Cours 7 Flashcards
Qu’est-ce qu’une démence cortico-sous-corticales
Touche le cortex et le cerveau profond (Noyaux gris centraux)
Description de la démence à corps de Lewy
Type de démence
Que peut-on dire sur son diagnostique
Signature neuropathologiqe
Prévalence
Espérence de vie
Commence quand?
Population à risque
Comorbidité
Cause
Cause neurophysiologique
Démence cortico-sous-corticale
Sous-diagnostiqué –> car difficile
Signature neuropathologique : Lésion des corps de Lewy (Aussi trouvé dans le parkinson – même famille)
Prévalence : 2 à 30% de toutes les démences
Espérence de vie à partir du diagnostique : durée moyenne de survie 5 à 7 ans
Commence à un âge avancée
Hommes > Femmes
Seule ou combinée avec MP (Parkinson) ou MA (Alzheimer), dépression et anxiété
Cause : inconnue
Accumulation d’une protéine l’alpha-synucléine
Critères diagnostique de MacKeith et al. pour la DCL
Démence
Signes cardinaux/centraux :
Signes suggestifs/secondaires
Biomarqueurs caractéristiques
Biomarqueurs de soutien
Caractéristiques du critère démence dans la démence à corps de lewy
déclin cognitif –> AVQ
troubles attentionnels (Attention soutenue, slective), exécutifs (Prise de decision, jugement, flexibilité cognitive) et visuo-spatiaux (Perception objet, aires cerveau primaire et associative) (Au moins 2)
o Fluctuations attentionnels importantes (change beaucoup durant la journée)
Problème de mémoire secondaire au autres problème cognitif et viennent plus tard dans la maladie
Quels sont les signes cardinaux dans la démence à corps de lewy et leurs caractéristique
fluctuations cognitives avec des variations marquées de l’attention et de l’alerte (Au sein de la même journée, défaut d’Attention qui fluctue dans la journée)
hallucinations visuelles récidivantes (Viennent, partent et reviennent)
o Hallucinations figurées, élaborés, détaillées, mobile et très souvent animées
o Comme des personnages de bande dessinée, objets, enfants, animaux, personnes
o Angoissante et persistante
o Peut etre confondu avec psychose hallucinatoire et dépression psychotique
Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP)
o Absence de paralysie musculaire pendant le reve
o Peut arriver chez des personnes normales
o Symptome qui évolue souvent vers un démence à corps de Lewy ou Parkinson (Présenter ce troubler augmente les risques d’Avoir ces maladies)
Syndrome parkinsonien spontané (bradykinésie – lenteur de mouvement, tremblement au repos, rigidité)
o Tremblement lent qui se dissipe lors d’un mouvement (Parkinson : tremblement rapide)
o Accumulation proteine alpha-synucléine
Signes suggestifs/secondaires de la démence à corps de lewy (10)
hypersensibilité aux neuroleptiques
o Classe de médicament utilisé pour symptomes psychiatrique
o Provoque le syndrome malin des neuroleptiques (Peut mener au décès)
Instabilité posturale
chutes répétées et inexpliquées
Pertes de conscience transitoires inexpliquées/syncopes
Signes dysautonomiques sévères
o Incontinence urinaire
o Constipation
o Fluctuation de pression sanguine
Hypersomnie
Hyposmie : Perte de l’odorat
o Parkinson : Perception des odeurs
o Alzheimer : Mémoire des odeurs
o Démence lewy : Perception des odeurs
Hallucinations non visuelles
Délire systématisé
o Convictions délirantes (Pas raisonnable) : ex Syndrome de Capgras
o Difficile de raisoner le patient
Apathie, anxiété, dépression
Caractéristiques des biomarqueurs caractéristiques DCL
faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum (Noyaux gris centraux)
Anomalie du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique
Confirmation polysomnographique de sommeil paradoxal sans atonie (Sans paralysie musculaire)
Caractéristiques des biomarqueurs de soutien
relatif respect des régions temporales internes en TDM/IRM
o Pour écarter la possibilité de MA
hypoactivité bi-occipitale en SPECT/TEP de perfusion
o Si hypoactivation pourrait expliquer les hallucinations
Ondes lentes sur l’EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales
Quels sont les critères diagnostiques de la démence corps lewy PROBABLE
démence + 2 critères cardinaux sont présents, avec ou sans la présence de biomarqueurs caractéristiques
démence + 1 seul critère cardinal est présent, avec 1 ou plusieurs signes secondaires
Quels sont les critères diagnostiques de la démence corps lewy POSSIBLE
démence + 1 seul critère central est présent, mais sans biomarqueurs caractéristiques
démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques sont présents, mais sans critères centraux
La présence d’une maladie cérébral vasculaire cause quoi sur le diagnostique de la DCL
le diagnostique est moins probable –> plus difficile à établir
Caractéristiques et symptomes du syndrome malin des neuroleptiques
type de démence
Prévalence chez gens dcl
c’est quoi?
