Clínica Médica - Hematologia Flashcards
Anemia ferropriva → principais etiologias em adultos (3)
1) Baixa ingesta
2) Hipermenorreia
3) Sangramentos no TGI
4) Outros (gastrectomia, doença celíaca)
Anemia ferropriva → principais etiologias em crianças (3)
1) Prematuridade
2) Período de 6-24 meses @
3) Desmame sem suplementação de ferro
@ pico de crescimento, a criança consome rapidamente seus estoques
Principal causa de anemia ferropriva
Sangramento crônico
Anemia megaloblástica: fisiopatologia
Principais causas de carência de ácido fólico (4)
1) Desnutrição (alcoolismo) → principal
2) Aumento na necessidade (gestação)
3) Diminuição na absorção (doença celíaca)
4) Uso de metotrexate
Principais causas de carência de vitamina B12 (4)
1) Anemia perniciosa (anticorpos anti-fator intrínseco) → principal
2) Vegetarianismo estrito
3) Gastrectomia
4) Tênia do peixe
Anemia sideroblástica: principais causas (2)
1) Hereditária (genética)
2) Adquirida (alcoolismo, deficiência de B6)
Anemia sideroblástica: fisiopatologia
Anemia aplásica: etiologia (2)
1) Hereditária (síndrome de Fanconi)
2) Adquirida (radiação, benzeno, cloranfenicol)
Aplasia grave (2 de 3)
1) Reticulocitopenia < 20.000
2) Plaquetas < 20.000
3) Neutrófilos < 500
Dose da reposição de ferro elementar na criança
3-5 mg/kg/dia
Anemias hemolíticas hereditárias (2)
1) Esferocitose hereditária
2) Deficiência de G6PD
Achado laboratorial pós-esplenectomia
Corpúsculos de Howell-Jolly (normalmente são degradados pelo baço)
Deficiência de G6PD: principais causas (2)
1) Infecção
2) Drogas (sulfas, primaquina, dapsona)
Anemias hemolíticas adquiridas (2)
1) Hemólise extravascular
2) Hemólise intravascular
Anemias hemolíticas adquiridas EXTRAVASCULARES (3)
1) Hiperesplenismo
2) Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes
3) Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios
Anemias hemolíticas adquiridas INTRAVASCULARES (3)
1) Hemoglobinúria paroxística noturna
2) Picada da Loxoscelles
3) Malária
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: fisiopatologia
Hemólise por IgG em temperatura corpórea no baço
IgG = Grandes temperaturas
Anemia hemolíca autoimune por anticorpos frios: fisiopatologia
Hemólise por IgM em baixas temperaturas (0-10°C) no fígado
anticorpos FRIOS no FÍGADO
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: etiologia (4)
1) Alfametildopa
2) LES
3) Leucemia
4) Linfoma não-Hodgkin
ALLL
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: etiologia (3)
1) Mycoplasma
2) Mononucleose
3) Macroglobulinemia
MMM
Globinopatias (2)
1) Anemia falciforme
2) Talassemias
Anemia falciforme: fisiopatologia da alteração genética
- Hemoglobina normal → duas cadeias de α-globina e duas cadeias de β-globina
- No falcêmico, existe mutação no gene da β-globina, gerando a hemoglobina S (HbS)
- Os homozigóticos para o gene β mutante desenvolvem a doença, enquanto os heterozigóticos desenvolvem uma forma branda chamada traço falcêmico
Betatalassemias: fisiopatologia
Deficiência na síntese das cadeias de globina
β = gene que produz cadeias β normalmente
β+ = gene que produz poucas cadeias β
β0 = gene que não produz cadeias β
Betatalassemias: classificação (3)
- Genótipo β0/β0 → betatalassemia major
- Genótipo genótipo β+/β0 ou β+/β+ → betatalassemia intermediária
- Genótipo genótipo β+/β → betatalassemia minor
Diagnóstico diferencial de betatalassemia minor com anemia ferropriva
1) Ferropriva → RDW aumentado
2) Minor → RDW normal
Diagnóstico diferencial de anemia de doença crônica com anemia ferropriva
Anemia ferropriva → transferrina alta
Anemia DC → transferrina baixa
Diagnóstico: leucemias
≥ 20% de blastos na medula óssea (biópsia/mielograma)
Leucemias: melhor fazer biópsia ou mielograma?
