Cours 5 - Maladie Du Sang

Question 1

Quels sont les deux types de tissus dans l’hématopoïèse ?

Answer 1

Tissue myéloïde :
Moelle osseuse + cellules qui en dérivent

Tissue Lymphoïde :
Thymus, ganglions lymphatiques et rate

Question 2

Deux méthodes pour connaitre la quantité de GR dans le sang lors d’anémie ?

Answer 2

Hematocrite :
Volume de GR dans sang

Ou concentration de l’hémoglobine dans le sang

Question 3

Une caractéristique clé des GR ?

Answer 3

Hautement déformable

Question 4

3 causes possibles de l’anemie ?

Answer 4

Hemorragie
Hemolyse
Diminution Erythropoiese

Question 5

C’est quoi une anemie hemolytique ?

Answer 5

Lorsque les GR sont éliminées de manière prématurée par les phagocytes de la rate
Plus de destruction que de production

Question 6

2 conséquences des anémies hémolytiques

Answer 6

Niveau d’erythropoietine élevée et erythropoiese accrue pour compenser la perte

Accumulation de produits du catabolisme de l’hémoglobine

Question 7

Les deux types d’hemolyse ?

Answer 7

Hemolyse intra vasculaire : blessure, infection, toxicite

Hémolyse extravasculaire : GR vu comme etranger ou moins deformable

Question 8

C’est quoi la spherocytose hereditaire ? Et c’est cause par quoi ?

Answer 8

Maladie autosomique dominante causée par un défaut intrinsèque de la membrane des globules rouges suite a des mutations des proteines de la bicouche lipidique

Question 9

Comment sont les GR dans la spherocytose hereditaire ?

Answer 9

Spherocytes = tout rond foncé et tout petit ils se font bouffer par les phagocytes

Question 10

C’est quoi l’Anemie falciforme et sa cause ?

Answer 10

Maladie autosomique récessive caractérisée par la production d’hémoglobine deffectueuse et GR en forme de croissant

Mutation ponctuelle E6V de la chaine B-globine qui fait que l’hémoglobine est désoxygénée

Question 11

Est ce que Anemie falciforme peut se transformer en anemie hemolytique ?

Answer 11

Oui avec le blocage répété des vaisseaux sanguins

Question 12

C’est quoi le syndrome de thalassémie et sa cause ?

Answer 12

Maladie héréditaire, causée par des mutations génétiques qui diminue la synthèse des chaînes de globines alpha ou bêta formant l’hémoglobine HbA

Question 13

Quels sont les caractéristiques des GR lors d’une thalassémie ?

Answer 13

Faible concentration intracellulaire d’hemoglobine donc Hypochromie

Surplus relatif de la chaine non pairee

Question 14

Dans une bêta thalassémie qu’entraîne le surplus de chaîne alpha ?

Answer 14

Agrégation et inclusion insoluble a l’interieur des GR et de leurs précurseurs
Ce qui entraine
Erythropoiese defectueuse dans la moelle
Hemolyse dans la rate

Question 15

Généralement, à quoi sont dues les anémies de diminution d’érythropoïèse ?

Answer 15

À une déficience en nutriments, vitaux nécessaires à la formation des globules rouges, comme par exemple la vitamine B12, le folate ou le fer

Question 16

Qu’est ce qu’on en commun les anemies megaloblastiques ? La consequence de ça ?

Answer 16

Une synthèse d’ADN défectueuse due a une carence en B12 ou en folate

Précurseur erythroïdes et globules rouges sont tresss LARGES

Question 17

C’est quoi B12 et l’acide folique ? A quoi ils servent ?

Answer 17

Coenzymes nécessaires a la synthèse de la thymidine (une des 4 bases de l’ADN)

Question 18

Autre nom de la vitamine B12 ? Est ce qu’on en produit nous mm ?

Answer 18

Cobalamine
Non vient de notre alimentation

Question 19

Une carence de B12 et folate entraine quoi ?

Answer 19

Synthese d’ADN et Maturation nucléaire defectueuse = blocage de division cellulaire

Question 20

Quel est le desordre nutritif le plus commun au monde ?

