Colestasis Cronicas

Question 0

En que pacientes se presenta mas la colangitis esclerosante primaria

Answer 0

varones

Question 1

Tratamiento de eleccion de cirrosis biliar primaria

Answer 1

Acido ursodesoxicolico

Question 2

A que sindrome se asocia la cirrosis biliar primaria

Answer 2

CREST

Question 3

A que sindrome se asocia mas a la colangitis esclerosante primaria

Answer 3

Colitus ulcerosa

Question 4

Asociacion de cirrosis biliR primaria con que haplotipo

Answer 4

HLA DR8

Question 5

Estadio I de CBP

Answer 5

Colangitis destructiva no supurativa, linfocitos CD8, se confina al espacio porta

Question 6

Estadio II de CBP

Answer 6

Espacios porta fibroticos infiltrado sale de espacio portal, afectando parenquima periportal. Macrofagos espumosos

Question 7

Estadio III de CBP

Answer 7

Septos fibrosis que comunican diversos espacios porta

Question 8

Estadio IV de CBP

Answer 8

Cirrosis franca

Question 9

Sintomas mas frecuentes de CBP

Answer 9

Astenia y prurito, 60% asintomaticos

Question 10

Que enzimas se elevan en CBP

Answer 10

Fosfatasa alcalina

Bilirrubina(correlacion con pronostico)

Question 11

Con que se hace el diagnostico de CIrrosis biliar primaria

Answer 11

Anticuerpos antimitocondriales95%
Aumento de a IgM.
Antimusculo liso 66%

Question 12

Despues del diagnostico bioquimico y serologico que se debe hacer

Answer 12

Una biopsia para estadificar la enfermedad

Question 13

En cuanto tiempo aproximadamente la CBP evoluciona a traspalnte hepatico

Answer 13

20-30 años

Question 14

Que farmacos se spusan en CBP en su manejo

Answer 14

Acido ursodeoxicolico
Corticosteroides
Colchicina
Metotrexate
trasplante hepatico

Question 15

Tratamiento sintomatico para cirrosis biliar primaria

Answer 15

Para prurito se da colestiramina o naltrexona
Para profilaxis de osteopenia calcio y vitamina D oral. Bisfosfonatos
Para malabsorcion 25 hidrocolecalciferol y calcio

Question 16

Clinica de colangitis esclerosante primaria

Answer 16

Astenia progresivs
Prurito
Ictericia
Elevacion de fosfatasa alcalina

Question 17

Que estudio diagnostico se pide en primer lugar en sospecha de colangitis esclerosante primaria

Answer 17

Coalngiografia con resonancia magnetica

Question 18

Que se observa en la CPRE O Colangio RMN en colangitis esclerosante primaria

Answer 18

Estrechamientos y dilatacion multifocales en conductos extrahepaticos, intrahepaticos.m

Question 19

Otros hallazgos de la CEP

Answer 19

Hipergammaglobulinemia con aumento de IgM

pANCA en el 65% y tambien HLA DRw52a

Question 20

Signo patognomonico en la biopsia hepatica de CEP

Answer 20

Lesion en piel de cebolla

Question 21

Supervivencia despues de diagnostico de CEP

Answer 21

9-12 años

Question 22

Tratamiento de CEP

Answer 22

No hay tratamiento solo
Cuidados generales
Manejo de colestSis
Tratamiento de complicaciones
Control de enfermedad inflamatoria
Realizacion de trasplante hepatico

Question 23

A que predispone los pacientes que tienen CEP

Answer 23

Colangiocarcinoma, se sospecha con deterioro.

Elevacion de Ca 19-9 o de CEA

Question 24

Si hay colangiocarcinoma, aun se puede hacer trasplante hepatico

Answer 24

No, es una contraindicacion

Question 25

Diagnostico de hemocromatosis

Answer 25

Elevacion de hierro y ferritina Despues realiAr biopsia hepatica con aumento de hierro Mutacion de cisteinaC282Y

Question 26

Si el paciente tiene homocigosidad de gen C282Y o heterogosidad C282Y/H63D, pero no tienen sobrecarga ferrica que es...

Answer 26

Sujetos potencialemente susceptibles a padecer hemocromatosis

Question 27

Para el diagnostico de hemocromatosis por biopsia, cuanto debe ser el indice de hierro hepatico

Answer 27

Mayor a 1.9 es diagnostico

Question 28

Que se debe hacer a los familiares de paciente con hemocromatosis

Answer 28

Cribado a familiares de primer grado entre 18-30 años | Primero cribado de ferritina, IST, transaminaasas si se elevan de hace genotipo HFE

Question 29

Gen afectado en hemocromatosis

Answer 29

HFE en el cromosoma 6

Question 30

Mutacion mas frecuente de hemocromatosis

Answer 30

C282Y

Question 31

Manifestaciones clinicas de hemocromatosis

Answer 31

Higado: dolor. Cirrosis. Hepatocarcinoma Piel: pigmentacion bronceada Pancreas: diabetes mellitus Articulaciones: artropatia Corazon: cardiomiopatia hemocromatosica restrictiva. Frecuente y mal pronostico Hipotalamo-hipofisis: hipogonadismo hipogonadptrofico Letargia, disminucion de nivel de concentracion

Question 32

Tratamiento de hemocromatosis

Answer 32

Flebotomias periodicas semanales. Se extraen 500ml. Hastta wue ferritina descienda por debajo de 50ng/dl. Cuando se normaliza se hacen flebotomias cada cuatro meses de por vida. Se puede usar desferoxamina subcutanea. Trasplante hepatico

Question 33

Forma de herencia de enfermedad de Wilson

Answer 33

Autosomica recesiva

Question 34

Gen defectuoso en enfermedad de Wilson

Answer 34

Proteina ATP7B del cromosoma 13

Question 35

Daños que causa el cobre a otros organos en la enfermedad de Wilson

Answer 35

Cornea: anillo de Kayser-Fletcher Cerebro: deneracion cortical Hematies: hemolisis Riñon: tubulopatia

Question 36

Las tres principales presentaciones de la enfermedad de Wilson

Answer 36

Anormalidad neurologicas Anormalidades psiquiatricas Enfermedad hepatica(mas comun en la infancia)

Question 37

Como se diagnostica enfermedad de Wilson

Answer 37

``` Cuantificacion de cobre en sangre que esta bajo Cobre en orina elevado Cerulopalsmina baja Biopsia hepatica con medicion de cobre Pruebas de ADN para mutacion ```

Question 38

Combiaciones patognomonicas de enfermedad de Wilson

Answer 38

Celulas de Opalski | Glia Tipo II de Alzheimer

Question 39

Valores menores en ceruloplasmina para cribar enfermedad de Wilson

Answer 39

Menores de 20mg/dl

Question 40

Tratamientos de la enfermedad de Wilson

Answer 40

Penicilamina: primera eleccion. Incrementa excrecion urinaria de cobre Trientine: segunda linea. Se usa cuando hay afeccion neurologica y hepatica. Impide absorcion intestinal y aumenta excrecion urinaria de cobre. Zinc. Tratamiento de mantenimiento. Se une al cobre de manera atoxica. Tetramolibdato: quelante de cobre potente. Se emplea si aparece toxicidad neurologica con penicilamina

Question 41

Se puede hacer trasplante hepatico en Wilson

Answer 41

Si

Question 42

Que es la cirrosis cardiaca

Answer 42

Insufiencia cardiaca derecha grave y prolongada de cualquier causa

Question 43

Que se observa en el higado en cirrosis cardiaca

Answer 43

Zonas rojas alteranando con zonas palidas(higado de nuez moscada)