Symptomes
20 à 50% des patients DCL
Démence cortico-sous-corticale
Réaction grave à des neuroleptiques
Urgence médicale avec risque vital
Symptômes :
rigidité musculaire / tremblements
fièvre
délire
Décrit le tableau neuropsychologique de la DCL
Troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs (Ensemblement d’images dans une vision globale et cohérente)
Troubles exécutifs
Capacités de jugement, prise de décision, flexibilité cognitive
Troubles attentionnels : fluctuations
Différence de concentration durant la journée
Peut rendre impossible la réalisation d’une tâche
Troubles épisodiques (RL < RI et reco)
Plus difficile en rappel libre qu’en rappel indicé ou reconnaissance
Difficulté au niveau de la récupération en mémoire (Processus stratégiques)
Décrit le test de l’horloge avec patient DCL
Démence lewy : probleme au niveau de l’organisation spatial
Héminégligence (Champs visuel gauche)
o Ce qui est à gauche se fait placé à droite
o Négligence du champs gauche
Quels sont les misidentification syndromes et leurs caractéristiques communes
Composante neurologique et psychiatrique
Affecte à différents niveaux la reconnaissance de personnes
Ce sont des syndromes qui sont passagers (Se résorbent)
Syndrome de Capgras
Syndrome de Frégoli
Intermétamorphose
Doubles subjectifs
Caractéristiques du syndrome de Capgras
Chez quels genre de patients peut-on le trouver
Dans le démence à corps de Lewy et parfois dans les stades avancée de l’alzheimer et parfois chez les personnes avec des tumeurs cérébrales focales
Condition délirante/On ne peut pas raisonner la personne
Conviction que les personnes de plus souvent familières, ont été rempalcer par des personnes identitiques ou semblable par des sosis ou imposteurs
Peut déclencher des réactions de catastrophes
Hypofamiliarité des visages
Possibilité de l’Auto-capgras : La personne ne se reconnait pas soi-même, plus rare que le Capgras
Caractéristiques du syndrome de Frégoli
Conviction délirante que plusieurs individus qui ne ressemblent pas sont les manifestations d’une seule personne persécutante qui se déguise dans le but d’influencer ses actions
La personne sait que les peronnes qu’Elle voit sont différentes phyiquement, mais ils sont la meme personne à l’intérieur
Hyperfamiliarité du visage
Caractéristiques intermétamorphose
Très rare
Conviction délirante qu’un conjoint est remplacé physiquement et psychologiquement par un parent décédé
Il faut que le parent soit décédé
Caractéristiques de la doubles subjectifs
Conviction qu’il existe un double de soi-même dont les actions n’émanent de soi et qui a des traits de caractères différents
Personnalité différente et qui nous veut du mal
Peut apparaitre devant soi ou derrière nous
Présence qui peut être non visible
Caractéristiques de la démence cortico-basale/dégénérescence cortico-basale et symptomes
Résistance à?