Answer 20

Carence en Fer (tres elevee dans les pays en dvlp)

Question 21

Les 4 causes d’une carence en fer ?

Answer 21

Manque dans la diete
Absorbption défectueuse
Demande accrue
Perte de sang chronique

Question 22

3 Caractéristiques des GR lors d’une Anemie ferriprive ?

Answer 22

GR PETIT
GR PALE
Poikilocytose GR ALLONGÉ

Question 23

Le cycle du fer ? 4 étapes

Answer 23

1. Fer va dans plasma puis va dans la MO via transferrines
2. transferts au GR et hemoglobine
3. GR relache circulation et apres 120j intregres par les macrophages dans le RES
4. Fer extrait des GR et retourne dans le plasma

Question 24

En cas d’erythropoïèse normal que se passe t il quand tous les sites de stockage en fet sont complets ?

Answer 24

La plupart du fer absorbé est perdu dans l’intestin par délitement des cellules épithéliales

Question 25

En cas de besoin de fer avec une erythropoièse stimulée, que se passe t il ?

Answer 25

Augmentation du fer absorbé qui est transferé dans la TRANSFERRRINE PLASMATIQUE

Diminution de celui qui est perdu à travers la ferritine muqueuse

Question 26

C’est quoi les anemies aplasiques ?

Answer 26

Syndrome d’insuffisance de la moelle osseuse associé a une pancytopénie (plus de GR, de GB, de plaquettes)
Suppression des cellules souches myéloïdes

Question 27

4 causes connues pour les anemies aplasiques ? Est ce qu’on identifie tjrs la cause ?

Answer 27

Produit chimiques
Irradiation
Infection virale
Anémie de Fanconi

Non dans 65% des cas on sait pas

Question 28

Quels sont les symptômes qui peuvent accompagner l’anémie aplasiques ?

Answer 28

Infection bacterienne et saignement anormaux

Question 29

C’est quoi la polyglobulie ?

Answer 29

Concentration eleve de GR et Hemoglobine

Question 30

2 types de polygobulie

Answer 30

Polyglobulie absolue

Polyglobulie relative

Question 31

Cause de la polyglobulie relative ?

Answer 31

Deshydratation vomissement diarrhée ou diurétique

Question 32

Cause de la polyglobulie de Vaquez ?

Answer 32

Mutation activatrice EPO
JAK2 V617F

Question 33

4 raisons qui peuvent provoquer un saignement excessif ?

Answer 33

Fragilisation des vaisseaux
Deficience en plaquette
Dérangement de la coagulation
Combinaison des trois

Question 34

Ou sont synthétisés le facteur VIII et vWF ? Ils font quoi ensemble ?

Answer 34

VIII : foie et rein
vWF : cellule endo et megacaryocytes
Forment un complexe dans la circulation sanguine

Question 35

Que se passe t il lors d’une blessure endothelial ?

Answer 35

Le facteur vWF va recruter et causer l’adhésion des plaquettes
Les plaquettes activées vont former des agrégats Hémostatiques

Question 36

A quoi servent le fibrinogene et le facteur VIII lors d’une blessure endothelial ?

Answer 36

Fibrinogene participe a l’agregation entre les plaquettes

Facteur VIII sert de cofacteur dans l’activation du Facteur X sur les plaquettes activées

Question 37

Deux categories de maladie des GB ?

Answer 37

Trouble de la prolifération
Reactive ou neoplasique

Leucopénie

Question 38

C’est quoi une leucocytose et d’où ça peut venir ?

Answer 38

Augmentation du nombre de
Leucocytes dans le sang.

Ça peut être une réaction à une variété d’État inflammatoire ou le premier signe d’une croissance néoplasiques des leucocytes

Question 39

Dans une leucocytose, qu’est-ce qui peut influencer le nombre de leucocytes, du sang périphérique et quelles peuvent être les causes ?

Answer 39

Bcp de facteurs du genre taille des cellules précurseurs
Taux de rejet des cellules du pool de stockage dans la circulation
…

Infection
Inflammation
Necrose
…

Question 40

Les troubles néoplasiques des globules blancs sont extrêmement variées, cite 5 causes possibles

Answer 40

1.translocation chromosomique et oncogène
2.facteurs génétiques héréditaires
3.virus
4.agents de l’environnement
5.facteurs iatrogéniques

Question 41

Quelle est la cause qu’on retrouve majoritairement dans les tumeurs de globules blancs ?

