Cours 7

Question 1

Qu’est-ce qu’une démence cortico-sous-corticales

Answer 1

Touche le cortex et le cerveau profond (Noyaux gris centraux)

Question 2

Description de la démence à corps de Lewy

Type de démence
Que peut-on dire sur son diagnostique
Signature neuropathologiqe
Prévalence
Espérence de vie
Commence quand?
Population à risque
Comorbidité
Cause
Cause neurophysiologique

Answer 2

Démence cortico-sous-corticale

Sous-diagnostiqué –> car difficile

Signature neuropathologique : Lésion des corps de Lewy (Aussi trouvé dans le parkinson – même famille)

Prévalence : 2 à 30% de toutes les démences

Espérence de vie à partir du diagnostique : durée moyenne de survie 5 à 7 ans

Commence à un âge avancée

Hommes > Femmes

Seule ou combinée avec MP (Parkinson) ou MA (Alzheimer), dépression et anxiété

Cause : inconnue

Accumulation d’une protéine l’alpha-synucléine

Question 3

Critères diagnostique de MacKeith et al. pour la DCL

Answer 3

Démence

Signes cardinaux/centraux :

Signes suggestifs/secondaires

Biomarqueurs caractéristiques

Biomarqueurs de soutien

Question 4

Caractéristiques du critère démence dans la démence à corps de lewy

Answer 4

déclin cognitif –> AVQ

troubles attentionnels (Attention soutenue, slective), exécutifs (Prise de decision, jugement, flexibilité cognitive) et visuo-spatiaux (Perception objet, aires cerveau primaire et associative) (Au moins 2)
o Fluctuations attentionnels importantes (change beaucoup durant la journée)

Problème de mémoire secondaire au autres problème cognitif et viennent plus tard dans la maladie

Question 5

Quels sont les signes cardinaux dans la démence à corps de lewy et leurs caractéristique

Answer 5

fluctuations cognitives avec des variations marquées de l’attention et de l’alerte (Au sein de la même journée, défaut d’Attention qui fluctue dans la journée)

hallucinations visuelles récidivantes (Viennent, partent et reviennent)
o Hallucinations figurées, élaborés, détaillées, mobile et très souvent animées
o Comme des personnages de bande dessinée, objets, enfants, animaux, personnes
o Angoissante et persistante
o Peut etre confondu avec psychose hallucinatoire et dépression psychotique

Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP)
o Absence de paralysie musculaire pendant le reve
o Peut arriver chez des personnes normales
o Symptome qui évolue souvent vers un démence à corps de Lewy ou Parkinson (Présenter ce troubler augmente les risques d’Avoir ces maladies)

Syndrome parkinsonien spontané (bradykinésie – lenteur de mouvement, tremblement au repos, rigidité)
o Tremblement lent qui se dissipe lors d’un mouvement (Parkinson : tremblement rapide)
o Accumulation proteine alpha-synucléine

Question 6

Signes suggestifs/secondaires de la démence à corps de lewy (10)

Answer 6

hypersensibilité aux neuroleptiques
o Classe de médicament utilisé pour symptomes psychiatrique
o Provoque le syndrome malin des neuroleptiques (Peut mener au décès)

Instabilité posturale

chutes répétées et inexpliquées

Pertes de conscience transitoires inexpliquées/syncopes

Signes dysautonomiques sévères
o Incontinence urinaire
o Constipation
o Fluctuation de pression sanguine

Hypersomnie

Hyposmie : Perte de l’odorat
o Parkinson : Perception des odeurs
o Alzheimer : Mémoire des odeurs
o Démence lewy : Perception des odeurs

Hallucinations non visuelles

Délire systématisé
o Convictions délirantes (Pas raisonnable) : ex Syndrome de Capgras
o Difficile de raisoner le patient

Apathie, anxiété, dépression

Question 7

Caractéristiques des biomarqueurs caractéristiques DCL

Answer 7

faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum (Noyaux gris centraux)

Anomalie du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique

Confirmation polysomnographique de sommeil paradoxal sans atonie (Sans paralysie musculaire)

Question 8

Caractéristiques des biomarqueurs de soutien

Answer 8

relatif respect des régions temporales internes en TDM/IRM
o Pour écarter la possibilité de MA

hypoactivité bi-occipitale en SPECT/TEP de perfusion
o Si hypoactivation pourrait expliquer les hallucinations

Ondes lentes sur l’EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales

Question 9

Quels sont les critères diagnostiques de la démence corps lewy PROBABLE

Answer 9

démence + 2 critères cardinaux sont présents, avec ou sans la présence de biomarqueurs caractéristiques

démence + 1 seul critère cardinal est présent, avec 1 ou plusieurs signes secondaires

