Colestasis Cronicas Flashcards

0
Q

En que pacientes se presenta mas la colangitis esclerosante primaria

A

varones

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1
Q

Tratamiento de eleccion de cirrosis biliar primaria

A

Acido ursodesoxicolico

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2
Q

A que sindrome se asocia la cirrosis biliar primaria

A

CREST

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3
Q

A que sindrome se asocia mas a la colangitis esclerosante primaria

A

Colitus ulcerosa

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4
Q

Asociacion de cirrosis biliR primaria con que haplotipo

A

HLA DR8

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5
Q

Estadio I de CBP

A

Colangitis destructiva no supurativa, linfocitos CD8, se confina al espacio porta

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6
Q

Estadio II de CBP

A

Espacios porta fibroticos infiltrado sale de espacio portal, afectando parenquima periportal. Macrofagos espumosos

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7
Q

Estadio III de CBP

A

Septos fibrosis que comunican diversos espacios porta

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8
Q

Estadio IV de CBP

A

Cirrosis franca

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9
Q

Sintomas mas frecuentes de CBP

A

Astenia y prurito, 60% asintomaticos

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10
Q

Que enzimas se elevan en CBP

A

Fosfatasa alcalina

Bilirrubina(correlacion con pronostico)

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11
Q

Con que se hace el diagnostico de CIrrosis biliar primaria

A

Anticuerpos antimitocondriales95%
Aumento de a IgM.
Antimusculo liso 66%

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12
Q

Despues del diagnostico bioquimico y serologico que se debe hacer

A

Una biopsia para estadificar la enfermedad

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13
Q

En cuanto tiempo aproximadamente la CBP evoluciona a traspalnte hepatico

A

20-30 años

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14
Q

Que farmacos se spusan en CBP en su manejo

A
Acido ursodeoxicolico
Corticosteroides
Colchicina
Metotrexate
trasplante hepatico
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15
Q

Tratamiento sintomatico para cirrosis biliar primaria

A

Para prurito se da colestiramina o naltrexona
Para profilaxis de osteopenia calcio y vitamina D oral. Bisfosfonatos
Para malabsorcion 25 hidrocolecalciferol y calcio

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16
Q

Clinica de colangitis esclerosante primaria

A

Astenia progresivs
Prurito
Ictericia
Elevacion de fosfatasa alcalina

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17
Q

Que estudio diagnostico se pide en primer lugar en sospecha de colangitis esclerosante primaria

A

Coalngiografia con resonancia magnetica

18
Q

Que se observa en la CPRE O Colangio RMN en colangitis esclerosante primaria

A

Estrechamientos y dilatacion multifocales en conductos extrahepaticos, intrahepaticos.m

19
Q

Otros hallazgos de la CEP

A

Hipergammaglobulinemia con aumento de IgM

pANCA en el 65% y tambien HLA DRw52a

20
Q

Signo patognomonico en la biopsia hepatica de CEP

A

Lesion en piel de cebolla

21
Q

Supervivencia despues de diagnostico de CEP

A

9-12 años

22
Q

Tratamiento de CEP

A
No hay tratamiento solo
Cuidados generales
Manejo de colestSis
Tratamiento de complicaciones
Control de enfermedad inflamatoria
Realizacion de trasplante hepatico
23
Q

A que predispone los pacientes que tienen CEP

A

Colangiocarcinoma, se sospecha con deterioro.

Elevacion de Ca 19-9 o de CEA

24
Q

Si hay colangiocarcinoma, aun se puede hacer trasplante hepatico

A

No, es una contraindicacion

25
Q

Diagnostico de hemocromatosis

A

Elevacion de hierro y ferritina
Despues realiAr biopsia hepatica con aumento de hierro
Mutacion de cisteinaC282Y

26
Q

Si el paciente tiene homocigosidad de gen C282Y o heterogosidad C282Y/H63D, pero no tienen sobrecarga ferrica que es…

A

Sujetos potencialemente susceptibles a padecer hemocromatosis

27
Q

Para el diagnostico de hemocromatosis por biopsia, cuanto debe ser el indice de hierro hepatico

A

Mayor a 1.9 es diagnostico

28
Q

Que se debe hacer a los familiares de paciente con hemocromatosis

A

Cribado a familiares de primer grado entre 18-30 años

Primero cribado de ferritina, IST, transaminaasas si se elevan de hace genotipo HFE

29
Q

Gen afectado en hemocromatosis

A

HFE en el cromosoma 6

30
Q

Mutacion mas frecuente de hemocromatosis

A

C282Y

31
Q

Manifestaciones clinicas de hemocromatosis

A

Higado: dolor. Cirrosis. Hepatocarcinoma
Piel: pigmentacion bronceada
Pancreas: diabetes mellitus
Articulaciones: artropatia
Corazon: cardiomiopatia hemocromatosica restrictiva. Frecuente y mal pronostico
Hipotalamo-hipofisis: hipogonadismo hipogonadptrofico
Letargia, disminucion de nivel de concentracion

32
Q

Tratamiento de hemocromatosis

A

Flebotomias periodicas semanales. Se extraen 500ml. Hastta wue ferritina descienda por debajo de 50ng/dl.
Cuando se normaliza se hacen flebotomias cada cuatro meses de por vida.
Se puede usar desferoxamina subcutanea.
Trasplante hepatico

33
Q

Forma de herencia de enfermedad de Wilson

A

Autosomica recesiva

34
Q

Gen defectuoso en enfermedad de Wilson

A

Proteina ATP7B del cromosoma 13

35
Q

Daños que causa el cobre a otros organos en la enfermedad de Wilson

A

Cornea: anillo de Kayser-Fletcher
Cerebro: deneracion cortical
Hematies: hemolisis
Riñon: tubulopatia

36
Q

Las tres principales presentaciones de la enfermedad de Wilson

A

Anormalidad neurologicas
Anormalidades psiquiatricas
Enfermedad hepatica(mas comun en la infancia)

37
Q

Como se diagnostica enfermedad de Wilson

A
Cuantificacion de cobre en sangre que esta bajo
Cobre en orina elevado
Cerulopalsmina baja
Biopsia hepatica con medicion de cobre
Pruebas de ADN para mutacion
38
Q

Combiaciones patognomonicas de enfermedad de Wilson

A

Celulas de Opalski

Glia Tipo II de Alzheimer

39
Q

Valores menores en ceruloplasmina para cribar enfermedad de Wilson

A

Menores de 20mg/dl

40
Q

Tratamientos de la enfermedad de Wilson

A

Penicilamina: primera eleccion. Incrementa excrecion urinaria de cobre
Trientine: segunda linea. Se usa cuando hay afeccion neurologica y hepatica. Impide absorcion intestinal y aumenta excrecion urinaria de cobre.
Zinc. Tratamiento de mantenimiento. Se une al cobre de manera atoxica.
Tetramolibdato: quelante de cobre potente. Se emplea si aparece toxicidad neurologica con penicilamina

41
Q

Se puede hacer trasplante hepatico en Wilson

A

Si

42
Q

Que es la cirrosis cardiaca

A

Insufiencia cardiaca derecha grave y prolongada de cualquier causa

43
Q

Que se observa en el higado en cirrosis cardiaca

A

Zonas rojas alteranando con zonas palidas(higado de nuez moscada)