Congénital Flashcards

1
Q

Nommer les indications d’intervention pour une CIA.

A

Classe 1:

  • CIA secundum adulte avec (1) diminution de la capacité fonctionnelle, (2) dilatation d’une cavité droite et Qp :Qs ≥1.5 sans cyanose au repos ou à l’effort, fermeture recommandée (percutanée ou chirurgicale) si TA pulmonaire <50% de la TAS systémique et que les résistances pulmonaires sont moins 1/3 des résistance systémiques
  • CIA primum, sinus venosus ou sinus coronaire adulte avec (1) diminution de la capacité fonctionnelle, (2) dilatation d’une cavité droite et Qp :Qs ≥1.5 sans cyanose au repos ou à l’effort, fermeture recommandée (chirurgicale) si TA pulmonaire <50% de la TAS systémique et que les résistances pulmonaires sont moins 1/3 des résistance systémiques

Classe 2a:

  • CIA secundum adulte asymtomatique avec dilatation des cavités droites et Qp :Qs ≥1.5 sans cyanose au repos ou à l’effort, fermeture recommandée si TA pulmonaire <50% de la TAS systémique et que les résistances pulmonaires sont moins 1/3 des résistance systémiques
  • Fermeture chirurgicale d’une CIA secundum si autre chirurgie cardiaque et avec dilatation des cavités droites et Qp :Qs ≥1.5 sans cyanose au repos ou à l’effort

Classe 2b:

-Fermeture CIA (sans atteinte cavités droites) si Qp :Qs ≥1.5 sans cyanose au repos ou à l’effort et si TA pulmonaire >50% de la TAS systémique et que les résistances pulmonaires sont plus 1/3 des résistance systémiques

CI:

-Ne pas fermer une CIA si TAS pulmonaire plus grande 2/3 de la TAS systolique, résistance pulmonaire > 2/3 résistance systémique et/ou un shunt net D-G

Autres indication CCS:

  • Platypnea
  • Embolie paradoxale
  • RVT ou PVT chirurgicale
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2
Q

Nommer les indications d’intervention pour une CIV.

A

Classe 1:

-CIV et évidence de surcharge de volume des cavités gauches et shunt hémodynamiquement significatif (Qp :Qs ≥1.5), fermeture recommandée si TA pulmonaire <50% de la TAS systémique et que les résistances pulmonaires sont moins 1/3 des résistance systémiques

Classe 2a:

-CIV membraneuse ou supracristal, fermeture chirurgicale raisonnable si détérioration d’une IA en lien avec la CIV

Classe 2b:

  • Fermeture chirurgicale si histoire d’endocardite infectieuse causée par la CIV si absence de contre-indication
  • Fermeture si shunt significatif (Qp :Qs ≥1.5) et TA pulmonaire >50% de la TAS systémique et que les résistances pulmonaires sont plus 1/3 des résistance systémiques

CI:

-Ne pas fermer une CIV si TAS ou résistance pulmonaire plus grande 2/3 de la TAS systolique et/ou un shunt net D-G

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3
Q

Nommer les types de CIV.

A

1- membraneuse

2- musculaire

3- Inlet (canal AV)

4- outlet (sous-valvulaire)

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4
Q

Une patiente vous est référée pour évaluation d’une réparation de Canal AV partiel en bas âge.

Nommez 3 trouvailles échographiques qui pourraient être vues post-réparation.

A
  • Régurgitation de la valve AV gauche
  • Obstruction CCVG
  • HTP
  • Régurgitation de la valve AV droite
  • Sténose de la valve AV gauche ou droite
  • Insuffisance aortique
  • Sténose sous-valvulaire aortique
  • Fuite au niveau patch SIA
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5
Q

Nommer des signes à l’examen physique de coarctation aortique en excluant l’HTA des membres supérieurs et les trouvailles correspondant à une bicuspidie.

A
  • Pouls fémoraux réduits
  • Retard radio-fémoral à la palpation des pouls
  • Différentielle de TA > 10 mmHg systolique entre brachial et poplité, encore plus spécifique si plus de 20 mmHg
  • Souffle midsystolique ou continu typiquement interscapulaire ou latéral (en présence de collatérales)
  • Tortuosité en tire-bouchon des artérioles rétiniennes
  • B4 si HVG
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6
Q

Nommer les complications de la tétralogie de Fallot opérée.

A
  • Régurgitation pulmonaire avec dilatation VD
  • Obstruction résiduelle CCVD avec dilatation VD
  • Dilatation aortique
  • Insuffisance aortique
  • Arythmies auriculaires et ventriculaires
  • Mort subite
  • Dysfonction VG
  • CIV résiduelle
  • Endocardite (signes)
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7
Q

Nommer les indications de redo de PVR chez un Fallot opéré.

A

Voir figure.

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8
Q

A. Nommer les indications chirurgicales pour une sténose sous-aortique.

B. Nommez 3 complications qui seraient évitées avec la chirurgie.

C. Nommez 3 complications typiques associées à cette chirurgie en particulier (ne pas inclure des complications associées à une chirurgie cardiaque standard).

