CM3 - cholestase

Question 1

V ou F: il y a aug de la bilirubine non conjuguée dans la cholestase?

Answer 1

Faux!

aug bi conjuguée (+ 18)

Question 2

Qu’est-ce que l’espace de Disse?

Answer 2

L’espace entre la membrane sinusoïdale des hépatocytes et les cellules endothéliales

Question 3

V ou F: il y a des tests spécifiques pour la cholestase transtoire bénigne

Answer 3

Faux

Question 4

V ou F: l’atrésie biliaire est la cause extra hépatique la plus commune de choléstase chez tous

et c’est quoi?

Answer 4

F
juste chez les néonataux

chez les adultes c’est lithiase

biliary atresia manifests several weeks to months after birth, probably after inflammation and scarring of the extrahepatic (and sometimes intrahepatic) bile ducts. It is rarely present in premature infants or in neonates at birth Several infectious organisms have been implicated, including reovirus type 3 and cytomegalovirus, but no definitive association has been noted.

Question 5

Causes infectieuses de cholestase?

Answer 5

virales, bactériennes, parasitaires

Question 6

causes immunitaires chole?

Answer 6

lupus congénital
hémochromatose néonatale (hépatite alloimmune)
lymphohystiocytose familiale

Question 7

causes endocrines de chole?

Answer 7

panhypopituitarisme
déficit en cortisol

Question 8

causes toxiques de chole?

Answer 8

alimentation parentérale seulement

Question 9

causes hériditaires de chole?

Answer 9

galactosémie (IMPORTANT, toxique pour le foie!!!, arreter le lait, donner acyclovir!!!)
fructosémie
tyrosinémie
niemann pick type c
FK pancréas
déficit en alpha 1 antitrypsine
maladies de peroxisomes
cholestases intrahépatiques familiales progressives
anomalies du métabolisme des acides bilaires
syndrome d’alagille
cirrhose amérindienne

Question 10

causes obstructives de chole?

Answer 10

atrésie des voies biliaires
lithiase biliaire
cholangite sclérosante néonatale
perforation spontanée des voies biliaires

Question 11

causes vasculaires de chole?

Answer 11

hémangiome
maladie veno-occlusive

Question 12

Comment on dx une choléstase néonatale?

Answer 12

rapide pour les maladies traitables, faire seulement examens indispensables

éliminer maladies avec un tx!!

Question 13

Selles blanches: ddx?

Answer 13

Fibrose kystique du pancréas
atrésie biliaire
Défit d’a1-AT
cholangite sclérosante
syndrome d’Alagille

Question 14

V ou F: les bébés avec une atrésie biliaire naissent avec des petits poids

Answer 14

FAUX
poids normal

petit poids: Alagille et infection

Question 15

V ou F: Alagille = selles blanches et petit poids

Answer 15

Vrai

Question 16

V ou F: L’atrésie a une hépatomégalie significative, un petit poids et des selles blanches

Answer 16

Faux pour le petit poids
hépatomégalie (+++) augmentation de la consistance, position médiane et selles blanches oui

Question 17

Quelles maladies donnent une splénomégalie

Answer 17

Infection
Maladie Nieman-Pick

Question 18

Quelle cause est l’étiologie la plus fréquente en néonatale?

Answer 18

maladies héréditaires

mais AVB c’est 25%

Question 19

V ou F: on a rarement besoin de transplantation hépatiques en cholestase

Answer 19

Faux! c’est 54% des transplantations. 40% sont des atrésie des voies bilaiires

Question 20

Clinique d’une AVB

Answer 20

poids normal
hépatomégalie +++
selles blanches

parfois:
polysplénie (pleins de petites rates) ou asplénie; veine porte préduodénale, absence de veine cave inf

Question 21

Différents types d’AVB?

Answer 21

4 types
le plus fréquent c’est le type 4 qui inclut toute la voie biliaire

type 1 juste cholédoque, type 2: juste voie principale (pas cystique), type 3 juste canal commun

Question 22

Qu’est-ce que la procédure de Kasai?

Answer 22

Résection de la voie biliaire et on colle l’intestin au foie

Question 23

On dx AVB après 3 mois: on fait Kasai?

Answer 23

no vaut pas la peine on fait transplant kasai avant 45j!

Question 24

V ou F: Syndrome d’Alagille est récessif?

Answer 24

Faux c’est dominant
c’est notch2 ou jagged1 qui codent pour les vaisseaux, voies biliaires vont donc pas se dév si il y a mutation
note: moitié spontané

Question 25

Quoi vériier pour cholestase néonat héréditaire?

Answer 25

atcd grossesse, familiaux, cosanguinité, facies (front bombé, meton pointu, élargissement racine du nez), voix

Jagged I (Alagille)

Question 26

si qqun a un embryotoxon = syndrome d’alagille

Answer 26

pas necessairement c’est chez 10% mais + chez alagille