- Biópsia → detecta melhor a celularidade
- Mielograma → detecta melhor a morfologia celular
M ielograma -> M orfologia
Leucemia mais comum no mundo
Leucemia mieloide aguda
Síndrome da leucostase (4)
1) Dispneia
2) Sangramento
3) Desorientação
4) Cefaleia
Achado típico à morfologia dos blastos na LMA
Bastonetes de Auer
Achado típico à citoquímica na LMA
Mieloperoxidase
Abordagem da plaquetopenia na LMA (3)
- < 10.000 → transfundir sempre
- < 20.000 → transfundir se febre ou infecção
- < 50.000 → transfundir só se houver sangramento ativo
Abordagem da anemia na LMA
Manter Hb ≥ 6-7 (8-9 no cardiopata)
Leucemia linfocítica aguda: paciente típico
Crianças (câncer mais comum na infância)
LMC: fisiopatologia
Translocação do cromossomo Philadelphia t (9;22) → produção da proteína tirosina quinase
LMC: achado característico ao exame físico
Esplenomegalia de grande monta
LMC: achado característico ao hemograma
Basofilia
Leucemia linfocítica crônica: paciente típico
Idosos
LLC: achado típico ao hemograma
Leucocitose com linfocitose
Síndrome de Lise Tumoral: critérios de Cairo-Bishop (4)
1) Ácido úrico ≥ 8 (ou aumento de 25%)
2) Potássio ≥ 6 (ou aumento de 25%)
3) Fósfoto ≥ 6,5 (ou aumento de 25%)
4) Cálcio ≤ 7 (ou redução de 25%)
Neutropenia febril: conceito
Neutrófilos < 500 + 1 pico febril (≥ 38,3) por mais de 1h
Linfoma de Hodgkin: quadro clínico (4)
1) Típico dos linfomas (linfonodomegalia + sintomas B)
2) Febre de Pel-Ebstein (dias de febre alternados com dias sem febre)
3) Prurido
4) Dor em linfonodos desencadeada por ingestão de álcool
Linfoma de Hodgkin: achado típico ao histopatológico
Células em olhos de coruja
Linfoma de Hodgkin: tipo mais comum
Esclerose nodular
Dentre os linfomas de Hodgkin, qual o mais associado ao HIV
Celularidade mista
Linfoma mais associado ao HIV
Linfoma não-Hodgkin
Mieloma múltiplo: quadro clínico (4)
Barato sai CARO
C → álcio alto
A → nemia (de Roleaux)
R → im (IRA)
O → sso (lesões líticas em esqueleto axial)
Síndrome POEMS
1) P olineuropatia
2) O rganomegalia
3) E ndocrinopatia
4) M onoclonal
5) S kin changes
Mieloma múltiplo: diagnóstico (2)
Biópsia de medula óssea com ≥ 10% de plasmócitos
+
1 do CARO OU 1 biomarcador (plasmócitos na MO ≥ 60%, relação cadeias leves envolvidas/não envolvidas ≥ 100, ≥ 1 lesão focal na ressonância)
Hemostasia primária: fases (3)
1) Adesão plaquetária
2) Ativação plaquetária
3) Agregação plaquetária
Hemostasia primária: fase de adesão (3)
1) Gatilho → exposição ao colágeno
2) Plaqueta se une ao colágeno usando a GP VI (ligação fraca) → forma o tampão
3) Plaqueta se une ao fator de Von Willebrand usando a GP Ib (ligação forte) → gruda o tampão
Hemostasia primária: na fase de ativação, plaquetas atraem novas plaquetas com a degranulação de mediadores (2)
1) Tromboxane A2 (alvo do AAS)
2) ADP (alvo do clopidogrel)
Hemostasia primária: fase de agregação
Fibrinogênio usa a GP IIb/IIIa para ligar uma plaqueta ativada na outra
Hemostasia secundária
Cascata de coagulação: via EXTRÍNSECA (5)
- Liberação de Fator Tecidual (TF), localizado na matriz subendotelial, quando ocorre um trauma tecidual
- Fator VII se liga ao TF na presença de Ca 2+, convertendo-se em fator VIIa
- Complexo TF-fator VIIa ativa o fator X → produção de fator Xa
- Xa se liga ao fosfolipídio plaquetário, gerando protrombinase (ativador da protrombina), que converte a protrombina (fator II) em trombina (fator IIa)
- Trombina transforma fibrinogênio plasmático (fator I) em FIBRINA
As quantidades de trombina geradas pela via extrínseca são insuficientes para iniciar significativa polimerização de fibrina → há necessidade de AMPLIFICAÇÃO (fase intrínseca)
Qual o grande marcador da via extrínseca da cascata de coagulação
TP (avaliar fator VII)
Hemostasia secundária
Cascata de coagulação: via INTRÍNSECA (3)
- Ativação do fator XII em XIIa
- Fator XIIa converte o fator XI em XIa → XIa converte IX em IXa → IXa converte o fator X em Xa
- Produção de grande quantidade de trombina → rede de fibrina
Qual é o grande marcador da via intrínseca da coagulação?
