Cours 7 Flashcards by Jeremy Gervais

Qu’est-ce qu’une démence cortico-sous-corticales

Touche le cortex et le cerveau profond (Noyaux gris centraux)

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Description de la démence à corps de Lewy

Type de démence
Que peut-on dire sur son diagnostique
Signature neuropathologiqe
Prévalence
Espérence de vie
Commence quand?
Population à risque
Comorbidité
Cause
Cause neurophysiologique

Démence cortico-sous-corticale

Sous-diagnostiqué –> car difficile

Signature neuropathologique : Lésion des corps de Lewy (Aussi trouvé dans le parkinson – même famille)

Prévalence : 2 à 30% de toutes les démences

Espérence de vie à partir du diagnostique : durée moyenne de survie 5 à 7 ans

Commence à un âge avancée

Hommes > Femmes

Seule ou combinée avec MP (Parkinson) ou MA (Alzheimer), dépression et anxiété

Cause : inconnue

Accumulation d’une protéine l’alpha-synucléine

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Critères diagnostique de MacKeith et al. pour la DCL

Démence

Signes cardinaux/centraux :

Signes suggestifs/secondaires

Biomarqueurs caractéristiques

Biomarqueurs de soutien

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Caractéristiques du critère démence dans la démence à corps de lewy

déclin cognitif –> AVQ

troubles attentionnels (Attention soutenue, slective), exécutifs (Prise de decision, jugement, flexibilité cognitive) et visuo-spatiaux (Perception objet, aires cerveau primaire et associative) (Au moins 2)
o Fluctuations attentionnels importantes (change beaucoup durant la journée)

Problème de mémoire secondaire au autres problème cognitif et viennent plus tard dans la maladie

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Quels sont les signes cardinaux dans la démence à corps de lewy et leurs caractéristique

fluctuations cognitives avec des variations marquées de l’attention et de l’alerte (Au sein de la même journée, défaut d’Attention qui fluctue dans la journée)

hallucinations visuelles récidivantes (Viennent, partent et reviennent)
o Hallucinations figurées, élaborés, détaillées, mobile et très souvent animées
o Comme des personnages de bande dessinée, objets, enfants, animaux, personnes
o Angoissante et persistante
o Peut etre confondu avec psychose hallucinatoire et dépression psychotique

Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP)
o Absence de paralysie musculaire pendant le reve
o Peut arriver chez des personnes normales
o Symptome qui évolue souvent vers un démence à corps de Lewy ou Parkinson (Présenter ce troubler augmente les risques d’Avoir ces maladies)

Syndrome parkinsonien spontané (bradykinésie – lenteur de mouvement, tremblement au repos, rigidité)
o Tremblement lent qui se dissipe lors d’un mouvement (Parkinson : tremblement rapide)
o Accumulation proteine alpha-synucléine

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Signes suggestifs/secondaires de la démence à corps de lewy (10)

hypersensibilité aux neuroleptiques
o Classe de médicament utilisé pour symptomes psychiatrique
o Provoque le syndrome malin des neuroleptiques (Peut mener au décès)

Instabilité posturale

chutes répétées et inexpliquées

Pertes de conscience transitoires inexpliquées/syncopes

Signes dysautonomiques sévères
o Incontinence urinaire
o Constipation
o Fluctuation de pression sanguine

Hypersomnie

Hyposmie : Perte de l’odorat
o Parkinson : Perception des odeurs
o Alzheimer : Mémoire des odeurs
o Démence lewy : Perception des odeurs

Hallucinations non visuelles

Délire systématisé
o Convictions délirantes (Pas raisonnable) : ex Syndrome de Capgras
o Difficile de raisoner le patient

Apathie, anxiété, dépression

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Caractéristiques des biomarqueurs caractéristiques DCL

faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum (Noyaux gris centraux)

Anomalie du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique

Confirmation polysomnographique de sommeil paradoxal sans atonie (Sans paralysie musculaire)

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Caractéristiques des biomarqueurs de soutien

relatif respect des régions temporales internes en TDM/IRM
o Pour écarter la possibilité de MA

hypoactivité bi-occipitale en SPECT/TEP de perfusion
o Si hypoactivation pourrait expliquer les hallucinations

