CM10 - Myasthénésie Grave Flashcards
Dx myasthénie grave post chx
Dépression respiratoire prolongée post rocuronium pour chirurgie urgente
Tx myasthénie grave
Pyridostigmine (Mestinon)
Sx typique myasthénie grave
Diplopie
Dysphagie, dysphonie
Dyspnée
Ptose palpébrale fatigable
Ophtalmoplégie non-sytématisée
Fatiguabilité
Myasthénie grave - mx a.-i.
85% Ac anti Rc Ach dû à un thymome (12%) ou Hyperplasie du thymus (70%)
Effets Ac anti Rc Ach sur muscle strié
Blocage complet Ach ↔ Rc
Liaison difficile Ach ↔ Rc
↓ nb de Rc (dégradation)
Arrivée du complément + destruction/simplification m. plasmique
3 unités motrices
Fast fatigable → Fast glycolytique (gros muscle)
Fast fatigue-resistant → fast oxidative glycolytic
slow → slow oxidative (yeux)
Effet IN sur bonton synaptique JNM
- IN → relâche Ach
- Capté par Agin (Rc Ach + RAPSYN)
- Entrée ions
- Contraction musculaire
- Dégradation Ach en extra par Achecolinergase
Ach fctnement N
Libération axonale N
↓ N avec chaque dépolarisation
Rc Ach lors de myasthénie Grave
Blocage direct par Ac anti RACh
Ac aux sites extra-Ach (↑ inhibition compétitive,↑ résorbtion Rc ACh)
Arrivée + activation complément (simplification m. post-synaptique)
EN BREF, Rc Ach sont internalisé → mauvaise contraction musculaire
Résutat clx myasthénie de Grave
Fatigabilité musculaire:
1. Efforts soutenus
Bras en l’air
Marche (escaliers)
2. Mvnts répétitifs
Respiration
Mastication, déglutition, phonation
Mvnts oculaires
Aggravation lors …
Infx, chx, infarctus myocarde dû ↑ s.i + Ac anti Rc Ach + sg/sx myasthénésie
Éléments importants lors exam neuro
Ptose
Diplopie
Muscles bulbaires et respiratoires
Muscles proximaux, flexion du cou
Dx formel myasthénie Grave
EMG qui ↓ A à chaque mvnt
Dx informel myasthénie Grave
Fatigabilité (examen)
Test au glaçon (Glace sur paupière sup. 2-5 minutes, diminue dégradation ACh)
Test au Tensilon / néostigmine (Inhibe la dégradation de l’ACh)
Tx myasthénie Grave
Tx sx (Achrase : mestinon)
Tx immunitaire
Tx de la crise myasthénique