Question 10

Quels sont les critères diagnostiques de la démence corps lewy POSSIBLE

Answer 10

démence + 1 seul critère central est présent, mais sans biomarqueurs caractéristiques

démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques sont présents, mais sans critères centraux

Question 11

La présence d’une maladie cérébral vasculaire cause quoi sur le diagnostique de la DCL

Answer 11

le diagnostique est moins probable –> plus difficile à établir

Question 12

Caractéristiques et symptomes du syndrome malin des neuroleptiques

type de démence
Prévalence chez gens dcl
c’est quoi?
Symptomes

Answer 12

20 à 50% des patients DCL

Démence cortico-sous-corticale

Réaction grave à des neuroleptiques

Urgence médicale avec risque vital

Symptômes :
 rigidité musculaire / tremblements
 fièvre
 délire

Question 13

Décrit le tableau neuropsychologique de la DCL

Answer 13

Troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs (Ensemblement d’images dans une vision globale et cohérente)

Troubles exécutifs
 Capacités de jugement, prise de décision, flexibilité cognitive

Troubles attentionnels : fluctuations
 Différence de concentration durant la journée
 Peut rendre impossible la réalisation d’une tâche

Troubles épisodiques (RL < RI et reco)
 Plus difficile en rappel libre qu’en rappel indicé ou reconnaissance
 Difficulté au niveau de la récupération en mémoire (Processus stratégiques)

Question 14

Décrit le test de l’horloge avec patient DCL

Answer 14

Démence lewy : probleme au niveau de l’organisation spatial

Héminégligence (Champs visuel gauche)
o Ce qui est à gauche se fait placé à droite
o Négligence du champs gauche

Question 15

Quels sont les misidentification syndromes et leurs caractéristiques communes

Answer 15

Composante neurologique et psychiatrique

Affecte à différents niveaux la reconnaissance de personnes

Ce sont des syndromes qui sont passagers (Se résorbent)

Syndrome de Capgras

Syndrome de Frégoli

Intermétamorphose

Doubles subjectifs

Question 16

Caractéristiques du syndrome de Capgras

Chez quels genre de patients peut-on le trouver

Answer 16

Dans le démence à corps de Lewy et parfois dans les stades avancée de l’alzheimer et parfois chez les personnes avec des tumeurs cérébrales focales

Condition délirante/On ne peut pas raisonner la personne

Conviction que les personnes de plus souvent familières, ont été rempalcer par des personnes identitiques ou semblable par des sosis ou imposteurs

Peut déclencher des réactions de catastrophes

Hypofamiliarité des visages

Possibilité de l’Auto-capgras : La personne ne se reconnait pas soi-même, plus rare que le Capgras

Question 17

Caractéristiques du syndrome de Frégoli

Answer 17

Conviction délirante que plusieurs individus qui ne ressemblent pas sont les manifestations d’une seule personne persécutante qui se déguise dans le but d’influencer ses actions

La personne sait que les peronnes qu’Elle voit sont différentes phyiquement, mais ils sont la meme personne à l’intérieur

Hyperfamiliarité du visage

Question 18

Caractéristiques intermétamorphose

Answer 18

Très rare

Conviction délirante qu’un conjoint est remplacé physiquement et psychologiquement par un parent décédé

Il faut que le parent soit décédé

Question 19

Caractéristiques de la doubles subjectifs

Answer 19

Conviction qu’il existe un double de soi-même dont les actions n’émanent de soi et qui a des traits de caractères différents

Personnalité différente et qui nous veut du mal

Peut apparaitre devant soi ou derrière nous

Présence qui peut être non visible

Question 20

Caractéristiques de la démence cortico-basale/dégénérescence cortico-basale et symptomes

Résistance à?
Site de lesion
Commence à quelle âge
Symptomes/syndrome associés

Answer 20

Syndrome rare, âge de début environ 50 ans

Du cortex vers les régions sous-corticales (Démence cortico-sous-corticale)

Lésions fronto-centro-pariétales

Résistance à la médication pour parkinson (Levodopa)

Troubles gestuels progressifs (apraxie)
 Difficulté à executer sous ordre ou imitation des gestes sans valeurs symboliques
 Perte de la représentation symbolique des gestes (Imiter comme utiliser un peigne ou dire que tout va bien)
 Touche la représentation des geste et non la composante moteur

