CLM 20, 21, 22 Hematologia Flashcards
Anemia ferropriva.
Cinética de ferro.
Achados:
Ferritina reduzida (redução nos estoques).
Transferrina e TIBC aumentados.
Saturação de transferrina e ferro sérico reduzidos.
Anemia ferropriva.
Achados no hemograma e hematoscopia.
Anemia microcítica e hipocrômica, hipoproliferativa.
Anisocitose.
Poiquilocitose (charuto e alvo).
Anemia de doença crônica.
Achados no hemograma e cinética de ferro.
Anemia norno-normo hipoproliferativa.
Fe e saturaçao de transferrina reduzidos.
TIBC ou Transferrina reduzidos.
Ferritina normal ou aumentada.
Anemia sideroblástica.
Cauas principais.
Hereditária.
Intoxicação por chumbo.
Etanol, cloranfenicol, rifampicina e isoniazida
De acordo com a hematoscopia.
Dê o sinal e a doença.
Corpúsculos de pappenheimer.
Anemia sideroblástica.
De acordo com a imagem.
Dê o sinal e a doença.
> 15% sideroblastos em anel.
Anemia sideroblástica.
Anemia mcirocítica e hipocrômica.
Dê 4 grandes causas:
- Anemia ferropriva.
- Anemia de doença crônica.
- Talassemia.
- Anemia sideroblástica.
Anemia megaloblástica.
Medicamentos que podem causar.
Inibem o metabolismo do folato:
- Metotrexate.
- Bactrim.
Hemoglobina.
Dê o três tipos principais e suas respectivas subunidades com base nas globinas.
Hb A (97%) aa;bb
Hb A2 (2%) aa;dd
Hb F (1%) aa;yy
Beta-talassemia.
Resultado da eletroforese na talassemia major e na intermedia.
Major: HbA ausente + HbA2 e HbF aumentados.
Intermedia ou minor: HbA diminuidos + HbA2 3-7% + HbF 5-20%.
Beta-talassemia.
Manifestações da forma Major.
Anemia grave com eritropoiese ineficaz após os 6 meses (hb 3-5…) e todos os seus achados.
Hepatoesplenomegalia.
Baixa estatura.
Deformidades ósseas por expansão da medula (fácies de esquilo, fratura patológica e etc)
Talassamia.
Achados laboratoriais.
Anemia microcítica, hipocrômica, hiperproliferativa.
Ferro sérico, saturação de transferrina e ferritina podem estar aumentados.
Anemia de doença crônica.
Achados laboratoriais.
Anemia microcítica, hipocrômica.
Ferritina normal ou aumentada !
Diagnóstico diferencial.
Anemia ferropriva vs doença crônica.
Ferropriva: ferritina reduzida e tranferrina aumentada.
Doença crônica: ferritina normal ou aumentada e tranferrina normal ou baixa.
Anemia megaloblástica.
Manifestações neurológicas.
Deficiência de vitamina B12.
(podem ocorrer mesmo sem anemia)
Degeneração combinada de medula:
Perda de propiocepção, sensibilidade vibratória, ataxia + paresia espástica com hiperreflexia.
Défcits cognitivos, alterações psiquiátricas, alterações de marcha.
Anemia megaloblástica.
Diferenciação quando há dúvida entre carência de Vit B12 e Ácido fólico.
Ácido metilmalônico: auemnta apenas na carência de B12.
Homocisteina: aumenta nas duas.
Achado e método diagnóstico da doença.
Macrovalócitos.
Assincronia núcleo / citoplasma.
Acúmulo de hemoglobina.
Diagnóstico:
- dosagem de Ácido fólico < 2 nm/ml.
- dosagem de B12 < 200pg/ml.
Se dúvida, slicitar ácido metilmalônico…
- Se aumentado = carência de B12.
Achado, diagnóstico e principais causas.
Neutrófilos hipersegmentados (>5% com >= 5 lóbulos ou > 1% com >= 6 lóbulos é diagnóstico de anemia megaloblástica).