Ondes lentes sur l’EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales

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Quels sont les critères diagnostiques de la démence corps lewy PROBABLE

démence + 2 critères cardinaux sont présents, avec ou sans la présence de biomarqueurs caractéristiques

démence + 1 seul critère cardinal est présent, avec 1 ou plusieurs signes secondaires

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Quels sont les critères diagnostiques de la démence corps lewy POSSIBLE

démence + 1 seul critère central est présent, mais sans biomarqueurs caractéristiques

démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques sont présents, mais sans critères centraux

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La présence d’une maladie cérébral vasculaire cause quoi sur le diagnostique de la DCL

le diagnostique est moins probable –> plus difficile à établir

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Caractéristiques et symptomes du syndrome malin des neuroleptiques

type de démence
Prévalence chez gens dcl
c’est quoi?
Symptomes

20 à 50% des patients DCL

Démence cortico-sous-corticale

Réaction grave à des neuroleptiques

Urgence médicale avec risque vital

Symptômes :
 rigidité musculaire / tremblements
 fièvre
 délire

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Décrit le tableau neuropsychologique de la DCL

Troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs (Ensemblement d’images dans une vision globale et cohérente)

Troubles exécutifs
 Capacités de jugement, prise de décision, flexibilité cognitive

Troubles attentionnels : fluctuations
 Différence de concentration durant la journée
 Peut rendre impossible la réalisation d’une tâche

Troubles épisodiques (RL < RI et reco)
 Plus difficile en rappel libre qu’en rappel indicé ou reconnaissance
 Difficulté au niveau de la récupération en mémoire (Processus stratégiques)

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Décrit le test de l’horloge avec patient DCL

Démence lewy : probleme au niveau de l’organisation spatial

Héminégligence (Champs visuel gauche)
o Ce qui est à gauche se fait placé à droite
o Négligence du champs gauche

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Quels sont les misidentification syndromes et leurs caractéristiques communes

Composante neurologique et psychiatrique

Affecte à différents niveaux la reconnaissance de personnes

Ce sont des syndromes qui sont passagers (Se résorbent)

Syndrome de Capgras

Syndrome de Frégoli

Intermétamorphose

Doubles subjectifs

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Caractéristiques du syndrome de Capgras

Chez quels genre de patients peut-on le trouver

Dans le démence à corps de Lewy et parfois dans les stades avancée de l’alzheimer et parfois chez les personnes avec des tumeurs cérébrales focales

Condition délirante/On ne peut pas raisonner la personne

Conviction que les personnes de plus souvent familières, ont été rempalcer par des personnes identitiques ou semblable par des sosis ou imposteurs

Peut déclencher des réactions de catastrophes

Hypofamiliarité des visages

Possibilité de l’Auto-capgras : La personne ne se reconnait pas soi-même, plus rare que le Capgras

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Caractéristiques du syndrome de Frégoli

Conviction délirante que plusieurs individus qui ne ressemblent pas sont les manifestations d’une seule personne persécutante qui se déguise dans le but d’influencer ses actions

La personne sait que les peronnes qu’Elle voit sont différentes phyiquement, mais ils sont la meme personne à l’intérieur

Hyperfamiliarité du visage

Caractéristiques intermétamorphose

Très rare

Conviction délirante qu’un conjoint est remplacé physiquement et psychologiquement par un parent décédé

Il faut que le parent soit décédé

Caractéristiques de la doubles subjectifs

Conviction qu’il existe un double de soi-même dont les actions n’émanent de soi et qui a des traits de caractères différents

Personnalité différente et qui nous veut du mal

Peut apparaitre devant soi ou derrière nous

Présence qui peut être non visible

Caractéristiques de la démence cortico-basale/dégénérescence cortico-basale et symptomes

Résistance à?
Site de lesion
Commence à quelle âge
Symptomes/syndrome associés

Syndrome rare, âge de début environ 50 ans

Du cortex vers les régions sous-corticales (Démence cortico-sous-corticale)

Lésions fronto-centro-pariétales

Résistance à la médication pour parkinson (Levodopa)

Troubles gestuels progressifs (apraxie)
 Difficulté à executer sous ordre ou imitation des gestes sans valeurs symboliques
 Perte de la représentation symbolique des gestes (Imiter comme utiliser un peigne ou dire que tout va bien)
 Touche la représentation des geste et non la composante moteur