TTPa (avalia fatores VIII, IX e XI)
Se TP e TPPa estiverem alargados, indica disfunção de que via da cascata de coagulação
Via comum (alterações dos fatores V, II, X e I)
PTI: tratamento (2)
1) Plaquetas > 30.000 → monitorização
2) Plaquetas < 30.000 → prednisona 1mg/kg/dia
PTI secundária (4)
1) PTI induzida por drogas (normalmente heparina)
2) Trombocitopenia gestacional
3) PTI no lúpus
4) PTI no HIV
PTI induzida por heparina tipo 2: fisiopatologia
Heparina atinge o receptor PF4 das plaquetas → ativação plaquetária (trombose) + destruição plaquetária (plaquetopenia)
Púrpura trombocitopênica trombótica: fisiopatologia
Deficiência da ADAMST-13 → acúmulo de multímeros de FvW → microtrombos → ativação e consumo plaquetário
ADAMST-13 → proteinase clivadora do FvW
Diagnóstico diferencial SHU x PTT
Na SHU o quadro renal é mais grave e o neurológico mais leve
Desordens funcionais das plaquetas → hereditárias
Doença de Von Willebrand: conceito
Deficiência de FvW → prejuízo na hemostasia primária
Doença de von Willebrand: laboratório (2)
1) TS alargado
2) PTTa alargado (pela deficiência secundária do fator VIII, que se liga ao FvW)
Distúrbios da coagulação: problemas na via intrínseca (TTPa alargado / TP normal) (2)
1) Hemofilias
2) Drogas
Distúrbios da coagulação: problemas na via extrínseca (TP alargado / TPPa normal) (3)
1) Drogas (warfarina → antagonista da vitamina K)
2) Deficiência de vitamina K (colestase, esteatorreia)
3) Deficiência do fator VII (raro)
Distúrbios da coagulação: problemas na via comum (TP e TPPa alargados) (4)
1) Drogas inibidoras do fator Xa (rivaroxabana)
2) Drogas inibidoras da trombina (dabigatrana)
3) Doença hepatica (compromete síntese dos fatores)
4) CIVD (sepse, DPP)
Fatores vitamina K-dependentes (4)
II, VI, IX e X
Sangramento + TP/TTPa normais
Deficiência no fator XIII
So tem efeito in vivo
Hemofilias: classificação (3)
Deficiência de fator VIII → hemofilia A
Deficiência de fator IX → hemofilia B
Deficiência de fator XI → hemofilia C
CIVD: etiologia (4)
1) Sepse
2) Complicações obstétricas
3) Neoplasias
4) Toxinas ofídicas
CIVD: diagnóstico (5)
1) Fibrinogênio baixo
2) D-dímero aumentado
3) Alargamento de TP e TPPa
4) Trombocitopenia
5) Anemia hemolítica
Hemorragia devido à heparina: tratamento (2)
1) Sangramento leve → suspender ou diminuir a infusão
2) Sangramento grave → suspender + protamina
Hemorragia devido warfarina → tratamento (2)
1) Sangramento leve → vitamina K
2) Sangramento grave → vitamina K IV + complexo protrombinico
Complexo protrombinico → fatores K dependentes → II, VII, IX, X
Conduta no alargamento do INR em usuários de warfarina sem sangramento (3)
1) INR < 5 → suspender e reiniciar com dose menor quando INR normalizar
2) INR 5-9 → suspender temporariamente e reiniciar com mesma dose
3) INR > 9 → suspender + vitamina K
Conduta em paciente usuário de warfarina submetido a cirurgia de EMERGÊNCIA no mesmo dia (3)
Suspender a warfarina + PFC + vitamina K IV
Conduta em paciente usuário de warfarina submetido a cirurgia de URGÊNCIA, realizada entre 1-4 dias
Suspender a warfarina + vitamina K oral
Conduta em usuário de warfarina com baixo risco de trombose, submetido a procedimento eletivo (com risco de sangramento)
Suspender a warfarina, esperar 5 dias, e liberar para cirurgia se INR < 1,5
Conduta em usuário de warfarina, com alto risco de trombose, submetido a procedimento cirúrgico eletivo (com risco de sangramento)
Suspender a warfarina 5 dias antes, iniciar heparina 12h após, liberar para a cirurgia se INR < 1,5, suspender heparina 12h antes
Hemorragia devido a trombolíticos
Reposição de fibrinogênio (crioprecipitado) + antifibrinolíticos (ácido tranexâmico)
Desordem hemorrágica hereditária mais comum no mundo
Doença de von Willebrand