Site de lesion
Commence à quelle âge
Symptomes/syndrome associés
Syndrome rare, âge de début environ 50 ans
Du cortex vers les régions sous-corticales (Démence cortico-sous-corticale)
Lésions fronto-centro-pariétales
Résistance à la médication pour parkinson (Levodopa)
Troubles gestuels progressifs (apraxie)
Difficulté à executer sous ordre ou imitation des gestes sans valeurs symboliques
Perte de la représentation symbolique des gestes (Imiter comme utiliser un peigne ou dire que tout va bien)
Touche la représentation des geste et non la composante moteur
Comportement gestuel volontaire ou sur imitation, SANS déficit moteur ou sensitif
« Difficulté à exécuter sur ordre ou sur imitation des gestes appris avec ou sans valeur symbolique » Alexander et al. (1992)
Ils oublient la représentation des gestes
Syndrome extrapyramidal unilatéral (Un côté du corps)
Atteint du système extrapyramidal (Système neurologique moteur)
Lenteur du mouvement
Rigidité musculaire
Trouble de l’équilibre précoce
Maladresse avec l’utilisation de la main/pied/jambe du côté de la maladie
Syndrome de la main étrangère
Fermer les yeux et toucher ses mains ensembles derrière le dos
La personne va l’impression qu’une de ses mains ne lui appartient pas
Syndrome du membre étranger
Avoir l’impression que notre bras ou autre partie du corps nous appartient pas
Symptome de la lévitation
Mettre son bras droit devant lui
Le bras va se lever tout seul
o Avec l’évolution, troubles des fonctions exécutives, calcul, discours, désinhibition comportementale (Second plan)
Problème de discours
Désinhibition : Faire ou dire des choses pas approprié (Manque d’inhibition dans n’importe quoi)
Incapacité à reproduire des dessins
Caractéristiques des démences sous-corticales
Ils ont des troubles moteurs au premier plan
Troubles cognitifs sont au second plan et relié au atteint des noyaux gris centraux
Tableau sous-cortico frontal : trouble concentration, attention, fonctions executives, rappel libre en mémoire et résolution de problèmes
Ralentissement du traitement de l’information (Ralentissement psychomoteur)
Lésions des noyaux gris centraux
Nomme les démence sous-corticales
Parkinson
Atrophie multisystématisée (AMS)
paralysie supranucléaire progressive (PSP)
Chorée de Huntington
Prévalence
Début
Phénomène neurophysiologique
Facteur de risque
Cause de la maladie
Maladie parkinson
Prévalence : 2/1 000 personnes ; 2% des personnages âgées >65ans
Début : 55-65 ans
Pertes neurones dopaminergiques (striatum, substance noire. . . )
• Pour developper les symptomes, on a déjà perdu 80% des neurones dopaminergiques
Facteurs de risques
• Exposition à des pesticides
Cause inconnue
V/F La MP est la principale cause des handicaps moteurs
Faux
2e cause d’handicap moteurs (après les AVC)
Décrit l’évolution en phase du diagnostique de la MP
- « Lune de miel » ou équilibre thérapeutique
o Période qui varie entre 3 et 8 ans
o Peu de symptomes
o Médication (levodopa) est efficace
o Symptomes évolue lentement - Fluctuations motrices (périodes on/off)
o Le traitement médicamenteux cause des complications motrices qui ne sont pas reliés à la maladie
o On : traitement fonctionne
o Off : traitement pas aussi efficace
o Symptomes moteurs deviennent de plus en plus invalidants - Envahissement
o Signes centraux qui causent des chutes, perte d’équilibre, problème de déglutition
o Modifications cognitives et neuropsychiatriques
Quels sont les symptomes cardinaux de la MP
Tremblement
o Au repos de faible amplitude
Akinésie
o Difficulté à initier un mouvement
o Bradikénisie : Lent pour initier un mouvement
o Phénomène de freezing : Parfois à la marche, les patients vont faire du sur-place (Mimer de marcher)
Hypertonie
o Rigidité/contraction musculaire qui cause de la douleur physique
Troubles posturaux
o Patient penche d’un côté
o Peut être au niveau de la tête aussi
Quels sont les éléments du tableau neuropsychologique de la MP
• Maladie de Parkinson
• Démence parkinsonienne
Différence symptomatologique entre
Maladie de Parkinson
et
Démence parkinsonienne
Maladie de Parkinson
o Troubles cognitifs qui sont secondaires (Troubles moteurs sont primaires)
o ralentissement idéo-moteur
o troubles visuo-spatiaux
o troubles exécutifs et attentionnels
o trouble mémoire procédurale