Comportement gestuel volontaire ou sur imitation, SANS déficit moteur ou sensitif
 « Difficulté à exécuter sur ordre ou sur imitation des gestes appris avec ou sans valeur symbolique » Alexander et al. (1992)
 Ils oublient la représentation des gestes

Syndrome extrapyramidal unilatéral (Un côté du corps)
 Atteint du système extrapyramidal (Système neurologique moteur)
 Lenteur du mouvement
 Rigidité musculaire
 Trouble de l’équilibre précoce
 Maladresse avec l’utilisation de la main/pied/jambe du côté de la maladie

Syndrome de la main étrangère
 Fermer les yeux et toucher ses mains ensembles derrière le dos
 La personne va l’impression qu’une de ses mains ne lui appartient pas

Syndrome du membre étranger
 Avoir l’impression que notre bras ou autre partie du corps nous appartient pas

Symptome de la lévitation
 Mettre son bras droit devant lui
 Le bras va se lever tout seul
o Avec l’évolution, troubles des fonctions exécutives, calcul, discours, désinhibition comportementale (Second plan)
 Problème de discours
 Désinhibition : Faire ou dire des choses pas approprié (Manque d’inhibition dans n’importe quoi)

Incapacité à reproduire des dessins

Caractéristiques des démences sous-corticales

Ils ont des troubles moteurs au premier plan

Troubles cognitifs sont au second plan et relié au atteint des noyaux gris centraux
 Tableau sous-cortico frontal : trouble concentration, attention, fonctions executives, rappel libre en mémoire et résolution de problèmes

Ralentissement du traitement de l’information (Ralentissement psychomoteur)

Lésions des noyaux gris centraux

Nomme les démence sous-corticales

Parkinson

Atrophie multisystématisée (AMS)

paralysie supranucléaire progressive (PSP)

Chorée de Huntington

Prévalence
Début
Phénomène neurophysiologique
Facteur de risque
Cause de la maladie

Maladie parkinson

Prévalence : 2/1 000 personnes ; 2% des personnages âgées >65ans

Début : 55-65 ans

Pertes neurones dopaminergiques (striatum, substance noire. . . )
• Pour developper les symptomes, on a déjà perdu 80% des neurones dopaminergiques

Facteurs de risques
• Exposition à des pesticides

Cause inconnue

V/F La MP est la principale cause des handicaps moteurs

Faux

2e cause d’handicap moteurs (après les AVC)

Décrit l'évolution en phase du diagnostique de la MP

1. « Lune de miel » ou équilibre thérapeutique o Période qui varie entre 3 et 8 ans o Peu de symptomes o Médication (levodopa) est efficace o Symptomes évolue lentement 2. Fluctuations motrices (périodes on/off) o Le traitement médicamenteux cause des complications motrices qui ne sont pas reliés à la maladie o On : traitement fonctionne o Off : traitement pas aussi efficace o Symptomes moteurs deviennent de plus en plus invalidants 3. Envahissement o Signes centraux qui causent des chutes, perte d’équilibre, problème de déglutition o Modifications cognitives et neuropsychiatriques

Quels sont les symptomes cardinaux de la MP

Tremblement o Au repos de faible amplitude Akinésie o Difficulté à initier un mouvement o Bradikénisie : Lent pour initier un mouvement o Phénomène de freezing : Parfois à la marche, les patients vont faire du sur-place (Mimer de marcher) Hypertonie o Rigidité/contraction musculaire qui cause de la douleur physique Troubles posturaux o Patient penche d’un côté o Peut être au niveau de la tête aussi

Quels sont les éléments du tableau neuropsychologique de la MP

• Maladie de Parkinson • Démence parkinsonienne

Différence symptomatologique entre Maladie de Parkinson et Démence parkinsonienne

Maladie de Parkinson o Troubles cognitifs qui sont secondaires (Troubles moteurs sont primaires) o ralentissement idéo-moteur o troubles visuo-spatiaux o troubles exécutifs et attentionnels o trouble mémoire procédurale Démence parkinsonienne Se développe dans la maladie de parkinson (1 ans minimum dans la maladie, mais arrive souvent plus tard 8-10 ans) Les troubles cognitifs ont assez évoluer pour avoir un impact important sur les AVQ 20-40% des gens avec MA --> D’Autres études disent 80% des gens troubles des fonctions exécutives troubles de l’attention Hallucination visuelle possible troubles en mémoire épisodique (rappel libre)  rappel favorisé par l’indiçage --> indice sémantique aide la récupération en mémoire, c'est un problème de récupération

