Cours 5 - Maladie Du Sang Flashcards
Quels sont les deux types de tissus dans l’hématopoïèse ?
Tissue myéloïde :
Moelle osseuse + cellules qui en dérivent
Tissue Lymphoïde :
Thymus, ganglions lymphatiques et rate
Deux méthodes pour connaitre la quantité de GR dans le sang lors d’anémie ?
Hematocrite :
Volume de GR dans sang
Ou concentration de l’hémoglobine dans le sang
Une caractéristique clé des GR ?
Hautement déformable
3 causes possibles de l’anemie ?
Hemorragie
Hemolyse
Diminution Erythropoiese
C’est quoi une anemie hemolytique ?
Lorsque les GR sont éliminées de manière prématurée par les phagocytes de la rate
Plus de destruction que de production
2 conséquences des anémies hémolytiques
Niveau d’erythropoietine élevée et erythropoiese accrue pour compenser la perte
Accumulation de produits du catabolisme de l’hémoglobine
Les deux types d’hemolyse ?
Hemolyse intra vasculaire : blessure, infection, toxicite
Hémolyse extravasculaire : GR vu comme etranger ou moins deformable
C’est quoi la spherocytose hereditaire ? Et c’est cause par quoi ?
Maladie autosomique dominante causée par un défaut intrinsèque de la membrane des globules rouges suite a des mutations des proteines de la bicouche lipidique
Comment sont les GR dans la spherocytose hereditaire ?
Spherocytes = tout rond foncé et tout petit ils se font bouffer par les phagocytes
C’est quoi l’Anemie falciforme et sa cause ?
Maladie autosomique récessive caractérisée par la production d’hémoglobine deffectueuse et GR en forme de croissant
Mutation ponctuelle E6V de la chaine B-globine qui fait que l’hémoglobine est désoxygénée
Est ce que Anemie falciforme peut se transformer en anemie hemolytique ?
Oui avec le blocage répété des vaisseaux sanguins
C’est quoi le syndrome de thalassémie et sa cause ?
Maladie héréditaire, causée par des mutations génétiques qui diminue la synthèse des chaînes de globines alpha ou bêta formant l’hémoglobine HbA
Quels sont les caractéristiques des GR lors d’une thalassémie ?
Faible concentration intracellulaire d’hemoglobine donc Hypochromie
Surplus relatif de la chaine non pairee
Dans une bêta thalassémie qu’entraîne le surplus de chaîne alpha ?
Agrégation et inclusion insoluble a l’interieur des GR et de leurs précurseurs
Ce qui entraine
Erythropoiese defectueuse dans la moelle
Hemolyse dans la rate
Généralement, à quoi sont dues les anémies de diminution d’érythropoïèse ?
À une déficience en nutriments, vitaux nécessaires à la formation des globules rouges, comme par exemple la vitamine B12, le folate ou le fer
Qu’est ce qu’on en commun les anemies megaloblastiques ? La consequence de ça ?
Une synthèse d’ADN défectueuse due a une carence en B12 ou en folate
Précurseur erythroïdes et globules rouges sont tresss LARGES
C’est quoi B12 et l’acide folique ? A quoi ils servent ?
Coenzymes nécessaires a la synthèse de la thymidine (une des 4 bases de l’ADN)
Autre nom de la vitamine B12 ? Est ce qu’on en produit nous mm ?
Cobalamine
Non vient de notre alimentation
Une carence de B12 et folate entraine quoi ?
Synthese d’ADN et Maturation nucléaire defectueuse = blocage de division cellulaire
Quel est le desordre nutritif le plus commun au monde ?
Carence en Fer (tres elevee dans les pays en dvlp)
Les 4 causes d’une carence en fer ?
Manque dans la diete
Absorbption défectueuse
Demande accrue
Perte de sang chronique
3 Caractéristiques des GR lors d’une Anemie ferriprive ?
GR PETIT
GR PALE
Poikilocytose GR ALLONGÉ
Le cycle du fer ? 4 étapes
- Fer va dans plasma puis va dans la MO via transferrines
- transferts au GR et hemoglobine
- GR relache circulation et apres 120j intregres par les macrophages dans le RES
- Fer extrait des GR et retourne dans le plasma
En cas d’erythropoïèse normal que se passe t il quand tous les sites de stockage en fet sont complets ?
La plupart du fer absorbé est perdu dans l’intestin par délitement des cellules épithéliales
En cas de besoin de fer avec une erythropoièse stimulée, que se passe t il ?
Augmentation du fer absorbé qui est transferé dans la TRANSFERRRINE PLASMATIQUE
Diminution de celui qui est perdu à travers la ferritine muqueuse
C’est quoi les anemies aplasiques ?
Syndrome d’insuffisance de la moelle osseuse associé a une pancytopénie (plus de GR, de GB, de plaquettes)
Suppression des cellules souches myéloïdes
4 causes connues pour les anemies aplasiques ? Est ce qu’on identifie tjrs la cause ?
Produit chimiques
Irradiation
Infection virale
Anémie de Fanconi
Non dans 65% des cas on sait pas
Quels sont les symptômes qui peuvent accompagner l’anémie aplasiques ?
Infection bacterienne et saignement anormaux
C’est quoi la polyglobulie ?
Concentration eleve de GR et Hemoglobine
2 types de polygobulie
Polyglobulie absolue
Polyglobulie relative
Cause de la polyglobulie relative ?