Ácido fólico.
- Absorção prejudicada (etilismo, doenças intestinais).
- Alto turnover (gestação, hemólise crônica, hemodiálise)
- hidantal.
B12.
- Anemia perniciosa.
- vegetarianismo estrito.
- Causas de acloridria.
- Dyphilobotryium lattum
Esferocitose.
Achados laboratoriais mais importantes.
Hemólise com reticulocitose.
Esferócitos.
Coombs negativo.
Teste da supcecibildiade osmótica positiva.
Achado na hematoscopia.
Significado.
Doença.
Bitten cells.
Célula desnaturadas com corpúsculo de Heinz, são “mordidas” por macrófago no baço.
Deficiência de G6PD.
Achado na hematoscopia.
Significado.
Doença.
Corpúsculos de Heinz.
Célula desnaturadas com corpúsculo de Heinz, são “mordidas” por macrófago no baço.
Deficiência de G6PD.
Achado na hematoscopia.
Significado.
Doença.
Causas.
Hemácias aglutinadas.
AHAI.
Ac quentes (igG): idiopática, autoimune (ex: LES), linfoproliferativo, neoplásico, infecioso (hiv, cmv e tb), drogas (metildopa, procainamida).
Ac frios (igM, raramente igG): Infecção (mycoplasma, cmv…)
Diferenciação AHAI de outros tipos (esferocitos principalmente).
Coombs direto positivo na AHAI.
Anemia falciforme.
Fisiopatologia.
Troca genética de aa glutamina por valina, gerando HbS.
Esse tipo de HbS quando exposta a hipoxemia, acidose, desidratação e frio, tem suas propriedades modificadas (mais viscosidade, aderência, afoiçamento, ficando mais supcetível a hemólise e isquemia..
Corpúsculo de howell-jolly.
Significado.
Hipoesplenismo.
(pensar em anemia falciforme)
Anemia falciforme.
Fisiopatologia e tratamento da Síndrome Torácica aguda.
Multifatorial.
TEP, embolia gordurosa, pneumonia.
Tratamento:
Suporte.
Exsanguineotransfusao (se ausente, hemotransfusão para manter Hb > 10).
ATB..
Anemia falciforme.
AVE.
Tratamento agudo.
Prevenção primária e secundária.
Tratamento agudo.
Exsanguineo transfusão parcial ( se ausente transfusao para manter Hb > 10).
Prevenção primária:
Dopple de ACM anual e transfusão crônica se fluxo > 200cm/s.
Prevenção secundária:
Transfusao cronica para manter HbS < 30% inicialmente e < 50% depois.
Anemia falciforme.
Priaprismo.
Tratamento agudo.
Suporte.
Ex-sanguineotransfusão.
Se > 3-4h avaliar drenagem de corpo cavernoso.
Anemia falciforme.
Crise álgica.
Tratamento agudo.
AINES e opióides.
Hidratação venosa.
Transfusão apenas se refratariedade!
Anemia falciforme.
Hidroxiureia.
Mecanismo e indicação.
Benefícios.
Aumenta HbF.
Reduz aderência.
Reduz inflamação.
Indicação:
- Anemia grave (Hb < 6 por 3 meses).
- Crises álgicas de repetição com internação (>= 3 crises/ano).
- Síndrome torácica aguda.
- Priapismo.
- AVE.
- Lesão crônica de órgão.
Macrocitose.
Hipóteses.
Anemia megaloblástica.
Hipotireoidismo.
ATENÇÃO!
Reticulocitose importante pode aumentar o VCM!!!
Anemia megaloblástica.
Achados hematológicos:
Pancitopenia.
Eitropoiese ineficaz (aumento de BI, LDH e queda haptoglobina).
Macrocitose e neutrofilos pluri-segmentados.
Reticulócitos reduzidos e HCM normal.
Anemia hipocrômica + ferro sérico e Índice de saturação de transferrina normais.
