe antigène – anticorps se fixant dans les petits vaisseaux de la sous-muqueuse ou du derme
Vrai ou faux ?
L’érythème polymorphe touche principalement les individu dans la 3ième - 4ième décade.
Vrai !
Vrai ou faux ?
L’érythème polymorphe peut se produire à la suite d’une infection herpétique, d’un vaccin, médicament, lupus ou néoplasies.
Vrai !
Vrai ou faux ?
L’apparition de l’érythème polymorphe est souvent lente et la régression prend des années de traitement
Faux!
Apparition rapide/ régression spontanée
Vrai ou faux ?
Dans l’érythème polymorphe, les récurrences sont possibles
Vrai !
Cliniquement, comment distingue-t-on la forme clinique de l’érythème polymorphe? (4)
- Lésion cutanées classiques en cible sous forme d’anneaux érythémateux concentriques
- Lésions buccales sous formes d’ulcérations non-spécifiques
- Bulles, ulcères
- Lésions hémorragiques en croûte sur les lèvres
Vrai ou faux ?
Dans l’érythème polymorphe, le palais dur et la gencive sont souvent épargnées.
Vrai !
D’après ce qu’elle a dit
Histologiquement, comment distingue-t-on l’érythème polymorphe? (2)
- Histologie non-spécifique
- Vésicules ou bulles sous-épithéliales ou intra-épithéliales
(L’histologie sert plus pour exclure d’autres désordres vésiculo-bulleux)
Vrai ou faux ?
Dans les cas d’érythème polymorphe, des symptômes prodromiques incluant la fièvre, des malaises, des maux de tête, une toux et une gorge irritée apparaîtront une semaine avant l’apparition des lésions.
Vrai !
Dans l’érythème polymorphe, qu’elle caractéristique est dite pathognomonique à cette condition?
Les lésions cutanées classiques ont un aspect en cible sous forme d’anneaux érythémateux concentriques appelées lésions en cocarde « target lesions » sont pathognomoniques.
Qu’est-ce que le syndrome de Stevens-Johnson?
Une forme sévère d’érythème polymorphe est le syndrome de Stevens-Johnson qui atteint à la fois la peau, la cavité buccale, les yeux et les organes génitaux. Cette forme majeure d’érythème polymorphe est habituellement déclenchée suite à la prise d’un médicament. C’est une expression grave d’un érythème multiforme (on l’appelle également érythème multiforme majeur).
Qu’est-ce que la nécrolyse épidermique toxique?
C’est une forme fulminante, mais rare qui est presque toujours déclenchée suite à la prise d’un médicament sulfamides ou des anti-inflammatoires non stéroïdiens, entrainant une réaction du système immunitaire mal comprise et aboutissant à la nécrose des kératinocytes comme dans une brûlure thermique ou chimique. Elle arrive habituellement chez les personnes plus âgées avec une prédilection pour les femmes