Answer 41

Translocation, chromosomique et oncogène

Question 42

A quoi sont tjrs associes les facteurs génétiques et héréditaires ? Ex de maladie ?

Answer 42

Augmentation des fréquences de cassures chromosomiques

Associés a des défauts de réplication/reparation ADN

Syndrome de Bloom

Question 43

quels sont les 3 virus responsables de maladies des globules blancs ?

Answer 43

HTLV-1
EBV
Virus Herpes

Question 44

Que causent les agents environnementaux au niveau des maladies des globules blancs ? Ex ?

Answer 44

Inflammation chronique qui

Stimulation soutenue des LB = cancer
Surveillance immune diminuée des LT = Cancer

Question 45

Et au nivau des facteurs iatrogeniques ?

Answer 45

radiothérapie et certaines formes de chimio

Question 46

D’où proviennent la majorité des tumeurs lymphoïdes ?

Answer 46

Cellules B

Question 47

Comment l’OMS classifie les tumeurs lymphoïdes ?

Answer 47

Selon leur cellule d’origine
Y’a 5 catégories

Question 48

c’est quoi la différence Clinique entre un lymphome hodgkinien et non hodgkinien ? (4)

Answer 48

Un lymphome non hodgkinien
aura plusieurs ganglions périphériques avec une propagation non continu
et une participation extra ganglionnaire fréquentes.
Il est très agressif.
Au contraire l’hodgkinien est localisé organisé avec un seule groupe de ganglions axiaux

Question 49

C’est quoi les leucémies lymphoblastiques aiguës ? Elles sont dues a quoi ?

Answer 49

Tumeur de lymphocytes B immature (précurseur B)
90% a des modifications chromosomiques structurelles ou numériques des Kr

Question 50

C’est quoi un lymphome de Burkitt ? Il est associé a quoi ? 3

Answer 50

Tumeur des cellules B matures
-Associé a des translocations du gènes c-MYC sur le Kr 8 avec locus IgH ou chaine legere k ou lambda
-Infecté de facon latente par EBV
-représente 30% des cas de NHL chez l’enfant

Question 51

Donne les caractéristiques cliniques dans lymphome de Hodgkin ? Quel est son origine en général ?

Answer 51

Moins agressif meilleur pronostique
Presence cellules de Reed-Sternberg qui sont des cellules neoplasiques geantes qui induisent l’accumulation de lymphocytes réactifs ect…

Cellules de Reed-Sternberg viennent de cellules germinales B

Question 52

Les trois grandes categories de Neoplasmes myéloïdes ?

Answer 52

Leucemie myeloide aigües
Syndrome myelodysplasiques
Troubles myeloproliferatifs

Ont tendance a évoluer vers le premier qui est le plus agressif

Question 53

C’est quoi les caractéristiques de la leucémie myéloïde aigüe et c’est qui que ça touchee ?

Answer 53

Accumulation de formes myéloïdes immatures dans la MO

Suppression hématopoïèse normale

Lorsque les blastes myéloïdes représentent 20% des Cellules de la MO

Surtout les adultes

Question 54

C’est quoi le syndrome myelodysplasique ? Caractérisé par quoi ? Les deux contextes de cette maladie ?

Answer 54

Maladie clonales de cellules souches qui se differencient en desordre et finissent en AML

Hématopoïèse inefficace et cytopenie

MDS primaire : apres 50ans
MDS secondaire : relie a la therapie par truc toxique

Question 55

C’est quoi un trouble myeloproliferatifs chroniques ? Se distingue par quoi ? Ça a quelles conséquences ? Comment l’identifier ?

Answer 55

Production accrue de cellules myéloïdes différenciées menant a une elevation des comptes sanguins

Translocation du gene BCR kr9 et ABL kr22

= proteine de fusion BCR-Abl avec une activité Tyrosine kinase

Sur un caryotype on voit un kr de philadelphie cree par une translocation réciproque

Question 56

I

Question 57

I