Hipótese diagnóstica.
Anemia sideroblástica.
Anemia sideroblástica.
Fisiopatologia:
Falha na síntese do grupo heme (protoporfirina + Ferro) levando à acúmulo de ferro nos precursores hemáticos medulars (eritroblastos com depósito perinuclear de ferro ou sideroblastos).
Esse acúmulo é tóxico, levando a eritropoiese ineficaz.
Deficiência de G6PD.
Deflagradores e Tratamento.
Deflagradores:
Estresses oxidativos.
Medicamentos.“GSeisPD”:
-Sulfa.
- Primaquina.
- Dapsona.
- Nitrofurantoina.
Tratamento:
Ácido Nalidíxico.
Triagem neonatal de anemia falciforme.
No teste do pezinho o fenótipo falcêmico pode ser:
(Letras em ordem decrescente de prevalência no teste).
- Sem alterações: HbFA.
- Traço falciforme: HbFAS.
- Doença falciforme: HbFSS; HbFSC; HbFSD.
- S Beta talassemia suspeita: HbFSA
Deficiência de vitamina B12.
Causas:
Vegetarianismo.
Anemia perniciosa.
Uso de metformina.
Dyphilobotrium.
Hiperproliferação bacteriana.
Lesões ileais.
Oxido nitroso.
Anemia ferropriva.
Indicação de profilaxia.
Doses.
RN.
1- Se aleitamento exclusivo = 6 meses até 2 anos.
2- Se não exclusivo dos 4 meses até 2 anos.
Dose: 1 mg/kg/dia de FE elementar.
Gestantes.
1- NA gestação até 3 meses de puerperio.
Dose: 40mg/dia de FE elementar.
Cromossomo filadelfia.
Doença Implicada.
Leucemia Mieloide Crônica.
Leucemia.
DIferenças entre LMA e LLA.
Manifestações.
LMA.
Manifestações mais comuns na LMA do que na LLA:
- CIVD, cloroma e hiperplasia gengival.
Manifestações mais comuns na LLA do que na LMA:
- Febre, dor óssea e adenomegalia.
Leucemia.
DIferenças entre LMA e LLA.
Epidemiologia.
LLA - Leucemia mais comum em crianças.
LMA - Mais comum em adultos homens.
Leucemia Mieloide Crônica.
Medicamento que modificou o prognóstico.
Mesilato de Imatimibe.
(Inibidor da Tirosina-Quinase).
Leucemia Mieloide Crônica.
Achados no exame de sangue.
Anemia.
Leucocitose granulocítica.
Frequentemente trombocitose e aumento (absoluto) nos eosinófilos e basófilos.
AUmento de fosfatase alcalina leucocitária.
Aumento de Transcobalamina (B12).
LMA.
LMA promielocítica aguda M3
Principal complicação.
Prognóstico.
CIVD.
Bom prognóstico.
LMA.
LMA promielocítica aguda M3
Tratamento.
ATRA - Ácido Transretinóico.
LLA.
Faixa etária típica.
Manifestações típicas.
Leucemia mais comum na faixa pediátrica.
Pancitopenia (pode haver leucopenia ou leucocitose).
Esplenomegalia, hepatomegalia e linfadenomegalia.
Dor óssea.
Febre baixa intermitente.
Pode Infiltrar testículo e SNC.
LMC.
Faixa etária típica.
H 55-60 anos.
Mielodisplasia.
Quando pensar?
Exame de MO.
Idoso + Citopenia + Células Anormais.
Exame de MO: normo ou hipercelular, com células anormais e < 20% de blastos.
LLC.
Quando pensar.
Idoso, com infecção de repetição, febre intermitente, adenomegalia e esplenomegalia, com linfocitose > 5 mil.
Outras citopenias são incomuns.
Neoplasias mais comuns na faixa pediátrica.
1o Hematológicas - LLA principal (77% dos casos).
2o Neoplasia de SNC.