Comportement gestuel volontaire ou sur imitation, SANS déficit moteur ou sensitif
 « Difficulté à exécuter sur ordre ou sur imitation des gestes appris avec ou sans valeur symbolique » Alexander et al. (1992)
 Ils oublient la représentation des gestes

Syndrome extrapyramidal unilatéral (Un côté du corps)
 Atteint du système extrapyramidal (Système neurologique moteur)
 Lenteur du mouvement
 Rigidité musculaire
 Trouble de l’équilibre précoce
 Maladresse avec l’utilisation de la main/pied/jambe du côté de la maladie

Syndrome de la main étrangère
 Fermer les yeux et toucher ses mains ensembles derrière le dos
 La personne va l’impression qu’une de ses mains ne lui appartient pas

Syndrome du membre étranger
 Avoir l’impression que notre bras ou autre partie du corps nous appartient pas

Symptome de la lévitation
 Mettre son bras droit devant lui
 Le bras va se lever tout seul
o Avec l’évolution, troubles des fonctions exécutives, calcul, discours, désinhibition comportementale (Second plan)
 Problème de discours
 Désinhibition : Faire ou dire des choses pas approprié (Manque d’inhibition dans n’importe quoi)

Incapacité à reproduire des dessins

Question 21

Caractéristiques des démences sous-corticales

Answer 21

Ils ont des troubles moteurs au premier plan

Troubles cognitifs sont au second plan et relié au atteint des noyaux gris centraux
 Tableau sous-cortico frontal : trouble concentration, attention, fonctions executives, rappel libre en mémoire et résolution de problèmes

Ralentissement du traitement de l’information (Ralentissement psychomoteur)

Lésions des noyaux gris centraux

Question 22

Nomme les démence sous-corticales

Answer 22

Parkinson

Atrophie multisystématisée (AMS)

paralysie supranucléaire progressive (PSP)

Chorée de Huntington

Question 23

Prévalence
Début
Phénomène neurophysiologique
Facteur de risque
Cause de la maladie

Maladie parkinson

Answer 23

Prévalence : 2/1 000 personnes ; 2% des personnages âgées >65ans

Début : 55-65 ans

Pertes neurones dopaminergiques (striatum, substance noire. . . )
• Pour developper les symptomes, on a déjà perdu 80% des neurones dopaminergiques

Facteurs de risques
• Exposition à des pesticides

Cause inconnue

Question 24

V/F La MP est la principale cause des handicaps moteurs

Answer 24

Faux

2e cause d’handicap moteurs (après les AVC)

Question 25

Décrit l’évolution en phase du diagnostique de la MP

Answer 25

1. « Lune de miel » ou équilibre thérapeutique
   o Période qui varie entre 3 et 8 ans
   o Peu de symptomes
   o Médication (levodopa) est efficace
   o Symptomes évolue lentement
2. Fluctuations motrices (périodes on/off)
   o Le traitement médicamenteux cause des complications motrices qui ne sont pas reliés à la maladie
   o On : traitement fonctionne
   o Off : traitement pas aussi efficace
   o Symptomes moteurs deviennent de plus en plus invalidants
3. Envahissement
   o Signes centraux qui causent des chutes, perte d’équilibre, problème de déglutition
   o Modifications cognitives et neuropsychiatriques

Question 26

Quels sont les symptomes cardinaux de la MP

Answer 26

Tremblement
o Au repos de faible amplitude

Akinésie
o Difficulté à initier un mouvement
o Bradikénisie : Lent pour initier un mouvement
o Phénomène de freezing : Parfois à la marche, les patients vont faire du sur-place (Mimer de marcher)

Hypertonie
o Rigidité/contraction musculaire qui cause de la douleur physique

Troubles posturaux
o Patient penche d’un côté
o Peut être au niveau de la tête aussi

Question 27

Quels sont les éléments du tableau neuropsychologique de la MP

Answer 27

• Maladie de Parkinson
• Démence parkinsonienne

Question 28

Différence symptomatologique entre

Maladie de Parkinson

et

Démence parkinsonienne

Answer 28

Maladie de Parkinson
o Troubles cognitifs qui sont secondaires (Troubles moteurs sont primaires)
o ralentissement idéo-moteur
o troubles visuo-spatiaux
o troubles exécutifs et attentionnels
o trouble mémoire procédurale

Démence parkinsonienne

Se développe dans la maladie de parkinson (1 ans minimum dans la maladie, mais arrive souvent plus tard 8-10 ans)

Les troubles cognitifs ont assez évoluer pour avoir un impact important sur les AVQ