A

A. Voir figure.

B.

  • Dommage valvulaire et IA secondaire progressive
  • Progression de la lésion obstructive
  • Endocardite
  • HVG et insuffisance cardiaque

C.

  • Récidive avec sténose
  • CIV iatrogénique
  • Bloc AV
  • Insuffisance aortique
  • Arythmies
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9
Q

Nommer 3 trouvailles à l’auscultation qui sont attendues chez un patient avec Tétralogie de Fallot complètement réparée.

A
  • Souffle d’éjection doux de la chambre de chasse du VD
  • Souffle diastolique doux au foyer pulmonaire (si IP)
  • P2 retardé ou absent (si IP)
  • Souffle pansystolique si patch de CIV incomplète
  • Souffle d’IAo peut parfois être entendu
  • B2 dédoublé large si BBD
  • Soulèvement PSG si HVD
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10
Q

Nommez 4 complications d’un canal artériel persistant chez l’adulte.

A
  • Défaillance cardiaque gauche
  • Hypertension pulmonaire
  • Arythmies supraventriculaires (FA)
  • Endartérite
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11
Q

Nommez 3 autres anomalies associées à la D-TGV.

A
  • CIV / CIA
  • Canal artériel perméable
  • Anomalie de l’origine des coronaires
  • Sténose pulmonaire valvulaire ou sous-valvulaire
  • Obstruction CCVG
  • Coarctation de l’aorte
  • Pont myocardique
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12
Q

Quelle est la relation entrer les oreillettes, les ventricules et les gros vaisseaux dans la D-TGV?

A
  • Concordance auriculo-ventriculaire
  • Discordance ventriculo-artérielle
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13
Q

Nommez 3 complications de la procédure de Jatenne.

A
  • Sténose coronaire ostiale
  • Sténose pulmonaire supra-valvulaire
  • Sténose aortique supra-valvulaire
  • Anévrisme de l’aorte ascendante
  • Insuffisance aortique
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14
Q

Concernant la CIA.

Nommez 3 situations pour lesquelles une chirurgie est préférable à une fermeture percutanée.

A
  • CIA secundum large (> 38 mm) (CCS) + Berges insuffisantes (moins de 5 mm)
  • CIA primum / sinus venosus / sinus coronaire avec impact hémodynamique (CCS et AHA)
  • Chirurgie tricuspidienne concomitante (CCS)
  • Autre chirurgie cardiaque concomitante et impact hémodynamique de la CIA (AHA)
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15
Q

a) Définissez la maladie d’Ebstein.

b) Nommez les résultats d’ECG obtenus dans les cas de maladie d’Ebstein.

c) Pourquoi un patient adulte gravement atteint de la maladie d’Ebstein peut-il être cyanosé à l’effort, mais avoir des saturations normales au repos?

A

Apical displacement of the TV leading to atrialization of the RV

ECG findings:

  1. WPW (may have multiple pathways)
  2. Right atrial enlargement (Himalyan p waves)
  3. First degree AV block
  4. Atypical RBBB
  5. T wave inversion V1-V4 and inferior leads

Cyanotic with exercise?

Shunt right to left with exercise across either ASD or PFO

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16
Q

Patient avec une tétralogie de Fallot opérée puis perdu au suivi. On retrouve à l’examen physique les éléments suivants:

  • Onde V géante
  • Soulèvement parasternal gauche
  • Souffle systolique crescendo decrescendo 2 sur 6
  • Souffle diastolique 3 sur 6

Nommez des pathologies possibles chez ce patient.

A
  • IP libre
  • IT
  • Dysfonction VD
  • Sténose sous-pulmonaire résiduelle
17
Q

Une patiente vous est référée pour évaluation d’une réparation de Canal AV partiel en bas âge.

Nommez 3 trouvailles échographiques qui pourraient être vues post-réparation.

A
  • Patch septal (SIA)
  • Valves AV meme niveau
  • CIA résiduelle
  • IM (possiblement sur faille)
  • Sténose mitrale post-réparation
  • IT (possiblement sur faille)
  • Dysfct VG-VD résiduelle
  • Sténose sous-valvulaire (Goose-neck) selon reparation, IAo
  • PAS DE CIV EN CAV PARTIEL
18
Q

Jeune homme de 22 ans. Coarctation de l’aorte découverte à l’IRM avec valve Ao 3 feuillets.

Outre HTA aux membres supérieurs, donnez 5 éléments de son EP.

A
  • Delai radio-fémoral
  • Souffle éjectionnel psg/omoplate (rarement continu)
  • Augmentation du A2
  • B4
  • TA MS > MI
19
Q

Concernant la dextrocardie.

Nommez 2 conditions associées.

A
  • L-TGV
  • Kartegener, situs inversus
20
Q

Nommez des complications d’un Fontan.

A
  • Hépatopathie chronique
  • Hépatocarcinome
  • Hypertension portale
  • Malformations artérioveineuses pulmonaires
  • Bronchite plastique
  • Enteropathie exudative
  • Sténose artère pulmonaire
  • Hypertension pulmonaire
  • TSV
  • Chylothorax