CM3 - cholestase Flashcards
V ou F: il y a aug de la bilirubine non conjuguée dans la cholestase?
Faux!
aug bi conjuguée (+ 18)
Qu’est-ce que l’espace de Disse?
L’espace entre la membrane sinusoïdale des hépatocytes et les cellules endothéliales
V ou F: il y a des tests spécifiques pour la cholestase transtoire bénigne
Faux
V ou F: l’atrésie biliaire est la cause extra hépatique la plus commune de choléstase chez tous
et c’est quoi?
F
juste chez les néonataux
chez les adultes c’est lithiase
biliary atresia manifests several weeks to months after birth, probably after inflammation and scarring of the extrahepatic (and sometimes intrahepatic) bile ducts. It is rarely present in premature infants or in neonates at birth Several infectious organisms have been implicated, including reovirus type 3 and cytomegalovirus, but no definitive association has been noted.
Causes infectieuses de cholestase?
virales, bactériennes, parasitaires
causes immunitaires chole?
lupus congénital
hémochromatose néonatale (hépatite alloimmune)
lymphohystiocytose familiale
causes endocrines de chole?
panhypopituitarisme
déficit en cortisol
causes toxiques de chole?
alimentation parentérale seulement
causes hériditaires de chole?
galactosémie (IMPORTANT, toxique pour le foie!!!, arreter le lait, donner acyclovir!!!)
fructosémie
tyrosinémie
niemann pick type c
FK pancréas
déficit en alpha 1 antitrypsine
maladies de peroxisomes
cholestases intrahépatiques familiales progressives
anomalies du métabolisme des acides bilaires
syndrome d’alagille
cirrhose amérindienne
causes obstructives de chole?
atrésie des voies biliaires
lithiase biliaire
cholangite sclérosante néonatale
perforation spontanée des voies biliaires
causes vasculaires de chole?
hémangiome
maladie veno-occlusive
Comment on dx une choléstase néonatale?
rapide pour les maladies traitables, faire seulement examens indispensables
éliminer maladies avec un tx!!
Selles blanches: ddx?
Fibrose kystique du pancréas
atrésie biliaire
Défit d’a1-AT
cholangite sclérosante
syndrome d’Alagille
V ou F: les bébés avec une atrésie biliaire naissent avec des petits poids
FAUX
poids normal
petit poids: Alagille et infection
V ou F: Alagille = selles blanches et petit poids
Vrai
V ou F: L’atrésie a une hépatomégalie significative, un petit poids et des selles blanches
Faux pour le petit poids
hépatomégalie (+++) augmentation de la consistance, position médiane et selles blanches oui
Quelles maladies donnent une splénomégalie
Infection
Maladie Nieman-Pick
Quelle cause est l’étiologie la plus fréquente en néonatale?
maladies héréditaires
mais AVB c’est 25%
V ou F: on a rarement besoin de transplantation hépatiques en cholestase
Faux! c’est 54% des transplantations. 40% sont des atrésie des voies bilaiires
Clinique d’une AVB
poids normal
hépatomégalie +++
selles blanches
parfois:
polysplénie (pleins de petites rates) ou asplénie; veine porte préduodénale, absence de veine cave inf
Différents types d’AVB?
4 types
le plus fréquent c’est le type 4 qui inclut toute la voie biliaire
type 1 juste cholédoque, type 2: juste voie principale (pas cystique), type 3 juste canal commun
Qu’est-ce que la procédure de Kasai?
Résection de la voie biliaire et on colle l’intestin au foie
On dx AVB après 3 mois: on fait Kasai?
no vaut pas la peine on fait transplant kasai avant 45j!
V ou F: Syndrome d’Alagille est récessif?
Faux c’est dominant
c’est notch2 ou jagged1 qui codent pour les vaisseaux, voies biliaires vont donc pas se dév si il y a mutation
note: moitié spontané
Quoi vériier pour cholestase néonat héréditaire?
atcd grossesse, familiaux, cosanguinité, facies (front bombé, meton pointu, élargissement racine du nez), voix
Jagged I (Alagille)
si qqun a un embryotoxon = syndrome d’alagille
pas necessairement c’est chez 10% mais + chez alagille