20-40% des gens avec MA –> D’Autres études disent 80% des gens

troubles des fonctions exécutives

troubles de l’attention

Hallucination visuelle possible

troubles en mémoire épisodique (rappel libre)
 rappel favorisé par l’indiçage –> indice sémantique aide la récupération en mémoire, c’est un problème de récupération

Question 29

Qu’Est ce qui différence la démence parkinsonienne de la DCL

Answer 29

DÉMENCE À CORPS DE LEWY

Dans la démence de lewy commence par des troubles neuropsychiatriques/cognitifs et les troubles moteurs arrivent après
• Lésions cortex vers le sous-corticales

Dans le démence parkinsonienne c’Est troubles moteurs à troubles neuropsychiatriques
• Lésions sous-corticales vers le cortex

Question 30

Description de démence vasculaire

Answer 30

Atteinte progressive au système vasculaire cérébrale avec des lésions qui cause un ensemble de symptomes particuliers et différentes des autres démences

Question 31

Caractéristiques générales des démence vasculaire

Answer 31

Multiples petits AVC
 Lésions vasculaires qui vont endommagés plusieurs régions du cerveau et au long terme vont causer une démence

Survenue soudaine de troubles cognitifs / neurologiques

Homme > Femme

Question 32

Démence vasculaire

Progression

Comorbidité

Facteurs de risques

localisation et étendue des lésions

Answer 32

Progression par paliers (Marche d’escalier)
 Phase de stabilité et ensuite phase de déclin sur de nombreuses années
 Différence avec Alzheimer : alzheimer est linéaire dans son déclin

Co-occurrence ++ avec maladie d’Alzheimer
 ½ patient avec alzheimer c’Est un mixte de démence vasculaire et alzheimer, ce qui se nomme démence mixte

Facteurs de risque vasculaire
 Diabète de type 2
 Exces de cholestérole
 Tabagisme
 Hypertension
 Maladie cardique
 Obesité
 Faire des AVC

Étendue et localisation des lésions variables
 Selon la localisation, il va avoir des symptomes différents

Question 33

Profil clinique de quelqu’un avec une démence vasculaire

Tableau varie selon?
Symptômes

Answer 33

Tableau selon localisation, taille et nombre d’infarctus

Symptômes sous-cortico-frontal
 Ralentissement psychomoteur au premier plan
 Probleme de fonctions executives et attention
 Probleme recupération en mémoire episodique (Rappel libre)

Labilité émotionnelle, psychose, dépression
 Symptomes psychotiques et dépressifs
 Variabilité/instabilité des réactions émotionnelles

Patient conscient de leur difficultés par rapport aux personnes alzheimer
 Moins anosogniosique

Moins de changement Personnalité et conscience par rapport à la MA

Question 34

Syndrome extrapyramidal unilatéral dans le DCB

Answer 34

Syndrome extrapyramidal unilatéral (Un côté du corps) (Involontaire)
 Atteint du système extrapyramidal (Système neurologique moteur)
 Lenteur du mouvement
 Rigidité musculaire
 Trouble de l’équilibre
 Maladresse avec l’utilisation de la main

Question 35

Syndrome de la main étrangère dans le DCB

Answer 35

 Fermer les yeux et toucher ses mains ensembles derrière le dos
 La personne va l’impression qu’une de ses mains ne lui appartient pas

Question 36

Symptome de léviation dans DCB

Answer 36

 Mettre son bras droit devant lui
 Le bras va se lever tout seul

Question 37

L’évolution de la DCB mène à quels symptomes

Answer 37

Avec l’évolution, troubles des fonctions exécutives, calcul, discours, désinhibition comportementale (Second plan)
 Problème de discours
 Désinhibition : Faire ou dire des choses pas approprié (Manque d’inhibition dans n’importe quoi)

Question 38

Pourquoi dit on que les troubles de l’identification des personnes sont des conditions psychiatriques

Answer 38

car il est impossible d’Argumenter avec eux et de leur donner des arguments valides, ce sont des convictions délirantes qu’ils ont

Question 39

Symptomes Atrophie multisystmatisée dans les démence sous-corticales

Answer 39

Rigidité musculaire, lenteur des mouvements et problème d’équilibre

Question 40

Symptomes Paralysie supranuckéaire progressive dans les démence sous-corticales

Answer 40

Vision floue et difficulté à orienter le regard de manière volontaire

Difficulté au niveau des mouvements oculaires volontaires

Question 41

Différence observable entre démence vasculaire et MA

Answer 41

Patient conscient de leur difficultés par rapport aux personnes alzheimer
 Moins anosogniosique

Moins de changement Personnalité et conscience par rapport à la MA