Deshydratation vomissement diarrhée ou diurétique
Cause de la polyglobulie de Vaquez ?
Mutation activatrice EPO
JAK2 V617F
4 raisons qui peuvent provoquer un saignement excessif ?
Fragilisation des vaisseaux
Deficience en plaquette
Dérangement de la coagulation
Combinaison des trois
Ou sont synthétisés le facteur VIII et vWF ? Ils font quoi ensemble ?
VIII : foie et rein
vWF : cellule endo et megacaryocytes
Forment un complexe dans la circulation sanguine
Que se passe t il lors d’une blessure endothelial ?
Le facteur vWF va recruter et causer l’adhésion des plaquettes
Les plaquettes activées vont former des agrégats Hémostatiques
A quoi servent le fibrinogene et le facteur VIII lors d’une blessure endothelial ?
Fibrinogene participe a l’agregation entre les plaquettes
Facteur VIII sert de cofacteur dans l’activation du Facteur X sur les plaquettes activées
Deux categories de maladie des GB ?
Trouble de la prolifération
Reactive ou neoplasique
Leucopénie
C’est quoi une leucocytose et d’où ça peut venir ?
Augmentation du nombre de
Leucocytes dans le sang.
Ça peut être une réaction à une variété d’État inflammatoire ou le premier signe d’une croissance néoplasiques des leucocytes
Dans une leucocytose, qu’est-ce qui peut influencer le nombre de leucocytes, du sang périphérique et quelles peuvent être les causes ?
Bcp de facteurs du genre taille des cellules précurseurs
Taux de rejet des cellules du pool de stockage dans la circulation
…
Infection
Inflammation
Necrose
…
Les troubles néoplasiques des globules blancs sont extrêmement variées, cite 5 causes possibles
1.translocation chromosomique et oncogène
2.facteurs génétiques héréditaires
3.virus
4.agents de l’environnement
5.facteurs iatrogéniques
Quelle est la cause qu’on retrouve majoritairement dans les tumeurs de globules blancs ?
Translocation, chromosomique et oncogène
A quoi sont tjrs associes les facteurs génétiques et héréditaires ? Ex de maladie ?
Augmentation des fréquences de cassures chromosomiques
Associés a des défauts de réplication/reparation ADN
Syndrome de Bloom
quels sont les 3 virus responsables de maladies des globules blancs ?
HTLV-1
EBV
Virus Herpes
Que causent les agents environnementaux au niveau des maladies des globules blancs ? Ex ?
Inflammation chronique qui
Stimulation soutenue des LB = cancer
Surveillance immune diminuée des LT = Cancer
Et au nivau des facteurs iatrogeniques ?
radiothérapie et certaines formes de chimio
D’où proviennent la majorité des tumeurs lymphoïdes ?
Cellules B
Comment l’OMS classifie les tumeurs lymphoïdes ?
Selon leur cellule d’origine
Y’a 5 catégories
c’est quoi la différence Clinique entre un lymphome hodgkinien et non hodgkinien ? (4)
Un lymphome non hodgkinien
aura plusieurs ganglions périphériques avec une propagation non continu
et une participation extra ganglionnaire fréquentes.
Il est très agressif.
Au contraire l’hodgkinien est localisé organisé avec un seule groupe de ganglions axiaux
C’est quoi les leucémies lymphoblastiques aiguës ? Elles sont dues a quoi ?
Tumeur de lymphocytes B immature (précurseur B)
90% a des modifications chromosomiques structurelles ou numériques des Kr
C’est quoi un lymphome de Burkitt ? Il est associé a quoi ? 3
Tumeur des cellules B matures
-Associé a des translocations du gènes c-MYC sur le Kr 8 avec locus IgH ou chaine legere k ou lambda
-Infecté de facon latente par EBV
-représente 30% des cas de NHL chez l’enfant
Donne les caractéristiques cliniques dans lymphome de Hodgkin ? Quel est son origine en général ?
Moins agressif meilleur pronostique
Presence cellules de Reed-Sternberg qui sont des cellules neoplasiques geantes qui induisent l’accumulation de lymphocytes réactifs ect…
Cellules de Reed-Sternberg viennent de cellules germinales B
Les trois grandes categories de Neoplasmes myéloïdes ?
Leucemie myeloide aigües
Syndrome myelodysplasiques
Troubles myeloproliferatifs
Ont tendance a évoluer vers le premier qui est le plus agressif
C’est quoi les caractéristiques de la leucémie myéloïde aigüe et c’est qui que ça touchee ?
Accumulation de formes myéloïdes immatures dans la MO
Suppression hématopoïèse normale
Lorsque les blastes myéloïdes représentent 20% des Cellules de la MO
Surtout les adultes
C’est quoi le syndrome myelodysplasique ? Caractérisé par quoi ? Les deux contextes de cette maladie ?
Maladie clonales de cellules souches qui se differencient en desordre et finissent en AML
Hématopoïèse inefficace et cytopenie
MDS primaire : apres 50ans
MDS secondaire : relie a la therapie par truc toxique
C’est quoi un trouble myeloproliferatifs chroniques ? Se distingue par quoi ? Ça a quelles conséquences ? Comment l’identifier ?
Production accrue de cellules myéloïdes différenciées menant a une elevation des comptes sanguins
Translocation du gene BCR kr9 et ABL kr22
= proteine de fusion BCR-Abl avec une activité Tyrosine kinase
Sur un caryotype on voit un kr de philadelphie cree par une translocation réciproque
I
I