Qu'Est ce qui différence la démence parkinsonienne de la DCL

DÉMENCE À CORPS DE LEWY Dans la démence de lewy commence par des troubles neuropsychiatriques/cognitifs et les troubles moteurs arrivent après • Lésions cortex vers le sous-corticales Dans le démence parkinsonienne c’Est troubles moteurs à troubles neuropsychiatriques • Lésions sous-corticales vers le cortex

Description de démence vasculaire

Atteinte progressive au système vasculaire cérébrale avec des lésions qui cause un ensemble de symptomes particuliers et différentes des autres démences

Caractéristiques générales des démence vasculaire

Multiples petits AVC  Lésions vasculaires qui vont endommagés plusieurs régions du cerveau et au long terme vont causer une démence Survenue soudaine de troubles cognitifs / neurologiques Homme > Femme

Démence vasculaire Progression Comorbidité Facteurs de risques localisation et étendue des lésions

Progression par paliers (Marche d’escalier)  Phase de stabilité et ensuite phase de déclin sur de nombreuses années  Différence avec Alzheimer : alzheimer est linéaire dans son déclin Co-occurrence ++ avec maladie d’Alzheimer  ½ patient avec alzheimer c’Est un mixte de démence vasculaire et alzheimer, ce qui se nomme démence mixte Facteurs de risque vasculaire  Diabète de type 2  Exces de cholestérole  Tabagisme  Hypertension  Maladie cardique  Obesité  Faire des AVC Étendue et localisation des lésions variables  Selon la localisation, il va avoir des symptomes différents

Profil clinique de quelqu'un avec une démence vasculaire Tableau varie selon? Symptômes

Tableau selon localisation, taille et nombre d’infarctus Symptômes sous-cortico-frontal  Ralentissement psychomoteur au premier plan  Probleme de fonctions executives et attention  Probleme recupération en mémoire episodique (Rappel libre) Labilité émotionnelle, psychose, dépression  Symptomes psychotiques et dépressifs  Variabilité/instabilité des réactions émotionnelles Patient conscient de leur difficultés par rapport aux personnes alzheimer  Moins anosogniosique Moins de changement Personnalité et conscience par rapport à la MA

Syndrome extrapyramidal unilatéral dans le DCB

Syndrome extrapyramidal unilatéral (Un côté du corps) (Involontaire)  Atteint du système extrapyramidal (Système neurologique moteur)  Lenteur du mouvement  Rigidité musculaire  Trouble de l’équilibre  Maladresse avec l’utilisation de la main

Syndrome de la main étrangère dans le DCB

 Fermer les yeux et toucher ses mains ensembles derrière le dos  La personne va l’impression qu’une de ses mains ne lui appartient pas

Symptome de léviation dans DCB

 Mettre son bras droit devant lui  Le bras va se lever tout seul

L'évolution de la DCB mène à quels symptomes

Avec l’évolution, troubles des fonctions exécutives, calcul, discours, désinhibition comportementale (Second plan)  Problème de discours  Désinhibition : Faire ou dire des choses pas approprié (Manque d’inhibition dans n’importe quoi)

Pourquoi dit on que les troubles de l'identification des personnes sont des conditions psychiatriques

car il est impossible d'Argumenter avec eux et de leur donner des arguments valides, ce sont des convictions délirantes qu'ils ont

Symptomes Atrophie multisystmatisée dans les démence sous-corticales

Rigidité musculaire, lenteur des mouvements et problème d’équilibre

Symptomes Paralysie supranuckéaire progressive dans les démence sous-corticales

Vision floue et difficulté à orienter le regard de manière volontaire Difficulté au niveau des mouvements oculaires volontaires

Différence observable entre démence vasculaire et MA

Patient conscient de leur difficultés par rapport aux personnes alzheimer  Moins anosogniosique Moins de changement Personnalité et conscience par rapport à la MA