Démence parkinsonienne
Se développe dans la maladie de parkinson (1 ans minimum dans la maladie, mais arrive souvent plus tard 8-10 ans)
Les troubles cognitifs ont assez évoluer pour avoir un impact important sur les AVQ
20-40% des gens avec MA –> D’Autres études disent 80% des gens
troubles des fonctions exécutives
troubles de l’attention
Hallucination visuelle possible
troubles en mémoire épisodique (rappel libre)
rappel favorisé par l’indiçage –> indice sémantique aide la récupération en mémoire, c’est un problème de récupération
Qu’Est ce qui différence la démence parkinsonienne de la DCL
DÉMENCE À CORPS DE LEWY
Dans la démence de lewy commence par des troubles neuropsychiatriques/cognitifs et les troubles moteurs arrivent après
• Lésions cortex vers le sous-corticales
Dans le démence parkinsonienne c’Est troubles moteurs à troubles neuropsychiatriques
• Lésions sous-corticales vers le cortex
Description de démence vasculaire
Atteinte progressive au système vasculaire cérébrale avec des lésions qui cause un ensemble de symptomes particuliers et différentes des autres démences
Caractéristiques générales des démence vasculaire
Multiples petits AVC
Lésions vasculaires qui vont endommagés plusieurs régions du cerveau et au long terme vont causer une démence
Survenue soudaine de troubles cognitifs / neurologiques
Homme > Femme
Démence vasculaire
Progression
Comorbidité
Facteurs de risques
localisation et étendue des lésions
Progression par paliers (Marche d’escalier)
Phase de stabilité et ensuite phase de déclin sur de nombreuses années
Différence avec Alzheimer : alzheimer est linéaire dans son déclin
Co-occurrence ++ avec maladie d’Alzheimer
½ patient avec alzheimer c’Est un mixte de démence vasculaire et alzheimer, ce qui se nomme démence mixte
Facteurs de risque vasculaire
Diabète de type 2
Exces de cholestérole
Tabagisme
Hypertension
Maladie cardique
Obesité
Faire des AVC
Étendue et localisation des lésions variables
Selon la localisation, il va avoir des symptomes différents
Profil clinique de quelqu’un avec une démence vasculaire
Tableau varie selon?
Symptômes
Tableau selon localisation, taille et nombre d’infarctus
Symptômes sous-cortico-frontal
Ralentissement psychomoteur au premier plan
Probleme de fonctions executives et attention
Probleme recupération en mémoire episodique (Rappel libre)
Labilité émotionnelle, psychose, dépression
Symptomes psychotiques et dépressifs
Variabilité/instabilité des réactions émotionnelles
Patient conscient de leur difficultés par rapport aux personnes alzheimer
Moins anosogniosique
Moins de changement Personnalité et conscience par rapport à la MA
Syndrome extrapyramidal unilatéral dans le DCB
Syndrome extrapyramidal unilatéral (Un côté du corps) (Involontaire)
Atteint du système extrapyramidal (Système neurologique moteur)
Lenteur du mouvement
Rigidité musculaire
Trouble de l’équilibre
Maladresse avec l’utilisation de la main
Syndrome de la main étrangère dans le DCB
Fermer les yeux et toucher ses mains ensembles derrière le dos
La personne va l’impression qu’une de ses mains ne lui appartient pas
Symptome de léviation dans DCB
Mettre son bras droit devant lui
Le bras va se lever tout seul
L’évolution de la DCB mène à quels symptomes
Avec l’évolution, troubles des fonctions exécutives, calcul, discours, désinhibition comportementale (Second plan)
Problème de discours
Désinhibition : Faire ou dire des choses pas approprié (Manque d’inhibition dans n’importe quoi)
Pourquoi dit on que les troubles de l’identification des personnes sont des conditions psychiatriques
car il est impossible d’Argumenter avec eux et de leur donner des arguments valides, ce sont des convictions délirantes qu’ils ont
Symptomes Atrophie multisystmatisée dans les démence sous-corticales
Rigidité musculaire, lenteur des mouvements et problème d’équilibre
Symptomes Paralysie supranuckéaire progressive dans les démence sous-corticales
Vision floue et difficulté à orienter le regard de manière volontaire
Difficulté au niveau des mouvements oculaires volontaires
Différence observable entre démence vasculaire et MA
Patient conscient de leur difficultés par rapport aux personnes alzheimer
Moins anosogniosique
Moins de changement Personnalité et conscience par rapport à la MA
